Příznaky demyelinizační polyneuropatie a její příčiny

Demyelinizační polyneuropatie je velmi vzácné zánětlivé onemocnění periferních nervů, které se projevuje postupným zvyšováním slabosti v nohou, někdy v rukou. Nemoc se může vyvinout během dvou nebo více měsíců, příznaky nejsou vždy okamžitě patrné, existují podobné rysy jako syndrom Guillain-Barré.

Popis nemoci

Obecný koncept polyneuropatie nebo polyradikuloneuropatie popisuje onemocnění mnoha (poly - znamená mnoho) periferních nervů. Mozek a mícha, jako centrální nervový systém, nejsou ovlivněny. Periferní nervy také zahrnují ty, které dávají svalové příkazy ke kontrakci. Některé periferní nervy jsou lokalizovány na kůži, jsou zodpovědné za smyslové vnímání dotykem, teplotou, vibracemi.

Chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie je onemocnění, které je spojeno s poškozením myelinového pláště. Toto pouzdro pokrývá axonální nervová vlákna.

Toto onemocnění bylo poprvé popsáno v roce 1890. Diagnostická kritéria, klinické projevy byly identifikovány z několika studií..

Tato forma polyneuropatie může ovlivnit muže i ženy různého věku. U mužů je toto onemocnění dvakrát častější než u žen.

Klinické projevy

Chronická polyneuropatie vede k symetrické paréze se oslabením nebo ztrátou reflexů a také ke smyslovému vnímání. Toto onemocnění se vyvíjí pomalu a dosahuje maximálně 8 týdnů po nástupu prvních příznaků.

Paréza dolních končetin vede k poškození chůze, za účasti proximálních svalů, k problémům při lezení po schodech a vstávání z nízké polohy sedu. Jemné motorické dovednosti mohou být omezené, obtížnost při šití je důsledkem parézy horní končetiny.

Příznaky, jako je únava, parestézie a pocity mačkání končetin, lze slyšet demyelinizační formou. Z nejasných důvodů se třese, třese se v nohou nebo pažích.

Frekvenční distribuce neurologického deficitu:

• nejčastější porušení motorických funkcí - v 94% případů;
• parestézie - 64%;
• slabost obličeje, zřídka vestibulární funkce - 2-32%.

Příčiny

Jedním z důvodů nástupu a vývoje nemoci moderní teorie nazývají zvláštní reakci imunitního systému na myelin. Imunitní systém těla, který jej obvykle chrání před parazity a choroboplodnými zárodky, vnímá složky myelinu jako cizí látky, odmítá je a ničí je. Až dosud není jasné, co tento proces způsobuje..

Dědičnost je dalším faktorem výskytu choroby. Pokud má osoba určité genetické poruchy, může vyvolat distální polyneuropatii.

U některých pacientů krev obsahuje abnormální bílkoviny, které způsobují poškození..

Polyradikuloneuropatie se často vyskytuje v kombinaci s jinými chorobami, s infekcemi HIV, diabetes mellitus, hepatitidou C a maligními onemocněními, jako jsou lymfomy a myelomy.

Možnosti nemoci

Polyneuropatie je klasifikována podle různých charakteristik, takže existuje několik typů a podskupin patií.

Jaké funkce má každý vzhled??

1. Klinická klasifikace do podskupin závisí na postiženém nervu. Podle typu poruchy se rozlišuje pět typů:

• Citlivý nebo smyslový vzhled se nazývá kvůli bolesti, pálení a znecitlivění nohou a / nebo rukou během nemoci.
• U motorické polyneuropatie mají pacienti svalovou slabost a atrofii.
• Pokud je ovlivněn autonomní nervový systém, mluvíme o autonomní polyneuropatii. Projevuje se neobvyklým stavem kůže, mramorováním kůže, otokem, náhlým vyblednutím prstů.
• Pokud existují dva nebo více typů lézí, jedná se o smíšený typ.

1. Podle povahy zranění je polyneuropatie rozdělena do dvou typů: axonální a demyelinizační.

Axonální polyneuropatie je vzácnou variantou syndromu Guillain-Barré. Je charakterizována akutními epizodami ochrnutí se ztrátou reflexů, ale zachováním citlivosti. Můžete také potkat jiné jméno pro tuto nemoc - toxická polyneuropatie. Protože se tento druh vyznačuje silnou intoxikací, která může být způsobena rtutí, arsenem, oxidem uhelnatým, methylalkoholem.

Příznaky této choroby - paréza paží a nohou, se objeví během několika měsíců. Při správném zacházení dochází k rychlému zotavení.

Chronická axonální polyneuropatie se vyvíjí na pozadí závislosti na alkoholu nebo otravy alkoholem. Nejprve se jedná o lýtkové svaly, poté slabost končetin, v důsledku toho může dojít k ochrnutí.

Demyelinizační polyneuropatie je často identifikována u syndromu Guillain-Barré. Dosud nebylo přesně stanoveno, zda se jedná o nezávislé onemocnění nebo o formu syndromu. Toto onemocnění je charakterizováno symetrickou lézí kořenů nervů..

Může to být smíšený typ, demyelinizace axonů.

1. Každý z těchto druhů může být v průběhu onemocnění akutní, subakutní a chronický..

• Akutní zánětlivá demyelinizační forma je charakterizována rychlým vývojem (až 4 týdny). Zánět ovlivňuje několik kmenů periferních nervů najednou;
• V subakutní formě nemoc neprogresuje tak intenzivně jako v akutní formě, ale také poměrně rychle;
• Chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie (HVDP) je autoimunitní druh. Je to běžné onemocnění, ale lékaři si toho nemusí všimnout. V současné době je se zlepšenou diagnózou CIDP snazší rozpoznat nemoc. Chronická polyneuropatie se projevuje postupnou symetrickou slabostí brachiálních svalů a svalů dolních končetin, která se může zesilovat po dobu dvou nebo více měsíců. Citlivé vnímání je narušeno, šlachy reflexy oslabují nebo úplně mizí, zvyšuje se obsah bílkovin v mozkomíšním moku.

Diagnóza a léčba

Pokud existuje podezření na jeden z typů polyneuropatie, neurolog sbírá historii pacienta, provádí vyšetření a předepisuje různé testy, které měří nervy, odezvu svalů a určují elektrickou aktivitu svalů. Elektromyografie, elektrokardiografie, kvantitativní senzorické testování, biopsie nervů jsou metody, které pomáhají diagnostikovat nemoc..

I akutní forma onemocnění je léčitelná, je však nutná dlouhodobá léková terapie. Úkol specialistů:

• zjistit důvod, proč imunita ničí nervy;
• určit, jak byl ovlivněn imunitní systém;
• zastavit ničení periferních nervů;
• zabránit dalšímu rozvoji HVDP.

Na rozdíl od Guillain-Barré syndromu vykazují steroidy v tomto případě pozitivní účinek. Snižují expresi prozánětlivých cytokinů a inhibují proliferaci T buněk. Plazmateréza a intravenózní podávání imunoglobulinu jsou jednou z možností léčby. Steroidy, plazmaferéza a imunoglobulin jsou ve svých důsledcích rovnocenné. Dávka imunoglobulinu je stejná jako u syndromu Guillain-Barré, ale terapie by se měla cyklicky opakovat s intervalem 1-3 měsíce. Přibližně 2/3 vykazují při této léčbě pozitivní účinek..

Progrese a předpovědi nemoci

Ve většině případů je léčba úspěšná. Čím dříve je detekováno poškození nervů, tím lepší je prognóza. Pozitivní výsledek ovlivňuje několik faktorů:

• kolik polyneurotropie prošlo v době diagnózy;
• zda již došlo k nevratným důsledkům;
• věk pacienta.

Věk má velký vliv na průběh nemoci. U pacientů mladších 20 let se často vyvíjí motorická neuropatie se subakutní progresí, relabujícím průběhem nemoci a dobrou regresí. U pacientů starších 45 let je to především chronická progresivní senzorimotorická neuropatie se symptomy neurologického deficitu. Mnoho chronických forem nemoci u starších lidí může vést k postižení nebo dokonce ke smrti..

Vzhledem k tomu, že nemoc může trvat dlouho bez příznaků, je třeba brát včasné příznaky vážně..

V případech, kdy není možné úplné uzdravení, hovoříme o nejlepší podpoře pacienta s touto diagnózou. Podpora je léky proti bolesti a podpůrné postupy.

Demyelinizační polyneuropatie - komplexní zánětlivé onemocnění

Demyelinizační polyneuropatie je vzácné zánětlivé onemocnění periferních nervů. Ovlivňuje obě nohy. Nemoc nejčastěji začíná odděleními nohou a poté stoupá výš k dolní končetině a boky.

K polyneuropatii dolních končetin dochází v důsledku metabolických poruch, rakovinných nádorů nebo bakteriálních infekcí, a také díky této patologii mohou trpět lidé s závislostí na alkoholu.

Mechanismus vývoje nemoci

Demyelinizační polyneuropatie se vyvíjí na pozadí několika faktorů:

• Genetická predispozice.
• Výskyt infekce v těle, ve které je protein podobný struktuře jako lidský protein.
• Důsledky vážných zranění.
• Nemoci, jako jsou: rakovina, diabetes mellitus, emoční a mentální poškození člověka.

Zničení nervových zakončení nastává kvůli komplexu faktorů. Na nervových zakončeních je zničen plášť myelinu a zastavena také produkce myelinu. V moderní medicíně je klasifikován akutní a subakutní vývoj demyelinizační polyneuropatie.

Akutní forma patologie se vyvíjí velmi rychle. Během několika dní nebo týdnů můžete pozorovat porušení senzorické a motorické povahy. Subacute forma se vyvíjí až šest měsíců.

Největším nebezpečím je chronická forma demyelinizační polyneuropatie, která se vyvíjí v latentní formě. Taková nemoc může postupovat za několik let..

Lidský imunitní systém, pokud je ovlivněn, začne vnímat své vlastní buňky jako cizí. Z tohoto důvodu reprodukuje specifické protilátky, které začínají napadat tkáně nervových kořenů a ničí myelinový plášť..

Faktory výskytu

V důsledku toho se vyvíjejí těžké zánětlivé procesy. Vývoj demyelinizační polyneuropatie může být způsoben následujícími faktory:

• Hormonální nerovnováha.
• Časté stresové situace.
• Odložené operace. příznaky.
• Infekční léze.
• Metabolická porucha.
• Nadměrný fyzický a emoční stres.
• Očkování.
• Chemoterapie.

Nemoc může také nastat v důsledku změn ve fungování imunitního systému..

Příznaky

Aby bylo možné úspěšně léčit demyelinizační polyneuropatii, je nutné pochopit, jaké příznaky jsou pro tuto patologii charakteristické. V počáteční fázi vývoje má člověk svalovou slabost. Mohou se objevit senzorické poruchy. Pacient se například cítí mravenčení a pálení a může se také snížit citlivost..

V akutní formě dochází k silné bolesti opasku. V chronické formě patologie se bolest obvykle necítí nebo je velmi mírná.

Mezi další příznaky polyneuropatie patří:

• Únava, malátnost.
• Mírné zvýšení teploty. Dlouho drží.
• Deprese, těžké duševní poruchy.
• Úbytek hmotnosti až 20 kg, zatímco pokles není spojen s problémy gastrointestinálního traktu.

Nejdůležitějším znakem je svalová slabost, nejen horní a dolní končetiny. To je pozorováno ve vnitřních orgánech, jako jsou střeva a močový měchýř..

Na nohách pacienta se objevují tmavé skvrny, kůže se odlupuje a v místech se vytvářejí vředy. Hřebíky zhušťují, zbarvují žlutě. Pacienti si stěžují na neustálý pocit chladu.

Diagnóza nemoci

Chronická demyelinizační polyneuropatie vyžaduje stanovení přesných příčin jejího výskytu. Léčba může být předepsána pouze stanovením faktorů, kvůli kterým se patologie vyvinula. Zaměří se na odstranění hlavní příčiny..

Při návštěvě lékaře se sestaví podrobná anamnéza, specifikuje se životní styl pacienta, jeho dědičná predispozice. Místní vyšetření kontroluje citlivost končetin.

Lékař předepisuje vyšetření zaměřené na zjištění chování nervových impulsů. Obecný krevní test je povinný, stejně jako krev pro biochemii, analýzu moči. Při analýze výsledků je zvláštní pozornost věnována hladinám glukózy..

Pro stanovení lokalizace zánětu se provádí MRI sken. Pokud po vyšetření není možné zjistit lokalizaci patologie, je předepsána nervová biopsie.

Patologické ošetření

Pokud je u pacienta diagnostikována demyelinizační polyneuropatie, měla by být léčba zaměřena na odstranění onemocnění, které způsobilo rozvoj zánětlivého procesu..

Pro obnovení impulsní průchodnosti jsou předepsány léky, fyzické procedury, masáže, akupunktura, léčebná cvičení. Dobrého účinku v komplexu terapeutických opatření hrají alternativní metody léčby.

Léky

Léčba demyelinizační polyneuropatie se provádí v kombinaci s jinými činnostmi. Například, pokud je příčinou patologie diabetes, je velmi důležité, aby pacient dodržoval přísnou stravu.

Pokud k porušení došlo v důsledku hormonálního selhání, předepisují se hormony. Bolest je odstraněna užíváním nesteroidních léčiv, jako je Ibuprofen, Diclofenac. Pokud je forma onemocnění velmi závažná, lze použít narkotická analgetika..

Fyzioterapie

Hlavní roli při léčbě chronické zánětlivé demyelinizační polyneuropatie hrají fyzioterapeutické postupy. Pacienti jsou přiřazeni:

• bahenní koupele;
• akupunktura;
• magnetoterapie;
• elektroforéza.

Fyzioterapie je předepsána až po absolvování lékařského kurzu.

Fyzioterapie

Pro posílení svalů a obnovení dodávky krve jsou předepsána fyzioterapeutická cvičení. Skládá se ze souboru cvičení pro trénink velkých a malých kloubů.

Pacient může cvičit sám doma. K tomu, aby fyzioterapeutická cvičení měla účinek, musíte udělat dlouhou dobu, nejméně šest měsíců.

Lidové metody

Po dohodě s ošetřujícím lékařem mohou být do léčebného komplexu zahrnuty alternativní způsoby léčby. Bylinné odvary pomáhají léčit těžké vředy.

Doma můžete připravit kolekci k obnovení nervové tkáně. To bude vyžadovat:

• lžička červeného jetele a stejné množství semen pískavice;
• 2 polévkové lžíce mudrce;
• půl lžičky pikantních hřebíčků.

Všechny složky musí být smíchány a nalít 2 polévkové lžíce směsi půl litru vroucí vody. Vývar by měl být podán infuzí po dobu 8 hodin pod uzavřeným víkem. Pak to musíte rozdělit do tří porcí a vzít to během dne. Průběh léčby je 1 měsíc.

Můžete eliminovat zánětlivý proces pomocí dat. Za tímto účelem se zralé ovoce rozemele v mlýnku na maso a uloží se v lednici. Před užitím je třeba ředit data mlékem. Musíte vzít dvě lžičky třikrát denně.

Data pomáhají zastavit stárnutí buněk, mají sedativní účinek. Složky, které tvoří ovoce, normalizují nervový systém a obnovují mozek.

Polyneuropatie

Obecná informace

Polyneuropatie je celá skupina onemocnění periferního nervového systému, která se vyznačuje difúzními vícenásobnými lézemi periferních nervů. Jedná se o rozšířené neurologické onemocnění, které je způsobeno různými příčinami a je velmi často komplikací somatických chorob: diabetes mellitus (neuropatie se vyskytuje u každého druhého pacienta), systémový lupus erythematodes (frekvence poškození periferních nervů dosahuje 91%), sklerodermie (10-86%), chronický alkoholismus (10-15%). V tomto ohledu má polyneuropatie nemoci ICD-10 kód G60-G64 s mnoha podpoložkami, v závislosti na důvodech. V některých případech zůstává příčina polyneuropatie nejasná.

Pod vlivem různých faktorů (mechanických, dystrofických, metabolických, toxických, ischemických) se vyvíjejí změny v myelinovém obalu a axiálním válci nervové vlákniny. Proč jsou periferní nervy častěji ovlivněny a dochází k periferní polyneuropatii? Je to způsobeno strukturálními vlastnostmi nervových buněk (neuronů). Procesy (axony a detritus) přijímají výživu z těla neuronu. Protože délky procesů (zejména axonů) jsou tisícekrát větší než je velikost těla neuronu, koncové části vláken dostávají méně výživy a jsou velmi citlivé na různé nepříznivé účinky.

Kromě toho není periferní nervový systém chráněn hematoencefalickou bariérou nebo kostní tkání, jako je mozek a záda, takže může být mechanicky poškozen nebo působením toxinů. Také, když nerv vyjde ze míchy a vstoupí do něj, Schwannovy buňky chybí, proto tyto části nervů představují zónu maximální chemické zranitelnosti.

Jednotkou poškození v tomto stavu jsou vlákna (senzorická a motorická), která tvoří periferní nervy. Kompletní polyneuropatický syndrom je komplex senzorických, motorických a autonomních symptomů a pravděpodobnost poškození konkrétní nervové vlákniny závisí na její délce, kalibru, rychlosti metabolismu a složení antigenu. U lézí periferních nervů mohou trpět buď axiální válce (axon nebo dendrit), pak se používá termín „axonopatie“, nebo lze zničit myelinové pochvy - „myelinopatie“.

Podle asi 70% lézí má axonální charakter. Mohou být ovlivněny nejen koncová vlákna, ale také těla neuronů, kořeny míchy a nervové kmeny. Polyradikuloneuropatie je zapojení kořenů míchy a nervového kmene do procesu. Vyskytuje se na pozadí poškození cytomegaloviru a viru lidské imunodeficience. V tomto článku se budeme zabývat nejčastějšími neurologickými poruchami - diabetickou a alkoholickou polyneuropatií: co to je, jak se s nimi zachází a jaká jsou preventivní opatření pro tyto nemoci.

