Hlavní

Léčba

Hypofyzární adenom

Hypofyzární adenom: příznaky u žen, léčba a prognóza
Hypofyzární adenom je neoplazma benigní povahy, jehož tvorba zahrnuje buňky adenohypofýzy (přední hypofýzy), které jsou zodpovědné za udržování hormonální rovnováhy v těle na požadované úrovni..

Adenomy, jejichž tvorba je základem lebky, tvoří asi 10% všech nádorů, které ovlivňují mozkovou tkáň, a jsou na druhém místě pouze u gliomů a meningiomů.

Podle statistických ukazatelů je asi třetina celkové populace citlivá na různé patologie hypofýzy.

Příčiny

Co to je? K dnešnímu dni medicína neukazuje přesné příčiny, které mohou způsobit hypofyzární adenom. K výskytu hypertenze však přispívá řada faktorů:

  • zranění hlavy;
  • patologie vývoje plodu;
  • různé neuroinfekce - například encefalitida, meningitida, poliomyelitida, brucelóza, neurosyfilis, tuberkulóza, mozkový absces;
  • podle některých zpráv je dlouhodobé užívání perorálních kontraceptiv nebezpečné.

Všechny příčiny adenomu hypofýzy lze kombinovat podle jejich důsledků - všechny způsobují hyperplázii (nadměrné množení buněk) hypofýzy způsobenou hormonálními poruchami.

Co jsou to adenomy?

Hormonálně aktivní nádory jsou v závislosti na produkovaných hormonech následujících typů:

  1. Prolaktinom (produkuje prolaktin, který způsobuje tvorbu mléka).
  2. Smíšené adenomy (produkují několik hormonů současně).
  3. Gonadotropní adenom (produkuje hormony stimulující činnost pohlavních žláz: folikuly stimulující a luteinizační hormony).
  4. Thyrotropinoma (produkuje hormon stimulující štítnou žlázu, který řídí štítnou žlázu).
  5. Kortikotropinom (syntetizuje adrenokortikotropní hormon zodpovědný za produkci glukokortikoidů v nadledvinách).
  6. Somatotropinom (vylučuje růstový hormon, který je zodpovědný za růst těla, syntézu proteinů, odbourávání tuků a tvorbu glukózy).

V závislosti na velikosti nádoru jsou všechny hypofyzární adenomy rozděleny na mikro- a makroadenomy. Mikroadenomy nemusí být detekovány ani během MRI a jsou pravidelně detekovány během patologické pitvy, která se provádí u zcela odlišných chorob.

Také v závislosti na buňkách, které jej tvoří, může být adenom hormonálně aktivní a neaktivní (60% a 40% případů). Téměř všechny hormonálně aktivní adenomy zase produkují jakýkoli hormon přední hypofýzy a 10% nádorů produkuje několik hormonů najednou..

Příznaky hypofyzárního adenomu

Klinicky se adenom hypofýzy projevuje komplexem oftalmických a neurologických symptomů spojených s tlakem rostoucího nádoru na intrakraniální struktury umístěné v oblasti tureckého sedla. Pokud je hypofyzární adenom hormonálně aktivní, pak se na jeho klinickém obrázku může projevit endokrinně-metabolický syndrom.

Navíc změny stavu pacienta často nejsou spojeny s hyperprodukcí samotného tropického hypofyzárního hormonu, ale s aktivací cílového orgánu, na který působí. Projevy endokrinního metabolického syndromu přímo závisí na povaze nádoru. Na druhé straně adenom hypofýzy může být doprovázen příznaky panhypopituitarismu, který se vyvíjí v důsledku ničení tkáně hypofýzy rostoucím nádorem.

Somatotropinom představuje 20 - 25% z celkového počtu adenomů hypofýzy. U dětí je frekvence výskytu třetí po prolaktinomech a kortikotropinech. Vyznačuje se zvýšenými hladinami růstového hormonu v krvi. Příznaky růstových hormonů:

  • Pokud se somatotropinom vyskytl v dospělosti, projevuje se to příznaky akromegalie - nárůst kartáčů, nohou, uší, nosu, jazyka, změn a zdrsnění obličejových rysů, výskyt zvýšeného růstu vlasů, vousy a kníry u žen, menstruační nepravidelnosti. Nárůst vnitřních orgánů vede k narušení jejich funkcí.
  • U dětí se projevují příznaky gigantismu. Dítě rychle přibírá na váze a výšce díky rovnoměrnému růstu kostí v délce a šířce, jakož i růstu chrupavky a měkkých tkání. Gigantismus zpravidla začíná v prepubertálním období, někdy před začátkem puberty, a může postupovat až do konce formování kostry (až asi 25 let). Gigantismus je považován za vzestup výšky dospělých nad 2 - 2,05 m.

Prolaktinom. Nejběžnější nádor hypofýzy se vyskytuje u 30-40% všech adenomů. Velikost prolaktinomů zpravidla nepřesahuje 2 - 3 mm. Je častější u žen než u mužů. Projevuje se takovými příznaky jako:

  • galactorrhea - kontinuální nebo periodické uvolňování mateřského mléka (mlezivo) z mléčných žláz, které není spojeno s obdobím po porodu.
  • neschopnost otěhotnět kvůli nedostatku ovulace.
  • menstruační nepravidelnosti u žen - nepravidelné cykly, prodloužení cyklu o více než 40 dní, anovulační cykly, nedostatek menstruace.
  • u mužů se prolaktinom projevuje snížením účinnosti, zvýšením mléčných žláz, erektilní dysfunkcí, zhoršenou tvorbou spermií, což vede k neplodnosti.

Kortikotropinom. Vyskytuje se u 7 - 10% hypofyzárních adenomů. Vyznačuje se nadměrnou tvorbou hormonů kůry nadledvin (glukokortikoidy), která se nazývá Itsenko-Cushingova choroba. [adsen]

  • kožní poruchy - růžovofialové strie (striae) na kůži břicha, hrudníku, boků; zvýšená pigmentace kůže loktů, kolen, podpaží; zvýšená suchost a peeling kůže.
  • "Cushingoid" typ obezity - dochází k redistribuci tukové vrstvy a ukládání tuku v ramenním pletence, na krku, v supraklavikulárních zónách. Tvář nabývá „tvaru měsíce“, kulatého tvaru. Konce končetin jsou tenčí kvůli atrofickým procesům v podkožní tkáni a svalech..
  • arteriální hypertenze.
  • u mužů je často pozorován pokles účinnosti.
  • ženy mohou mít menstruační nepravidelnosti a hirsutismus - zvýšená chlupatost kůže, růst vousů a knírek.

Gonadotropinomy, stejně jako thyrotropinomy, stejně jako předchozí verze adenomu hypofýzy, jsou u pacientů velmi vzácné. Projevy endokrinní výměnné povahy jsou určeny primárním faktorem nádorů nebo jejich vývojem na pozadí dlouhodobé léze ovlivňující cílovou žlázu (například s hypotyreózou nebo hypogonadismem). Primární thyrotropinomy vyvolávají výskyt tyreotoxikózy, k detekci sekundárního thyrotropinu dochází na pozadí skutečné hypotyreózy.

Gonadotropinomy jsou často doprovázeny hypogonadismem u žen (což se projevuje ve formě snížení funkce vaječníků nebo jejich úplného ukončení v kombinaci s amenoreou a různými typy menstruačních nepravidelností) a mužů (snížení funkce pohlavních žláz a dalších poruch, které jsou pro tento stav relevantní). Diagnóza gonadotropinu se zpravidla objevuje jako výsledek srovnání oftalmoneurologických symptomů (projevy endokrinní povahy u této varianty nádoru nejsou specifické)..

Nádory nezávislé na hormonech. Tento druh zahrnuje chromofobní hypofyzární adenom. Známky označující jeho možnou přítomnost:

  • bolesti hlavy;
  • u žen dochází k porušení menstruačního cyklu;
  • může se objevit nadváha;
  • zrakové poškození v důsledku skutečnosti, že nádor vyvíjí tlak na optické nervy;
  • hladina hormonů produkovaných štítnou žlázou se může zvýšit;
  • dojde k předčasnému stárnutí.

Nejčastěji jsou takové nádory detekovány náhodně, když pacient podstoupí MRI sken. Léčba tohoto typu hypofyzárního adenomu je pouze chirurgická. Může být použita radiační terapie. Léčba drogy se používá pouze v kombinaci s jinými typy. Sama o sobě nedává výsledek. Kromě toho náhodně objevený nádor, který je nezávislý na hormonech, neroste. Proto nevyžaduje zásah lékařů. Takový adenom nechávají pod neustálým dohledem. Pokud se jeho růst začne, bude s největší pravděpodobností v tomto případě nutné použít chirurgickou metodu.

Endokrinní nemoci s adenomem hypofýzy

Důsledky hypofyzárního adenomu mohou být různé nebezpečné endokrinní choroby.

Nejčastěji nalezené:

U pacientů s prolaktinomem hypofýzy se rozvíjí hyperprolaktinémie. Toto onemocnění reaguje na konzervativní léčbu lépe než ostatní. Tato operace často není nutná.

Příčinou akromegalie a gigantismu jsou acidofilní nádory hypofýzy zvané somatotropinomy. Existují léky, které potlačují tuto nemoc. Radiační terapie a chirurgické odstranění jsou však účinnějšími způsoby léčby..

Itsenko-Cushingova choroba je způsobena basofilním nádorem hypofýzy. Takový novotvar se nazývá kortikotropinom. Chirurgické odstranění je považováno za nejúčinnější léčbu..

Diagnostika

Při zjištění příznaků:

  • MRI nebo CT skenování (endokrinní zobrazování);
  • vyšetření endokrinologem (stanovení hormonálního stavu);
  • vyšetření oftalmologem (perimetrie, kontrola zrakové ostrosti, oftalmoskopie);
  • kraniografie tureckého sedla na přítomnost osteoporózy a specifický obtok dna.

Diagnóza je stanovena s ohledem na:

  • zvýšení tureckého sedla (přítomnost kraniofaryngiomu, komprese nebo nádoru třetí komory).
  • ztráta zrakové funkce (přítomnost šikmého gliomu).
  • přítomnost endokrinních poruch a primárních endokrinních chorob (nádory nadledvin, onemocnění žláz s vnitřní sekrecí atd.).

Po objasnění povahy hormonálních studií je nutné pacienta s dostatečnými zkušenostmi přenést do specializovaných center nebo klinik. Důvodem je skutečnost, že stanovení hormonálního stavu bez fyziologických vlivů často neposkytuje objektivní informace o nemoci.

Jak léčit adenom hypofýzy?

V moderní medicíně je léčba adenomů hypofýzy u žen a mužů prováděna pomocí léků, záření a chirurgických terapií. V každém jednotlivém případě se pro každou z odrůd hypofyzárního nádoru vybere individuální léčebná možnost v závislosti na stadiu průběhu a jeho charakteristické velikosti..

Konzervativní léčba

Léky se obvykle předepisují pro malé nádory a pouze po důkladném vyšetření pacienta. Pokud je nádor zbaven odpovídajících receptorů, pak konzervativní terapie nepovede k výsledku a jedinou cestou ven je chirurgické nebo radiační odstranění nádoru.

  1. Léčba léčiv je odůvodněna pouze malými velikostmi neoplazií a nepřítomností známek poruch zraku. Pokud je nádor velký, provádí se před operací ke zlepšení stavu pacienta před nebo po operaci jako náhradní terapie.
  2. Nejúčinnější léčbou je prolaktin, který produkuje hormon prolaktin ve velkém množství. Jmenování léků ze skupiny dopaminomimetik (parlodel, kabergolin) má dobrý terapeutický účinek a dokonce vám umožňuje obejít se bez chirurgického zákroku. Kabergolin je považován za lék nové generace, může nejen snížit nadměrnou produkci prolaktinu a velikosti nádoru, ale také obnovit sexuální funkce a parametry spermií u mužů s minimálními vedlejšími účinky. Konzervativní léčba je možná při absenci progresivního zrakového postižení, a pokud je podávána mladé ženě, která plánuje těhotenství, pak užívání drog nebude překážkou..

V případě somatotropních nádorů se používají analogy somatostatinu, u thyrotoxikózy se předepisují tyreostatika a u Itsenko-Cushingovy choroby vyvolané hypofyzárním adenomem jsou účinné deriváty aminoglutethimidu. Je třeba poznamenat, že v posledních dvou případech nemůže být léková terapie trvalá, ale slouží pouze jako přípravná fáze pro následující operaci.

Chirurgická operace

S chirurgickým odstraněním adenomů lze použít jednu ze dvou metod:

  1. Transcranial - znamenat kraniotomii.
  2. Transfenoidální - nosní dutinou.

Jsou-li diagnostikovány mikroadenomy a makroadenomy, které nemají závažný vliv na okolní tkáně, je chirurgický zákrok proveden transfenoidálně. Pokud nádor dosáhne gigantických velikostí (od 10 cm v průměru), doporučuje se výhradně transkraniální odstranění.

Transfenoidální odstranění adenomu je povoleno, pokud je nádor omezen na turecké sedlo nebo přesahuje nejvýše o 2 cm. Provádí se ve stacionárních podmínkách po konzultaci s neurochirurgem. Zavádění endoskopického zařízení se provádí v celkové anestézii. Endoskop z optických vláken je vložen až k přední lebeční dutině skrz pravý nosní kanál. Pro volný přístup do oblasti tureckého sedla je dále proveden řez ze stěny sfenoidní kosti. Adenom hypofýzy je vyříznut a odstraněn. [adsen1]

Všechny chirurgické zákroky jsou prováděny pod endoskopem, na monitoru je zobrazen zvětšený obraz aktuálního procesu, takže neurochirurg má k dispozici široký přehled o chirurgickém poli. Operace trvá asi dvě až tři hodiny. První den po operaci může být pacient již aktivní a 4. den - zcela propuštěn z nemocnice v případě komplikací. V 95% případů takové operace je hypofyzární adenom zcela vyléčen..

Transkraniální chirurgie se provádí v nejzávažnějších případech v celkové anestezii kraniotomií. Vysoká morbidita a riziko komplikací způsobují, že neurochirurgové podnikají tento krok pouze v případě, že není možné použít endoskopickou metodu k odstranění adenomů, například když nádor roste uvnitř mozkové tkáně.

Prognóza léčby

Hypenomické adenomy jsou benigní formace, ale s aktivním růstem mohou způsobit mnoho problémů a dokonce degenerovat do maligního procesu.

Pokud je nádor velký (více než 2 cm), pak je riziko jeho recidivy v příštích 5 letech po chirurgickém odstranění vysoké.

Stejně důležitá v predikci takových formací je povaha adenomu. Například u prolaktinomů nebo somatotropinomů má čtvrtina pacientů úplné obnovení endokrinní aktivity, u mikrokortikotropinů se 85% pacientů plně zotavuje.

Průměrná míra recidivy je přibližně 12% a vymáhání představuje 65–67% případů. Takové předpovědi jsou však oprávněné pouze včasným kontaktem s úzkoprofilovými odborníky..

Hypofyzní adenom mozku, co to je?

Navzdory malé velikosti přívodu mozku je hlavním orgánem celého endokrinního systému. Hypofyzní adenom mozku - co je to? Patologie je tvorba nádoru, která se vyvíjí z vlastní tkáně hypofýzy..