Patogeneze

Vývoj polyneuropatie je založen na dystrofických, metabolických, ischemických, alergických, toxických a mechanických faktorech, které způsobují změny v axiálním válci a myelinovém obalu nervů. Výše uvedené škodlivé faktory způsobují nadprodukci volných radikálů v neuronech. Kromě přímého poškození neuronů dochází k dysfunkci malých cév, což zhoršuje oxidační stres..

Základem patogeneze polyneuropatie u diabetes mellitus je účinek hyperglykémie. Metabolické poruchy a mikroangiopatie vznikající při cukrovce způsobují změnu trofické nervové vlákniny. V počátečním stádiu neuropatie jsou změny nervové funkce zcela (částečně) reverzibilní, pokud je hladina cukru v krvi zachována. Anatomické nervové poruchy se vyvíjejí později a regrese je již nemožná.

Transport glukózy do nervových vláken závisí na hladině inzulínu - s jeho nedostatkem dochází k chronické hyperglykémii, která vede k vysoké hladině glukózy v nervové tkáni. Nadměrná glukóza spouští další metabolickou cestu, ve které je glukóza přeměněna na sorbitol a fruktózu, jejíž akumulace způsobuje zhoršené nervové vedení. Glykace ovlivňuje protein axonu a myelinového obalu.

Poranění periferních nervů zahrnují:

• Axonotéza - poškození doprovázené degenerací axonů a jejich atrofií. Na klinice se to projevuje ztrátou citlivosti..
• Demyelinace - poškození myelinového pláště. Vyvíjí se zpomalení impulsu nebo jeho úplné blokování. U pacienta se rozvine hypo- nebo anestézie.
• Neurotéza - kompletní ruptura nervu, po kterém není možná regenerace.

Klasifikace

• Získáno.
• Vrozené (dědičné).

Podle klinického obrazu:

• Dysmetabolický (diabetický, alimentární, alkoholický, v kritických stavech, se selháním ledvin a rakovinou).
• Zánětlivé (borelióza, záškrt, HIV-související, malomocenství).
• Autoimunitní (akutní a chronická demyelinizace, multifokální motor, paraneoplastika, se systémovými chorobami).
• Toxický (droga a související s průmyslovou intoxikací).

• Ostrý. Vyvíjí se po dobu několika dní až měsíce. Příkladem je toxická forma, autoimunitní, vaskulární, uremická, různé intoxikace.
• Subacute. Pokrok za dva týdny až 1-2 měsíce.
• Chronický Klinický obraz se vyvíjí několik měsíců a let. Příkladem je diabetická polyneuropatie, která se vyvinula na pozadí hypotyreózy, dědičné, jaterní, dysproteinemické, drogové, paraneoplastické neuropatie, na pozadí nedostatku vitamínů a systémových onemocnění.

Patogenetickým mechanismem:

• Axonální polyneuropatie (axonopatie). Axonální neuropatie je spojena s primárním poškozením axiálních válců nervů. Charakteristická je distální lokalizace, závažnost symptomů. Ztráta reflexů a obtížnost jejich zotavení (často neobnovené). Těžká bolestivá hypestezie. Senzorické poškození v distálních oblastech (jako „ponožky“ nebo „rukavice“). Těžké vegetativní-trofické poruchy. Prodloužený průběh a zotavení se zbytkovou neurologickou poruchou.
• Demyelinizace - poškození myelinové pochvy nervu. Charakteristické jsou symetrické léze, proximální lokalizace a nevyjádřené příznaky. Ztráta reflexů a jejich regenerace. Mírná bolestivá hypestezie a vegetativně-trofické poruchy. Rychlé zotavení s minimální vadou.
• Neuronopatie - poškození těl nervových buněk (neuronů).

Separace do axonální a demyelinizační formy je platná pouze v raných stádiích procesu, protože s progresí onemocnění dochází k kombinovanému poškození axiálních válců nervů a myelinových pochev. Pokud se polyneuropatie projevuje v distálních oblastech, nazývá se distální polyneuropatie. Klíčovým kritériem pro polyneuropatii není jen distální lokalizace procesu, ale také symetrie.

Existují tři typy vláken: motorová (silná a potažená myelinovým pláštěm), smyslová (silně myelinovaná, která vedou hlubokou citlivost), tenká, vodivá teplotní bolest a citlivost a vegetativní (tenká bez myelinového pláště). V endoneurii jsou umístěny malé nervové cévy, které zajišťují výživu vlákniny. Demyelinační procesy se často vyvíjejí s autoimunitními lézemi a toxické dismetabolické procesy hrají roli při poškození axonu. V závislosti na typu poškozených vláken se polyneuritida může projevit smyslovými, motorickými a autonomními příznaky. Ve většině případů jsou ovlivněny všechny typy vláken, což se projevuje kombinovanými příznaky..

Senzorická polyneuropatie se vyznačuje zhoršenou citlivostí. Převaha převážně smyslových symptomů je charakteristická pro toxické a metabolické neuropatie. Může to být zvýšení nebo snížení citlivosti, pocit plazivých mravenců, pocit pálení. Senzorická neuropatie se také projevuje otupělostí, pocitem mravenčení nebo přítomností cizího těla. V tomto případě je bolest charakteristická pro alkoholickou, diabetickou, toxickou, amyloidní, nádorovou, intoxikační (předávkování metronidazolem) polyneuropatii.

Parestézie, pálení, přecitlivělost, abnormální pocity atd. Vznikají při nedostatku vitaminu B12, paraneoplastické a chronické zánětlivé demyelinizační neuropatie. Pokud jsou ovlivněna vlákna, která vedou k hluboké citlivosti, u pacienta dojde k rozvoji tzv. Citlivé ataxie - nestability chůze. Motorické (motorické) poruchy převládají u diabetiků, záškrtu, neuropatie olova, Guillain-Barré syndrom, Charcot-Marie-Toothova choroba. Poruchy pohybu jsou periferní tetraparéza, která začíná u nohou. Do procesu jsou zapojeny také svaly trupu a krku a v některých případech dochází k paralýze bibrachiálních (pokrývá obě ruce).

K senzomotorické polyneuropatii dochází při poškození senzorických a motorických (motorických) nervů. Příkladem tohoto typu neuropatie je diabetik a alkoholik. Senzomotorická neuropatie se také vyvíjí s nedostatkem vitamínu B1 a, pokud jde o příznaky, připomíná alkohol a diabetes. Motosenzorická polyneuropatie se vyskytuje s převahou motorických poruch a nejčastěji se jedná o dědičné formy. Dědičná motosenzorická polyneuropatie (Charcot - Marie - Tutsova choroba) je způsobena mutacemi v 60 genech. Má chronický progresivní průběh. Probíhá ve dvou formách - demyelinizační (typ I, nejčastější) a axonální (typ II), který je stanoven elektroneuromyografickou studií.

První typ nemoci začíná v dětství - projevuje se slabostí v nohou a poté pomalu postupuje atrofie svalů nohou („čápové nohy“)..

Atrofie svalů rukou se připojí později. Pacienti jsou narušeni typem „rukavic“ a „ponožek“, vibrační citlivost, bolest a teplota. Vypadají také hluboké reflexy šlach. Existují případy, kdy jedinými příznaky všech členů rodiny, kteří jsou nositeli nemoci, jsou deformace chodidel (mají vysoký oblouk) a deformace prstů podobná kladivům. U některých pacientů mohou být ztuhlé nervy hmatné.

Vyvíjí se segmentová demyelinizace a rychlost impulzního vedení se zpomaluje. Nemoc postupuje pomalu a neovlivňuje délku života. Druhý typ onemocnění postupuje ještě pomaleji a v pozdějších stádiích se rozvíjí slabost. Rychlost excitace je téměř normální, ale amplituda akčního potenciálu citlivých vláken je snížena. Během biopsie byla pozorována axonální degenerace.

Vegetativní symptomy pro jakýkoli typ neuropatie se dělí na viscerální, vazomotorický a trofický. Z viscerálních je nejčastěji pozorována srdeční činnost (hypotenze se změnou polohy těla, pevný puls - nemění se při fyzické námaze a hlubokém dýchání), gastrointestinální (gastrointestinální motilita), urogenitál, poruchy pocení, respirační symptomy, změny v termoregulaci a reakce zornic..

Vegetativně-trofické patří ztenčení kůže, deformace nehtů, tvorba vředů a výskyt artropatií. Vazomotorické příznaky se projevují změnami teploty kůže rukou a nohou, jejich otoky, mramorovou barvou.

Získaná polyneuropatie dolních končetin je spojena s somatickými a endokrinními chorobami a také s intoxikací, včetně endogenních (patologie ledvin, jater, slinivky břišní). Polyneuritida dolních končetin má tedy různé důvody, což odráží kód podle ICD-10.

Fotografie kožních změn u diabetické neuropatie

Polyneuropatie horních končetin je charakteristická pro Lewis-Sumnerův syndrom. Onemocnění začíná slabostí a ztrátou citlivosti nejprve na nohou a pokročilé stádium onemocnění pokračuje neuropatií horních a dolních končetin. U pacientů se rozvine třes prstů a poté silná slabost v rukou, což ztěžuje provádění běžné práce v kuchyni, stravování, vázání tkaniček.

U 5–25% pacientů došlo k porušení inervace močového měchýře a močových poruch. Postupné zapojení do procesu nervů horních končetin je zaznamenáno u diabetes mellitus, alkoholismu a rakoviny. U všech těchto nemocí začíná proces dolními končetinami a pak se jedná o ruku, předloktí a trup..

Neuropatie profesionální geneze spojené s expozicí vibracím, ultrazvuku nebo funkčnímu přetlaku se vyskytují také u lézí na horních končetinách. Při vystavení místním vibracím se obvykle vyvíjí syndrom periferního angioedému: modřiny, bolesti, tahání rukou do rukou, rušení v noci nebo při odpočinku. Bolest je doprovázena pocitem plazení a chladnými kartáčky. Charakteristické jsou také náhlé útoky bělení prstů.

Při působení ultrazvuku je typický vývoj citlivých poruch a vegetativní-cévní. Po 3-5 letech práce s ultrazvukem mají pacienti parastezii rukou, necitlivost prstů a jejich zvýšenou citlivost na chlad. Vegetativní senzitivní polyneuritida se projevuje snížením citlivosti na bolest ve formě „krátkých rukavic“ a v pozdějších fázích - „vysokých rukavic“. Pacienti mají pastovité štětce, křehké nehty. S fyzickou námahou rukou, vystavením nepříznivým mikroklimatickým podmínkám na pracovišti, prací s chladivem a rozpouštědly, vyvíjí se také autonomní cévní neuropatie horních končetin. Je třeba poznamenat, že příznaky a léčba polyneuropatie dolních a horních končetin se neliší.

Diabetická polyneuropatie

Je to nejběžnější forma polyneuropatií. Diabetická polyneuropatie, kód ICD-10 má G63.2. Vyskytuje se u každého druhého pacienta s diabetem. U 4% pacientů se vyvíjí po 5 letech od počátku onemocnění. Frekvence lézí periferního nervového systému je přímo závislá na délce, závažnosti a věku pacienta.

Diabetická neuropatie je ve většině případů reprezentována distální symetrickou smyslovou formou, která má pomalu postupující průběh s přidáním motorických poruch. Neuropatie začíná ztrátou citlivosti na vibrace a ztrátou reflexů (koleno a Achilles). Současně se objevuje intenzivní bolest se zvýšenou bolestí v noci.

Protože se do procesu podílejí dlouhá nervová vlákna, objevují se všechny příznaky v oblasti chodidel a poté přecházejí do překrývajících se částí nohou. Charakteristická je porážka různých typů vláken. Bolesti, pálení a snížení citlivosti na teplotu jsou charakteristické pro léze tenkých senzorických vláken. S porážkou tlustého smysla, vibrační citlivosti a snížením vodivosti jsou reflexy oslabeny. Zapojení vegetativních vláken se projevuje snížením tlaku, porušením srdečního rytmu a pocením. Motorická polyneuropatie je méně častá a objevuje se s ní amyotropie: atrofie svalů chodidla, redistribuce tónu ohýbačů a extensorů prstů (vytváří se kladivovitá deformace prstů nohou).

Hlavními léky pro léčbu jsou kyselina thioktová, Milgamma, Gapagamma. O léčbě bude podrobněji diskutováno níže..

Alkoholická polyneuropatie

Tento typ neuropatie se vyvíjí subakutně a mechanismem - jedná se o toxickou polyneuropatii dolních končetin. Existuje přímý toxický účinek ethanolu na metabolismus v nervových buňkách. K toxické polyneuropatii dochází v tomto případě se poškozením tenkých vláken nervů. Zkouška zaznamenává axonální typ léze..

Převládají senzorické a bolestivé poruchy. Alkoholická polyneuritida také charakterizuje vazomotorika, trofické poruchy (hyperhidróza, otoky nohou, změna barvy, změny teploty). Symptomy a léčba se prakticky neliší od diabetické neuropatie, ale mezi ty důležité patří Korsakovův syndrom, s nímž je kombinována alkoholická neuropatie..

Korsakovského syndrom je porucha paměti, při které si pacient nepamatuje současné události, je dezorientovaný, má však vzpomínky na události z minulosti. Alkoholické neuropatie jsou považovány za výživovou možnost, protože jsou spojeny s nedostatkem vitamínů (hlavně skupin B, A, PP, E) v důsledku účinku ethanolu. Průběh nemoci je regresivní. Léčba bude podrobněji diskutována v příslušné části. Alkoholický kód polyneuropatie podle ICD-10 G62.1

Dysmetabolická polyneuropatie

Kromě diabetických a alkoholických neuropatií diskutovaných výše zahrnuje dysmetabolika také neuropatie, které se vyvíjejí při těžké renální a jaterní patologii a amyloidóze..

Jaterní neuropatie se může vyvinout u chronických a akutních patologických jater: biliární cirhóza, hepatitida C, alkoholická cirhóza. Na klinice dominuje smíšená senzorimotorická polyneuropatie v kombinaci s encefalopatií. Zapojení autonomního systému se projevuje hypotenzí se změnou polohy těla, zhoršenou gastrointestinální motilitou.

Uremická neuropatie se vyvíjí u poloviny pacientů s chronickým selháním ledvin. Tento druh je charakterizován smyslovými a senzomotorickými poruchami, které jsou symetrické. Nemoc začíná syndromem neklidných nohou a bolestivými křečemi. Později se spojí pálení a znecitlivění nohou. Hemodialýza má obecně pozitivní účinek, ale u 25% pacientů dochází ke zvýšení senzorických projevů..

Potravní neuropatie jsou spojeny s nedostatkem vitamínů B, A, E ve stravě s podvýživou nebo zhoršenou absorpcí. Tento stav se často vyskytuje u pacientů po gastrektomii (odstranění žaludku), s onemocněním ledvin, jater, slinivky břišní a štítné žlázy. Na klinice dominuje parestézie a pálení v nohou. Knee a Achillesovy reflexy klesají. Rozvíjí se také atrofie svalů distálních nohou. Motorické poruchy u tohoto typu neuropatie nejsou charakteristické. U 50% pacientů se vyskytuje srdeční patologie (kardiomegalie, arytmie), otoky, hypotenze, anémie, stomatitida, úbytek hmotnosti, glositida, dermatitida, průjem, rohovková atrofie.

Amyloidní neuropatie se vyskytuje u pacientů s dědičnou amyloidózou. Tento typ se projevuje bolestivým syndromem se zhoršenou teplotní citlivostí v nohou. Motorické a trofické poruchy se vyvíjejí v pozdních stádiích.

Demyelinizační polyneuropatie

Přítomnost myelinu v membráně zajišťuje izolaci a zvyšuje rychlost vedení. Tento obal je nejzranitelnější částí periferního nervu. Trpí ničením myelinu nebo nedostatečnou syntézou. S destrukcí mají primární význam toxické a imunitní mechanismy - to znamená, že poškození myelinového obalu se vyvíjí s autoimunitní nebo metabolickou agresivitou. Nedostatky vitamínů a metabolické poruchy způsobují nedostatečnou syntézu myelinu.

Výraz "demyelinizace" znamená poškození myelinového pláště. V tomto případě dochází k demyelinaci nervových vláken a axiální válce jsou zachovány. Myelinopatie jsou charakterizovány kurzem s periodickými exacerbacemi, symetrií procesu, úbytkem svalů a ztrátou reflexů. Mírně vyjádřená hypo- nebo hyperestezie bolesti. Pokud je účinek škodlivého faktoru eliminován, může být myelinový plášť obnoven během 1,5-6 měsíců. Diagnóza je stanovena na základě elektroneuromyografické studie: je detekován pokles excitace.

Při trvání nemoci až 2 měsíce mluví o akutní formě. Akutní zánětlivá demyelinizační polyneuropatie nebo syndrom Guillain-Barré (synonymum pro akutní poinfekční polyradikuloneuropatii) se projevuje v progresivní svalové slabosti, snížených reflexech a snížené citlivosti. U některých pacientů se rozvine těžká akutní zánětlivá neuropatie.

Počáteční klinické příznaky jsou: svalová slabost, drobné citlivé poruchy. U tohoto onemocnění probíhá monofázický průběh: všechny příznaky se vyvíjejí za 1-3 týdny, pak následuje fáze „náhorní plošiny“ a poté symptomy ustupují. V akutní fázi však mohou být závažné komplikace: závažné motorické poškození ve formě ochrnutí a slabosti dýchacích svalů, které se projevuje respiračním selháním. Respirační selhání se vyvíjí u 25% pacientů a někdy je prvním příznakem nemoci. Riziko respiračního selhání je významně zvýšeno nemocemi dýchacího systému (COPD). Pacient je převeden na mechanickou ventilaci a přítomnost bulbových poruch je známkou okamžitého přechodu na mechanickou ventilaci.

Chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie (HVDP) je získaná autoimunitní polyneuropatie. Tato patologie se vyskytuje v každém věku, ale častěji po 48-50 letech. Muži onemocní častěji. Autoimunitní neuropatie se vyvíjí po akutních respiračních virových infekcích, chřipce, gastroenteritidě nebo po očkování. Přestože chronická zánětlivá neuropatie je spojena s infekčními procesy, pacienti nedokážou zjistit přesný čas nástupu prvních příznaků nemoci. Navíc u poloviny pacientů začíná bez povšimnutí a první příznaky jsou nespecifické, proto jsou pacienti podceňováni. U žen může nemoc začít během těhotenství (ve třetím trimestru) nebo po porodu - je to způsobeno tím, že imunologický stav v tomto období je oslaben.

Prvními stížnostmi jsou smyslové poškození a svalová slabost v nohou. Poruchy pohybu převládají nad citlivými: potíže se objevují při vstávání (z pohovky nebo záchodové mísy), při chůzi, po schodech, na schodech autobusu a neschopnosti vylézt do koupelny. Taková omezení v každodenním životě vás nutí navštívit lékaře. Slabost svalů nohou je symetrická a šíří se vzestupně. S progresí nemoci jsou zapojeny svaly rukou a jsou narušeny jemné motorické dovednosti - pacienti ztrácejí schopnost psát a začínají mít problémy s péčí o sebe. Nemohou se pohybovat, proto používají chodce, invalidní vozíky.

Existují čtyři fenotypy HVDP:

• převaha symetrické svalové slabosti v končetinách;
• asymetrická svalová slabost bez narušené citlivosti;
• symetrická slabost končetin a narušení citlivosti;
• asymetrická svalová slabost se zhoršenou citlivostí.

Chronická zánětlivá polyneuropatie vyžaduje dlouhodobou imunosupresi kortikosteroidy (prednison, methylprednisolon) a cytostatiky (cyklofosfamid). Na pozadí krátkých léčebných postupů dochází často k exacerbacím.

Toxická polyneuropatie

Tento druh je spojen s expozicí škodlivým výrobním faktorům, lékům, endogenním toxinům a také otravě oxidem uhelnatým. V druhém případě se neuropatie vyvíjí akutně. Neuropatie olova se vyvíjí subakutně - během několika týdnů. Morfologicky spojená s demyelinizací a degenerací axonů. Tomuto onemocnění předchází obecná astenie: bolest hlavy, závratě, únava, podrážděnost, poruchy spánku, poškození paměti. Pak jsou zde motorické vady, často asymetrické. Předchází se poškození motorových vláken radiálních nervů. V případě poškození radiálního nervu se vytvoří „visící kartáč“. Pokud je do procesu zapojen peronální nerv, objeví se „visící noha“. Spolu s ochrnutím se vyskytuje bolest a narušuje se citlivost, ale citlivé poruchy jsou menší. Citlivé poruchy jsou zaznamenány s mírnou otravou. Průběh nemoci je dlouhý (někdy trvá roky), protože olovo se pomalu vylučuje z těla.

Toxická polyneuropatie arsenu se vyskytuje při opakované expozici arsenu. Zdrojem arsenu jsou insekticidy, léky nebo barviva. V hutích dochází k intoxikaci z povolání a probíhá mírně. U pacientů se vyvinula symetrická senzorimotorická neuropatie - dominuje bolest a zhoršuje se citlivost. Svalová slabost se vyvíjí v dolních končetinách. Kromě toho dochází k výrazným vegetativně-trofickým poruchám: suchá kůže, hyperkeratóza, poruchy pigmentace, otoky. Na nehtech se objevuje zahušťování (bílý křížový pruh mše). Pacienti mají vypadávání vlasů. Vředy se vytvářejí na dásních a patrech. Diagnóza je založena na detekci arsenu ve vlasech, nehtech a moči. Obnovení funkce trvá mnoho měsíců. Kód ICD-10 pro tento typ neuropatie je G62.2.

Kupodivu, ale ledviny jsou také náchylné k této nemoci. Renální inervaci představují sympatická a parasympatická vlákna. Sympatické nervy odcházejí od ganglií sympatického kmene a pocházejí z dolní hrudní a horní bederní míchy a poté vstupují do renálního plexu. Toto je efferentní systém inervace, díky kterému impulsy přecházejí z mozku do ledvin. Neurální plexus se nachází ve vlákně mezi renálními cévami a nadledvinami. Z plexu nervy jdou do ledvin mnoha způsoby: podél renální tepny, podél močovodu, trubek lemují kolem a vytvářejí jemné nervové sítě. Aferentní nervová vlákna vedou nervové impulzy z periferie, v tomto případě z ledvin, do mozku.

Renální polyneuritida je spojena s narušenou funkcí nervových vláken, které spojují mozek s ledvinami. Dystrofické nebo zánětlivé procesy v nervových vláknech ledvin se vyvíjejí s obecnou intoxikací těla nebo infekčními procesy. Pyelonefritida a glomerulonefritida často končí polyneuritidou. Příčinou této patologie může být také zranění nebo zneužívání alkoholu..

Pacienti mají bolesti zad, které vyzařují na stehno nebo perineum, poruchy močení.

Příčiny

Mezi příčiny tohoto stavu patří:

• Cukrovka.
• Nadváha a hypertriglyceridémie zvyšují riziko neuropatie i při absenci diabetu.
• Metabolický syndrom. Je také zázemím pro vznik senzorické neuropatie. Inzulinová rezistence, jako jeden ze symptomů metabolického syndromu, vede k poškození periferních nervových vláken.
• Hypotyreóza.
• Hypertyreóza.
• Toxický faktor. Alkohol, fosforečnan zinečnatý, arsen, olovo, rtuť, thallium, některé léky (emetin, bizmut, soli zlata, melfalan, cyklofosfamid, penicilin, statiny, sulfanilamidy, bortezomib, lenalidomid isoniazid, antibiotika, chloramfenikol, metronidazol, dokorlurofum ).
• Dysmetabolické příčiny (selhání jater, uremie, amyloid).
• Kolagenózy.
• Zhoubné novotvary.
• Avitaminóza. Při chronickém nedostatku vitaminu B1 se vyvíjí senzoricko-motorická neuropatie. Nedostatek vitaminu B6 vede k rozvoji symetrické senzorické neuropatie s otupělostí a parestézií. Nedostatek vitamínu B12 vykazuje subakutní degeneraci míchy a smyslovou periferní neuropatii (necitlivost a ztráta šlachových reflexů).
• Infekční faktory. Jsou známy případy neuropatie u záškrtu, malomocenství, AIDS, botulismu, virových infekcí, infekční mononukleózy, syfilis, tuberkulózy, septikémie. Difterická polyneuropatie je spojena s toxickým účinkem difterie corynebacterium. Zničení myelinu začíná terminálním větvením nervů. Projevuje se to parézou končetin, nepřítomností reflexů a následným spojením poruch citlivosti. Neuropatie AIDS je pozorována u 30% pacientů a projevuje se v symetrické senzorické formě v důsledku poškození axonů. Nejprve dojde k poklesu citlivosti na vibrace a objeví se výrazný bolestivý symptom.
• Systémová onemocnění. Nejčastější vývoj neuropatií je pozorován u systémového lupus erythematodes, periarteritis nodosa, sklerodermie, sarkoidózy, amyloidózy, revmatoidní artritidy.
• Paraneoplastické procesy. Neuropatie této geneze jsou vzácné. Projevuje se motorickým a smyslovým poškozením. Neurologický deficit se vyvíjí v dílčím měřítku.
• Alergická onemocnění (alergie na potraviny, nemoc v séru).
• Autoimunita. Tyto formy zahrnují chronickou zánětlivou demyelinizační neuropatii a syndrom Guillain-Barré.
• Zděděno. Motosensory typu I a II.
• Vystavení fyzickým faktorům: chlad, hluk, vibrace, těžké fyzické namáhání, mechanické poškození.

Příznaky polyneuropatie

Klinické projevy závisejí na míře zapojení určitých vláken. V tomto ohledu se rozlišují motorické (motorické), smyslové a autonomní příznaky, které se mohou objevit na dolních nebo horních končetinách a mají symetrický nebo asymetrický charakter..

Poruchy pohybu: třes, různá ochrnutí a paréza, fascikulace, snížený svalový tonus (myotonie), svalová slabost (více se projevuje u extenzorů), svalová atrofie, hypoflexie. V těžkých případech ztrácí pacient schopnost držet předměty v ruce, stát samostatně a pohybovat se kolem.

Senzorické změny zahrnují: parestezii, sníženou taktilní citlivost a bolest, ztrátu svalové propriocepce, která je doprovázena nestabilitou při chůzi.

Poruchy vegetace: tachykardie, nadměrný močový měchýř, nadměrné pocení končetin, tlaková labilita, otoky končetin, ztenčení kůže, trofické vředy, narušení barvy a teploty kůže. Polyneuropatie se často vyskytují s porušením všech tří typů poruch, ale převažuje jakákoli z nich.

Příznaky alkoholické polyneuritidy

Alkoholická polyneuritida se projevuje parestézií v distálních koncích, která má symetrickou povahu. Charakteristická je bolest v nohách, které mají různý stupeň závažnosti, u pacientů dochází k náhlé nedobrovolné bolestivé kontrakci svalů a dysestezii (abnormální pocity). V distálních oblastech dochází ke snížení teploty, vibrací a citlivosti na bolest, mírné atrofii svalů dolních končetin, ztrátě reflexů (Achilles a koleno).

V budoucnu je alkoholická polyneuropatie dolních končetin doprovázena slabostí a parézou končetin. Zejména při poškození peronálního nervu se objeví peronální nebo kohoutová chůze, která je způsobena prohnutou nohou.

Foto a schematické znázornění peronální chůze

Hypotenze a atrofie ochrnutých svalů se rychle rozvíjejí. Reflexy šlach mohou být zpočátku zvýšeny a poté sníženy nebo vypadnuty. Vegetativně-trofické poruchy se projevují změnou barvy kůže, hypodrózou (snížené pocení) rukou a nohou a také vypadáváním vlasů na dolních končetinách. Alkoholická neuropatie kombinovaná s mozkovou ataxií a epileptickými záchvaty.

Při chronickém alkoholismu s bingy se alkoholické onemocnění projevuje nejen polyneuropatií, ale také zhoršenou absorpcí vitamínu B1, což má velký význam pro metabolismus neuronů, přenos excitace v centrálním nervovém systému a syntézu DNA. Léčba bude přezkoumána v příslušné části..

Diabetická polyneuropatie dolních končetin

Existují dvě klinické možnosti:

• senzitivní akutní bolest (citlivá);
• chronický distální senzorimotor.

Vývoj akutní formy je spojen s poškozením tenkých vláken, která nemají plášť myelinu. Akutní senzorická polyneuropatie dolních končetin se objevuje akutně a do popředí se objevují následující příznaky: distální parestézie, pálivé pocity, hyperestézie, bolesti zad, neuropatická bolest, řezná bolest v končetinách. Bolest zesiluje v klidu a v noci, stává se méně výraznou se silnou aktivitou ve dne. Dráždivé látky ve formě lehkého doteku oblečení výrazně zvyšují bolest a hrubý účinek nezpůsobuje pocity. Reflexy šlach nejsou narušeny. Je možné změnit teplotu pokožky, její barvu a zvýšit místní pocení.

Chronická distální senzorimotorická forma se vyvíjí pomalu. Senzorické poškození lze kombinovat s mírným poškozením motoru a trofií. Nejprve se pacienti obávají znecitlivění, chladu, parestézie prstů na nohou, které se nakonec rozšířily na celou nohu, dolní končetiny a dokonce i později byly postiženy ruce. Porušení bolesti, hmatové a teplotní citlivosti je symetrické - je zaznamenáno v oblasti „ponožek“ a „rukavic“. Pokud je neuropatie obtížná, dochází k lézi nervů kmene - citlivost kůže břicha a hrudníku se snižuje. Achillovy reflexy jsou redukovány a utlumeny. Zapojení tibiálních nebo peronálních nervových větví do procesu je doprovázeno svalovou atrofií a tvorbou „visící“ nohy.

Často se objevují trofické poruchy: suchost a ztenčení kůže, změna barvy, ochlazení nohou. Vzhledem ke snížení citlivosti pacienti nevěnují pozornost oděrům, lehkým zraněním, vyrážce z plenek, které se mění v trofické vředy a diabetické formy nohou..

Diabetická polyneuropatie s přidáním infekce během traumatu způsobuje amputaci končetiny. Bolest způsobuje neurózou podobné a depresivní poruchy.

Testy a diagnostika

Diagnóza polyneuropatie začíná historií. Lékař upozorňuje na užívání léků, infekčních chorob v minulosti, pracovních podmínek pacienta, kontaktu s toxickými látkami a somatických chorob. Objevuje se také přítomnost lézí periferního nervového systému v nejbližší kin. Vzhledem k výskytu alkoholické polyneuropatie je důležité zjistit od pacienta jeho postoj k alkoholu, aby se vyloučila chronická intoxikace ethanolem..

Další diagnostika zahrnuje:

• Elektroneuromyografie. Jedná se o nejcitlivější diagnostickou metodu, která odhaluje i subklinické formy. Stimulační elektroneuromyografie vyhodnocuje rychlost impulzů podél citlivých a motorických vláken - to je důležité pro stanovení povahy léze (axonopatie nebo demyelinace). Rychlost pulzu přesně určuje stupeň poškození. Pomalá rychlost přenosu (nebo blokování) indikuje poškození myelinového pláště a snížení úrovně impulsů znamená degeneraci axonů.
• Achillovy a kolenní reflexy pro hodnocení motorické funkce.
• Studium mozkomíšního moku. Je indikován pro podezření na demyelinizační neuropatii s infekčním nebo neoplastickým procesem..
• Testy síly svalů, detekce fascikulací a svalových křečí. Tyto studie naznačují poškození motorových vláken..
• Stanovení poškození citlivých vláken. Kontroluje schopnost pacienta vnímat vibrace, dotyk, teplotu a bolest. Pro stanovení citlivosti na bolest se palce injikuje jehlou. Citlivost na teplotu je stanovena přístrojem Tip - therm (rozdíl ve vnímání tepla a chladu) a citlivost na vibrace je určena ladicí vidličkou nebo biotheziometrem.
• Laboratorní testy: klinický krevní test, stanovení hladiny glykovaného hemoglobinu, hladiny močoviny a kreatininu, jaterní testy a revmatické testy. Toxikologické vyšetření na podezření na intoxikaci.
• Nervová biopsie. Tato metoda se jen zřídka používá k potvrzení dědičných polyneuropatií, lézí se sarkoidózou, amyloidózou nebo malomocenství. Tento postup významně omezuje invazivitu, komplikace a vedlejší účinky tohoto postupu.

Léčba polyneuropatie

V některých případech je odstranění příčiny důležitým stavem léčby, například pokud má pacient alkoholickou neuropatii, pak je důležité vyloučit použití alkoholu. V toxické formě - vyloučení kontaktu se škodlivými látkami nebo přerušení léčby léky, které mají neurotoxický účinek. U diabetických, alkoholických, uremických a jiných chronických neuropatií spočívá léčba ve snížení závažnosti klinických projevů a zpomalení progrese.

Pokud vezmeme v úvahu léčbu jako celek, mělo by být zaměřeno na:

• zlepšený krevní oběh;
• úlevu od bolesti;
• snížení oxidačního stresu;
• regenerace poškozeného nervového vlákna.

Všechny léky pro léčbu polyneuropatie dolních končetin lze rozdělit do několika skupin:

• vitamíny
• antioxidanty (přípravky kyseliny lipoové);
• vazoaktivní léky (Trental, Sermion, Alprostaln, Vazaprostan);
• symptomatická léčba bolesti (nesteroidní protizánětlivá léčiva, lokální anestetika - gely a krém s lidokainem, antikonvulziva).

U neuropatií se dává přednost vitamínům B, které mají metabolický účinek, zlepšují transport axonů a myelinizaci. Vitamin B1, který se nachází v membránách neuronů, má vliv na regeneraci nervových vláken, zajišťuje energetické procesy v buňkách. Jeho deficit se projevuje metabolickými poruchami v neuronech, přenosem excitace v centrálním nervovém systému, poškozením periferního nervového systému, sníženou citlivostí na nachlazení a bolestí v lýtkových svalech. Vitamin B6 má antioxidační účinek a je nezbytný pro udržení syntézy bílkovin v axiálních válcích. Kyanokobalamin je důležitý pro syntézu myelinu, má analgetický účinek a ovlivňuje metabolismus. Proto se vitaminy B nazývají neurotropní. Nejúčinnější kombinace těchto vitamínů. Mezi multivitaminové přípravky lze jmenovat Neuromultivit, Neurobion, Vitaxon, Combilipen Tabs, Neurogamma, Polinervin, Unigamma.

Bylo prokázáno, že použití vitamínů B je důležité při léčbě neuropatických bolestí. Kromě toho existují léky, ve kterých jsou vitaminy B kombinovány s diklofenakem (Neurodiclovit, Clodifen Neuro). Tato kombinace účinně snižuje bolest u pacientů s různými formami polyneuropatie..

Z antioxidantů při léčbě onemocnění periferních nervů různého původu se používají léčiva kyseliny a-lipoové, která komplexně ovlivňuje endoneurální průtok krve, eliminuje oxidační stres a zlepšuje krevní oběh. Přípravky obsahující kyselinu lipoovou (Thiogamma Turbo, Thioctacid, Berlition, Alpha Lipon, Dialipon, Espa-Lipon) kromě těchto účinků také snižují neuropatickou bolest, proto jsou považovány za univerzální léky pro podíl na léčbě polyneuropatie jakéhokoli původu. Při komplexní léčbě se nutně používají léky, které zlepšují krevní oběh - Trental, Sermion.