Zhoubný průběh nemoci a pomalá rychlost růstu uzlu umožňují zvolit účinnou terapii s včasnou diagnózou.

Klasifikace nemocí

Maligní degenerace adenomu v hypofýze mozku je velmi vzácná, hlavně onemocnění je charakterizováno benigním průběhem. Pouze jedna hypofyzární buňka prochází mutacemi, často v předním laloku žlázy.

Pokud imunita včas nezjistí anomálii, začne buňka produkovat své vlastní klony, a proto začne růst glandulární tkáně. Adenom hypofýzy v mozku může být hormonálně aktivní nebo hormonálně neaktivní. Po určení jeho příslušnosti jsou jednotlivé parametry nádoru v mozku klasifikovány..

  1. Mozkový hypofyzární mikroadenom - velikost nepřesahuje 1 cm v průměru;
  2. Macroadenoma - více než 1 cm;
  3. Obrovský nádor - dorůstá do 6 cm.

V závislosti na rychlosti růstu adenomu v hypofýze může být náchylné k agresivnímu šíření nebo naopak, pomalu roste.

Hormonálně aktivní hypofyzární adenomy se dělí podle hormonu, který produkují abnormální buňky:

  • Somatotropinom;
  • Prolaktinom je nejčastější, má pomalý růst;
  • Kortikotropinom;
  • Thyrotropinom;
  • Gonadotropinom.

Při smíšeném typu nádoru produkují abnormální buňky v mozkové hypofýze několik hormonů.

Hormonálně neaktivní adenomy v mozku je obtížné diagnostikovat, protože zřídka projevují patologické příznaky:

  1. Chromofobní novotvar mozkové hypofýzy je charakterizován agresivním buněčným dělením. Existuje cystická forma - dutina uvnitř nádoru je naplněna tekutinou;
  2. Hypofyzární onkocytom - rostou epitelové buňky.

Adenom je také klasifikován v závislosti na místě zaměření. Buňky mohou růst pouze v hypofýze hypofýzy nebo jít za její hranice a růst určitým směrem (kraniální fosílie, sfenoidální sinus)..

Příčiny

Přesné příčiny adenomu v hypofýze mozku, stejně jako jiné intrakraniální nádory, nejsou známy. Po četných studiích lékaři identifikovali pouze faktory, které mohou vyvolat anomálii.

Tento nádor v mozku ve frekvenci detekce zaujímá třetí místo mezi benigními formami a nejčastěji je diagnostikován u žen v plodném věku..

  1. Zranění
  2. Infekce mozkové tkáně (včetně během embryogeneze);
  3. Změna hormonálních hladin s léky (antikoncepční prostředky);
  4. Časté hormonální skoky (četná těhotenství);
  5. Vystavení záření;
  6. Autoimunitní onemocnění;
  7. Špatné návyky (alkohol, drogy, kouření).

Po dokončení fungování reprodukčního systému se u žen iu mužů vyskytuje adenom pouze v 5% případů.

Hlavní příznaky a diagnóza

Příznaky s neaktivní formou adenomu zcela chybí, protože abnormální buňky nenarušují endokrinní rovnováhu v těle.

Klinické projevy se objevují s nadměrnou produkcí hormonů a proliferací abnormální tkáně. Primární symptomy jsou dosti rozmazané a jsou vyjádřeny formou únavy, takže člověk nespojuje tento stav s abnormalitou v mozku.

Nárůst projevů závisí na strukturálních vlastnostech adenomu, lokalizaci a dalších charakteristikách. Ale s aktivní formou nádoru se endokrinní symptomy objevují jako první.

Klinický obraz adenomu hypofýzy v mozku se skládá ze tří velkých skupin:

  • Neuralgický symptomový komplex - bolesti hlavy (v přední nebo časové oblasti, s pocitem tlaku na oběžné dráhy), díky tomu jsou pohyby oční bulvy omezené, postranní pole výhledu vypadává. Kognitivní funkce mozku je narušena, emoční pozadí není stabilní. Proliferace glandulární tkáně blokuje odtok mozkomíšního moku (skrze otvory), což vede ke zvýšení ICP a klinických projevů hydrocefalu;
  • Oční příznakový komplex - poškození zraku na jednom oku, destruktivní změny ve fundusu během vizuálního vyšetření;
  • Endokrinní poruchy - závisí na produkci jednoho z hypofyzárních hormonů:
  1. Somatotropin - u dospělých se rozvíjí akromegalie, pro děti je charakteristický gigantismus. Ve všech případech je zaznamenána obezita a rozvoj diabetu;
  2. Prolaktin je porušením reprodukční funkce. U mužů se kolostrum vylučuje z mléčných žláz. Jsou zaznamenána různá kožní onemocnění;
  3. Gonadotropin - kombinuje neurologické a oční symptomy;
  4. Thyrotropin - vyvíjí se hypo nebo hypertyreóza;
  5. Kortikotropin je vývoj Itsenko-Cushingovy choroby, u které je zaznamenána hyperpigmentace kůže a změna psychoemocionálního pozadí (je možný vývoj duševních chorob). Syndrom zahrnuje vývoj mnoha doprovodných nemocí (pyelonefritida, osteoporóza, metabolické poruchy).

Diagnóza onemocnění zahrnuje povinné vyšetření úzkými odborníky - neurologem, oftalmologem, endokrinologem.

Pokud máte podezření na hypofyzární adenom, je pacientovi přiděleno komplexní vyšetření k rozlišení patologie:

  • Laboratorní diagnostika - studium krve a moči (koncentrace hormonů);
  • Vizualizace mozkových struktur - MRI, CT.

Komplexní vyšetření nutně zahrnuje EKG a ultrazvukové vyšetření břišní dutiny.

Jak léčit adenom hypofýzy

Léčba hypofyzárního adenomu může být prováděna pouze léky, ale pokud je patologie detekována v počátečním stádiu. Léčebný režim závisí na vlastnostech adenomu a jeho umístění.

Neaktivní mikro nádory často neinterferují s funkčností centrálního nervového systému a terapie spočívá v imunostimulaci těla. Pacient se každých 6 měsíců podrobí vyšetření, aby vyhodnotil dynamiku patologického zaměření a kontroloval hladiny hormonů.

Léky k regulaci sekrece hormonů pomáhají zmírňovat patologické příznaky, ale nádor z toho nedochází. Existují případy (velmi vzácné), kdy se léze samodestrukuje s krvácením uvnitř novotvaru, ale neurochirurgové doporučují radikální odstranění, protože zpoždění může stát život pacienta.

Operace se provádí dvěma způsoby:

  1. Endoskopie - přístup je nosními cestami, je považován za méně traumatickou operaci. Používá se pouze pro mikroadenomy, které nepřesahují hlavní lokalizaci;
  2. Kraniální trepanace - používá se pro nádory větší než 30 mm nebo se šíří mimo turecké sedlo.

Radiační expozice pro destrukci nádorových buněk v hypofýze se používá jako nezávislá metoda léčby (pro malé útvary) nebo s cílem přípravy před radikální excizí..

Léčba adenomu hypofýzy lidovými léky je neúčinná a lze ji použít pouze pro celkový posilovací účinek. Otázka alternativní léčby však zůstává kontroverzní a je nutné konzultovat s ošetřujícím lékařem, protože mnoho bylin stimuluje metabolické procesy - to může vyvolat zrychlený růst nádoru..

Možné komplikace a důsledky

Prognóza adenomu hypofýzy závisí na jeho typu a velikosti. Malé nádory diagnostikované včasně jsou zpravidla úspěšně léčeny a riziko recidivy je minimalizováno. Důsledky pro centrální nervový systém jsou reverzibilní - funkčnost je plně obnovena.

Opomíjené formy nebo odmítnutí chirurgického zákroku nevyhnutelně vedou k dysfunkci centrálního nervového systému a různým endokrinním patologiím, které ohrožují postižení nebo smrt.

Přes benigní průběh nemoci je adenom považován za nebezpečnou intrakraniální formaci. Včasné ošetření zaručuje úplné vyléčení a obnovení ztracené funkce.

Hypofyzární adenom mozku: chirurgie, příznaky, léčba a důsledky

Hypofyzární adenom mozku (AGHM) je nádor žlázové tkáně přívěsu mozku. Hypofýza je významná endokrinní žláza v lidském těle, která se nachází v dolní části mozku v hypofýze tureckého sedla. Tento malý orgán endokrinního systému u dospělého vážícího pouze 0,7 g je zodpovědný za vlastní produkci hormonů a kontrolu nad syntézou hormonů štítnou žlázou a příštítnými tělísky a genitourinárními orgány. Hypofýza se podílí na regulaci metabolismu vodních tuků, je zodpovědná za růst a hmotnost člověka, vývoj a fungování vnitřních orgánů, nástup porodu a laktace, tvorbu reprodukčního systému a další. Není to nic, co lékaři nazývají tuto žlázu „virtuózním dirigentem“, který ovládá zvuk velkého orchestru, kde orchestr je celé naše tělo.

Schematické znázornění umístění nádoru.

Bohužel jedinečný orgán, bez něhož je koordinovaná funkční rovnováha v těle nemožná, není chráněn před patologickými formacemi nebo chorobami způsobenými hormonálními a / nebo neurogenními poruchami. Jedním z vážných onemocnění je adenom, u kterého glandulární hormonálně aktivní epitel hypofýzy mozku roste patologicky, což může vést k invaliditě pacienta.

Adenomy mohou být aktivní (AAG) a neaktivní (NAG). V prvním případě hormonální pozadí trpí nadbytkem sekretovaných hormonů hypofýzy. Ve druhém je nádorová hmota nepříjemná, stlačuje těsně umístěné tkáně a častěji je ovlivněn optický nerv. Je třeba poznamenat, že výrazně zvýšené podíly aktivního patologického zaměření také negativně ovlivňují intrakraniální tkáně v okolí. Z článku doporučujeme seznámit se s dalšími patologickými rysy, včetně specifik léčby.

Epidemiologie: příčiny, incidence

Faktor, který stimuluje vývoj hypofyzárního nádoru, nebyl dosud identifikován, proto zůstává hlavním předmětem výzkumu. Podle pravděpodobných důvodů odborníci pouze hlasové verze:

  • zranění hlavy;
  • neuroinfekce mozku;
  • závislosti;
  • těhotenství 3 nebo vícekrát;
  • dědičnost;
  • užívání hormonálních léků (jako jsou antikoncepční prostředky);
  • chronický stres;
  • arteriální hypertenze a další.

Novotvar není tak vzácný, v celkové struktuře mozkových nádorů představuje 12,3% až 20% případů. Ve frekvenci výskytu zaujímá 3. místo mezi neuroektodermálními neoplázemi, druhé místo pouze u gliových nádorů a meningiomů. Toto onemocnění je obvykle benigní povahy. Lékařská statistika však zaznamenala údaje o izolovaných případech maligní transformace adenomů s tvorbou sekundárních ložisek (metastáz) v mozku.

Patologický proces je častěji diagnostikován u žen (asi 2krát více) než u mužů. Dále uvádíme údaje o distribuci věku na základě 100% pacientů s klinicky potvrzenou diagnózou. Epidemiologický pík se vyskytuje ve věku 35–40 let (do 40%), ve věku 30–35 let, onemocnění je detekováno u 25% pacientů ve věku 40–50 let - u 25%, 18–35 a starších než 50 let - 5% pro každou věková kategorie.

Podle statistik má asi 40% pacientů neaktivní tumor, který nevylučuje nadbytek hormonálních látek a neovlivňuje endokrinní rovnováhu. Přibližně 60% pacientů určuje aktivní formaci, která se vyznačuje hypersekrecí hormonů. Asi 30% lidí se stane postižených kvůli účinkům agresivního hypofyzárního adenomu.

Klasifikace hypofyzárních adenomů mozku

Pituitární fokus je tvořen v předním laloku žlázy (v adenohypofýze), který tvoří většinu orgánu (70%). Nemoc se vyvíjí, když jedna buňka zmutuje, v důsledku toho opouští imunitní dohled a vypadává z fyziologického rytmu. Následně se opakovaným dělením progenitorové buňky vytvoří abnormální růst, který se skládá ze skupiny identických (monoklonálních) buněk. Toto je adenom, jedná se o nejčastější vývojový mechanismus. Ve vzácných případech však může být fokus zpočátku pocházet z jednoho buněčného klonu a po recidivě z jiného.

Patologické formace se liší podle aktivity, velikosti, histologie, povahy distribuce, typu vylučovaných hormonů. Už jsme zjistili, jaký druh aktivity existují adenomy, hormonálně aktivní a hormonálně neaktivní. Vadný růst tkáně je charakterizován parametrem agresivity: nádor může být neagresivní (malý a není náchylný ke zvyšování) a agresivní, když dosáhne velké velikosti a napadne sousední struktury (tepny, žíly, nervové větve atd.).

Velký adenom po odstranění.

Největší adenomy hypofýzy GM jsou následujících typů:

  • mikroadenomy (méně než 1 cm v průměru);
  • mesoadenomy (1-3 cm);
  • velký (3-6 cm);
  • obří adenomy (větší než 6 cm).

AGGM v oblasti distribuce se dělí na:

  • endosellar (uvnitř hypofýzy);
  • endo-extrasellar (s přesahem za sedla), které jsou distribuovány:

► suprasellar - do dutiny lebky;

► laterosellarly - do kavernózního sinusu nebo pod dura mater;

► Infrasellar - roste směrem k sinus / nosohltanu;

► anteleelární - ovlivňuje labyrint etmoidy a / nebo oběžné dráhy;

► retrocelulárně - do zadní kraniální fossy a / nebo pod Blumenbach stingray.

Podle histologického kritéria jsou adenomům přiděleny následující názvy:

  • chromofobní - neoplázie tvořená bledými, fuzzy tvarovanými adenohypofysiálními buňkami s chromofoby (běžný typ představovaný NAG);
  • acidofilní (eosinofilní) - nádory vytvořené alfa buňkami s dobře vyvinutým syntetickým aparátem;
  • bazofilní (mukoidní) - neoplastické formace, které se vyvíjejí z bazofilních (beta buněk) adenocytů (nejvzácnější nádor).

Mezi hormonálně aktivní adenomy jsou:

  • prolaktinomy - aktivně vylučují prolaktin (nejčastější typ);
  • somatotropinomy - nadměrně produkují somatotropinový hormon;
    • kortikotropiny - stimulují produkci adrenokortikotropinu;
    • gonadotropinomy - zvyšují syntézu chorionického gonadotropinu;
    • thyrotropinomy - poskytují velké uvolňování TSH nebo hormonu stimulujícího štítnou žlázu;
    • kombinované (polyhormonální) - vylučují 2 nebo více hormonů.

Klinické projevy nádoru

Mnoho pacientů trpí symptomy, jak sami zdůrazňují, nejprve se nebere vážně. Nemoci jsou často spojovány s banálními přepracováním nebo například stresem. Ve skutečnosti mohou být projevy nespecifické a zahalené po dlouhou dobu - 2-3 roky nebo déle. Pamatujte, že povaha a intenzita symptomů závisí na stupni agrese, typu, lokalizaci, objemu a mnoha dalších charakteristikách adenomu. Klinika novotvaru se skládá ze 3 symptomatických skupin.