Tradičně se ke zmírnění bolesti používají nesteroidní protizánětlivá léčiva (Ibuprofen, Diclofenac, Ketorolac, Ketotifen, Celebrex), lokálně lze použít gely s lidokainem. Kromě tradičních léčiv používaných k eliminaci bolesti je použití antikonvulziva Gabagamma (900 - 3600 mg denně) odůvodněné.

Droga podílející se na syntéze fosfolipidů (hlavní složky myelinového obalu) a zlepšování regeneračního procesu v případě poškození periferních nervů je Nucleo CMF Forte. Obnovuje také impulsní vedení a svalovou trofej..

Léky pro léčbu diabetické polyneuropatie:

• Tradiční pro léčbu této polyneuropatie jsou přípravky kyseliny a-lipoové. Původním zástupcem je thioctacid, který je předepsán v dávce 600 mg / den a má výrazný klinický účinek. Po 3 dnech léčby mají pacienti sníženou bolest, pálení, necitlivost a parestezii. Po podání v dávce 600 mg / den po dobu 14 dnů zlepšují pacienti se sníženou tolerancí glukózy citlivost na inzulín. V těžkých případech jsou předepsány 3 tablety thioctacidu 600 mg na 14 dní a poté přecházejí na udržovací dávku - jednu tabletu denně.
• Actovegin má antioxidační a antihypoxický účinek, zlepšuje mikrocirkulaci a má neurometabolický účinek. Může být také považován za komplexní akční lék. Při léčbě diabetické neuropatie je předepsán 20% infuzní roztok Actoveginu, který se podává po dobu 30 dnů. U následujícího pacienta se doporučují tablety s obsahem 600 mg 3krát denně po dobu 3–4 měsíců. V důsledku takové léčby jsou neurologické příznaky sníženy a vodivost je zlepšena..
• Významným lékem je vitamínový lék Milgamma ve formě injekcí a Milgamma compositum dragee. Průběh léčby zahrnuje 10 intramuskulárních injekcí a Milgamma compositum se používá k dlouhodobému účinku - po dobu 1,5 měsíce, 1 tableta 3x denně. Léčba těmito léky se opakuje 2krát ročně, což umožňuje dosažení remise.
• Antikonvulziva se často používají při léčbě bolesti: Texty, Gabagamma, Neurontin.
• Vzhledem k tomu, že u diabetu dochází k poruchám elektrolytů, u pacientů se objevují infuze roztoku asparaginátu draselného a hořečnatého, který způsobuje nedostatek iontů a snižuje projevy distální polyneuropatie..
• S hnisavými komplikacemi s cílem detoxikace jsou pacienti předepisováni Ceruloplasminu 100 mg intravenózně v izotonickém roztoku po dobu 5 dnů.

Léčba toxické neuropatie v případě otravy spočívá v detoxikační terapii (krystaloidy, roztoky glukózy, Neohaemodesus, Reosorbilact). Stejně jako v předchozích případech se předepisují vitamíny skupiny B, Berlition. U dědičných polyneuropatií je léčba symptomatická a u autoimunitních spočívá v dosažení remise.

Léčba lidovými léky může být použita jako doplněk k hlavnímu lékovému léčení. Doporučený příjem mumie, odvar bylin (kořen elecampanu, lopuchu, měsíčku), místní použití koupele s odvarem jehličí. Při účasti na fóru věnovaném léčbě diabetické neuropatie mnoho z nich na základě svých zkušeností doporučuje pečlivě pečovat o své nohy a nosit pohodlnou ortopedickou obuv. Taková opatření pomohou zabránit výskytu kuřích kuřích, kuřích kuřat, odíráním a nebude existovat žádná půda pro tvorbu mikrotraum..

Zvláštní pozornost by měla být věnována čistotě chodidel, aby neexistovaly podmínky pro rozmnožování bakterií a jejich infekce. Jakákoli, i malá rána nebo oděr by měla být okamžitě ošetřena antiseptikem. Jinak může mít mikrotrauma za následek gangrénu. Někdy tento proces probíhá rychle - do tří dnů. Ponožky je třeba vyměňovat každý den, měly by být z bavlny a elastický materiál by neměl příliš přitahovat holenní kost a narušovat krevní oběh..

Příznaky demyelinizační polyneuropatie a její příčiny

Demyelinizační polyneuropatie je velmi vzácné zánětlivé onemocnění periferních nervů, které se projevuje postupným zvyšováním slabosti v nohou, někdy v rukou. Nemoc se může vyvinout během dvou nebo více měsíců, příznaky nejsou vždy okamžitě patrné, existují podobné rysy jako syndrom Guillain-Barré.

Popis nemoci

Obecný koncept polyneuropatie nebo polyradikuloneuropatie popisuje onemocnění mnoha (poly - znamená mnoho) periferních nervů. Mozek a mícha, jako centrální nervový systém, nejsou ovlivněny. Periferní nervy také zahrnují ty, které dávají svalové příkazy ke kontrakci. Některé periferní nervy jsou lokalizovány na kůži, jsou zodpovědné za smyslové vnímání dotykem, teplotou, vibracemi.

Chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie je onemocnění, které je spojeno s poškozením myelinového pláště. Toto pouzdro pokrývá axonální nervová vlákna.

Toto onemocnění bylo poprvé popsáno v roce 1890. Diagnostická kritéria, klinické projevy byly identifikovány z několika studií..

Tato forma polyneuropatie může ovlivnit muže i ženy různého věku. U mužů je toto onemocnění dvakrát častější než u žen.

Klinické projevy

Chronická polyneuropatie vede k symetrické paréze se oslabením nebo ztrátou reflexů a také ke smyslovému vnímání. Toto onemocnění se vyvíjí pomalu a dosahuje maximálně 8 týdnů po nástupu prvních příznaků.

Paréza dolních končetin vede k poškození chůze, za účasti proximálních svalů, k problémům při lezení po schodech a vstávání z nízké polohy sedu. Jemné motorické dovednosti mohou být omezené, obtížnost při šití je důsledkem parézy horní končetiny.

Příznaky, jako je únava, parestézie a pocity mačkání končetin, lze slyšet demyelinizační formou. Z nejasných důvodů se třese, třese se v nohou nebo pažích.

Frekvenční distribuce neurologického deficitu:

• nejčastější porušení motorických funkcí - v 94% případů;
• parestézie - 64%;
• slabost obličeje, zřídka vestibulární funkce - 2-32%.

Příčiny

Jedním z důvodů nástupu a vývoje nemoci moderní teorie nazývají zvláštní reakci imunitního systému na myelin. Imunitní systém těla, který jej obvykle chrání před parazity a choroboplodnými zárodky, vnímá složky myelinu jako cizí látky, odmítá je a ničí je. Až dosud není jasné, co tento proces způsobuje..

Dědičnost je dalším faktorem výskytu choroby. Pokud má osoba určité genetické poruchy, může vyvolat distální polyneuropatii.

U některých pacientů krev obsahuje abnormální bílkoviny, které způsobují poškození..

Polyradikuloneuropatie se často vyskytuje v kombinaci s jinými chorobami, s infekcemi HIV, diabetes mellitus, hepatitidou C a maligními onemocněními, jako jsou lymfomy a myelomy.

Možnosti nemoci

Polyneuropatie je klasifikována podle různých charakteristik, takže existuje několik typů a podskupin patií.

Jaké funkce má každý vzhled??

1. Klinická klasifikace do podskupin závisí na postiženém nervu. Podle typu poruchy se rozlišuje pět typů:

• Citlivý nebo smyslový vzhled se nazývá kvůli bolesti, pálení a znecitlivění nohou a / nebo rukou během nemoci.
• U motorické polyneuropatie mají pacienti svalovou slabost a atrofii.
• Pokud je ovlivněn autonomní nervový systém, mluvíme o autonomní polyneuropatii. Projevuje se neobvyklým stavem kůže, mramorováním kůže, otokem, náhlým vyblednutím prstů.
• Pokud existují dva nebo více typů lézí, jedná se o smíšený typ.

1. Podle povahy zranění je polyneuropatie rozdělena do dvou typů: axonální a demyelinizační.

Axonální polyneuropatie je vzácnou variantou syndromu Guillain-Barré. Je charakterizována akutními epizodami ochrnutí se ztrátou reflexů, ale zachováním citlivosti. Můžete také potkat jiné jméno pro tuto nemoc - toxická polyneuropatie. Protože se tento druh vyznačuje silnou intoxikací, která může být způsobena rtutí, arsenem, oxidem uhelnatým, methylalkoholem.

Příznaky této choroby - paréza paží a nohou, se objeví během několika měsíců. Při správném zacházení dochází k rychlému zotavení.

Chronická axonální polyneuropatie se vyvíjí na pozadí závislosti na alkoholu nebo otravy alkoholem. Nejprve se jedná o lýtkové svaly, poté slabost končetin, v důsledku toho může dojít k ochrnutí.

Demyelinizační polyneuropatie je často identifikována u syndromu Guillain-Barré. Dosud nebylo přesně stanoveno, zda se jedná o nezávislé onemocnění nebo o formu syndromu. Toto onemocnění je charakterizováno symetrickou lézí kořenů nervů..

Může to být smíšený typ, demyelinizace axonů.

1. Každý z těchto druhů může být v průběhu onemocnění akutní, subakutní a chronický..

• Akutní zánětlivá demyelinizační forma je charakterizována rychlým vývojem (až 4 týdny). Zánět ovlivňuje několik kmenů periferních nervů najednou;
• V subakutní formě nemoc neprogresuje tak intenzivně jako v akutní formě, ale také poměrně rychle;
• Chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie (HVDP) je autoimunitní druh. Je to běžné onemocnění, ale lékaři si toho nemusí všimnout. V současné době je se zlepšenou diagnózou CIDP snazší rozpoznat nemoc. Chronická polyneuropatie se projevuje postupnou symetrickou slabostí brachiálních svalů a svalů dolních končetin, která se může zesilovat po dobu dvou nebo více měsíců. Citlivé vnímání je narušeno, šlachy reflexy oslabují nebo úplně mizí, zvyšuje se obsah bílkovin v mozkomíšním moku.

Diagnóza a léčba

Pokud existuje podezření na jeden z typů polyneuropatie, neurolog sbírá historii pacienta, provádí vyšetření a předepisuje různé testy, které měří nervy, odezvu svalů a určují elektrickou aktivitu svalů. Elektromyografie, elektrokardiografie, kvantitativní senzorické testování, biopsie nervů jsou metody, které pomáhají diagnostikovat nemoc..

I akutní forma onemocnění je léčitelná, je však nutná dlouhodobá léková terapie. Úkol specialistů:

• zjistit důvod, proč imunita ničí nervy;
• určit, jak byl ovlivněn imunitní systém;
• zastavit ničení periferních nervů;
• zabránit dalšímu rozvoji HVDP.

Na rozdíl od Guillain-Barré syndromu vykazují steroidy v tomto případě pozitivní účinek. Snižují expresi prozánětlivých cytokinů a inhibují proliferaci T buněk. Plazmateréza a intravenózní podávání imunoglobulinu jsou jednou z možností léčby. Steroidy, plazmaferéza a imunoglobulin jsou ve svých důsledcích rovnocenné. Dávka imunoglobulinu je stejná jako u syndromu Guillain-Barré, ale terapie by se měla cyklicky opakovat s intervalem 1-3 měsíce. Přibližně 2/3 vykazují při této léčbě pozitivní účinek..

Progrese a předpovědi nemoci

Ve většině případů je léčba úspěšná. Čím dříve je detekováno poškození nervů, tím lepší je prognóza. Pozitivní výsledek ovlivňuje několik faktorů:

• kolik polyneurotropie prošlo v době diagnózy;
• zda již došlo k nevratným důsledkům;
• věk pacienta.

Věk má velký vliv na průběh nemoci. U pacientů mladších 20 let se často vyvíjí motorická neuropatie se subakutní progresí, relabujícím průběhem nemoci a dobrou regresí. U pacientů starších 45 let je to především chronická progresivní senzorimotorická neuropatie se symptomy neurologického deficitu. Mnoho chronických forem nemoci u starších lidí může vést k postižení nebo dokonce ke smrti..

Vzhledem k tomu, že nemoc může trvat dlouho bez příznaků, je třeba brát včasné příznaky vážně..

V případech, kdy není možné úplné uzdravení, hovoříme o nejlepší podpoře pacienta s touto diagnózou. Podpora je léky proti bolesti a podpůrné postupy.

Demyelinizační polyneuropatie - komplexní zánětlivé onemocnění

Demyelinizační polyneuropatie je vzácné zánětlivé onemocnění periferních nervů. Ovlivňuje obě nohy. Nemoc nejčastěji začíná odděleními nohou a poté stoupá výš k dolní končetině a boky.

K polyneuropatii dolních končetin dochází v důsledku metabolických poruch, rakovinných nádorů nebo bakteriálních infekcí, a také díky této patologii mohou trpět lidé s závislostí na alkoholu.

Mechanismus vývoje nemoci

Demyelinizační polyneuropatie se vyvíjí na pozadí několika faktorů:

• Genetická predispozice.
• Výskyt infekce v těle, ve které je protein podobný struktuře jako lidský protein.
• Důsledky vážných zranění.
• Nemoci, jako jsou: rakovina, diabetes mellitus, emoční a mentální poškození člověka.

Zničení nervových zakončení nastává kvůli komplexu faktorů. Na nervových zakončeních je zničen plášť myelinu a zastavena také produkce myelinu. V moderní medicíně je klasifikován akutní a subakutní vývoj demyelinizační polyneuropatie.

Akutní forma patologie se vyvíjí velmi rychle. Během několika dní nebo týdnů můžete pozorovat porušení senzorické a motorické povahy. Subacute forma se vyvíjí až šest měsíců.

Největším nebezpečím je chronická forma demyelinizační polyneuropatie, která se vyvíjí v latentní formě. Taková nemoc může postupovat za několik let..

Lidský imunitní systém, pokud je ovlivněn, začne vnímat své vlastní buňky jako cizí. Z tohoto důvodu reprodukuje specifické protilátky, které začínají napadat tkáně nervových kořenů a ničí myelinový plášť..

Faktory výskytu

V důsledku toho se vyvíjejí těžké zánětlivé procesy. Vývoj demyelinizační polyneuropatie může být způsoben následujícími faktory:

• Hormonální nerovnováha.
• Časté stresové situace.
• Odložené operace. příznaky.
• Infekční léze.
• Metabolická porucha.
• Nadměrný fyzický a emoční stres.
• Očkování.
• Chemoterapie.

Nemoc může také nastat v důsledku změn ve fungování imunitního systému..

Příznaky

Aby bylo možné úspěšně léčit demyelinizační polyneuropatii, je nutné pochopit, jaké příznaky jsou pro tuto patologii charakteristické. V počáteční fázi vývoje má člověk svalovou slabost. Mohou se objevit senzorické poruchy. Pacient se například cítí mravenčení a pálení a může se také snížit citlivost..

V akutní formě dochází k silné bolesti opasku. V chronické formě patologie se bolest obvykle necítí nebo je velmi mírná.

Mezi další příznaky polyneuropatie patří:

• Únava, malátnost.
• Mírné zvýšení teploty. Dlouho drží.
• Deprese, těžké duševní poruchy.
• Úbytek hmotnosti až 20 kg, zatímco pokles není spojen s problémy gastrointestinálního traktu.

Nejdůležitějším znakem je svalová slabost, nejen horní a dolní končetiny. To je pozorováno ve vnitřních orgánech, jako jsou střeva a močový měchýř..

Na nohách pacienta se objevují tmavé skvrny, kůže se odlupuje a v místech se vytvářejí vředy. Hřebíky zhušťují, zbarvují žlutě. Pacienti si stěžují na neustálý pocit chladu.

Diagnóza nemoci

Chronická demyelinizační polyneuropatie vyžaduje stanovení přesných příčin jejího výskytu. Léčba může být předepsána pouze stanovením faktorů, kvůli kterým se patologie vyvinula. Zaměří se na odstranění hlavní příčiny..

Při návštěvě lékaře se sestaví podrobná anamnéza, specifikuje se životní styl pacienta, jeho dědičná predispozice. Místní vyšetření kontroluje citlivost končetin.

Lékař předepisuje vyšetření zaměřené na zjištění chování nervových impulsů. Obecný krevní test je povinný, stejně jako krev pro biochemii, analýzu moči. Při analýze výsledků je zvláštní pozornost věnována hladinám glukózy..

Pro stanovení lokalizace zánětu se provádí MRI sken. Pokud po vyšetření není možné zjistit lokalizaci patologie, je předepsána nervová biopsie.

Patologické ošetření

Pokud je u pacienta diagnostikována demyelinizační polyneuropatie, měla by být léčba zaměřena na odstranění onemocnění, které způsobilo rozvoj zánětlivého procesu..

Pro obnovení impulsní průchodnosti jsou předepsány léky, fyzické procedury, masáže, akupunktura, léčebná cvičení. Dobrého účinku v komplexu terapeutických opatření hrají alternativní metody léčby.

Léky

Léčba demyelinizační polyneuropatie se provádí v kombinaci s jinými činnostmi. Například, pokud je příčinou patologie diabetes, je velmi důležité, aby pacient dodržoval přísnou stravu.

Pokud k porušení došlo v důsledku hormonálního selhání, předepisují se hormony. Bolest je odstraněna užíváním nesteroidních léčiv, jako je Ibuprofen, Diclofenac. Pokud je forma onemocnění velmi závažná, lze použít narkotická analgetika..

Fyzioterapie

Hlavní roli při léčbě chronické zánětlivé demyelinizační polyneuropatie hrají fyzioterapeutické postupy. Pacienti jsou přiřazeni:

• bahenní koupele;
• akupunktura;
• magnetoterapie;
• elektroforéza.

Fyzioterapie je předepsána až po absolvování lékařského kurzu.

Fyzioterapie

Pro posílení svalů a obnovení dodávky krve jsou předepsána fyzioterapeutická cvičení. Skládá se ze souboru cvičení pro trénink velkých a malých kloubů.

Pacient může cvičit sám doma. K tomu, aby fyzioterapeutická cvičení měla účinek, musíte udělat dlouhou dobu, nejméně šest měsíců.

Lidové metody

Po dohodě s ošetřujícím lékařem mohou být do léčebného komplexu zahrnuty alternativní způsoby léčby. Bylinné odvary pomáhají léčit těžké vředy.

Doma můžete připravit kolekci k obnovení nervové tkáně. To bude vyžadovat:

• lžička červeného jetele a stejné množství semen pískavice;
• 2 polévkové lžíce mudrce;
• půl lžičky pikantních hřebíčků.

Všechny složky musí být smíchány a nalít 2 polévkové lžíce směsi půl litru vroucí vody. Vývar by měl být podán infuzí po dobu 8 hodin pod uzavřeným víkem. Pak to musíte rozdělit do tří porcí a vzít to během dne. Průběh léčby je 1 měsíc.

Můžete eliminovat zánětlivý proces pomocí dat. Za tímto účelem se zralé ovoce rozemele v mlýnku na maso a uloží se v lednici. Před užitím je třeba ředit data mlékem. Musíte vzít dvě lžičky třikrát denně.

Data pomáhají zastavit stárnutí buněk, mají sedativní účinek. Složky, které tvoří ovoce, normalizují nervový systém a obnovují mozek.

Polyneuropatie horních a dolních končetin

Nemoci nervového systému tvoří rozsáhlý seznam patologií a symptomů, některé z nich jsou spojeny termínem polyneuropatie: co to je, jeho odrůdy, příčiny vývoje, jaké jevy projevují porušení, jak zastavit další poškození nervů a zda je možné obnovit rozvinuté degenerativní změny - odpovědi na otázky pomohou najít tento článek.

Co je to polyneuropatie?

Jak vyplývá z doslovného překladu z řeckého jazyka - jedná se o utrpení mnoha nervů. Diagnóza polyneuropatie (v angličtině polyneuropatie, jinak polyradikuloneuropatie nebo polyneuropatie) naznačuje poškození periferní části nervového systému, což je rozsáhlý systém komunikačních nervových formací lokalizovaných na periferii, tj. ležící mimo míchu a mozek. Spojuje nervová centra s jakoukoli částí těla - pracovními orgány, svaly, receptory kůže a odpovídá za přenos informací.

Existuje několik typů nervů (smyslové, autonomní, motorické), mají odlišnou strukturu a každý vykonává svou vlastní vysoce specializovanou funkci. Poškození nervových buněk, jednotlivých nervů nebo velké množství nervových vláken narušuje životně důležitá spojení, která se projevují komplexem příznaků odpovídajících typu a lokalizační zóně impulsních vodičů..

Střední části nohou nebo paží nejčastěji trpí vícenásobným poškozením, v takových případech mluví o distální polyneuropatii, má také symetrickou (bilaterální) povahu léze. V budoucnu se může patologický proces rozšířit výš, blíže ke středu těla - jedná se o proximální polyneuropatii.

Zvláštní kritéria pomáhají pochopit, že se jedná o polyneuropatii a ne o další neurologickou patologii..

Na druhé straně mohou být akutní, subakutní a chronické, každý odpovídá určitým příznakům, léčebným metodám a lékařské prognóze, včetně pravděpodobnosti vývoje a výsledku onemocnění.

Na základě mechanismů výskytu, strukturálních základů patologického procesu se rozlišují následující typy polyneuropatie:

Demyelinace - založená na destrukci elektricky izolujícího pouzdra myelinu, která pokrývá axony neuronů, což narušuje funkce postižených nervových vláken a narušuje vodivost signálu. Akutní formě často předchází infekce gastrointestinálního traktu, respiračního traktu, herpes viru, HIV, očkování, alergické onemocnění, chirurgický zákrok nebo trauma do periferních nervů, které spouštějí autoimunitní reakci, která může vést ke vzniku zánětlivého infiltrátu a rozpadu myelinu. Léčba této varianty polyneuropatie je dlouhá, úplné uzdravení nastává pouze v 70% případů. Subakutní jsou klinicky podobné, ale vyznačují se zvlněným průběhem a tendencí k relapsům, chronické formy jsou častější, mají heterogenní původ, progresivní fáze trvá déle než 2 měsíce a ke zlepšení může dojít bez jakékoli léčby. Záškrt - spojený se vstupem toxinu záškrtu přímo z místa infekce nebo jeho šíření krví, difúzní poškození a degenerace svazků nervových vláken patřících k různým nervům. Charakteristickým rysem této formy nemoci jsou časné příznaky (již 2-3 týdny nemoci). Při přenosu toxinu krví lze pozorovat jediné příznaky - projevovou poruchu nebo úplnou absenci šlachových reflexů. Axonal - způsobený poruchami (v důsledku smrti nebo poškození) dlouhého válcového procesu neuronu (axon), přenášejících impulsy z těla nervové buňky přes synaptický konec do žláz, svalů nebo jiných neuronů. Vyvíjí se, když je narušena produkce energie v mitochondriích a klesá axonální transport (pohyb různých biologických materiálů), což komplikuje fungování nervové buňky. Akutní formy jsou výsledkem těžké intoxikace, první příznaky jsou detekovány po 2-4 dnech, léčení trvá několik týdnů. Subakutum způsobené otravou méně toxickými látkami, metabolické poruchy nervových vláken, obvykle trvají měsíce. Chronický průběh (více než šest měsíců) je charakteristický pro systémové patologie nebo pravidelné účinky různých dráždivých faktorů, bolestivé jevy rostou pomalu. Chronická axonální polyneuropatie (toxická, hypovitaminózní, alkoholická, dysmetabolická) může trvat roky a způsobovat postižení, s výjimkou škodlivého faktoru a správné léčby je prognóza příznivá. Axonální demyelinace - smíšená forma polyneuropatie, charakterizovaná destrukcí myelinové vrstvy a axonopatie (axonální degenerace). Který z těchto procesů je připojen podruhé, nebyl stanoven. Diabetik - vyvinutý na pozadí cukrovky. Spouštěcím mechanismem je nervová ischemie (obtížné zásobování krví v důsledku komprese nebo stlačení arteriální cévy), glykosylace proteinů myelinového pochvy a neuronu. Toto onemocnění má chronický, pomalu, ale stále progresivní charakter. Vzhledem k přetrvávající dysfunkci je prognóza podmíněně nepříznivá.

Příznaky nemoci

Klinické projevy polyneuropatie závisí na typu poškozených nervů jsou mnohonásobné, pak vezměte v úvahu nadřazenost a převahu porážky.

V závislosti na formě se tedy rozlišují následující charakteristické znaky:

motor - porucha motorických funkcí. Vyjadřuje se snížením svalové síly, rychlou únavou, zášklby ve svalech, patologickým třesem, nedobrovolnými kontrakcemi svalových vláken (křeče). Snížení svalové kontraktility má tendenci šířit se a chytit horní část trupu, až k atrofii kosterních svalů, paralýze svalů, úplné ztrátě motorické aktivity; smyslová - porucha smyslového vnímání (neschopnost cítit bolest, změnu teploty nebo naopak, zvýšená citlivost), pocit pálení, necitlivost, husí kůži, švy, bolest při dotyku s touto zónou, narušená koordinace pohybů; vegetativní - problémy s prací vnitřních orgánů, vyskytují se na pozadí zánětu nervových vláken, projevujícího se narušením adaptivně-trofické funkce. Zvýšené pocení, otok, namodralé zabarvení kůže. Porucha močového systému ve formě inkontinence, sexuální - ve formě impotence, cévní - pokles krevního tlaku při vstávání, porucha srdečního rytmu, s naštvaným trávicím systémem jsou zácpa, průjem, nadýmání.

Nejčastěji je nalezena kombinovaná verze (smíšená forma). Polyneuropatie dolních končetin a horních končetin mají velmi podobné příznaky. Vzniká syndrom „ponožek“ a „rukavic“, který se projevuje zarudnutím, otokem kůže a snížením citlivosti. Jejich typickými vegetativně-trofickými rysy jsou střevní a pánevní dysfunkce, bledost kůže, zimnice končetin, exfoliační nehty.

Při zánětu nervových zakončení v končetinách není pacient schopen ohýbat ani se pohybovat paží (zánět v předloktí), noha (zánět femorálního nebo fibulárního nervu je zapálen), plně se opírat o paty, pohybovat prsty, cítí bolest v místě léze a podél nervu. V tomto případě je končetina znecitlivěná, svaly stagnují, jejich masa je intenzivně ztracena, chůze se zamíchá, objeví se kulhání.

Důvody pro rozvoj polyneuropatie

Díky tenké a komplexní struktuře jsou periferní nervy nejméně odolné vůči škodlivým procesům. Konce jsou obvykle první, kdo reagoval na negativní účinky. Existuje mnoho faktorů, které způsobují nervová vlákna, která trpí, ale konkrétní příčinu patologie není vždy možné identifikovat. Ve 30% případů zůstává etiologie neznámá..

špatně kontrolovaný diabetes, vysoká glukóza (nejvyšší riziko morbidity); nedostatek neurotropních vitaminů v těle (skupina B); různé druhy otravy (jedy, plyn, alkohol, drogy), infekce, alergie; předchozí zranění, zlomeniny kostí, komprese nervových kořenů, onemocnění pojivové tkáně, kýla, osteochondróza páteře, artritida, těžká hypotermie; hypotyreóza štítné žlázy, těhotenství (toxikóza), období po porodu (nedostatek vitamínů), maligní nádory; dědičné choroby (Charcot-Marie-Tooth, Fabry, Friedreich), narušená imunita; systémové a chronické patologie (sarkoidóza, celiakie, porfyrie, cirhóza, selhání ledvin).

Jak zacházet s polyneuropatií

V neurologii se termín „patie“ chápe jako trvalé poškození funkčnosti, které má tendenci postupovat. Léčba polyneuropatie je obtížný proces, ve většině případů proto, čím dříve je vyšetření provedeno, provokační faktory jsou identifikovány a eliminovány, tím méně bude poškozena nervová struktura, důsledky budou méně závažné.

Diagnóza začíná vyšetření neurologem. Mezi jeho úkoly patří sběr anamnézy - dotazování pacienta na minulá onemocnění, možnost intoxikace, příjem potravy, přítomnost dědičné predispozice, analýza užívaných léků, provádění funkčních testů, cit pro postižené končetiny, studium základních reflexů.

Pro přesnou diagnózu budete potřebovat:

instrumentální výzkumné metody - je detekováno narušení nervového vedení, kontraktilita svalů, změna práce určitého vnitřního orgánu, rychlost impulsů je stanovena. Nejinformativnější je elektroneuromyografie, biopsie svalu a nervů, extrakce (odběr vzorků pomocí bederní punkce) a vyšetření mozkomíšního moku, ultrazvuk (pokud je to nutné); laboratorní diagnostika - vyhodnocuje celkový stav těla pacienta a možné příčiny onemocnění. Lékař dává příslušné pokyny, nejčastěji jde o krevní test (podrobně obecný, biochemický, na cukr, hormony nebo toxiny), moč, studii stolice, testy na ledvinách nebo játrech, genetický test; konzultace lékařů úzké specializace - na základě podezření to může být endokrinolog, hematolog, toxikolog, specialista na infekční choroby, specialista na onkologii, nefrologii a další.

Léčba polyneuropatie vyžaduje integrovaný přístup, který plní několik úkolů. Taktika je vybírána na základě odhaleného mechanismu výskytu a průběhu patologického procesu.

Jak zacházet s patologií - obecná pravidla:

Vývoj principů etiotropické terapie - technika zaměřená na eliminaci nebo oslabení příčiny onemocnění, zahrnuje léčbu základního onemocnění, vymýcení zdroje léze. To zahrnuje blokování autoimunitních reakcí a potlačení těžkého zánětu intravenózním podáním imunoglobulinů (Octagam, Intratekt, Sandoglobulin) nebo plazmaferézou (používá se také pro detoxikaci), léčbou intoxikace zavedením roztoku kokarboxylázy, injekcemi ATP. Antihistaminika - pro alergie, baktericidy - pro infekce, při užívání kyseliny alfa-lipoové ke snížení hladiny glukózy v krvi (Thiogamma, Tiolept, Thioctacid, Oktolipen, Espa-Lipon), vitamínová terapie (Milgamma, Neuromultivit, Neurobion, Combilipen). Úleva od bolestivých příznaků - pomocí léků: četné glukokortikoidy, imunosupresiva, lokální anestetika na bázi lidokainu (Versatis náplast, krém Akriol, Emla, pro silnou bolest - injekce lidokainového bufu, politisty, Velfarm, Midokaldzh-Tmorizh-Rizhorizh), Gabagamma, Gebapentin, Neurontin, Katena), analgetika (včetně opioidů). Při chronické bolesti jsou předepisovány antidepresiva. Normalizace metabolismu v nervových buňkách a tkáních, zvýšený krevní oběh, zlepšená výživa, stimulace potenciálu regenerace - použití stimulátoru regenerace tkáně Actovegin, nootropického léčiva Cerebrolysin, metabolického činidla ATP-Darnitsa, Berlition 600, Trentního angioprotektoru, Pentoxifylinu. Pro posílení neuromuskulárního vedení jsou indikovány injekce neuromidinu. Komplexní rehabilitační program - kromě léků, zahrnuje i další metody. Pro zvýšení účinnosti léčby neuropatie dolních končetin (a horních) se proto doporučují fyzioterapeutické procedury - masáže (vystavení vibracím, vakuu, teplu), aplikace bahna, ošetření minerální nebo mořskou vodou ve zvláštních střediscích a sanatoriích. Elektroforéza se praktikuje v kombinaci s jodem, novokainem, galantaminem a thiaminem, tlakovou komorou, suchým tepelným zpracováním (reflexní lampa, zabalení poškozené končetiny vlněným materiálem, pomocí topné podložky, nanesením vařeného vejce). Pro udržení svalového tonusu, zlepšení krevního oběhu a svalové síly je předepsán kurz fyzioterapeutických cvičení. Aby se znovu získala schopnost chůze, měla by se striktně dávkovat cvičební terapie pro polyneuropatii dolních končetin, měla by začít s nejjednoduššími cvičeními - rotační pohyby nohou, masírování prstů, odvalování od ponožek k patě, ohýbání a roztahování nohou, kyvná noha ohnutá v koleně vlevo a vpravo (v t.ch odtržení z podlahy). Tato cvičení provádějte několikrát denně krátkými přístupy, provádějte lhaní nebo sezení, jak se zvyšuje zatížení. Můžete použít gymnastický míč. Chůze nebo běh je zakázáno. Prevence dalšího poškození - zahrnuje vzdání se špatných návyků (kouření, zneužívání alkoholu), chůze, dobrý spánek, minimalizaci stresových situací, pravidelné vyšetření, očkování a specializovaná strava.

Při řádném včasném ošetření pod dohledem odborníka, odpovědného přístupu a dodržování všech doporučení je možné zpomalit progresi polyneuropatie, udržet motorickou aktivitu, pracovní kapacitu a kvalitu života.

Chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie (HVDP) (informace o pacientovi)

Chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie (HVDP)

Co znamenají tyto výrazy??

„Chronický“ - znamená, že nemoc má dlouhý průběh a symptomy se mohou neustále vyvíjet a opakovat. Pro stanovení diagnózy chronické polyneuropatie musí uplynout více než 8 týdnů od okamžiku, kdy se objeví první příznaky.
„Zánět“ - znamená „zánět“ jako hlavní mechanismus poškození periferních nervů v důsledku narušeného komplexního fungování imunitního systému, proto lze toto onemocnění nazvat také „autoimunitní“.
"Demyelinace" - charakterizuje typ poškození periferních nervů, u kterého trpí hlavně myelinový obal nervu.
"Polyradikuloneuropatie" - znamená, že patologický proces zahrnuje více než jeden nerv, stejně jako kořeny míchy a kmenů plexu..

Jak časté je toto onemocnění??

HVDP je poměrně vzácné onemocnění. Průměrná prevalence pacientů s CIDP na světě je v průměru až 0,81–1,90 případů na 100 000 lidí. Muži onemocní častěji než ženy. HVDP může debutovat v jakémkoli věku, dokonce iu dětí, ale maximální incidence klesá na průměrný věk - 40–50 let.

Jaké jsou příčiny vývoje nemoci?

Důvody rozvoje CVD nejsou dosud zcela objasněny. Výsledky četných studií a účinnost imunomodulační terapie však naznačují poruchu imunitního systému, jako klíčovou příčinu vývoje nemoci. Imunitní systém je velmi složitý a harmonický mechanismus. Klíčovými složkami imunitního systému jsou protilátky, množství sérových proteinů a bílých krvinek, bílé krvinky. Imunitní systém obvykle bojuje proti cizím činitelům (proteiny, viry, bakterie). U řady nemocí (autoimunitních onemocnění) však složky imunitního systému mylně začnou působit proti jejich vlastnímu tělu. Jednou z těchto chorob je HDV. V tomto případě se reakce vyvíjí proti složkám pláště periferních nervů, která se projevuje ve formě specifických symptomů charakteristických pro CVD.

Existují nějaké rizikové faktory pro tuto nemoc??

Jako spouštěcí faktory jsou popsána respirační virová onemocnění, chirurgické zákroky, těhotenství, očkování a další příčiny, nicméně přímý vztah výše uvedených faktorů k vývoji nemoci dosud nebyl prokázán..

Je možné zdědit nemoc??