  1. Neurologické příznaky:
  • bolest hlavy (většina pacientů to zažívá);
  • narušená inervace očních svalů, která způsobuje poruchy okulomotoru;
  • bolest podél větví trojklaného nervu;
  • příznaky hypothalomického syndromu (reakce VSD, mentální nerovnováha, problémy s pamětí, fixační amnézie, nespavost, zhoršená volební aktivita atd.);
  • projevy okluzně-hydrocefalického syndromu v důsledku blokování odtoku mozkomíšního moku na úrovni interventrikulárního otvoru (zhoršené vědomí, spánek, bolesti hlavy při pohybu hlavy atd.).
  1. Oční příznaky nervového typu:
  • hmatatelný nesoulad ve zrakové ostrosti jednoho oka od druhého;
  • postupný pokles vidění;
  • zmizení horních polí vnímání v obou očích;
  • ztráta zorného pole nosních nebo časných oblastí;
  • změny atrofického fundusu (určeno oftalmologem).
  1. Endokrinní projevy v závislosti na produkci hormonů:
  • hyperprolaktinémie - vylučování kolostra z prsu, amenorea, oligomenorea, neplodnost, polycystická vaječník, endometrióza, snížené libido, růst tělesných vlasů, spontánní potrat, muži mají problémy s potencí, gynekomastie, sperma nízké kvality pro početí atd.;
  • hypersomatotropismus - zvýšení velikosti distálních končetin, nadočních oblouků, nosu, dolní čelisti, lícních kostí nebo vnitřních orgánů, chrapot a zdrsnění hlasu, svalová dystrofie, trofické změny kloubů, myalgie, gigantismus, obezita atd.;
  • Itsenko-Cushingův syndrom (hyperkorticismus) - dysplastická obezita, dermatóza, osteoporóza kostí, zlomeniny páteře a žeber, dysfunkce reprodukčních orgánů, hypertenze, pyelonefritida, strie, imunodeficience, encefalopatie;
  • příznaky hypertyreózy - zvýšená podrážděnost, neklidný spánek, měnící se nálada a úzkost, úbytek hmotnosti, chvění rukou, hyperhidróza, přerušení srdečního rytmu, vysoká chuť k jídlu, střevní poruchy.

Přibližně 50% lidí s adenomem hypofýzy má symptomatický (sekundární) diabetes. 56% je diagnostikováno se ztrátou vizuální funkce. Tak či onak téměř každý zažívá symptomy klasické pro hypofázi hypofýzy: bolest hlavy (u více než 80%), psychoemotivní, metabolické, kardiovaskulární poruchy.

Metody diagnostiky patologie

Odborníci dodržují jednotné diagnostické schéma pro podezření na osobu s touto diagnózou, která stanoví:

  • vyšetření neurologem, endokrinologem, optometristou, ORL lékařem;
  • laboratorní testy - obecné testy krve a moči, biochemie krve, krevní testy na koncentraci cukru a hormonů (prolaktin, IGF-1, kortikotropin, TTG-T3-T4, hydrokortizon, ženské / mužské pohlavní hormony);
  • vyšetření srdce na EKG přístroji, ultrazvuk vnitřních orgánů;
  • ultrazvukové vyšetření cév žil dolních končetin;
  • Rentgen kostí lebky (kraniografie);
  • počítačová tomografie mozku, v některých případech existuje další potřeba MRI.

Specifičnost sběru a studia biologického materiálu pro hormony spočívá v tom, že po prvním vyšetření nejsou učiněny žádné závěry. Pro spolehlivost hormonálního obrazu je nutné sledovat dynamiku, to znamená, že bude nutné opakovaně darovat krev na studii v pravidelných intervalech.

Principy léčby nemoci

U této diagnózy pacient okamžitě provede rezervaci a potřebuje vysoce kvalifikovanou lékařskou péči a neustálé sledování. Proto se nemusíte spoléhat na tento případ, vezmete-li v úvahu, že nádor se vyléčí a všechno projde. Krb se nemůže sám usadit! Při absenci adekvátní terapie je nebezpečí příliš velké na to, aby se z něj stala zdravotně postižená osoba s nezvratným poškozením funkce..

V závislosti na závažnosti klinického obrazu se pacientům doporučuje tento problém vyřešit chirurgicky nebo konzervativně. Mezi základní léčebné postupy patří:

  • neurochirurgie - odstranění adenomu transnasálním přístupem (nosem) pod endoskopickou kontrolou nebo transkraniální metodou (provádí se standardní kraniotomie v přední části) pod kontrolou fluoroskopu a mikroskopu;

90% pacientů podstupuje transnazální chirurgii, 10% potřebuje transkraniální ektomii. Poslední taktika se používá pro masivní nádory (více než 3 cm), asymetrickou proliferaci nově vytvořené tkáně, ohnisko mimo sedlo, nádory se sekundárními uzly.

  • léčba léčiv - užívání léčiv od řady agonistů dopaminových receptorů, léčiv obsahujících peptidy, cílených léčiv pro korekci hormonů;
  • radioterapie (radiační léčba) - protonová terapie, dálková gama terapie systémem Gamma Knife;
  • kombinovaná léčba - průběh programu kombinuje několik těchto terapeutických taktik najednou.

Nepoužívejte operaci, ale doporučujeme monitorovat osobu s diagnózou hypofyzárního adenomu, lékař může při absenci fokálních neurologických a očních poruch s hormonálně inaktivním chováním nádoru. Léčbu takového pacienta provádí neurochirurg v úzké spolupráci s endokrinologem a oftalmologem. Oddělení je systematicky vyšetřováno (1-2krát ročně), zasíláno na MRI / CT, oční a neurologické vyšetření, měření hormonů v krvi. Souběžně s tím člověk prochází cílenými podpůrnými terapeutickými kurzy..

Protože chirurgický zásah je hlavní metodou léčby hypofyzárního adenomu, stručně zdůrazňujeme průběh chirurgického procesu endoskopické chirurgie.

Transnazální chirurgie k odstranění hypofyzárního adenomu v mozku

Jedná se o minimálně invazivní postup, který nevyžaduje kraniotomii a nezanechává žádné kosmetické defekty. Provádí se častěji v lokální anestezii, endoskop bude hlavním zařízením chirurga. Neurochirurg nosem pomocí optického zařízení odstraní mozkový nádor. Jak se to všechno dělá?

  • Pacient je v době zákroku v poloze sedu nebo polosedu. Do nosní dutiny se opatrně zasune tenká trubice endoskopu (nejvýše 4 mm v průměru), která je na konci opatřena videokamerou..
  • Obraz zaostření a sousedních struktur v reálném čase bude přenesen do intraoperačního monitoru. Když se endoskopická sonda pohybuje vpřed, chirurg provádí řadu sekvenčních manipulací, aby se dostal do části mozku zájmu.
  • Nejprve je nosní sliznice oddělena, aby se odkryla a otevřela přední stěna. Potom se nařeže septum tenké kosti. Za ním je požadovaný prvek - turecké sedlo. Ve dně tureckého sedla se vytvoří malá díra oddělením malého fragmentu kosti.
  • Pak se pomocí mikrochirurgických nástrojů umístěných do kanálu trubice endoskopu postupně odštěpují patologické tkáně přístupem chirurga, dokud se nádor úplně nevyloučí..
  • V poslední fázi je otvor vytvořený ve spodní části sedla blokován fragmentem kosti, který je fixován speciálním lepidlem. Nosní průchody jsou důkladně ošetřeny antiseptiky, ale nezanechávají tampony.

Pacient je aktivován v časném období - již první den po méně traumatické neurooperaci. Asi 3–4 dny se připraví výtažek z nemocnice a poté budete muset absolvovat speciální rehabilitační kurz (antibiotická terapie, fyzioterapie atd.). Navzdory chirurgickému zákroku, který podstupuje excizi hypofyzárního adenomu, budou někteří pacienti vyzváni k dodatečnému dodržování hormonální substituční terapie.

Riziko intra- a pooperačních komplikací během endoskopického výkonu je minimalizováno - 1% -2%. Pro srovnání, negativní reakce jiné povahy po transkraniální resekci AGHM se vyskytují přibližně u 6-10 lidí. od 100 operovaných pacientů.

Po transnazálním sezení většina lidí trpí nosními dýchacími potížemi a nepohodlí v nosohltanu po nějakou dobu. Důvodem je nutná intraoperační destrukce jednotlivých struktur nosu, v důsledku toho bolestivé příznaky. Nepohodlí v oblasti nosohltanu se obvykle nepovažuje za komplikaci, pokud se nezintenzivňuje a netrvá dlouho (až 1-1,5 měsíce)..

Konečné vyhodnocení účinku operace je možné až po 6 měsících z MRI snímků a výsledků hormonálních analýz. Obecně s včasnou a správnou diagnostikou a chirurgickým zákrokem, kvalitní rehabilitací, příznivými předpovědi.

Závěr

Je velmi důležité kontaktovat ty nejlepší specialisty v neurochirurgickém profilu.. Cesta do zahraničí je moudré rozhodnutí, ale ne každý si to může dovolit finančně, například léčba v Izraeli nebo Německu.

Ústřední vojenská nemocnice v Praze.

Vezměte prosím na vědomí, že Česká republika není o nic méně úspěšná v oblasti neurochirurgie mozku. V České republice jsou hypofyzární adenomy bezpečně provozovány s využitím nejmodernějších adenomektomických technologií a jsou také technicky bezchybné as minimem rizik. Rozdíl mezi Českou republikou a Německem / Izraelem spočívá v tom, že služby českých klinik jsou alespoň dvakrát levnější a lékařský program vždy zahrnuje úplnou rehabilitaci.

Hypofyzární adenom

Hypofyzární adenom je benigní novotvar žlázové tkáně přední hypofýzy.

Hypofýza je ústředním orgánem endokrinního systému, spolu s hypotalamem, se kterým má úzký vztah. Nachází se na spodní části mozku v hypofýze tureckého sedla, má přední a zadní laloky. Hormony vylučované hypofýzou ovlivňují růst, metabolismus a reprodukční funkce..

Ve struktuře všech intrakraniálních novotvarů je podíl adenomu hypofýzy 10-15%. Nejčastěji je nemoc diagnostikována ve věku 30-40 let, vyskytuje se u dětí, ale takové případy jsou vzácné. Hypofyzární adenom se vyskytuje u mužů přibližně na stejné frekvenci jako u žen.

Příčiny a rizikové faktory

Důvody vývoje adenomu hypofýzy nejsou zcela jasné. Mechanismus vývoje nádoru vysvětlují dvě teorie:

  1. Vnitřní vada. V souladu s touto hypotézou způsobuje poškození genu v jedné z hypofyzárních buněk jeho přeměnu v nádor, následovanou proliferací.
  2. Porucha hormonální regulace funkcí hypofýzy. Hormonální regulace se provádí uvolňováním hormonů hypotalamu - liberinů a statinů. Je pravděpodobné, že s hyperprodukcí liberinů nebo hypoprodukcí statinů dochází k hyperplázii žlázové tkáně hypofýzy, což vede k nádorovému procesu..

Rizikové faktory pro vývoj onemocnění zahrnují:

  • zranění hlavy;
  • neuroinfekce (neurosyfilis, poliomyelitida, encefalitida, meningitida, mozkový absces, brucelóza, cerebrální malárie atd.);
  • dlouhodobé užívání perorálních kontraceptiv;
  • nepříznivé účinky na vyvíjející se plod během vývoje plodu.

Hypofyzární adenom je benigní novotvar, nicméně některé typy adenomů v nepříznivých podmínkách mohou mít maligní průběh.

Formy nemoci

Hypofyzární adenomy se dělí na hormonálně aktivní (produkují hypofyzární hormony) a hormonálně neaktivní (neprodukují hormony).

V závislosti na tom, který hormon je produkován nadměrně, se hormonálně aktivní hypofyzární adenomy dělí na:

  • prolaktin (prolaktinomy) - vyvíjí se z prolaktotrofů, projevuje se zvýšenou produkcí prolaktinu;
  • gonadotropiny (gonadotropinomy) - vyvíjejí se z gonadotropinů, projevují se zvýšenou produkcí luteinizačních a folikuly stimulujících hormonů;
  • růstové hormony (růstové hormony) - vyvíjejí se ze somatotrofů, projevují se zvýšenou tvorbou růstového hormonu;
  • kortikotropní (kortikotropní) - vyvinout se z kortikotropinů, projevujících se zvýšenou tvorbou adrenokortikotropního hormonu;
  • thyrotropic (thyrotropinomas) - vyvíjí se z thyrotrofů, projevuje se zvýšenou tvorbou thyrotropního hormonu.

Pokud hormonálně aktivní hypofyzární adenom vylučuje dva nebo více hormonů, je klasifikován jako smíšený..

Hormonálně neaktivní hypofyzární adenomy se dělí na onkocyty a chromofobní adenomy.

V závislosti na velikosti:

  • picoadenom (průměr menší než 3 mm);
  • mikroadenom (průměr ne více než 10 mm);
  • makroadenom (průměr větší než 10 mm);
  • obří adenom (40 mm nebo více).

V závislosti na směru růstu (ve vztahu k tureckému sedlu) mohou být adenomy hypofýzy:

  • endosellar (růst nádoru v dutině tureckého sedla);
  • Infrasellar (šíření novotvaru je nižší, dosažení sphenoidního sinu);
  • supraselární (šíření nádoru);
  • retrocelulární (růst nádoru zadní);
  • boční (novotvar se šíří do stran);
  • anteleelární (růst předního nádoru).

Když se nádor šíří několika směry, nazývá se podle směrů, ve kterých dochází k růstu nádoru.

Příznaky hypofyzárního adenomu

Nástup příznaků hypofyzárního adenomu je způsoben tlakem rostoucího nádoru na intrakraniální struktury, které se nacházejí v oblasti tureckého sedla. U hormonálně aktivní formy onemocnění převládají na klinickém obraze endokrinní poruchy. V tomto případě nejsou klinické projevy obvykle spojeny s nejvyšším zvýšením produkce hormonu, ale s aktivací cílového orgánu, na který hormon působí. Navíc růst adenomu hypofýzy je doprovázen symptomy, které vznikají v důsledku destrukce hypofyzární tkáně expandujícím nádorem.

Oční-neurologické projevy, které se vyskytují u hypofyzárního adenomu, závisí na prevalenci a směru jeho růstu. Mezi takové příznaky patří diplopie (zhoršení zraku, ve kterém jsou viditelné objekty rozdvojeny), změny ve zorném poli, poruchy okulomotoru.

Bolest hlavy se objevuje kvůli tlaku nádoru na turecké sedlo. Pocity bolesti jsou obvykle lokalizovány v oku, v časných a čelních oblastech, nezávisí na poloze těla pacienta, nejsou doprovázeny pocitem nevolnosti, jsou nudné povahy, nezastavují se nebo jsou špatně zastaveny užíváním analgetik. Prudké zvýšení bolesti hlavy může být spojeno s intenzivním růstem nádoru nebo krvácením do tkáně novotvaru.