Ne. Existuje řada studií, které identifikovaly geny, které jsou podezřelé z vývoje onemocnění. Jejich účast na riziku rozvoje choroby potomků však nebyla dosud prokázána.

Jak se projevuje HVDP a jaké jsou rysy této choroby?

HVDP je onemocnění periferních nervů. Drtivá většina patologického procesu zahrnuje takzvaná „tlustá“ nervová vlákna mající silnou vrstvu myelinového pochvy, která je cílem této choroby. Tato vlákna přenášejí informace z mozku a míchy do našeho muskuloskeletálního systému o motorickém příkazu a v opačném směru o poloze těla v prostoru, aby byla zajištěna rovnováha. Nejběžnějšími příznaky jsou proto:

• slabost v pažích a nohou
• nestabilita při chůzi
• necitlivost v rukou a nohou
• hubnutí a snižování svalového tonusu

Přesný mechanismus CVD není zcela popsán kvůli složitosti imunitních odpovědí, a proto se příznaky a povaha průběhu onemocnění mohou lišit. Od toho se liší takzvané atypické formy CVD, které se poněkud liší od klasického průběhu nemoci a mohou mít znaky prognózy a léčby. Diagnóza takových forem může být obtížná. Atypické formy CVD zahrnují:

• multifokální forma HVDP (Lewis-Sumnerův syndrom)
• distální forma HVDP
• čistě smyslové nebo čistě motorické formy HVDP
• Akutní nástup HDVI
• chronická imunitní smyslová polyradikuloneuropatie

Průběh nemoci může být také různý - u některých pacientů se mohou vyvinout vážné příznaky vedoucí k postižení, u jiných mohou být minimální neurologické poruchy; u mnoha pacientů může docházet k častým exacerbacím, zatímco v životě existují případy s jednou exacerbací.

Na základě toho, co mi bylo diagnostikováno s HVDP?

Klíčem k diagnostice je klinické vyšetření neurologem. V roce 2010 navrhla Evropská federace neurologických společenství kritéria onemocnění. K potvrzení diagnózy a vyloučení alternativních příčin polyneuropatie se obvykle provádí řada laboratorních testů a instrumentální metody výzkumu. Bohužel stále neexistuje „zlatý“ standard pro diagnostiku, který by s vysokou přesností mohl označovat „HVDP“. Proto je diagnóza často stanovována na základě klinického obrazu a výsledků studie..

Klíčovou instrumentální metodou pro diagnostiku CVD, stejně jako jakákoli polyneuropatie, je elektroneuromyografie. Jedná se o studii vodivosti periferních nervů pomocí krátkých elektrických impulsů přenášených podél nervu. Stimulace vede ke kontrakci svalu inervovaného studovaným nervem, který je zaznamenáván elektrodou.

Pokud není k dispozici dostatek údajů pro stanovení diagnózy, je možné dodatečně provést MRI plexů, analýzu mozkomíšního moku, ultrazvuk periferních nervů a ve vzácných případech biopsii nervů. Jedním z kritérií správnosti stanovené diagnózy je zlepšení stavu nebo pozastavení progrese onemocnění na pozadí patogenetické terapie..

Jaké jsou možnosti léčby CVD??

Až 80% pacientů s CIDP má účinek terapie, která moduluje imunitní systém. Na základě hlavních studií v léčbě CIDP prokázaly účinnost následující možnosti léčby:

• glukokortikoidy
• intravenózní přípravky lidského imunoglobulinu
• plazmaferéza

Žádný ze současných známých léků nemůže léčit HVDP, pouze snižuje aktivitu onemocnění, zabraňuje dalšímu zhoršení nebo exacerbaci a také snižuje závažnost symptomů. Kromě toho se reakce na léčbu může u každého člověka lišit..

Každá léčebná metoda má své klady a zápory, které jsou projednány lékařem, přičemž se berou v úvahu všechny individuální vlastnosti?

Glukokortikosteroidy (prednison, methylprednisolon) se předepisují ve formě tablet a infuzí. Nejprve se vybere vysoká dávka na základě tělesné hmotnosti, která se postupem času postupně snižuje. Délka podávání a velikost udržovací dávky závisí na závažnosti symptomů, rychlosti jeho progrese a také na odpovědi na léčbu. K posouzení účinnosti léčby by však doba léčby měla být alespoň 12 týdnů. I přes prokázanou účinnost a relativně nízké náklady může být léčba kortikosteroidy spojena s řadou vedlejších účinků - přírůstek na váze, nevolnost, nespavost, podrážděnost, exacerbace peptického vředu, zvýšený počet krevního tlaku a krevního cukru, snížená hustota kostí. Proto je spolu s hlavním lékem předepsána komplexní terapie, aby se zabránilo rozvoji výše uvedených důsledků léčby.

Přípravky lidského imunoglobulinu mají podobnou účinnost jako glukokortikosteroidy, ale ty méně pravděpodobně způsobují vedlejší účinky, a jsou proto bezpečnější. Možná hlavní nevýhodou tohoto ošetření jsou jeho vysoké náklady. Humánní imunoglobulinové přípravky se získávají čištěním velkého množství (> 10 000 1) lidské plazmy (> 1 000 dárců), což vede k jejich vysoké ceně. Léčba spočívá v intravenózním podávání léčiva jednou za měsíc. Kurz obvykle trvá 4-5 dní. V budoucnu se frekvence podávání léčiva může lišit v závislosti na jeho účinnosti. Důležitým bodem je výběr drogy. Je třeba věnovat pozornost jeho hlavním charakteristikám: lék by měl být vhodný pro vysokodávkovou intravenózní imunoterapii, obsah IgG by měl být alespoň 95%, množství IgA a IgM by měla být sledována. V tomto případě by mělo být v návodu jasně uvedeno množství IgA, protože vývoj alergických reakcí je spojen s touto třídou imunoglobulinů..

Třetí možností léčby je plazmováferéza s velkým objemem. Tento způsob terapie je sběr plazmy s patogenními protilátkami prostřednictvím katétru a doplnění sterilními roztoky, proteinovými roztoky a / nebo dárcovskou plazmou. Postup se opakuje asi 5krát, obvykle každý druhý den. Účinek této léčby trvá 3–4 týdny. Vzhledem ke své složitosti se tento způsob léčby nepoužívá pro dlouhodobou léčbu a je často užitečný v případě rychlé a / nebo těžké exacerbace.

U některých pacientů, navzdory kompetentní léčbě, onemocnění stále může progredovat nebo nedat pod kontrolu. V těchto případech jsou předepsány imunosupresiva (mykofenolát mofetil, azathioprin, cyklosporin, cyklofosfamid) nebo monoklonální protilátky (rituximab). Jmenování těchto léků by mělo pocházet od lékaře se zkušenostmi s jejich užíváním, s přihlédnutím ke všem indikacím a kontraindikacím, po čemž by mělo následovat pečlivé sledování účinnosti a bezpečnosti léčby.

Musím provést jakékoli změny mého obvyklého životního stylu?

Ano. Existuje řada doporučení pro pacienty s diagnózou HVDP:

• zamezit jakýmkoli virovým a bakteriálním infekcím (respirační virová, enterovirová onemocnění atd.)
• více se pohybovat - v případě těžkého poškození motoru lze předepsat fyzickou rehabilitaci, ergoterapii nebo podpůrné prostředky pro chůzi - ortézy atd..
• omezují kouření, konzumaci alkoholu, což má negativní vliv na krevní oběh, což zhoršuje průběh polyneuropatie
• vyloučit použití neurotoxických léků, což zhoršuje průběh polyneuropatie
• pečlivá péče o nohy je velmi důležitá, zejména při současném diabetu. Je nutné denně kontrolovat chodidla, zda nejsou uřezané, kuří oka, vředy.
• dodržujte nízkotučnou stravu bohatou na obiloviny, ovoce a zeleninu.
• vyhněte se dlouhodobému stlačování končetin

Jaké jsou prognózy této choroby??

Obecně se délka života neliší od délky života lidí, kteří tuto nemoc nemají. Průběh onemocnění se může lišit - pokračujte s častými exacerbacemi, absolvujte pomalu progresivní průběh nebo dosáhněte stabilní remise s minimálními klinickými projevy. Pro prognózu je nesmírně důležité včasné určení léčby, pečlivé sledování pacienta a účinky terapie..

Pokud máte příznaky polyneuropatie nebo máte diagnostikovanou polyneuropatii nebo HVDP, můžete podstoupit komplexní vyšetření v Centru nemocí periferního nervového systému FSBI NCH, kde vám pomůže objasnit diagnózu, identifikovat příčiny poškození periferního nervu a předepsat léčbu z pohledu medicíny založené na důkazech.

Pracovníci Centra nemocí periferního nervového systému konzultují pacienty ambulantně v rámci CHI a na komerčním základě.

ZÁZNAM NA RECEPCI A ENMG / iEMG NA VÍCEKANÁLNÍHO TELEFONU
+7 (495) 374-77-76
+7 (985) 931-60-24

Demyelinizační polyneuropatie, chronická zánět

Demyelinizační polyneuropatie je léze periferních nervů, ve které je zničen jejich myelinový plášť. Nemoc se může vyskytovat v akutních, subakutních a chronických formách, charakterizovaných délkou trvání a intenzitou příznaků..

Na patologickém procesu se podílejí zejména distální části horních a dolních končetin - ruka a předloktí, dolní končetina a noha. Jak nemoc postupuje, symptomy se rozšiřují na proximální paže a nohy - boky a ramena.

Demyelinizační polyneuropatie je poměrně vzácné onemocnění a postihuje hlavně muže ve věku 40 až 50 let. U starších lidí nad 50 let probíhá patologie v závažnější formě a je méně léčitelná.

Příčiny

Přesná příčina neuropatie nebyla plně studována, ale její autoimunitní původ není pochyb. U 7 z 10 pacientů jsou detekovány protilátky proti a-tubulinovému proteinu, v mnoha případech jsou detekovány HLA geny.

Vývoj autoimunitního typu onemocnění znamená, že v těle se vytvářejí protilátky, které poškozují a ničí zdravé buňky. V tomto případě agresivní T-lymfocyty útočí na tkáně nervových zakončení, což vede k destrukci myelinového pochvy a rozvoji zánětlivého procesu.

Vzhled demyelinizační polyneuropatie ovlivňuje řada faktorů, včetně:

• intoxikace solemi těžkých kovů, drog, ethanolu a jiných jedů;
• systémová onemocnění - sarkoidóza, dysproteinémie;
• předchozí infekce - spalničky, záškrty, příušnice, HIV;
• maligní procesy;
• metabolické onemocnění;
• hormonální změny;
• vysoký fyzický a duševní stres;
• očkování;
• chirurgické operace;
• nedostatek vitaminu;
• dědičná predispozice;
• radioterapie.

Druhy a klasifikace

Neuropatie je klasifikována podle několika příznaků: příčina výskytu, povaha průběhu a druh poškození nervových vláken. Může se vyvinout uprostřed alergií, traumatu, zánětu nebo otravy..

Akutní zánětlivá demyelinizační polyneuropatie (AFP) je charakterizována rychlou progresí příznaků - až měsíc po nástupu prvních příznaků.

Subakutní forma onemocnění také probíhá poměrně rychle, ale méně rychle: během několika měsíců je zaznamenáno zvýšení symptomů. Doba trvání nemoci se pohybuje od jednoho měsíce do šesti měsíců..

Chronická forma je chápána jako dlouhý průběh polyneuropatie, který pomalu postupuje po dobu dvou měsíců nebo déle.

Podle typu léze se demyelinizační a axonálně demyelinizující polyneuropatie vyznačuje, doprovázené destrukcí axonů - dlouhých procesů nervových buněk. Jsou to axony, které přenášejí nervové impulzy z buněčného těla (soma) na jiné nervové buňky a inervované orgány a struktury.

Existují 4 atypické formy chronické neuropatie: distální, fokální, izolované smyslové a motorické. U distální neuropatie jsou ovlivněny pouze distální části dolních a horních končetin; s ložiskem - jeden nebo více nervů lumbosakrálního nebo brachiálního plexu.

Izolovaná citlivá forma se vyznačuje poškozením výhradně senzorických vláken; izolovaný motor - sekce motoru.

Chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie

Klasický typ chronické zánětlivé demyelinizační polyneuropatie (HVDP) se ve všech čtyřech končetinách projevuje slabostí svalů a motorickým poškozením. Nemoc se může vyvíjet pomalu a monotónně, přičemž symptomy se neustále vyvíjejí. Jiná možnost není vyloučena, když se neuropatie periodicky zhoršuje.

První známky potíží se objevují neočekávaně, a to bez zjevného důvodu. Pacienti se nemohou najednou spojit s jakoukoli slabostí v nohou nebo pažích. Důvodem pro návštěvu lékaře jsou obvykle potíže s prováděním obvyklých úkonů - chůze po schodech nebo sebepéče: mytí, oblékání a jiné manipulace vyžadující jemné motorické dovednosti prstů.

Myelin obsahuje hlavní protein, který má vysokou antigenicitu, a proto se stává častým cílem autoimunitních reakcí. Poškození určitých oblastí myelinu vede nejprve ke zpomalení a poté k úplnému zablokování nervových signálů. Prodloužená demyelinizace je doprovázena smrtí odpovídajících axonů

Ve velké většině případů je léze symetrická. Dochází k pokroku v motorických poruchách, které postupně pokrývají končetiny úplně. Nemoc se může vyvinout v jednofázovém nebo chronickém typu. V prvním případě se symptomy nejprve zvýší a poté, co dosáhnou maxima, postupně oslabují a dokonce úplně vymizí. K recidivě nedochází později.

V chronickém průběhu je pozorováno plynulé a pomalé zhoršení symptomů, přibližně u třetiny všech případů se pravidelně vyskytují exacerbace. HVDP někdy začíná akutně a rychle postupuje, zatímco klinický obraz připomíná Guillain-Barré syndrom. Intenzita příznaků se však postupně snižuje a nemoc se stává chronickou.

Guillain-Barré syndrom

Tento syndrom je akutní zánětlivá demyelinizační polyneuropatie, u které dochází k rychlému nárůstu příznaků u více než jedné končetiny. Jeho prvními příznaky jsou svalová slabost a / nebo rozrušení v nohou. O několik hodin nebo dní později se v rukou objeví stejné příznaky.

U některých pacientů je nástup onemocnění spojen s bolestivostí nohou a dolní části zad. Ve vzácnějších případech jsou zaznamenány poruchy okulomotoru, potíže s řečí a polykáním. Intenzita motorických poruch se liší od mírné slabosti po úplnou paralýzu všech čtyř končetin.

Guillon-Barré syndrom může být doprovázen dalšími příznaky:

• pokles krevního tlaku;
• snížení nebo zmizení šlachových reflexů;
• respirační selhání;
• bulbův syndrom, u kterého jsou postiženy glosofaryngeální, vagózní a sublingvální nervy;
• paréza obličejových svalů.

Často se vyskytují známky autonomních poruch: arytmie, nadměrné pocení, skoky v krevním tlaku, poruchy trávení a zadržování moči.

Axonicky demyelinizační polyneuropatie dolních končetin

Axonální polyneuropatie (axopatie) jsou nejčastěji spojovány s intoxikací kriminální nebo sebevražedné povahy. Jedovatá látka může být arzen, organofosforové sloučeniny, ethylalkohol a methylalkohol, oxid uhelnatý atd. Nejčastější příčinou je však zneužívání alkoholu..

Toto onemocnění se často vyvíjí na pozadí výrazného nedostatku vitamínů skupiny B, diabetes mellitus, urémie, cirhózy, amyloidózy, kolagenóz a maligních onemocnění. Akutní poškození axonů je charakterizováno živými příznaky, jejichž intenzita se zvyšuje během 2-4 dnů a po dalším týdnu paréza dolních a horních končetin.

Subakutní forma axonální polyneuropatie může být způsobena nejen otravou, ale také závažnou poruchou metabolismu. Typické příznaky se vyvíjejí během několika týdnů..

Trvání chronické patologie se měří v měsících a někdy patologický proces trvá déle než 5 let. Tato forma neuropatie je obvykle spojena s dědičnou predispozicí a prodlouženou každodenní intoxikací..

Příznaky axonální polyneuropatie:

• ochablá nebo spastická paralýza paží a nohou, křeče a záškuby svalů;
• otok končetin, závratě při stoupání (v důsledku poruch oběhu);
• změna chůze;
• pomalá řeč;
• přerušení srdečního rytmu - tachy a bradykardie;
• porucha pocení - zvýšené pocení nebo suchá kůže;
• zbarvení nebo zarudnutí kůže;
• zhoršená sexuální funkce u mužů;
• zadržování stolice a močení;
• sucho v ústech nebo naopak zvýšené slinění;
• bolest v očích.

Charakteristickým znakem poškození axonu je ztráta senzorické funkce, jako jsou rukavice a ponožky, když člověk přestane cítit nohy nebo ruce.

Reference: s axonální demyelinizační polyneuropatií může být léze asymetrická nebo jednostranná. V tomto případě se příznaky vyskytují buď pouze v jedné končetině, nebo v jedné paži a noze na jedné nebo opačných stranách..

Když jsou vegetativní vlákna poškozena, regulace vaskulárního tónu přestane být pod kontrolou, protože nervy mají schopnost expandovat a zúžovat cévy. Pokud proces ovlivní axony, dojde ke kolapsu kapilár, což nevyhnutelně vede k otokům. Paže a nohy se zvětšují díky hromadění tekutin.

Protože se v končetinách koncentruje velký objem krve, zejména pokud jsou postiženy nohy, závratě během vstávání. Kůže zčervená nebo bledá kvůli ztrátě funkce sympatických nebo parasympatických nervů. Trofická regulace také zmizí, v důsledku čehož nejsou vyloučeny erozivní ulcerativní léze.