S progresí patologického procesu se rozvíjí atrofie zrakového nervu. Růst nádoru v příčném směru vede k ochrnutí svalů oka v důsledku poškození okulomotorických nervů (oftalmoplegie), které je doprovázeno snížením zrakové ostrosti. Obvykle se zraková ostrost snižuje nejprve na jednom oku a poté na druhém, je však možné pozorovat současné poškození zraku obou očí. Když nádor roste na dně tureckého sedla a šíří se do etmoidního labyrintu nebo sfenoidální dutiny, objeví se nosní kongesce (podobná klinickému obrazu v případě nosních neoplazmat nebo sinusitidy). S růstem hypofyzárního adenomu narůstají poruchy vědomí.

Endokrinní metabolické poruchy závisí na tom, který hormon je produkován nadměrně.

U dětí se somatotropinomem zaznamenávají příznaky gigantismu, u dospělých se rozvíjí akromegalie. Změny skeletu u pacientů doprovází diabetes mellitus, obezita, difúzní nebo nodulární struma. Často dochází ke zvýšené sekreci mazu s tvorbou papillomů, név a bradavic na kůži, hirsutismem (nadměrný růst vlasů u žen mužského typu), hyperhidrózou (zvýšené pocení)..

U žen s prolaktinomem je menstruační cyklus narušen, objevuje se galaktorea (spontánní uvolňování mléka z mléčných žláz, které není spojeno s kojením), amenorea (nedostatek menstruace po několik menstruačních cyklů), neplodnost. Tyto patologické stavy se mohou vyskytovat jak komplexně, tak izolovaně. Pacienti s prolaktinomem mají akné, seborrhea a anorgasmii. U této formy hypofyzárního adenomu u mužů, galaktorea, gynekomastie (zvýšení jednoho nebo obou prsou), snížení sexuální touhy, impotence jsou obvykle pozorovány.

Vývoj kortikotropinomů vede ke vzniku syndromu hyperkorticismu, ke zvýšené pigmentaci kůže, někdy k duševním poruchám. Oční neurologické poruchy s kortikotropinem obvykle nejsou pozorovány. Tato forma onemocnění je schopná zhoubné degenerace..

U thyrotropinomu mohou pacienti vykazovat příznaky hyper- nebo hypotyreózy.

Gonadotropinom se obvykle projevuje oftalmickými neurologickými poruchami, které mohou být doprovázeny galaktorou a hypogonadismem..

Z běžných příznaků u pacientů s hormonálně závislými nádory je zaznamenána slabost, rychlá únava, snížená schopnost pracovat a změny v chuti k jídlu..

Diagnostika

Pokud je podezření na hypofyzární adenom, doporučuje se pacientům vyšetření endokrinologem, neurologem a oftalmologem..

K vizualizaci nádoru se provádí rentgenové vyšetření tureckého sedla. V tomto případě je určeno zničení zadní části tureckého sedla, obchvatu nebo více kontury jeho dna. Turecké sedlo může být zvětšeno a mít tvar balónu. Zjištěné příznaky osteoporózy.

Ve struktuře všech intrakraniálních novotvarů je podíl adenomu hypofýzy 10-15%. Nejčastěji je nemoc diagnostikována ve věku 30-40 let, vyskytuje se u dětí, ale takové případy jsou vzácné.

Někdy je nutná další pneumocisternografie (umožňuje detekci přemístění cisteren a příznaků prázdného tureckého sedla), počítačové a magnetické rezonance. Ve 25–35% adenomů hypofýzy jsou tak malé, že jejich vizualizace je obtížná i při použití moderních diagnostických nástrojů.

Pokud máte podezření, že růst adenomu je zaměřen na kavernózní sinus, je předepsána angiografie mozku.

Stejně důležité pro diagnostiku je laboratorní stanovení koncentrace hypofyzárních hormonů v krvi pacienta radioimunologickou metodou. V závislosti na dostupných klinických projevech může být nezbytné stanovit koncentraci hormonů produkovaných periferními endokrinními žlázami.

Oční poruchy jsou diagnostikovány při oftalmologickém vyšetření, vyšetření zrakové ostrosti pacienta, perimetrii (metoda, která vám umožní prozkoumat hranice zorného pole), jakož i oftalmoskopii (instrumentální technika pro zkoumání fundusu).

Stresové farmakologické testy mohou stanovit přítomnost abnormální reakce adenomatózní tkáně na farmakologické účinky.

Diferenciální diagnostika se provádí u jiných mozkových nádorů, vedlejších účinků užívání některých léků (antipsychotika, některá antidepresiva, kortikosteroidy, protivředová léčiva), primární hypotyreóza.

Léčba hypofýzy

Výběr léčebného režimu pro adenom hypofýzy závisí na formě nemoci.

S vývojem hormonálního neaktivního hypofyzárního adenomu malé velikosti jsou zpravidla očekávané taktiky oprávněné.

Léčba léčiv je indikována pro prolaktinomy a somatotropinomy. Pacienti jsou předepisováni léky, které blokují nadměrnou produkci hormonů, což pomáhá normalizovat hormonální pozadí, zlepšuje psychický a fyzický stav pacienta.

Radioterapie jako hlavní metoda léčby adenomu hypofýzy se používá relativně zřídka, obvykle v případech, kdy nedochází k pozitivnímu účinku lékové terapie a existují kontraindikace pro chirurgickou léčbu.

Radiosurgická metoda se používá ke zničení novotvaru vystavením patologického zaměření cílenému vysokodávkovanému ionizujícímu záření. Tato metoda nevyžaduje hospitalizaci a není traumatická. Radiosurgická léčba je indikována, pokud se do patologického procesu nezapojí optické nervy, neoplazma nepřesahuje turecké sedlo, turecké sedlo je normální velikosti nebo mírně zvětšené, průměr nádoru nepřesahuje 3 cm a existuje také odmítnutí pacienta provést jiné typy léčby nebo kontraindikace provádění.

Radiosurgická akce se používá k odstranění zbytků neoplazmatu po operaci i po expozici na dálku (radioterapie).

Indikací pro chirurgické odstranění adenomu hypofýzy je progresi nádoru a / nebo absence terapeutického účinku po několika cyklech lékové terapie hormonálně aktivních nádorů, stejně jako absolutní nesnášenlivost agonistů dopaminového receptoru..

Chirurgické odstranění adenomu hypofýzy lze provést otevřením kraniální dutiny (transkraniální metoda) nebo nosními cestami (transnasální metoda) pomocí endoskopické techniky. Transnasální metoda se obvykle používá pro malé hypofyzární adenomy a transkraniální metoda se používá k odstranění hypofýzy adenomy, jakož i v přítomnosti sekundárních nádorových uzlin..

Schopnost kompletně odstranit hypofyzární adenom závisí na jeho velikosti (s průměrem nádoru větším než 2 cm je pravděpodobnost pooperačního relapsu do pěti let po operaci) a tvaru.

Transnasální odstranění adenomu hypofýzy se provádí v lokální anestézii. Přístup na chirurgické pole je nosní dírkou, endoskop je přiveden do hypofýzy, sliznice je oddělena, je odkryta kost předního sinusu a zvláštní přístup k tureckému sedlu je zajištěn speciální vrtákem. Potom jsou části novotvaru postupně odstraněny. Poté se krvácení zastaví a turecké sedlo se uzavře. Průměrný pobyt v nemocnici po takové operaci je 2–4 dny.

Při odstraňování adenomu hypofýzy transkraniální metodou může být přístup proveden frontálně (čelní kosti lebky jsou otevřeny) nebo pod časovou kostí, volba přístupu závisí na směru růstu novotvaru. Chirurgie se provádí v celkové anestezii. Po holení vlasů na kůži jsou nastíněny projekce krevních cév a důležitých struktur, které jsou během operace nežádoucí. Poté se provede řez měkkých tkání, vyřízne se kost a rozřeže se dura mater. Adenom se odstraní pomocí elektrických kleští nebo aspirátorem. Poté se kostní chlopeň vrací na své místo a aplikují se stehy. Po ukončení anestezie stráví pacient den na jednotce intenzivní péče, po které je převeden na všeobecné oddělení. Doba hospitalizace po takové operaci je 1-1,5 týdnů.

Hypofyzární adenom může negativně ovlivnit průběh těhotenství. Pokud během léčby agonisty dopaminového receptoru dojde k těhotenství, měla by být tato léčiva vysazena. U pacientů s anamnézou hyperprolaktinémie je zvýšené riziko spontánního potratu, proto se doporučuje, aby tito pacienti podstoupili přírodní progesteronovou terapii během prvního trimestru těhotenství. Kojení není zakázáno.

Možné komplikace a důsledky

Mezi komplikace adenomu hypofýzy patří malignita, cystická degenerace a apoplexie. Absence hormonálně aktivní adenomové terapie vede k rozvoji závažných neurologických poruch a metabolických poruch.

Předpověď

Hypofyzární adenom je benigní novotvar, nicméně některé typy adenomů v nepříznivých podmínkách mohou mít maligní průběh. Schopnost kompletně odstranit hypofyzární adenom závisí na jeho velikosti (s průměrem nádoru více než 2 cm, existuje možnost pooperačního relapsu do pěti let po operaci) a tvaru. K relapsům hypofyzárního adenomu dochází přibližně v 12% případů. Možné je také samoléčení, zejména u prolaktinomů.

Prevence

Aby se zabránilo rozvoji adenomu hypofýzy, doporučuje se:

  • vyhnout se kraniocerebrálním traumatům;
  • vyhnout se dlouhodobému používání perorálních antikoncepčních prostředků;
  • vytvořit všechny podmínky pro normální průběh těhotenství.

Jaké jsou příznaky adenomu hypofýzy u žen: léčebné metody a prognóza

Z článku se dozvíte vlastnosti hypofyzárního adenomu, příčiny výskytu patologie u žen, hlavní příznaky, léčebné metody, prevenci a prognózu.

Obecná informace

Hypofyzární adenom produkuje 6 hormonů, které regulují funkci endokrinních žláz: thyrotropin (TSH), somatotropin (STH), folitropin, prolaktin, lutropin a adrenokortikotropní hormon (ACTH). Podle statistik tvoří hypofyzární adenom asi 10% všech intrakraniálních nádorů nalezených v neurologické praxi. Hypofyzní adenom se nejčastěji vyskytuje u lidí středního věku (30-40 let).

Příčiny patologie

Důvody vývoje adenomu hypofýzy nejsou zcela jasné. Mechanismus vývoje nádoru vysvětlují dvě teorie:

  • Vnitřní vada. V souladu s touto hypotézou způsobuje poškození genu v jedné z hypofyzárních buněk jeho přeměnu v nádor, následovanou proliferací.
  • Porucha hormonální regulace funkcí hypofýzy. Hormonální regulace se provádí uvolňováním hormonů hypotalamu - liberinů a statinů. Je pravděpodobné, že s hyperprodukcí liberinů nebo hypoprodukcí statinů dochází k hyperplázii žlázové tkáně hypofýzy, což vede k nádorovému procesu..

Rizikové faktory pro vývoj onemocnění zahrnují:

  • zranění hlavy; neuroinfekce (neurosyfilis, poliomyelitida, encefalitida, meningitida, mozkový absces, brucelóza, cerebrální malárie atd.);
  • dlouhodobé užívání perorálních kontraceptiv;
  • nepříznivé účinky na vyvíjející se plod během vývoje plodu.

Hypofyzární adenom je benigní novotvar, nicméně některé typy adenomů v nepříznivých podmínkách mohou mít maligní průběh.

Klasifikace

Hypofyzární adenomy jsou klasifikovány jako hormonálně aktivní (produkují hypofyzární hormony) a hormonálně neaktivní (neprodukují hormony). V závislosti na tom, který hormon je produkován nadměrně, se hormonálně aktivní hypofyzární adenomy dělí na:

  • prolaktin (prolaktinomy) - vyvíjí se z prolaktotrofů, projevuje se zvýšenou produkcí prolaktinu;
  • gonadotropiny (gonadotropinomy) - vyvíjejí se z gonadotropinů, projevují se zvýšenou produkcí luteinizačních a folikuly stimulujících hormonů;
  • růstové hormony (růstové hormony) - vyvíjejí se ze somatotrofů, projevují se zvýšenou tvorbou růstového hormonu;
  • kortikotropní (kortikotropní) - vyvinout se z kortikotropinů, projevujících se zvýšenou tvorbou adrenokortikotropního hormonu;
  • thyrotropic (thyrotropinomas) - vyvíjí se z thyrotrofů, projevuje se zvýšenou tvorbou thyrotropního hormonu.

Pokud hormonálně aktivní hypofyzární adenom vylučuje dva nebo více hormonů, je klasifikován jako smíšený..

Hormonálně neaktivní hypofyzární adenomy se dělí na onkocyty a chromofobní adenomy.

V závislosti na velikosti:

  • picoadenom (průměr menší než 3 mm);
  • mikroadenom (průměr ne více než 10 mm);
  • makroadenom (průměr větší než 10 mm);
  • obří adenom (40 mm nebo více).

V závislosti na směru růstu (ve vztahu k tureckému sedlu) mohou být adenomy hypofýzy:

  • endosellar (růst nádoru v dutině tureckého sedla);
  • Infrasellar (šíření novotvaru je nižší, dosažení sphenoidního sinu);
  • supraselární (šíření nádoru);
  • retrocelulární (růst nádoru zadní);
  • boční (novotvar se šíří do stran);
  • anteleelární (růst předního nádoru).

Když se nádor šíří několika směry, nazývá se podle směrů, ve kterých dochází k růstu nádoru.

Příznaky hypofyzárního adenomu

Aktivní typ nádoru hypofýzy se projevuje zrakovým postižením, dvojitým viděním, ztrátou periferního vidění a bolestmi hlavy. Úplná ztráta zraku hrozí s velikostí vzdělávání 1-2 cm. Příznaky hypopituitarismu jsou charakteristické pro velké adenomy:

  • snížená sexuální touha;
  • únava, hypogonadismus;
  • slabost;
  • přibývání na váze;
  • Deprese;
  • chladná nesnášenlivost;
  • suchá kůže;
  • bolest hlavy;
  • závrať;
  • nevolnost;
  • nedostatek chuti k jídlu.

Příznaky hypofyzárního adenomu jsou často podobné příznakům jiných nemocí, takže nemusíte být příliš podezřelí, přečtěte si o symptomech, porovnejte je s vašimi stížnostmi a vjeďte se do stresujícího stavu. U každé nemoci je důležitá jistota a přesnost. Pokud máte podezření, poraďte se se svým lékařem o úplném vyšetření vaší nemoci a v případě potřeby ošetření.

Příznaky a klinické projevy

Klinicky se adenom hypofýzy projevuje komplexem oftalmických a neurologických symptomů spojených s tlakem rostoucího nádoru na intrakraniální struktury umístěné v oblasti tureckého sedla. Pokud je adenom hypofýzy hormonálně aktivní, pak se na jeho klinickém obrázku může projevit endokrinní výměnný syndrom. Navíc změny stavu pacienta často nejsou spojeny s hyperprodukcí samotného tropického hypofyzárního hormonu, ale s aktivací cílového orgánu, na který působí..