Ochrnutí svalů na pozadí poškození motorických vláken se může projevit jak nadměrnou tuhostí (spastická paralýza), tak relaxací (ochablá paréza). Kromě toho je možné posílit nebo oslabit reflexy, v některých případech zcela chybí.

Pokud se patologický proces rozšíří do lebečních nervů, sluchové a zrakové funkce se sníží, je pozorováno záškuby obličejových svalů. V důsledku smyslového poškození a ochrnutí se obličej stává asymetrickým.

Léčebné metody

Léčba chronické polyneuropatie

Nejběžnější je chronická forma demyelinizační polyneuropatie. Její léčba je komplexní a zahrnuje použití hormonálních léků, zavedení imunoglobulinu a plazmaferézu. Na začátku léčby jsou předepisovány velké dávky steroidů, zejména prednisolon, který po dosažení účinku postupně snižuje.

Proč nohy bolí po alkoholu

Pro udržení dosažených výsledků pacient užívá prednison nebo jiné léčivo podobné akce jednou za dva dny.

Ve většině případů je monoterapie steroidy prováděna několik měsíců a téměř vždy po roce a půl se nemoc ustupuje. K vyloučení relapsů se hormony nezruší ještě několik let..

V některých případech se však při pokusu o zrušení léku symptomy vrátí a léčba je obnovena.

Je důležité si uvědomit, že léčba glukokortikosteroidy (GCS) by měla probíhat pod pravidelným lékařským dohledem. Je nutné pravidelně sledovat krevní tlak, hustotu kostí, krevní glukózu a cholesterol. Protože steroidy mají významný vliv na metabolismus vody a elektrolytů, je v těle monitorována hladina draslíku a vápníku.

Aby se předešlo křehkosti kostí a nedostatku vápníku, jsou předepsány vitamín-minerální komplexy a přípravky vápníku. K ochraně gastrointestinální sliznice před negativními účinky kortikosteroidů se používají gastroprotektory.

Pokud je účinek hormonů nedostatečný nebo chybí, stejně jako v případě závažných vedlejších účinků, je prednizolon nahrazen imunosupresivy, které potlačují imunitu. Předepisují se také v případech, kdy není možné snížit dávku GCS.

Aby se zkrátilo trvání hormonální terapie a snížilo se dávkování léků, injikují imunoglobulin a provádějí postupy plazmaferézy. Je však třeba poznamenat, že intravenózní infuze imunoglobulinu je účinná ne u všech pacientů, ale pouze u poloviny. Jeho účinek je navíc krátkodobý, proto by se injekce měly provádět pravidelně.

Plazmaferéza

Plazmaferéza se zpravidla provádí dvakrát týdně, dokud se stav nezlepší. Ve většině případů se to stane po měsíci a půl. Poté je frekvence procedur snížena a postupně se zvyšuje na 1 čas za měsíc.

Spolu s odstraněním plazmy jsou z těla odstraněny jedy, toxiny, viry a poškozené buňky. Nepotřebné imunitní komplexy jsou eliminovány, díky čemuž zánětlivé procesy jdou do chronického stádia. Současně se obnoví funkce těch částí imunitního systému, které nefungovaly.

Plazmaferéza trvá přibližně hodinu a půl a nezpůsobuje pacientovi žádné nepohodlí. Leží ve speciální židli a do žil se oběma rukama vloží katétry. Celý proces je řízen: měří se puls, tlak, rychlost dýchání a množství kyslíku v krvi. Po zákroku lékař monitoruje pacienta další 1-2 hodiny, pak ho nechá jít domů.

Guillon-Barré syndromová terapie

Máte-li podezření na Guillon-Barré syndrom, je pacient hospitalizován v nemocnici bez selhání. Léčba se provádí na oddělení intenzivní péče a resuscitace. V téměř třetině případů je nutná mechanická ventilace, protože často dochází k závažnému respiračnímu selhání.

Při vážném oslabení svalů je pacient prakticky imobilizován, proto je nutná odborná péče.

Je nutné sledovat stav jeho pokožky, funkce těla, pasivní cvičení a také pravidelně měnit polohu těla.

To vše pomůže vyhnout se otlakům, infekci kůže a rozvoji plicní tromboembolie. V případě výrazného poklesu srdeční frekvence může být nutná instalace kardiostimulátoru (dočasná).

Stejně jako u chronické demyelinizační polyneuropatie se v případě akutního zánětu nervů provádí plazmaferéza, která významně zkracuje dobu mechanické ventilace a závažnost svalové paralýzy. Postupy se provádějí každý druhý den po dobu 1–2 týdnů.

Alternativou k membránové plazmaferéze je pulzní terapie imunoglobuliny třídy G: léčivo je injikováno do žíly každý den v dávce 4 mg / kg. Kurz se skládá z pěti injekcí.

V případě potřeby se provádí symptomatická terapie zaměřená na korekci rovnováhy vody a elektrolytů, indikátorů tlaku.

Pro preventivní účely jsou předepisována činidla, která zabraňují trombóze a tromboembolismu.

Mechanická ventilace by měla být zahájena co nejdříve, protože někdy i vteřina určuje úspěch resuscitace

V obtížných situacích se uchýlte k chirurgickému zákroku. Důvod operace může být prodloužen, na 10 nebo více dní, umělou ventilací plic a závažnými příznaky bulbarů. V prvním případě se provádí tracheostomie, ve druhém - gastrostomie.

Léčba axonální polyneuropatie

Komplexní léčba axonální formy onemocnění zahrnuje příjem hormonálních a vitaminových přípravků obsahujících vitaminy B. Při ochabnutí parukou jsou předepsány inhibitory cholinesterázy - Neuromidin, Neostigmin nebo Kalimin. Spastická paralýza je léčena svalovými relaxancemi a antikonvulzivy..

Pokud se intoxikace stala příčinou poškození nervů, používají se specifická antidota, výplach žaludku, nucená diuréza na pozadí infuzních infuzí, peritoneální dialýza. V případě otravy solemi těžkých kovů se předepisuje tetacin-vápník, D-penicilamin nebo thiosíran sodný. Otrava organofosfátem je léčena léky na bázi atropinu.

Prognóza a výsledky léčby

Včasná a adekvátní léčba CIDP umožňuje úplnou nebo významnou regresi onemocnění v téměř 90% případů. Příznaky přetrvávají nebo se zhoršují pouze u 10% pacientů.

Nejdůležitějším prognostickým kritériem je doba trvání počátečního nárůstu klinických příznaků. Pokud je to déle než tři měsíce, zdraví se obnoví po 12 měsících.

U pacientů však velmi často dochází k návratu příznaků a vyžaduje dlouhodobou podpůrnou péči..

Většina pacientů, u nichž je diagnostikován syndrom Guillon-Barré, se zotaví během šesti měsíců až roku. Reziduální příznaky se mohou objevit v 10-12% případů.

AFDP relapsuje relativně zřídka, ve 4% případů jsou úmrtí zaznamenána u 5 ze 100 pacientů. Respirační selhání, infekce a plicní embolie mohou způsobit smrt.

Pravděpodobnost úmrtí je mnohem vyšší u lidí nad 65 let.

Chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie: příčiny vývoje, léčby a prognózy

Ovlivňuje ženy dvakrát méně než muži. Je charakterizován snížením pohybové aktivity paží a nohou až do ochrnutí, snížením citlivosti. Při včasné diagnóze, včasném zahájení a pravidelné léčbě je prognóza života velmi příznivá.

Demyelinizační polyneuropatie

Postupná destrukce myelinového obalu v důsledku autoimunitních faktorů se nazývá demyelinizační polyneuropatie. Toto onemocnění má opakující se charakter. Průměrný věk jeho objevu je 47 let. Popsány jsou však i případy časného výskytu. Nejtěžší průběh je charakteristický pro osoby starší 50 let. Horší vnímají také lékovou terapii..

Patologie vede k porážce určitého počtu periferních nervů, které přenášejí signály spojené s motorickou aktivitou a smyslovým vnímáním. Mícha a mozek zůstávají nedotčeny.

Povaha kurzu nám umožňuje mluvit o třech formách nemoci - akutní, subakutní a chronické. První je charakterizován rychlým, dokonce rychlým vývojem patologie. Plné projevení příznaků trvá až čtyři týdny..

Subacute postupuje pomaleji, objevují se známky a rostou během šesti měsíců. Po několik let se vyvíjí chronická demyelinizační polyneuropatie. Jeho proud je skrytý, téměř nepostřehnutelný.

Povaha vývoje polyneuropatie závisí na tom, ve kterém typu nervového zánětu došlo. Poškozením nervových vláken odpovědných za vnímání a přenos pocitů hovoří o citlivé polyneuropatii. V případě poškození vlákna motoru - o motoru. Kombinovaná léze naznačuje, že se vyvíjí smyslově-motorická patologie. Rozlišuje se i vegetativní forma.

Převládající poškození těla dlouhým procesem neuronu nám umožňuje mluvit o axonálním tvaru. Zničení myelinu je o demyelinizaci. V některých situacích je izolována smíšená, axon demyelinizující patologie.

Průběh nemoci může nastat v atypické a klasické formě..

U klasických lézí vede ke zvýšení slabosti všech částí končetin a ke snížení jejich citlivosti. Příznaky se postupně zvyšují.

Atypický je charakterizován asymetrickým poškozením svalů chodidel, dolní končetiny, předloktí, rukou. Někdy jsou zaznamenány lokální poruchy některých částí končetin, jako je rameno nebo dolní část zad. Do této formy patří pouze poruchy pouze citlivých nebo motorických nervů..

Mechanismus vývoje

Vývoj chronické zánětlivé demyelinizační polyneuropatie je založen na kombinaci několika faktorů:

1. Těžké situace, zranění, nemoci (rakovina, diabetes mellitus), psychicky a emocionálně vyčerpávající osoba a vedoucí k vyčerpání.
2. Požití infekce, ve které je protein podobný struktuře jako lidské proteiny.
3. Genetická predispozice.

Díky kombinovaným účinkům faktorů jsou nervové procesy, jejich myelinový obal zničeny nebo je narušena produkce myelinu. Který z těchto procesů je u pacienta primární, závisí na různých důvodech a není vždy zřejmý. Například u pacientů s alkoholismem s nedostatkem kyseliny listové a některých vitamínů je prvořadé porušení produkce myelinu.

Předpokládá se, že pod vlivem určitých faktorů začíná produkce myelinových antigenů. To je pravděpodobně způsobeno požitím infekce podobným proteinem nebo určitou vnitřní poruchou..

Výsledkem je, že myelinový protein začíná být organismem považován za patogenní. Th1 buňky se hromadí v nervové oblasti a pronikají hematoneurologickou bariérou.

Rozvíjí se zánět, který vede ke zničení myelinu a narušení jeho produkce.

Není vždy zřejmé, co způsobilo demyelinizační polyneuropatii, často hraje důležitou roli několik faktorů. Mezi klíčové příčiny patří infekční onemocnění: chřipka, HIV, herpes.

Toto onemocnění se často vyvíjí na pozadí diabetu a onemocnění souvisejících s metabolickými poruchami.

Pod vlivem alkoholu se vyvíjí určitá léčiva, soli těžkých kovů, rtuť, toxická neuropatie..

HVDP se také projevuje v důsledku expozice traumatickým faktorům. Jejich vliv lze sledovat dvěma způsoby: přímou destrukcí nervových vláken v důsledku poškození a pronikáním do rány infekce.

Polyneuropatie alergické geneze se vyvíjí hlavně po očkování se zvýšenou citlivostí těla na podávané léčivo.

Genetické faktory, situace spojené se silnou emocionální a duševní, těžkou fyzickou námahou vyvolávají výskyt patologie. Riziko rozvoje se zvyšuje s hormonálními poruchami.

Příznaky

Je nepravděpodobné, že by si někdo vzpomněl na okamžik, kdy začal vykazovat známky polyneuropatie. Začne věnovat pozornost problémům, když kvůli slabosti nemůže vyšplhat na schody, ztrácí schopnost psát, brát malé předměty.

Příznaky CVD závisí na tom, který nerv je ovlivněn. S patologií motorových vláken se objevuje svalová slabost. Člověk ztrácí schopnost samostatně se pohybovat, posadit se. Často jsou bolesti. Klesá reflexy. Chvění je zaznamenáno, když se pokoušíte držet ruku nebo nohu v určité poloze. Došlo k narušení řeči, poškození zraku.

• Porážka senzorických nervů je v mnoha případech doprovázena necitlivostí, pálivým pocitem rukou, nohou, nohou, pocitem běžících husovitých.
• Zánětlivé procesy v autonomním nervovém systému mohou být podezřelé mramorováním kůže, otoky, bílými prsty.

Diagnostika

Diagnóza a příčiny onemocnění jsou stanoveny na základě analýzy příznaků a využití různých výzkumných metod. V rámci diagnostiky je objasněna příčina demyelinizační polyneuropatie, je stanoven stupeň poškození:

1. Elektrofyziologické metody. Neurofyziologické příznaky jsou objasněny, včetně snížení rychlosti vedení, přerušení, blokování impulzního vedení.
2. Analýza mozkomíšního moku. Při provádění této studie je v mozkomíšním moku detekována přítomnost příznaků CVD: zvýšení obsahu proteinů, antigenů, leukocytů a zbytků buněčných struktur. Tato metoda není vždy považována za informativní ve vztahu k polyneuropatii..
3. Biopsie. Během studie se odebere vzorek vlákna. Existují známky poškození axonů nebo myelinového pláště. Nejvýraznější změny jsou v hlubokých částech nervů, ale kvůli své poloze nejsou vždy k dispozici pro analýzu. Biopsie se provádí, pokud je v důsledku elektrofyziologického vyšetření zaznamenána porucha ve dvou nervech.
4. Magnetická rezonance. Výsledné obrázky ukazují prodloužení kořenů nervů vycházející z míchy, zvýšení některých částí nervových vláken, otoky a známky zánětu..

Přes dostupnost různých výzkumných metod není vždy možné rychle určit správnou diagnózu. Diagnóza přítomností atypických forem je komplikovaná.

Léčba

Klíčovým faktorem pro zlepšení prognózy polyneuropatie je včasná léčba. Jeho cílem je zastavit demyelinaci, zničit axony.

Provádí se hormonální terapie, používá se plazmaferéza, imunoglobulin G. V některých případech je indikována monoterapie, v jiných je doporučeno kombinované použití tří metod.

Převládající použití glukokortikosteroidů je způsobeno zlepšením stavu pacientů po 1,5 až 2 měsících léčby. Symptomy vymizí nebo významně zmizí při léčbě až do roku a půl..

Na pozadí zrušení jsou možné relapsy. Hormonální terapie je indikována neustálým sledováním tlaku, hustoty kostní tkáně, krevního obrazu.

Problémem této metody je velké množství kontraindikací a vedlejších účinků..

Plazmateréza umožňuje čištění krve z antigenů, toxinů.

Považuje se za účinnou metodu, ale její účinek trvá krátkou dobu, proto se doporučuje opakované vedení..

V počátečních fázích studie se procedura provádí dvakrát týdně, po snížení příznaků - měsíčně. Plazmateréza se doporučuje ihned po diagnóze..

U přibližně 60% pacientů bylo zavedení imunoglobulinů G. účinné. Výhodou této metody je malé množství vedlejších účinků. Děti často dostávají imunosupresivní terapii.

Při symptomatické léčbě se používají léky ke snížení bolesti svalů. Jsou indikována anticholinesterázová léčiva (Neuromidin, Axamon). Jejich cílem je stimulace centrálního nervového systému a zvýšení svalového tonusu..

Některé masti přispívají ke snížení bolestivosti a zahřívání svalů. Přiřaďte zejména Capsicum. Užívání dalších léků je způsobeno hlavní příčinou onemocnění. Příjem vitamínů, antioxidantů, léků, které zlepšují metabolismus.

Fyzioterapie

Elektroforéza se používá ke stimulaci přenosu nervových impulsů. Mírný účinek zvyšuje průtok krve kyslíkem a živinami do postižených částí těla..

Magnetoterapie působí lokálně, zlepšuje metabolismus a vedení nervových impulsů. Pro obnovení svalové tkáně po atrofii je indikována masáž, zejména pokud není možnost cvičení.

Fyzikální terapie pomůže zlepšit krevní oběh, normalizovat sílu svalů a začít chodit znovu..

Prevence

Aby se snížilo riziko rozvoje demyelinizační polyneuropatie, provádějí se následující opatření:

• ochranný oděv se používá při práci s toxickými látkami;
• nepijte alkohol;
• berte léky pouze podle pokynů lékaře;
• vést aktivní životní styl;
• nabídka zahrnuje zeleninu a ovoce;
• neumožňují přechod akutních chorob do chronické formy;
• sledovat své zdraví.

Předpověď

Patologie je chronická, frekvence relapsů závisí na povaze kurzu. Je třeba poznamenat, že již v prvním roce se u poloviny pacientů opakují projevy nemoci. To se stává častěji, když je terapie zrušena..

Prognóza je příznivější v případech, kdy příznaky rostly pomalu a boj proti nemoci začal v raných stádiích a nepřestal. Je důležité věnovat pozornost vzniku prvních příznaků naznačujících neurologické poruchy.

Mladí lidé mají lepší vyhlídky, mají dlouhou remisi. V případě vývoje u seniorů vede zánětlivá polyneuropatie doprovázená nevratnými neurologickými poruchami k postižení a v některých případech k smrti.

Vývoj demyelinizační polyneuropatie je spojen se zánětlivými procesy, které periferní systém trpí. Svaly jsou slabé, vyvíjí se paréza..

Výsledkem je, že člověk ztratí schopnost samostatně se pohybovat, vstávat a sedět.

Není vždy možné se zbavit nemoci, nicméně použití léků předepsaných lékařem nám umožňuje dosáhnout remise a snížit relaps.