Projevy endokrinního metabolického syndromu přímo závisí na povaze nádoru. Na druhé straně adenom hypofýzy může být doprovázen příznaky panhypopituitarismu, který se vyvíjí v důsledku ničení tkáně hypofýzy rostoucím nádorem.

Oční neurologický syndrom

Oční neurologické příznaky, které doprovázejí hypofyzární adenom, do značné míry závisí na směru a prevalenci jeho růstu. Zpravidla se jedná o bolesti hlavy, změny ve zorném poli, diplopii a okulomotorické poruchy.

Bolest hlavy je způsobena tlakem, který hypofyzární adenom vyvíjí na turecké sedlo. Má tupý charakter, nezávisí na poloze těla a není doprovázena nevolností. Pacienti s adenomem hypofýzy si často stěžují, že nejsou vždy schopni pomocí analgetik ulevit bolestem hlavy. Bolest hlavy doprovázející adenom hypofýzy je obvykle lokalizována v přední a časové oblasti, jakož i za oběžnou dráhou. Je možné prudké zvýšení bolesti hlavy, které je spojeno s krvácením do nádorové tkáně nebo s jeho intenzivním růstem.

Omezení vizuálních polí je způsobeno kompresí rostoucího šikmého nervového nervu umístěného v tureckém sedle pod hypofýzou. Dlouhodobě existující adenom hypofýzy může vést k rozvoji optické atrofie. Pokud hypofyzní adenom roste laterálně, pak v průběhu času komprimuje větve lebečních nervů III, IV, VI a V.

Výsledkem je narušení funkce okulomotoru (oftalmoplegie) a dvojitého vidění (diplopie). Možná snížení zrakové ostrosti. Pokud hypofyzární adenom vyroste dno tureckého sedla a rozšíří se na etmoidní nebo sfenoidální sinus, pak má pacient nosní kongesci, která napodobuje kliniku sinusitidy nebo nazálních nádorů. Růst adenomu hypofýzy směrem nahoru způsobuje poškození struktur hypotalamu a může vést k rozvoji narušeného vědomí..

Endokrinní-metabolický syndrom

Metabolické a endokrinní poruchy jsou charakteristické pro adenomy, které aktivně produkují hormony. Klinické projevy odpovídají typu hypofyzárního hormonu produkovaného nádorem. Jsou možné následující klinické možnosti:

  • Somatotropinom - adenom produkující STH u dětí se projevuje příznaky gigantismu, u dospělých - akromegalií. Kromě charakteristických změn v kostře se u pacientů může vyvinout diabetes mellitus a obezita, zvětšená štítná žláza (difúzní nebo nodulární struma), která obvykle není doprovázena funkčním poškozením. Často se na ní vyskytuje hirsutismus, hyperhidróza, zvětšená mastná kůže a výskyt bradavic, papillomů a nevi. Možná vývoj polyneuropatie doprovázený bolestí, parestézií a snížením citlivosti periferních končetin.
  • Prolaktinom je prolaktin vylučující adenom. U žen je doprovázena menstruačními nepravidelnostmi, galaktorou, amenorou a neplodností. Tyto příznaky se mohou objevit v kombinaci nebo se vyskytují izolovaně. Asi 30% žen s prolaktinomem trpí seborrhea, akné, hypertrichózou, mírnou obezitou a anorgasmií. U mužů se obvykle objevují oční a neurologické příznaky, vůči nimž jsou pozorovány galaktorea, gynekomastie, impotence a snížené libido.
  • Kortikotropinom - adenom, který produkuje ACTH, je detekován v téměř 100% případů Itsenko-Cushingovy choroby. Nádor se objevuje s klasickými příznaky hyperkorticismu, zvýšenou pigmentací kůže v důsledku zvýšené produkce spolu s ACTH a melanocytostimulačním hormonem. Jsou možné duševní abnormality. Charakteristickým rysem tohoto typu hypofyzárních adenomů je tendence k maligní transformaci s následnými metastázami. Včasný vývoj závažných endokrinních poruch přispívá k identifikaci nádoru před výskytem očních neurologických příznaků spojených s jeho zvýšením.
  • Thyrotropinom je adenom, který vylučuje TSH. Pokud je primární, pak se projevuje jako příznaky hypertyreózy. Pokud se objeví podruhé, je pozorován hypotyreóza.
  • Gonadotropinom - adenom, který produkuje gonadotropní hormony, má nespecifické příznaky a je detekován hlavně přítomností typických oftalmických neurologických příznaků. Podle jejího klinického obrazu lze hypogonadismus kombinovat s galaktorou způsobenou hypersekrecí prolaktinu hypofýzou obklopující adenom.

Diagnostika

Pokud existuje podezření na hypofyzární adenom, měl by být nejprve proveden endokrinologický krevní test.

Krevní test: Studie bazálních hormonálních indikátorů pomáhají objasnit obraz. V takovém případě byste měli určit ukazatele pro kortizol, ACTH, stimulující hormon TSH, volný T3 a T4, STH, prolaktin, stimulující gonády, hormony LH a FSH, stejně jako ženské a mužské pohlavní hormony estradiol a testosteron..

Abychom v každém případě potvrdili diagnózu, měli bychom v závislosti na symptomech a bazálních parametrech provést tzv. Hormonální funkční testy (test stimulující ACTH, provokativní test DST dexamethasonu, test LHRH a GnRH a také test KRG)..

Rentgenová a počítačová tomografie se s výhodou nepoužívají pro diagnózu adenomu hypofýzy. Pouze se speciálním zobrazením magnetické rezonance hypofýzy (MRI) můžete vidět přesný obrázek, a to iu malých nádorů. Měřením zorného pole (chobotnice) by se mělo zkoumat možné stlačení zrakového nervu..

Léčebné funkce

Stav pacientů s adenomem hypofýzy je kontrolován současně endokrinologem a neurochirurgem. Jejich spolupráce počítá efektivní léčebný algoritmus. Složité případy, které nemají přesnou odpověď, jsou vedeny k diskusi známými profesory a lékaři nejvyšší kategorie. Rozhodují, co dělat. Někteří lidé se dokonce pokoušejí léčit adenom pomocí lidových prostředků. V současné době existují typy léčby: konzervativní a chirurgické. Pro operaci platí:

  • protonový urychlovač;
  • počítačový nůž; gama nůž;
  • lineární urychlovač.

Kromě toho může být zapotřebí radiační terapie. Abychom to objasnili, pacienti musí podstoupit krevní testy, jít na CT vyšetření. Léčba se liší podle pohlaví. Hypofýza u žen je pozorována gynekologem a reproduktologem. Androlog se zabývá mužskou populací.

Léky jsou předepsány ke stabilizaci množství hormonů po chirurgickém zákroku. Velké nádory jsou účinně odstraněny s 55% úspěchem a malé s 80% úspěchem.

Hypofyzární adenomová chirurgie

Transnasosphenoidální a transkraniální léčba v současné době probíhá. Neurochirurgové upřednostňují alternativní metody ve fázích. Transnasální eliminace nádoru vyžaduje postup nosem. Při absenci možnosti transkraniální léčby, transfenoidální.

Účinné odstranění rakoviny se provádí pomocí bočního pohledu na endoskop. To vám umožní dostat se k nádoru z nejlepší strany. To bude chránit mozek a dutinu dutinu před zraněními a defekty. Když mozkomíšní tekutina vytéká, je během chirurgického zákroku fixována a odstraněna..

Odborníci předpovídají úspěšný výsledek po terapii. Ale zvažte náklady na postupy. Liší se v závislosti na algoritmu léčby. Cena je založena na metodách operací, komplexu léčiv před a po chirurgickém odstranění nádoru.

Konzervativní léčba

Použití léků je účinné v počátečních stádiích, kdy je přítomen mikroadenom. Po operaci se může sám vyřešit. Rakovinové buňky mohou zmizet. Před předepsáním léků lékař důkladně vyšetří pacienta. V některých případech konzervativní léčba neukáže očekávaný výsledek. Chirurgie nebo radiační terapie je považována za jediný způsob, jak eliminovat adenom..

Užívání léků je odůvodněno bez vizuální poruchy. Provádí se před operací k udržení pozitivního stavu pacientů s velkými nádory. Dobré výsledky jsou prokázány prolaktinovou terapií. Hormon prolaktin je produkován v nadbytku.

Můžete to udělat bez chirurgického zákroku pomocí dopaminomimetik. Účinná opatření: Parlodel a Cabergoline. Vývoj kabergolinu umožnil snížit uvolňování prolaktinu a zmenšit velikost adenomu. Nástroj stabilizuje fungování genitálií a koeficientů spermií u mužů.

Tvorba růstových hormonů vyžaduje použití analogů somatostatinu. Léčba tyreotoxikózy se provádí tyreostatiky. Adenom hypofýzy mozku vyvolává vývoj Itsenko-Cushingovy choroby (basofilický typ růstu). Léky proti aminoglutethimidovým skupinám jsou proti němu účinné.

Předpověď

Předpovědi pro hypofyzární adenom jsou velmi individuální a závisí na době diagnózy. Prolaktinomy v 90% případů reagují na léky.

Po chirurgickém odstranění nádoru jsou případy relapsů v prvních 8 letech cca. 10% a po 20 letech cca. třicet%. V závislosti na příznacích a velikosti adenomů může dojít k hormonálnímu selhání, které bude v nejhorším případě po zbytek života nutné léčit hormonální substituční terapií. Proto by mělo být prováděno pravidelné hormonální monitorování endokrinologem. K dnešnímu dni mohou být všechny hormonální poruchy nahrazeny a regulovány hormonálními drogami..

V případě potřeby lze jako náhradu použít L-tyroxin (hormon štítné žlázy), hydrokortizon (hormon nadledvin), růstový hormon, estrogen / progestogen a / nebo testosteron, jakož i vasopresin (hormon zadní hypofýzy)..

Pravidelná preventivní opatření (kontrola hladiny hormonů, MRI) jsou považována za nezbytná k prevenci recidivy po chirurgickém zákroku nebo radiační terapii. Při optimální léčbě nemoci má pacient pouze malá omezení kvality života a jeho trvání.

Hypofyzární adenom mozku - příznaky. Léčba a chirurgický zákrok k odstranění adenomu hypofýzy u žen a mužů

Mnoho nemocí je detekováno náhodně během vyšetření z jiných důvodů. Jedním z těchto onemocnění je hypofyzární adenom. Je to benigní formace, která je diagnostikována u každé páté osoby. Je nemoc nebezpečná, může to být maligní - ty otázky, které vyvstávají u pacientů s tímto problémem.

Jaký je hypofyzární adenom mozku

Hypofýza, malá, ale velmi důležitá pro naše tělo, se nachází ve spodní části mozku v kostní kapse lebeční kosti, tzv. „Tureckém sedle“. Jedná se o mozkovou přípojku kulatého tvaru, která je dominantním orgánem endokrinního systému. Je zodpovědný za syntézu mnoha důležitých hormonů:

  • thyrotropin;
  • růstový hormon;
  • gonadotropin;
  • vasopresin nebo antidiuretický hormon;
  • ACTH (adrenokortikotropní hormon).

Nádor v hypofýze (kód ICD-10 "Neoplazmy") není zcela objasněn. Podle předpokladu lékařů, to může být tvořeno z hypofýzy kvůli přenesené:

  • neuroinfekce;
  • zranění hlavy;
  • chronické otravy;
  • vystavení ionizujícímu záření.

Ačkoli v této formě adenomy nevykazují známky malignity, jsou však schopny mechanicky komprimovat okolní mozkové struktury zvýšením hypofýzy. To má za následek poškození zraku, endokrinní a neurologická onemocnění, cystickou tvorbu, apoplexii (krvácení do novotvaru). Adenom mozku ve vztahu k hypofýze může růst na místním místě žlázy a přesahovat „turecké sedlo“. Proto klasifikace adenomů podle povahy distribuce:

  • Endoselární adenom - uvnitř kostní kapsy.
  • Endoinfraselární adenom - růst nastává směrem dolů.
  • Endosupraselární adenom - růst nastává vzestupně.
  • Endolateroselární adenom - nádor se šíří doleva a doprava.
  • Smíšený adenom - diagonální na obě strany.

Mikroadenomy a makroadenomy se dělí podle velikosti. Ve 40% případů může být adenom hormonálně neaktivní a v 60% může být hormonálně aktivní. Hormonálně aktivní formace jsou:

  • gonadotropinom, v důsledku čehož jsou gonadotropinové hormony produkovány v nadbytku. Gonadotropinomy nejsou detekovány symptomaticky;
  • thyrotropinoma - v hypofýze je syntetizován hormon stimulující štítnou žlázu, který řídí funkci štítné žlázy. Při vysokém obsahu hormonu dochází k metabolické akceleraci, rychlému nekontrolovanému úbytku hmotnosti a nervozitě. Thyrotropinom je vzácný typ nádoru, který způsobuje tyreotoxikózu;
  • kortikotropinom - adrenokortikotropní hormon je zodpovědný za produkci glukokortikoidů v nadledvinách. Kortikotropiny mohou být maligní;
  • růstový hormon - produkuje se růstový hormon, který ovlivňuje rozklad tuků, syntézu proteinů, tvorbu glukózy a růst těla. S nadbytkem hormonu je pozorováno silné pocení, tlak, zhoršená funkce srdce, malokluze, zvýšení nohou a rukou, drsnost obličeje);
  • prolaktinom je syntéza hormonu zodpovědného za laktaci u žen. Velikost klasifikované (ve směru zvyšujících se hladin prolaktinu): adenopatie, mikroprolaktinom (do 10 mm), cysta a makroprolaktinom (více než 10 mm);
  • ACTH adenom (basofilický) aktivuje funkci nadledvin a produkci kortizolu, jehož nadměrné množství způsobuje Cushingův syndrom (příznaky: ukládání tuku v horní části břicha a zpět, na hrudi; zvýšený tlak, atrofie svalů těla, strie na kůži, modřiny, tvář ve tvaru měsíce);

Hypofyzární adenom u mužů

Statistiky ukazují, že nemoc postihuje každou desetinu silnějšího sexu. Hypofyzární adenom u mužů se nemusí objevit dlouho, příznaky nejsou výrazné. Pro muže je velmi nebezpečný prolaktinom. Hypogonadismus se vyvíjí v důsledku snížené hladiny testosteronu, impotence, neplodnosti, snížené sexuální touhy, zvětšení prsou (gynekomastie), vypadávání vlasů.

Hypofyzární adenom u žen

Nádor hypofýzy se může tvořit u 20% žen středního věku. Průběh nemoci je ve většině případů pomalý. Polovina všech případů nádorů hypofýzy jsou prolaktinomy. U žen je plná menstruačních nepravidelností, rozvoje neplodnosti, galaktorrhea, amenorey, což má za následek akné, seborrhea, hypertrichózu, mírnou obezitu, anorgasmii.

Není třeba mluvit o dědičných důvodech, ale bylo zjištěno, že ve 25% případů výskytu adenomu byl výsledek mnohočetné endokrinní neoplázie druhého typu. Některé příčiny vzniku nádoru v hypofýze jsou zvláštní pouze pro ženy. Hypofyzární adenom u žen se může objevit po umělém ukončení těhotenství nebo potratu, jakož i po opakovaném těhotenství. Důvody výskytu nádoru hypofýzy nebyly s jistotou stanoveny, ale mohou vyvolat zvýšení vzdělání:

  • infekční onemocnění ovlivňující nervový systém;
  • zranění hlavy;
  • dlouhodobé užívání antikoncepčních prostředků.

Hypofyzární adenom u dětí

Pokud je u dětí uvažován o hypofyzárním adenomu, jedná se hlavně o somatotropinom (produkci STH), v jehož důsledku se u dětí vyvíjí gigantismus (změny v proporcích kostry), diabetes mellitus, obezita, difúzní struma. Pokud si dítě všimlo:

  • hirsutismus - nadměrná chlupatost na obličeji a těle;
  • hyperhidróza - pocení;
  • mastná pleť;
  • bradavice, papilomy, nevi;
  • příznaky polyneuropatie doprovázené bolestí, parestézií, nízkou citlivostí končetin.

Příznaky hypofyzárního adenomu

Aktivní typ nádoru hypofýzy se projevuje zrakovým postižením, dvojitým viděním, ztrátou periferního vidění a bolestmi hlavy. Úplná ztráta zraku hrozí s velikostí vzdělávání 1-2 cm. Příznaky hypopituitarismu jsou charakteristické pro velké adenomy:

  • snížená sexuální touha;
  • únava, hypogonadismus;
  • slabost;
  • přibývání na váze;
  • Deprese;
  • chladná nesnášenlivost;
  • suchá kůže;
  • bolest hlavy;
  • závrať;
  • nevolnost;
  • nedostatek chuti k jídlu.

Příznaky hypofyzárního adenomu jsou často podobné příznakům jiných nemocí, takže nemusíte být příliš podezřelí, přečtěte si o symptomech, porovnejte je s vašimi stížnostmi a vjeďte se do stresujícího stavu. U každé nemoci je důležitá jistota a přesnost. Pokud máte podezření, poraďte se se svým lékařem o úplném vyšetření vaší nemoci a v případě potřeby ošetření.

Diagnóza hypofyzárního adenomu

Adenomy přední hypofýzy jsou diagnostikovány identifikací skupiny příznaků (Hirschova triáda):

  1. Endokrinní-metabolický syndrom.
  2. Oční neurologický syndrom.
  3. Odchylky od normy „tureckého sedla“, radiograficky viditelné.

Diagnóza adenomu hypofýzy se provádí pomocí následujících úrovní ověření:

  1. Klinické a biochemické příznaky charakteristické pro hormonálně aktivní adenomy: akromegalie, kojenecký gigantismus, Itsenko-Cushingova nemoc.
  2. Neuroimaging data a operační nálezy: lokalizace, velikost, invaze, růstový vzorec, heterogenita hypofýzy, obklopující heterogenní struktury a tkáně. Tyto informace jsou velmi důležité při výběru léčby a další prognózy..
  3. Mikroskopické vyšetření získané biopsií materiálu - diferenciální diagnostika mezi hypofyzárním adenomem a nepituitivními formacemi (hyperplasie hypofýzy, hypofýza).
  4. Imunohistochemická studie novotvaru.
  5. Molekulární biologický a genetický výzkum.
  6. Elektronová mikroskopie.

Léčba hypofýzy

V lékařské praxi je léčba hypofyzárního adenomu v mozku prováděna konzervativními (léky), chirurgickými metodami a pomocí radiochirurgie, dálkové radioterapie, protonové terapie, gama terapie. Metoda léku zahrnuje použití bromokriptinu (prolaktinový antagonista, normalizuje hladinu prolaktinových hormonů bez narušení jeho syntézy), dostinex a dalších analogů. Léčba drogy nemusí vždy porazit nemoc, ale někdy chirurgovi usnadní úkol a zvyšuje šance na uzdravení..

Stereotaktická radiochirurgie je neinvazivní metoda léčby ozářením nádoru paprskem záření z různých stran. Účinek záření touto metodou na jiné žlázové tkáně je minimální. Je vhodné léčit nádor zářením, protože není nutná hospitalizace, anestézie a příprava. Pokud je nalezen adenom, který nesyntetizuje hormony a nevykazuje žádné příznaky, je pacient pozorován: v případě mikroadenomu se provádí každé dva roky tomografie, v případě makroadenomu se doporučuje kontrolovat stav každých šest měsíců nebo ročně.

Odstranění hypofyzárního adenomu

Moderní chirurgická metoda léčby je odstranění transnazálního hypofyzárního adenomu (nosem). Tato operace je minimálně invazivní, se zavedením endoskopu, je účinná v mikroadenomu. Pokud má formace výrazný extraselulární růst, použijí se transkraniální intervence. Kontraindikace operace je pokročilá a věk dětí, těhotenství. V těchto případech je vybrána jiná léčebná technika. Chirurgická transkraniální léčba může mít některé následky:

  • selhání ledvin;
  • zhoršený krevní oběh v mozku;
  • porušení funkcí genitálií;
  • zrakové postižení;
  • poranění tkáně zdravé žlázy;
  • tekutina;
  • zánět a infekce.

Transnasální metoda pro odstranění adenomu je méně traumatická a nepříznivé účinky jsou minimalizovány. Po operaci pacient stráví v nemocnici pod dohledem až tři dny, pokud odstranění adenomu prošlo bez komplikací. Poté jsou rehabilitační osobě předepsána rehabilitační opatření, aby se následně vyloučily relapsy.

Léčba adenomu hypofýzy lidovými prostředky

Když se člověk naučil nepříjemnou diagnózu, je běžné, že to někdo popírá a hledá šetrné léčebné metody - lidové léky. Z hlediska tradiční medicíny je léčba hypofyzárního adenomu lidovými léky velmi pochybná. Možná je možné dosáhnout určitého účinku, ale dary přírody nebudou schopny napravit nesprávné funkce těla způsobené hormonální nerovnováhou. Zpoždění léčby nezávislými metodami může být podobné smrti, zejména pokud je nakonec nalezen kortikotropní adenom.

Kromě hlavního ošetření můžete užívat bylinky, ale po konzultaci s lékařem. Kromě toho musíme vzít v úvahu, že některé rostliny, například hemlock, jsou velmi jedovaté a musí se používat velmi opatrně, jinak mohou být důsledky smutné. Mezi lidovými prostředky jsou považovány za účinné následující:

  • tinktura klopovniku 10% na alkohol;
  • směs mletého zázvoru, dýňová semínka, sezamová semínka, bylina prvosenka, med;
  • tinktura hemlock v oleji (kapání do nosu), alkoholová tinktura k pití;
  • chaga;
  • Highlander Serpentine;
  • Melissa;
  • jitrocel;
  • kozlík lékařský;
  • jeřábové ovoce;
  • šalvěj, měsíček, heřmánek.

Hypofyzární adenom

Hypofyzární adenom je benigní novotvar žlázové tkáně přední hypofýzy.

Hypofýza je ústředním orgánem endokrinního systému, spolu s hypotalamem, se kterým má úzký vztah. Nachází se na spodní části mozku v hypofýze tureckého sedla, má přední a zadní laloky. Hormony vylučované hypofýzou ovlivňují růst, metabolismus a reprodukční funkce..

Ve struktuře všech intrakraniálních novotvarů je podíl adenomu hypofýzy 10-15%. Nejčastěji je nemoc diagnostikována ve věku 30-40 let, vyskytuje se u dětí, ale takové případy jsou vzácné. Hypofyzární adenom se vyskytuje u mužů přibližně na stejné frekvenci jako u žen.

Příčiny a rizikové faktory

Důvody vývoje adenomu hypofýzy nejsou zcela jasné. Mechanismus vývoje nádoru vysvětlují dvě teorie:

  1. Vnitřní vada. V souladu s touto hypotézou způsobuje poškození genu v jedné z hypofyzárních buněk jeho přeměnu v nádor, následovanou proliferací.
  2. Porucha hormonální regulace funkcí hypofýzy. Hormonální regulace se provádí uvolňováním hormonů hypotalamu - liberinů a statinů. Je pravděpodobné, že s hyperprodukcí liberinů nebo hypoprodukcí statinů dochází k hyperplázii žlázové tkáně hypofýzy, což vede k nádorovému procesu..

Rizikové faktory pro vývoj onemocnění zahrnují:

  • zranění hlavy;
  • neuroinfekce (neurosyfilis, poliomyelitida, encefalitida, meningitida, mozkový absces, brucelóza, cerebrální malárie atd.);
  • dlouhodobé užívání perorálních kontraceptiv;
  • nepříznivé účinky na vyvíjející se plod během vývoje plodu.

Hypofyzární adenom je benigní novotvar, nicméně některé typy adenomů v nepříznivých podmínkách mohou mít maligní průběh.

Formy nemoci

Hypofyzární adenomy se dělí na hormonálně aktivní (produkují hypofyzární hormony) a hormonálně neaktivní (neprodukují hormony).

V závislosti na tom, který hormon je produkován nadměrně, se hormonálně aktivní hypofyzární adenomy dělí na:

  • prolaktin (prolaktinomy) - vyvíjí se z prolaktotrofů, projevuje se zvýšenou produkcí prolaktinu;
  • gonadotropiny (gonadotropinomy) - vyvíjejí se z gonadotropinů, projevují se zvýšenou produkcí luteinizačních a folikuly stimulujících hormonů;
  • růstové hormony (růstové hormony) - vyvíjejí se ze somatotrofů, projevují se zvýšenou tvorbou růstového hormonu;
  • kortikotropní (kortikotropní) - vyvinout se z kortikotropinů, projevujících se zvýšenou tvorbou adrenokortikotropního hormonu;
  • thyrotropic (thyrotropinomas) - vyvíjí se z thyrotrofů, projevuje se zvýšenou tvorbou thyrotropního hormonu.

Pokud hormonálně aktivní hypofyzární adenom vylučuje dva nebo více hormonů, je klasifikován jako smíšený..

Hormonálně neaktivní hypofyzární adenomy se dělí na onkocyty a chromofobní adenomy.

V závislosti na velikosti:

  • picoadenom (průměr menší než 3 mm);
  • mikroadenom (průměr ne více než 10 mm);
  • makroadenom (průměr větší než 10 mm);
  • obří adenom (40 mm nebo více).

V závislosti na směru růstu (ve vztahu k tureckému sedlu) mohou být adenomy hypofýzy:

  • endosellar (růst nádoru v dutině tureckého sedla);
  • Infrasellar (šíření novotvaru je nižší, dosažení sphenoidního sinu);
  • supraselární (šíření nádoru);
  • retrocelulární (růst nádoru zadní);
  • boční (novotvar se šíří do stran);
  • anteleelární (růst předního nádoru).

Když se nádor šíří několika směry, nazývá se podle směrů, ve kterých dochází k růstu nádoru.

Příznaky hypofyzárního adenomu

Nástup příznaků hypofyzárního adenomu je způsoben tlakem rostoucího nádoru na intrakraniální struktury, které se nacházejí v oblasti tureckého sedla. U hormonálně aktivní formy onemocnění převládají na klinickém obraze endokrinní poruchy. V tomto případě nejsou klinické projevy obvykle spojeny s nejvyšším zvýšením produkce hormonu, ale s aktivací cílového orgánu, na který hormon působí. Navíc růst adenomu hypofýzy je doprovázen symptomy, které vznikají v důsledku destrukce hypofyzární tkáně expandujícím nádorem.

Oční-neurologické projevy, které se vyskytují u hypofyzárního adenomu, závisí na prevalenci a směru jeho růstu. Mezi takové příznaky patří diplopie (zhoršení zraku, ve kterém jsou viditelné objekty rozdvojeny), změny ve zorném poli, poruchy okulomotoru.

Bolest hlavy se objevuje kvůli tlaku nádoru na turecké sedlo. Pocity bolesti jsou obvykle lokalizovány v oku, v časných a čelních oblastech, nezávisí na poloze těla pacienta, nejsou doprovázeny pocitem nevolnosti, jsou nudné povahy, nezastavují se nebo jsou špatně zastaveny užíváním analgetik. Prudké zvýšení bolesti hlavy může být spojeno s intenzivním růstem nádoru nebo krvácením do tkáně novotvaru.

S progresí patologického procesu se rozvíjí atrofie zrakového nervu. Růst nádoru v příčném směru vede k ochrnutí svalů oka v důsledku poškození okulomotorických nervů (oftalmoplegie), které je doprovázeno snížením zrakové ostrosti. Obvykle se zraková ostrost snižuje nejprve na jednom oku a poté na druhém, je však možné pozorovat současné poškození zraku obou očí. Když nádor roste na dně tureckého sedla a šíří se do etmoidního labyrintu nebo sfenoidální dutiny, objeví se nosní kongesce (podobná klinickému obrazu v případě nosních neoplazmat nebo sinusitidy). S růstem hypofyzárního adenomu narůstají poruchy vědomí.

Endokrinní metabolické poruchy závisí na tom, který hormon je produkován nadměrně.

U dětí se somatotropinomem zaznamenávají příznaky gigantismu, u dospělých se rozvíjí akromegalie. Změny skeletu u pacientů doprovází diabetes mellitus, obezita, difúzní nebo nodulární struma. Často dochází ke zvýšené sekreci mazu s tvorbou papillomů, név a bradavic na kůži, hirsutismem (nadměrný růst vlasů u žen mužského typu), hyperhidrózou (zvýšené pocení)..

U žen s prolaktinomem je menstruační cyklus narušen, objevuje se galaktorea (spontánní uvolňování mléka z mléčných žláz, které není spojeno s kojením), amenorea (nedostatek menstruace po několik menstruačních cyklů), neplodnost. Tyto patologické stavy se mohou vyskytovat jak komplexně, tak izolovaně. Pacienti s prolaktinomem mají akné, seborrhea a anorgasmii. U této formy hypofyzárního adenomu u mužů, galaktorea, gynekomastie (zvýšení jednoho nebo obou prsou), snížení sexuální touhy, impotence jsou obvykle pozorovány.

Vývoj kortikotropinomů vede ke vzniku syndromu hyperkorticismu, ke zvýšené pigmentaci kůže, někdy k duševním poruchám. Oční neurologické poruchy s kortikotropinem obvykle nejsou pozorovány. Tato forma onemocnění je schopná zhoubné degenerace..

U thyrotropinomu mohou pacienti vykazovat příznaky hyper- nebo hypotyreózy.

Gonadotropinom se obvykle projevuje oftalmickými neurologickými poruchami, které mohou být doprovázeny galaktorou a hypogonadismem..

Z běžných příznaků u pacientů s hormonálně závislými nádory je zaznamenána slabost, rychlá únava, snížená schopnost pracovat a změny v chuti k jídlu..

Diagnostika

Pokud je podezření na hypofyzární adenom, doporučuje se pacientům vyšetření endokrinologem, neurologem a oftalmologem..

K vizualizaci nádoru se provádí rentgenové vyšetření tureckého sedla. V tomto případě je určeno zničení zadní části tureckého sedla, obchvatu nebo více kontury jeho dna. Turecké sedlo může být zvětšeno a mít tvar balónu. Zjištěné příznaky osteoporózy.

Ve struktuře všech intrakraniálních novotvarů je podíl adenomu hypofýzy 10-15%. Nejčastěji je nemoc diagnostikována ve věku 30-40 let, vyskytuje se u dětí, ale takové případy jsou vzácné.

Někdy je nutná další pneumocisternografie (umožňuje detekci přemístění cisteren a příznaků prázdného tureckého sedla), počítačové a magnetické rezonance. Ve 25–35% adenomů hypofýzy jsou tak malé, že jejich vizualizace je obtížná i při použití moderních diagnostických nástrojů.

Pokud máte podezření, že růst adenomu je zaměřen na kavernózní sinus, je předepsána angiografie mozku.

Stejně důležité pro diagnostiku je laboratorní stanovení koncentrace hypofyzárních hormonů v krvi pacienta radioimunologickou metodou. V závislosti na dostupných klinických projevech může být nezbytné stanovit koncentraci hormonů produkovaných periferními endokrinními žlázami.

Oční poruchy jsou diagnostikovány při oftalmologickém vyšetření, vyšetření zrakové ostrosti pacienta, perimetrii (metoda, která vám umožní prozkoumat hranice zorného pole), jakož i oftalmoskopii (instrumentální technika pro zkoumání fundusu).

Stresové farmakologické testy mohou stanovit přítomnost abnormální reakce adenomatózní tkáně na farmakologické účinky.

Diferenciální diagnostika se provádí u jiných mozkových nádorů, vedlejších účinků užívání některých léků (antipsychotika, některá antidepresiva, kortikosteroidy, protivředová léčiva), primární hypotyreóza.

Léčba hypofýzy

Výběr léčebného režimu pro adenom hypofýzy závisí na formě nemoci.

S vývojem hormonálního neaktivního hypofyzárního adenomu malé velikosti jsou zpravidla očekávané taktiky oprávněné.

Léčba léčiv je indikována pro prolaktinomy a somatotropinomy. Pacienti jsou předepisováni léky, které blokují nadměrnou produkci hormonů, což pomáhá normalizovat hormonální pozadí, zlepšuje psychický a fyzický stav pacienta.

Radioterapie jako hlavní metoda léčby adenomu hypofýzy se používá relativně zřídka, obvykle v případech, kdy nedochází k pozitivnímu účinku lékové terapie a existují kontraindikace pro chirurgickou léčbu.

Radiosurgická metoda se používá ke zničení novotvaru vystavením patologického zaměření cílenému vysokodávkovanému ionizujícímu záření. Tato metoda nevyžaduje hospitalizaci a není traumatická. Radiosurgická léčba je indikována, pokud se do patologického procesu nezapojí optické nervy, neoplazma nepřesahuje turecké sedlo, turecké sedlo je normální velikosti nebo mírně zvětšené, průměr nádoru nepřesahuje 3 cm a existuje také odmítnutí pacienta provést jiné typy léčby nebo kontraindikace provádění.

Radiosurgická akce se používá k odstranění zbytků neoplazmatu po operaci i po expozici na dálku (radioterapie).

Indikací pro chirurgické odstranění adenomu hypofýzy je progresi nádoru a / nebo absence terapeutického účinku po několika cyklech lékové terapie hormonálně aktivních nádorů, stejně jako absolutní nesnášenlivost agonistů dopaminového receptoru..

Chirurgické odstranění adenomu hypofýzy lze provést otevřením kraniální dutiny (transkraniální metoda) nebo nosními cestami (transnasální metoda) pomocí endoskopické techniky. Transnasální metoda se obvykle používá pro malé hypofyzární adenomy a transkraniální metoda se používá k odstranění hypofýzy adenomy, jakož i v přítomnosti sekundárních nádorových uzlin..

Schopnost kompletně odstranit hypofyzární adenom závisí na jeho velikosti (s průměrem nádoru větším než 2 cm je pravděpodobnost pooperačního relapsu do pěti let po operaci) a tvaru.

Transnasální odstranění adenomu hypofýzy se provádí v lokální anestézii. Přístup na chirurgické pole je nosní dírkou, endoskop je přiveden do hypofýzy, sliznice je oddělena, je odkryta kost předního sinusu a zvláštní přístup k tureckému sedlu je zajištěn speciální vrtákem. Potom jsou části novotvaru postupně odstraněny. Poté se krvácení zastaví a turecké sedlo se uzavře. Průměrný pobyt v nemocnici po takové operaci je 2–4 dny.

Při odstraňování adenomu hypofýzy transkraniální metodou může být přístup proveden frontálně (čelní kosti lebky jsou otevřeny) nebo pod časovou kostí, volba přístupu závisí na směru růstu novotvaru. Chirurgie se provádí v celkové anestezii. Po holení vlasů na kůži jsou nastíněny projekce krevních cév a důležitých struktur, které jsou během operace nežádoucí. Poté se provede řez měkkých tkání, vyřízne se kost a rozřeže se dura mater. Adenom se odstraní pomocí elektrických kleští nebo aspirátorem. Poté se kostní chlopeň vrací na své místo a aplikují se stehy. Po ukončení anestezie stráví pacient den na jednotce intenzivní péče, po které je převeden na všeobecné oddělení. Doba hospitalizace po takové operaci je 1-1,5 týdnů.

Hypofyzární adenom může negativně ovlivnit průběh těhotenství. Pokud během léčby agonisty dopaminového receptoru dojde k těhotenství, měla by být tato léčiva vysazena. U pacientů s anamnézou hyperprolaktinémie je zvýšené riziko spontánního potratu, proto se doporučuje, aby tito pacienti podstoupili přírodní progesteronovou terapii během prvního trimestru těhotenství. Kojení není zakázáno.

Možné komplikace a důsledky

Mezi komplikace adenomu hypofýzy patří malignita, cystická degenerace a apoplexie. Absence hormonálně aktivní adenomové terapie vede k rozvoji závažných neurologických poruch a metabolických poruch.

Předpověď

Hypofyzární adenom je benigní novotvar, nicméně některé typy adenomů v nepříznivých podmínkách mohou mít maligní průběh. Schopnost kompletně odstranit hypofyzární adenom závisí na jeho velikosti (s průměrem nádoru více než 2 cm, existuje možnost pooperačního relapsu do pěti let po operaci) a tvaru. K relapsům hypofyzárního adenomu dochází přibližně v 12% případů. Možné je také samoléčení, zejména u prolaktinomů.

Prevence

Aby se zabránilo rozvoji adenomu hypofýzy, doporučuje se:

  • vyhnout se kraniocerebrálním traumatům;
  • vyhnout se dlouhodobému používání perorálních antikoncepčních prostředků;
  • vytvořit všechny podmínky pro normální průběh těhotenství.

Hypofyzární adenom

Hypofyzární adenom - co to je?

Předpoklady pro vývoj onemocnění lze zvážit:

  • zranění hlavy;
  • infekční zánět mozkových struktur;
  • nepříznivé účinky v procesu vývoje plodu;
  • dlouhodobé užívání perorálních kontraceptiv.

Patogeneze onemocnění

Přesné důvody pro vývoj nádoru nelze argumentovat, protože patogeneze tohoto onemocnění byla málo studována. Stále však existuje několik konceptů, které nepřímo vysvětlují příčiny hypofyzárního adenomu. Jedním z nich je koncept primární léze hypotalamu se sekundárním postižením tkáně adenohypofýzy, druhým je primární léze hypofýzy, jejímž důsledkem je vývoj adenomu..

Adenomy se dělí na hormonálně neaktivní - ve kterých žlázové buňky neprodukují hormony a jsou hormonálně aktivní. Ty se zase dělí do následujících skupin:

  • produkující somatotropin - produkuje růstový hormon - somatotropin;
  • sekretující prolaktin - syntetizuje hormon prolaktin;
  • produkující adenokortikotropik - produkují hormon ACTH, který ovlivňuje činnost kůry nadledvin;
  • produkující thyrotropin - syntetizuje TSH hormon působící na štítnou žlázu;
  • syntetizující gonadotropní hormony, které ovlivňují fungování gonád.

Podle velikosti jsou rozděleny do:

  • mikroadenomy - o průměru 2 mm až 2 cm;
  • makroadenomy - s průměrem větším než 2 cm.

V závislosti na poloze nádoru vůči tureckému sedlu (Sella Turcica) - kostní formace lebky, která normálně funguje jako lůžko pro hypofýzu, přidělte:

  • endosellar, umístěný v tureckém sedle;
  • endosuprasellar, vyrůstající za sedlem;
  • endoinfrasellar, rostoucí mimo sedlo dolů;
  • endolateroselární, destruktivní stěny tureckého sedla.

Příznaky hypofyzárního adenomu

Nádor se projevuje zpravidla se dvěma syndromy: oftalmicko-neurologickým (nejčastěji se vyskytuje u hormonálně neaktivní formy nemoci) a endokrinní výměnou (s hormonálně aktivní formou).

Oční neurologický syndrom

Je to způsobeno hlavně kompresí mozkových struktur a cest nádorem. Vyjadřuje se častěji bolestmi hlavy, změnami zorného pole, poruchami okulomotoru.

Bolest hlavy je tupá a lokalizovaná hlavně v přední a časové oblasti, méně často - za oběžné dráhy, se může objevit bez ohledu na polohu těla. Pacienti trpící adenomem hypofýzy si uvědomují, že bolest je analgetiky dobře ulevena. Zvýšení bolesti je pozorováno při krvácení a růstu nádoru.

Změna zorných polí je také způsobena tlakem adenomu na průnik optických nervů, které procházejí pod hypofýzou. Kromě toho může dlouhodobá existence onemocnění vést k atrofii zrakového nervu. S růstem nádoru v laterálních směrech je možné stlačit páry III, IV, VI a V kraniálních nervů a výskyt oftalmoplegie - poruchy funkce okulomotoru.

Když nádor roste přes dno tureckého sedla do sphenoidního nebo etmoidního sinusu, je pravděpodobné, že pacient zažije nazální kongesci..

Endokrinní-metabolický syndrom

Vyvíjí se s hormonálně aktivní formou adenomu. V závislosti na produkovaném hormonu rozlišuji několik podtypů nádorů (viz klasifikace), z nichž každý má své vlastní vlastnosti.

  • Somatotropinom v dětství se projevuje gigantismem, v dospělosti akromegálií, diabetes mellitus, difúzní nebo nodulární struma a hirsutismus jsou méně časté. Je zde zvýšená mastná kůže, výskyt papillomů na ní, nevi.
  • Prolaktinom u žen je charakterizován menstruačními nepravidelnostmi, amenoreou a neplodností. Ve 30% případů jsou zaznamenány seborrhea, akné a hypertrichóza. U mužů přicházejí do popředí gynekomastie a impotence..
  • Kortikotropinom se projevuje příznaky hyperkorticismu. Tento druh má vysokou tendenci k maligní transformaci a později k metastázám.
  • Thyrotropinoma nese příznaky hypertyreózy.

Diagnostika

Diagnostika adenomu hypofýzy se provádí klinickými, biochemickými, radiologickými, radioimunologickými metodami a také pomocí CT a NMR..

Zaprvé, pokud existuje podezření na hypofyzární adenom, provádí se rentgenová kraniografie ve dvou projekcích a CT skenování tureckého sedla - tato opatření mohou detekovat změny v kostních strukturách. Za účelem stanovení lokalizace a velikosti nádoru je provedeno CT skenování a infiltrační růst je detekován NMR zobrazováním..

Diferenciální diagnóza se provádí s hypotalamo-hypofyzární nedostatečností ne-nádorového původu, jakož i s nepituitivními lokalizačními nádory produkujícími peptidy..

Hypofyzární adenom a těhotenství

S adenomem se vytváří nadměrný prolaktin - hormon zodpovědný za produkci mléka a také reprodukční funkce jsou sníženy u žen i mužů.

Pojmy „hypofyzární adenom“ a „těhotenství“ se často stávají neslučitelnými - u nádoru si ženy mohou všimnout menstruačních nepravidelností a v některých případech i amenorey. Ale i když k menstruaci dochází správně, mohou nastat problémy s oplodněním.

U těhotných žen se diagnóza provádí pomocí magnetické rezonance. Chirurgická nebo radiační léčba je kontraindikována, užívání drog se nedoporučuje - po celou dobu těhotenství je pozorován pouze adenom, monitorovány vizuální funkce ženy.

Léčba a prevence

Léčba je nejúčinnější v raných stádiích onemocnění. Existují tři přístupy k léčbě adenomu hypofýzy: léky, radiochirurgie a neurochirurgie. Někdy lze pro dosažení nejlepšího výsledku použít sadu metod..

V každém případě je léčba předepisována individuálně a pouze lékařem! Nezaručuje úplné zotavení, ale umožňuje pouze dočasně oddálit odstranění nádoru chirurgickou metodou.

Neurochirurgická léčba je indikována pro poškození zraku, jakož i pro krvácení v adenomu, tvorbu cyst. Tato metoda vykazuje dobré výsledky, zejména u malých velikostí tvorby nádoru..

Pokud chirurgický zákrok z nějakého důvodu není možný, použijte jednu z metod radiační terapie:

  • terapie dálkovým zářením;
  • protonová terapie;
  • gama terapie;
  • radiochirurgická metoda.

Prevence onemocnění zahrnuje ochranu před traumatickým poraněním mozku, včasnou léčbu infekčních chorob, odmítnutí dlouhodobého užívání perorálních kontraceptiv.

Pokud jsou nalezeny oční neurologické abnormality, vyhledejte lékařskou pomoc!

Komplikace hypofyzárního adenomu

Většina komplikací může nastat po operaci, ale nepřekračujte 5% případů. Většina komplikací je však mírného charakteru a během období zotavení se vyřeší. Vážná jsou cévní poškození následovaná krvácením, infekcí, poškozením tkáně, poruchou řeči, pozorností a pamětí.

Hypofyzární adenom mozku: chirurgie, příznaky, léčba a důsledky

Hypofyzární adenom mozku (AGHM) je nádor žlázové tkáně přívěsu mozku. Hypofýza je významná endokrinní žláza v lidském těle, která se nachází v dolní části mozku v hypofýze tureckého sedla. Tento malý orgán endokrinního systému u dospělého vážícího pouze 0,7 g je zodpovědný za vlastní produkci hormonů a kontrolu nad syntézou hormonů štítnou žlázou a příštítnými tělísky a genitourinárními orgány. Hypofýza se podílí na regulaci metabolismu vodních tuků, je zodpovědná za růst a hmotnost člověka, vývoj a fungování vnitřních orgánů, nástup porodu a laktace, tvorbu reprodukčního systému a další. Není to nic, co lékaři nazývají tuto žlázu „virtuózním dirigentem“, který ovládá zvuk velkého orchestru, kde orchestr je celé naše tělo.

Schematické znázornění umístění nádoru.

Bohužel jedinečný orgán, bez něhož je koordinovaná funkční rovnováha v těle nemožná, není chráněn před patologickými formacemi nebo chorobami způsobenými hormonálními a / nebo neurogenními poruchami. Jedním z vážných onemocnění je adenom, u kterého glandulární hormonálně aktivní epitel hypofýzy mozku roste patologicky, což může vést k invaliditě pacienta.

Adenomy mohou být aktivní (AAG) a neaktivní (NAG). V prvním případě hormonální pozadí trpí nadbytkem sekretovaných hormonů hypofýzy. Ve druhém je nádorová hmota nepříjemná, stlačuje těsně umístěné tkáně a častěji je ovlivněn optický nerv. Je třeba poznamenat, že výrazně zvýšené podíly aktivního patologického zaměření také negativně ovlivňují intrakraniální tkáně v okolí. Z článku doporučujeme seznámit se s dalšími patologickými rysy, včetně specifik léčby.

Epidemiologie: příčiny, incidence

Faktor, který stimuluje vývoj hypofyzárního nádoru, nebyl dosud identifikován, proto zůstává hlavním předmětem výzkumu. Podle pravděpodobných důvodů odborníci pouze hlasové verze:

  • zranění hlavy;
  • neuroinfekce mozku;
  • závislosti;
  • těhotenství 3 nebo vícekrát;
  • dědičnost;
  • užívání hormonálních léků (jako jsou antikoncepční prostředky);
  • chronický stres;
  • arteriální hypertenze a další.

Novotvar není tak vzácný, v celkové struktuře mozkových nádorů představuje 12,3% až 20% případů. Ve frekvenci výskytu zaujímá 3. místo mezi neuroektodermálními neoplázemi, druhé místo pouze u gliových nádorů a meningiomů. Toto onemocnění je obvykle benigní povahy. Lékařská statistika však zaznamenala údaje o izolovaných případech maligní transformace adenomů s tvorbou sekundárních ložisek (metastáz) v mozku.

Patologický proces je častěji diagnostikován u žen (asi 2krát více) než u mužů. Dále uvádíme údaje o distribuci věku na základě 100% pacientů s klinicky potvrzenou diagnózou. Epidemiologický pík se vyskytuje ve věku 35–40 let (do 40%), ve věku 30–35 let, onemocnění je detekováno u 25% pacientů ve věku 40–50 let - u 25%, 18–35 a starších než 50 let - 5% pro každou věková kategorie.

Podle statistik má asi 40% pacientů neaktivní tumor, který nevylučuje nadbytek hormonálních látek a neovlivňuje endokrinní rovnováhu. Přibližně 60% pacientů určuje aktivní formaci, která se vyznačuje hypersekrecí hormonů. Asi 30% lidí se stane postižených kvůli účinkům agresivního hypofyzárního adenomu.

Klasifikace hypofyzárních adenomů mozku

Pituitární fokus je tvořen v předním laloku žlázy (v adenohypofýze), který tvoří většinu orgánu (70%). Nemoc se vyvíjí, když jedna buňka zmutuje, v důsledku toho opouští imunitní dohled a vypadává z fyziologického rytmu. Následně se opakovaným dělením progenitorové buňky vytvoří abnormální růst, který se skládá ze skupiny identických (monoklonálních) buněk. Toto je adenom, jedná se o nejčastější vývojový mechanismus. Ve vzácných případech však může být fokus zpočátku pocházet z jednoho buněčného klonu a po recidivě z jiného.

Patologické formace se liší podle aktivity, velikosti, histologie, povahy distribuce, typu vylučovaných hormonů. Už jsme zjistili, jaký druh aktivity existují adenomy, hormonálně aktivní a hormonálně neaktivní. Vadný růst tkáně je charakterizován parametrem agresivity: nádor může být neagresivní (malý a není náchylný ke zvyšování) a agresivní, když dosáhne velké velikosti a napadne sousední struktury (tepny, žíly, nervové větve atd.).

Velký adenom po odstranění.

Největší adenomy hypofýzy GM jsou následujících typů:

  • mikroadenomy (méně než 1 cm v průměru);
  • mesoadenomy (1-3 cm);
  • velký (3-6 cm);
  • obří adenomy (větší než 6 cm).

AGGM v oblasti distribuce se dělí na:

  • endosellar (uvnitř hypofýzy);
  • endo-extrasellar (s přesahem za sedla), které jsou distribuovány:

► suprasellar - do dutiny lebky;

► laterosellarly - do kavernózního sinusu nebo pod dura mater;

► Infrasellar - roste směrem k sinus / nosohltanu;

► anteleelární - ovlivňuje labyrint etmoidy a / nebo oběžné dráhy;

► retrocelulárně - do zadní kraniální fossy a / nebo pod Blumenbach stingray.

Podle histologického kritéria jsou adenomům přiděleny následující názvy:

  • chromofobní - neoplázie tvořená bledými, fuzzy tvarovanými adenohypofysiálními buňkami s chromofoby (běžný typ představovaný NAG);
  • acidofilní (eosinofilní) - nádory vytvořené alfa buňkami s dobře vyvinutým syntetickým aparátem;
  • bazofilní (mukoidní) - neoplastické formace, které se vyvíjejí z bazofilních (beta buněk) adenocytů (nejvzácnější nádor).

Mezi hormonálně aktivní adenomy jsou:

  • prolaktinomy - aktivně vylučují prolaktin (nejčastější typ);
  • somatotropinomy - nadměrně produkují somatotropinový hormon;
    • kortikotropiny - stimulují produkci adrenokortikotropinu;
    • gonadotropinomy - zvyšují syntézu chorionického gonadotropinu;
    • thyrotropinomy - poskytují velké uvolňování TSH nebo hormonu stimulujícího štítnou žlázu;
    • kombinované (polyhormonální) - vylučují 2 nebo více hormonů.

Klinické projevy nádoru

Mnoho pacientů trpí symptomy, jak sami zdůrazňují, nejprve se nebere vážně. Nemoci jsou často spojovány s banálními přepracováním nebo například stresem. Ve skutečnosti mohou být projevy nespecifické a zahalené po dlouhou dobu - 2-3 roky nebo déle. Pamatujte, že povaha a intenzita symptomů závisí na stupni agrese, typu, lokalizaci, objemu a mnoha dalších charakteristikách adenomu. Klinika novotvaru se skládá ze 3 symptomatických skupin.

  1. Neurologické příznaky:
  • bolest hlavy (většina pacientů to zažívá);
  • narušená inervace očních svalů, která způsobuje poruchy okulomotoru;
  • bolest podél větví trojklaného nervu;
  • příznaky hypothalomického syndromu (reakce VSD, mentální nerovnováha, problémy s pamětí, fixační amnézie, nespavost, zhoršená volební aktivita atd.);
  • projevy okluzně-hydrocefalického syndromu v důsledku blokování odtoku mozkomíšního moku na úrovni interventrikulárního otvoru (zhoršené vědomí, spánek, bolesti hlavy při pohybu hlavy atd.).
  1. Oční příznaky nervového typu:
  • hmatatelný nesoulad ve zrakové ostrosti jednoho oka od druhého;
  • postupný pokles vidění;
  • zmizení horních polí vnímání v obou očích;
  • ztráta zorného pole nosních nebo časných oblastí;
  • změny atrofického fundusu (určeno oftalmologem).
  1. Endokrinní projevy v závislosti na produkci hormonů:
  • hyperprolaktinémie - vylučování kolostra z prsu, amenorea, oligomenorea, neplodnost, polycystická vaječník, endometrióza, snížené libido, růst tělesných vlasů, spontánní potrat, muži mají problémy s potencí, gynekomastie, sperma nízké kvality pro početí atd.;
  • hypersomatotropismus - zvýšení velikosti distálních končetin, nadočních oblouků, nosu, dolní čelisti, lícních kostí nebo vnitřních orgánů, chrapot a zdrsnění hlasu, svalová dystrofie, trofické změny kloubů, myalgie, gigantismus, obezita atd.;
  • Itsenko-Cushingův syndrom (hyperkorticismus) - dysplastická obezita, dermatóza, osteoporóza kostí, zlomeniny páteře a žeber, dysfunkce reprodukčních orgánů, hypertenze, pyelonefritida, strie, imunodeficience, encefalopatie;
  • příznaky hypertyreózy - zvýšená podrážděnost, neklidný spánek, měnící se nálada a úzkost, úbytek hmotnosti, chvění rukou, hyperhidróza, přerušení srdečního rytmu, vysoká chuť k jídlu, střevní poruchy.

Přibližně 50% lidí s adenomem hypofýzy má symptomatický (sekundární) diabetes. 56% je diagnostikováno se ztrátou vizuální funkce. Tak či onak téměř každý zažívá symptomy klasické pro hypofázi hypofýzy: bolest hlavy (u více než 80%), psychoemotivní, metabolické, kardiovaskulární poruchy.

Metody diagnostiky patologie

Odborníci dodržují jednotné diagnostické schéma pro podezření na osobu s touto diagnózou, která stanoví:

  • vyšetření neurologem, endokrinologem, optometristou, ORL lékařem;
  • laboratorní testy - obecné testy krve a moči, biochemie krve, krevní testy na koncentraci cukru a hormonů (prolaktin, IGF-1, kortikotropin, TTG-T3-T4, hydrokortizon, ženské / mužské pohlavní hormony);
  • vyšetření srdce na EKG přístroji, ultrazvuk vnitřních orgánů;
  • ultrazvukové vyšetření cév žil dolních končetin;
  • Rentgen kostí lebky (kraniografie);
  • počítačová tomografie mozku, v některých případech existuje další potřeba MRI.

Specifičnost sběru a studia biologického materiálu pro hormony spočívá v tom, že po prvním vyšetření nejsou učiněny žádné závěry. Pro spolehlivost hormonálního obrazu je nutné sledovat dynamiku, to znamená, že bude nutné opakovaně darovat krev na studii v pravidelných intervalech.

Principy léčby nemoci

U této diagnózy pacient okamžitě provede rezervaci a potřebuje vysoce kvalifikovanou lékařskou péči a neustálé sledování. Proto se nemusíte spoléhat na tento případ, vezmete-li v úvahu, že nádor se vyléčí a všechno projde. Krb se nemůže sám usadit! Při absenci adekvátní terapie je nebezpečí příliš velké na to, aby se z něj stala zdravotně postižená osoba s nezvratným poškozením funkce..

V závislosti na závažnosti klinického obrazu se pacientům doporučuje tento problém vyřešit chirurgicky nebo konzervativně. Mezi základní léčebné postupy patří:

  • neurochirurgie - odstranění adenomu transnasálním přístupem (nosem) pod endoskopickou kontrolou nebo transkraniální metodou (provádí se standardní kraniotomie v přední části) pod kontrolou fluoroskopu a mikroskopu;

90% pacientů podstupuje transnazální chirurgii, 10% potřebuje transkraniální ektomii. Poslední taktika se používá pro masivní nádory (více než 3 cm), asymetrickou proliferaci nově vytvořené tkáně, ohnisko mimo sedlo, nádory se sekundárními uzly.

  • léčba léčiv - užívání léčiv od řady agonistů dopaminových receptorů, léčiv obsahujících peptidy, cílených léčiv pro korekci hormonů;
  • radioterapie (radiační léčba) - protonová terapie, dálková gama terapie systémem Gamma Knife;
  • kombinovaná léčba - průběh programu kombinuje několik těchto terapeutických taktik najednou.

Nepoužívejte operaci, ale doporučujeme monitorovat osobu s diagnózou hypofyzárního adenomu, lékař může při absenci fokálních neurologických a očních poruch s hormonálně inaktivním chováním nádoru. Léčbu takového pacienta provádí neurochirurg v úzké spolupráci s endokrinologem a oftalmologem. Oddělení je systematicky vyšetřováno (1-2krát ročně), zasíláno na MRI / CT, oční a neurologické vyšetření, měření hormonů v krvi. Souběžně s tím člověk prochází cílenými podpůrnými terapeutickými kurzy..

Protože chirurgický zásah je hlavní metodou léčby hypofyzárního adenomu, stručně zdůrazňujeme průběh chirurgického procesu endoskopické chirurgie.

Transnazální chirurgie k odstranění hypofyzárního adenomu v mozku

Jedná se o minimálně invazivní postup, který nevyžaduje kraniotomii a nezanechává žádné kosmetické defekty. Provádí se častěji v lokální anestezii, endoskop bude hlavním zařízením chirurga. Neurochirurg nosem pomocí optického zařízení odstraní mozkový nádor. Jak se to všechno dělá?

  • Pacient je v době zákroku v poloze sedu nebo polosedu. Do nosní dutiny se opatrně zasune tenká trubice endoskopu (nejvýše 4 mm v průměru), která je na konci opatřena videokamerou..
  • Obraz zaostření a sousedních struktur v reálném čase bude přenesen do intraoperačního monitoru. Když se endoskopická sonda pohybuje vpřed, chirurg provádí řadu sekvenčních manipulací, aby se dostal do části mozku zájmu.
  • Nejprve je nosní sliznice oddělena, aby se odkryla a otevřela přední stěna. Potom se nařeže septum tenké kosti. Za ním je požadovaný prvek - turecké sedlo. Ve dně tureckého sedla se vytvoří malá díra oddělením malého fragmentu kosti.
  • Pak se pomocí mikrochirurgických nástrojů umístěných do kanálu trubice endoskopu postupně odštěpují patologické tkáně přístupem chirurga, dokud se nádor úplně nevyloučí..
  • V poslední fázi je otvor vytvořený ve spodní části sedla blokován fragmentem kosti, který je fixován speciálním lepidlem. Nosní průchody jsou důkladně ošetřeny antiseptiky, ale nezanechávají tampony.

Pacient je aktivován v časném období - již první den po méně traumatické neurooperaci. Asi 3–4 dny se připraví výtažek z nemocnice a poté budete muset absolvovat speciální rehabilitační kurz (antibiotická terapie, fyzioterapie atd.). Navzdory chirurgickému zákroku, který podstupuje excizi hypofyzárního adenomu, budou někteří pacienti vyzváni k dodatečnému dodržování hormonální substituční terapie.

Riziko intra- a pooperačních komplikací během endoskopického výkonu je minimalizováno - 1% -2%. Pro srovnání, negativní reakce jiné povahy po transkraniální resekci AGHM se vyskytují přibližně u 6-10 lidí. od 100 operovaných pacientů.

Po transnazálním sezení většina lidí trpí nosními dýchacími potížemi a nepohodlí v nosohltanu po nějakou dobu. Důvodem je nutná intraoperační destrukce jednotlivých struktur nosu, v důsledku toho bolestivé příznaky. Nepohodlí v oblasti nosohltanu se obvykle nepovažuje za komplikaci, pokud se nezintenzivňuje a netrvá dlouho (až 1-1,5 měsíce)..

Konečné vyhodnocení účinku operace je možné až po 6 měsících z MRI snímků a výsledků hormonálních analýz. Obecně s včasnou a správnou diagnostikou a chirurgickým zákrokem, kvalitní rehabilitací, příznivými předpovědi.

Závěr

Je velmi důležité kontaktovat ty nejlepší specialisty v neurochirurgickém profilu.. Cesta do zahraničí je moudré rozhodnutí, ale ne každý si to může dovolit finančně, například léčba v Izraeli nebo Německu.

Ústřední vojenská nemocnice v Praze.

Vezměte prosím na vědomí, že Česká republika není o nic méně úspěšná v oblasti neurochirurgie mozku. V České republice jsou hypofyzární adenomy bezpečně provozovány s využitím nejmodernějších adenomektomických technologií a jsou také technicky bezchybné as minimem rizik. Rozdíl mezi Českou republikou a Německem / Izraelem spočívá v tom, že služby českých klinik jsou alespoň dvakrát levnější a lékařský program vždy zahrnuje úplnou rehabilitaci.