K přípravě článku byly použity následující zdroje: Zhirnova I.G., Komelkova L.V., Pavlov E.V., Avdyunina I.A., Popov A.A., Pirogov V.N., Gannushkina I.V., Piradov M. A.

Imunologické rysy těžkých forem demyelinizačních a smíšených polyneuropatií // Žurnál almanachu klinického lékařství - 2005. Tursynov N. I., Grigolashvili M. A., Ilyushina N. Yu., Sopbekova S. U., Mukhametkalieva A. D., Utegenov A. Na.

Moderní aspekty diagnostiky a léčby chronických demyelinizačních polyneuropatií // Žurnál neurochirurgie a neurologie Kazachstánu - 2016.

Chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie

Chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie (HVDP) je získaná léze periferního nervového systému autoimunitní povahy. V klasické verzi se projevuje na typické klinice symetrické senzorimotorické polyneuropatie s pomalým monotónním nebo postupným postupem. HVDP je diagnostikována klinickými údaji, kritérii ENMG, výsledky MRI páteře nebo ultrazvukem nervových kmenů. Léčba se provádí po dlouhou dobu pomocí glukokortikoidů, plazmaferézních relací a intravenózní imunoterapie. Ve většině případů má HDVI příznivou prognózu..

Chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie (HVDP) konečně získala svůj název v roce 1982. Předtím byly v souvislosti s ní použity různé pojmy.

Vzhledem k podobnosti symptomů klinici dlouho považovali HVDP za chronickou formu Guillain-Barré syndromu..

Na konci 20. století neurologičtí experti identifikovali jasné neurofyziologické příznaky a vyvinuli diagnostická kritéria pro CVD.

Nemoc se vyskytuje hlavně v dospělosti. Frekvence u dětí je 0,5 případu na 100 tisíc lidí, u dospělých - 1–2 případy na 100 000. Muži častěji onemocní. Maximální výskyt HDVD klesá na věk 40-50 let.

Navíc lidé starší 50 let mají na terapii závažnější průběh a menší reakci. HVDP se často kombinuje s dalšími chorobami: infekce HIV, sarkoidóza, revmatoidní artritida, SLE, amyloidóza, chronická glomerulonefritida, diabetes mellitus, léze tumoru.

Spolu s dalšími příznaky může HVDP představovat kliniku paraneoplastického syndromu.

Chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie

HVDP označuje zánětlivé polyneuropatie. Základem patologického procesu je zánět kmenů periferních nervů. Jeho autoimunitní povaha není pochyb, etiopatogeneze však dosud nebyla dostatečně studována. HVA geny se často vyskytují u pacientů s CIDP, protilátky proti r-tubulinu se detekují u 70%.

Na rozdíl od Guillain-Barrého syndromu není ve většině případů CVD debutován žádným předchozím onemocněním nebo stavem (ARVI, očkování, chirurgie atd.). Možná takový vztah existuje, ale kvůli skrytému pomalému začátku HVDP je obtížné dohledat.

Autoimunitní zánět vede k destrukci myelinové pochvy nervu.

Demyelinace v CVD je rozptýlena: jsou ovlivněny jednotlivé části nervu; proces probíhá buď napříč nebo podél délky nervového kmene; změny mohou mít vliv na senzorická nebo motorická vlákna. To vede k velkému polymorfismu klinických projevů a určitým obtížím v diagnostice CVD.

Klasifikace HVDP

V souvislosti s polymorfismem příznaků se rozlišuje typická (klasická) forma a atypické varianty CVD.

Klasická forma CVD předpokládá symetrickou svalovou slabost jak distální, tak proximální části všech 4 končetin, kombinovaná se smyslovou poruchou a rostoucí po dobu delší než 2 měsíce.

Má monotónní nebo postupně postupující průběh, proti kterému jsou možné individuální exacerbace.

Atypické formy CVD zahrnují: distální s převládající lézí rukou, nohou, předloktí a nohou, asymetrické s asymetrickým postižením končetin, fokální - izolovaná léze jednoho nebo více nervů, brachiální nebo lumbosakrální plexus, izolované citlivé, izolované citlivé - porazit pouze smyslová vlákna.

Základem klinické prezentace CIDP je senzorimotorická polyneuropatie. Vyvíjí se postupně, často pacienti nemohou ani zhruba naznačit nástup nemoci.

První návštěva u lékaře je obvykle dána slabostí v končetinách, což ztěžuje chůzi po schodech nahoru, stoupání po schodech v městské dopravě, malou práci s prsty atd. Pacienti zaznamenávají třesavost a necitlivost končetin. Svalová slabost je u CVD obvykle symetrická a postupuje vzestupně..

Ve většině případů trvá jeho pomalý růst déle než 2 měsíce. 16-20% pacientů s CIDD však má akutnější nástup s vývojem slabosti v období až do měsíce.

Pohybové poruchy postupují a zachycují proximální končetiny. Doprovázen poklesem a ztrátou reflexů, nejčastěji - Achilles. Svalová atrofie se nevyvíjí okamžitě, ale pouze s prodlouženým průběhem CVD bez léčby.

Senzorické poruchy jsou pozorovány v 85% případů CIDP. Převládají nad motorem pouze u 10% pacientů. Zpravidla je zaznamenána necitlivost nohou a rukou. V řadě případů CIDP se citlivá ataxie vyvíjí v důsledku poškození hlubokých typů citlivosti..

Někteří pacienti mají bolesti.

U CVD se často vyskytuje posturální třes rukou - třese se, zatímco drží ruce v určité poloze. Možné poškození lebečních nervů: okulomotor, obličejový, trigeminální.

Paralelní křivka v CVD je vzácná. Zapojení respiračních svalů s rozvojem respiračního selhání je pozorováno pouze v některých případech.

Autonomické poruchy CVD nejsou charakteristické.

Asi 70-75% případů CIDP jsou monofázové a chronické varianty.

V prvním případě symptomatologie pomalu postupuje na maximum a poté je pozorována její úplná nebo částečná regrese bez následného relapsu..

Chronický progresivní průběh HVDP je charakterizován kontinuálním plynulým nebo postupným zhoršením symptomů. 25-30% pacientů má relabující-remitující průběh s jasně odlišnými periody exacerbace.

Samostatně existuje varianta HVDP s akutním debutem, která je často diagnostikována jako Guillain-Barré syndrom (akutní zánětlivá demyelinizační polyneuropatie). Jeho následný chronický progresivní průběh však umožňuje definitivní diagnostiku CVD.

Pacienti se symptomy polyneuropatie jsou vyšetřeni neurologem. V neurologickém stavu odhalují svalovou slabost distálních končetin, sníženou citlivost (hypoestézii) typu „punčochy a rukavice“, ztrátu šlachových reflexů.

U atypických forem CVD mohou být změny asymetrické nebo detekovatelné pouze v oblasti inervace jednotlivých nervů nebo plexů.

Diagnóza typu polyneuropatie se provádí elektroneuromyografií (ENMG), zobrazováním magnetickou rezonancí a studiem mozkomíšního moku..

ENMG provádí neurofyziolog a ve většině případů diagnostikuje změny typické pro demyelinaci periferních nervů. Následně mohou být na stimulujícím EMG detekovány známky poškození axonů. Počáteční studie ENMG by měla zahrnovat alespoň 4 nervy.

Bederní punkce s analýzou mozkomíšního moku pro HVDP se nyní provádí stále méně. V klasické verzi eliminuje infekci centrálního nervového systému. Pro CVD je typická vysoká hladina proteinu (> 1 g / l) v mozkomíšním moku v nepřítomnosti cytózy (vysoký obsah buněčných prvků). Přítomnost cytózy naznačuje především pravděpodobnost HIV nebo Lymeovy choroby..

MRI páteře u pacientů s CVD odhaluje zvýšení MR signálu z páteřních kořenů, větví bederního nebo brachiálního plexu, což naznačuje jejich zesílení.

Téměř 50% pacientů s mozkovou MRI je diagnostikováno mozkové ložiska demyelinace. V současné době se v diagnostice polyneuropatií stále více používá ultrazvuk nervu. Tato metoda je mnohem jednodušší a levnější než MRI..

Umožňuje také identifikovat zahušťování nervového kmene a může být použito v diferenciální diagnostice CVD s multifokální motorickou neuropatií.

Protože v 10–20% případů je CIDP sekundární k průvodnímu systémovému onemocnění, je nutné pacienty pečlivě vyšetřit, aby byla tato možnost vyloučena.

V některých případech se příznaky základního onemocnění objevují několik měsíců po výskytu KVO. Vyšetření pacientů musí být proto opakováno.

Komplexní vyšetření zahrnuje krevní test na glukózu, proteinové spektrum, antinukleární protilátky, jaterní testy, nádorové markery; diagnostika HIV a virové hepatitidy, rentgenový snímek plic atd..

K dnešnímu dni má terapie CIDP 3 složky: podávání kortikosteroidů, podávání imunoglobulinu a plazmaferézu. Kortikosteroidní terapie obvykle začíná velkou dávkou prednisonu. Pokud dojde k účinku, dávka se postupně snižuje a každý druhý den se převádí na svůj příjem..

V období od 1 do 1,5 roku terapie má většina pacientů s HVDP téměř úplnou regresi symptomů. Aby se zabránilo relapsu, je kortikosteroidní terapie prodloužena o několik let..

U některých pacientů, dokonce i po 2-3 letech, na pozadí pokusů o zrušení terapie, dochází k recidivám CVD a poté by měla léčba pokračovat.

Dlouhodobé užívání kortikosteroidů by mělo být kontrolováno krevním tlakem, hustotou kostí (denzitometrie), hladinou cukru v krvi, cholesterolem, draslíkem a vápníkem.

Povinné kurzy gastroprotektorů, přípravky vápníku jsou povinné. Imunosupresiva jsou alternativou kortikosteroidů v CIDP.

Používají se v případech nízké účinnosti steroidů, pokud jsou špatně tolerovány nebo pokud nelze dávku snížit..

Snížení dávky a trvání léčby glukokortikoidy u pacientů s HVDP umožňuje další použití plazmaferézy a imunoglobulinu. Intravenózní imunoglobulinová terapie je účinná u 50% pacientů s CID.

Jeho účinek je však krátkodobý, proto je nutné průběhy imunoterapie neustále opakovat. Plazmateréza se provádí s frekvencí 2krát týdně až do klinického zlepšení (přibližně 1,5 měsíce)..

Poté se relace postupně zkrátí na 1 čas za měsíc.

Prognóza HVDP

Adekvátní léčba CIDP umožňuje úplnou nebo téměř úplnou regresi příznaků polyneuropatie. Pouze 10% pacientů má na klinice perzistenci nebo zhoršení. V 85% případů zůstává po 5 letech od debutu minimální neurologický deficit.

Důležitou prognostickou hodnotou je doba trvání počátečního zvýšení příznaků KVO. Pokud je to déle než 3 měsíce, může zotavení trvat jen 1 rok. Většina případů CIDP však vyžaduje dlouhodobou léčbu a po ukončení léčby čelí návratu příznaků..

Chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie: příčiny a příznaky. Léčba v Moskvě za přijatelné ceny

Mnohočetné léze ve struktuře periferního nervového systému se nazývají polyneuropatie. Nemoc může být charakterizována akutním, subakutním a chronickým průběhem. Akutní forma je charakterizována průběhem nemoci až 4 týdny po nástupu prvních příznaků, subakutní forma je zaznamenána po dobu 4 až 8 týdnů, chronická forma trvá dlouhou dobu - více než 8 týdnů.

Axonální, demyelinizační, senzoricko-motorické polyneuropatie se vyznačují poškozením periferního nervového systému, liší se klinickými příznaky a závažností onemocnění. Etiologické faktory způsobující polyneuropatii:

• toxický. Toto onemocnění se vyvíjí během intoxikace těžkými kovy, drogami, alkoholem a jinými chemikáliemi;
• autoimunitní. S autoimunitním poškozením těla, demyelinizační polyradikuloneuropatií se GBS vyvíjí;
• polyneuropatie se vyvíjí se systémovými onemocněními - sarkoidóza, dysproteinémie;
• Běžnou příčinou vývoje nemoci jsou infekční a postinfekční faktory. Polyneuropatie se může vyvinout při záškrtu, příušnicích, infekci HIV, spalničkách a jiných infekcích;
• příčinou vývoje polyneuropatie mohou být maligní onemocnění;
• metabolické poruchy;
• hypovitaminóza;
• radiační terapie;
• dědičné faktory.

Polyneuropatie se liší v závislosti na mechanismu poškození a typu poškozeného vlákna: demyelinizační neuropatie (zničená myelinová pochva nervového vlákna) a axonální neuropatie (funkce axonu je dlouhý válcový proces nervové buňky).

Axonální polyneuropatie se týká závažných onemocnění s nepříznivou prognózou. Výhodnější prognóza demyelinizační polyneuropatie. Klasifikace polyneuropatie podle typu nervového vlákna:

• motorická polyneuropatie - ochrnutí, rozvoj paréz, motorické vlákno je poškozeno;
• smyslová polyneuropatie - charakterizovaná otupělostí, bolestí. Citlivé vlákno je ovlivněno;
• smyslově-motorická polyneuropatie - ovlivněny jsou motorická a smyslová vlákna;
• autonomní polyneuropatie - je narušeno fungování vnitřních orgánů, jsou ovlivněna nervová vlákna, která regulují fungování vnitřních orgánů;
• smíšená forma - dochází k porážce nervových vláken všech typů.

Chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie

Chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie je charakterizována poškozením myelinového obalu nervových vláken. Muži jsou nemocní dvakrát častěji než ženy, příznaky nemoci se mohou objevit v každém věku.

Při polyneuropatii imunitní systém reaguje na myelin, který tvoří plášť nervových vláken. Imunitní systém vnímá složky myelinu jako látky cizí tělu a ničí je.

Klinické projevy chronické zánětlivé demyelinizační polyneuropatie:

• příznaky onemocnění se objevují v průběhu času. Příznaky rostou pomalu;
• je zaznamenána necitlivost a mravenčení v dolních končetinách;
• v průběhu času dochází k narušení koordinace pohybu svalů a neúplné ochrnutí horních končetin;
• těžká bolestivost je vzácná;
• Poškození lebečních nervů je charakterizováno ochrnutím hyoidních svalů, může se vyvinout hluchota, objeví se potíže s polykáním. Okulomotorické nervy jsou zřídka poškozeny. Citlivost je narušena, rozvíjí se asymetrie obličeje. Jsou podporovány svaly obličeje.

Existuje mnoho důvodů pro vývoj onemocnění, mezi ně patří:

• intoxikace těla chemikáliemi, alkoholem, drogami;
• onemocnění lymfatického a oběhového systému;
• onemocnění endokrinního systému;
• autoimunitní poruchy;
• amyloidóza;
• dystrofie, nedostatek vitamínů B;
• dědičná predispozice.

Dochází ke ztrátě nebo oslabení reflexů, ke snížení citlivosti, ke zhoršení chodu ak omezení pohybových schopností.

U chronické formy onemocnění je nejčastěji pozorována motorická porucha (asi 95% případů), přibližně 65% pacientů je narušeno ztrátou citlivosti, u některých pacientů je zaznamenáno poškození svalů obličeje, vyskytuje se ve 2–30% případů, vestibulární funkce je zřídka ovlivněna.

Chronická axonální demyelinizační polyneuropatie

Chronická axonální demyelinizační polyneuropatie se týká smíšené formy onemocnění. S vývojem polyneuropatie s průběhem nemoci se demyelinizační složka znovu připojuje k axonální formě nemoci.

Axonální demyelinizační polyneuropatie je charakterizována motorickými poruchami končetin, poškozením kraniálních nervů, smyslovými poruchami (zhoršené vnímání výšky, vnímání barev) a dalšími poruchami charakteristickými pro smíšenou formu onemocnění..

Axonální - demyelinizační polyneuropatie dolních končetin je charakterizována motorickými poruchami. Poškození motorových nervových vláken vede k ochrnutí končetin. Je narušena krevní oběh, objevuje se otok nohou. Nemoc vede k narušené citlivosti, je zaznamenána změna chůze, je zaznamenáno záškuby svalů.

Demyelinizační polyneuropatie: léčba

Diagnóza onemocnění začíná objasněním etiologického faktoru. Lékař sbírá anamnézu, vyšetřuje pacienta, nasměruje pacienta k výzkumu - biochemická a obecná analýza krve, moči, krevní test na toxické látky.

V závislosti na stavu a formě nemoci může být pacientovi předepsána plazmaferéza, pulzní terapie kortikosteroidy. Pacientovi s dysmetabolickou neuropatií je předepsána hemodialýza, ve vážném stavu je nutná transplantace ledvin.

Pokud dojde k bolesti, jsou pacientovi předepsány nesteroidní protizánětlivé léky a při intenzivní bolesti jsou předepisovány léky. Hormonální terapie se provádí, je předepsán lék, který kombinuje vitaminy B a kyselinu lipoovou, imunoglobuliny.

Kromě toho masáže, akupunktura a rehabilitační specialista vytvářejí individuální plán lekce kinezioterapie..

Při léčbě nemoci mají velký význam: věk pacienta, přítomnost nevratných změn, doba trvání nemoci. Nejvýhodnější prognóza pro včasnou diagnostiku nemoci.

Při kontaktu s neurologickým oddělením nemocnice Jusupov bude pacientovi diagnostikována a poskytne účinnou pomoc. Raná návštěva neurologa pomůže zabránit vážným komplikacím nemoci - postižení, smrt.

Pacient bude schopen zotavit se z nemoci na nemocniční rehabilitační klinice. Můžete si domluvit schůzku s lékařem telefonicky..

• ICD-10 (Mezinárodní klasifikace nemocí)
• Nemocnice Yusupov
• Batueva E.A., Kaygorodova N.B., Karakulova Yu.V. Účinek neurotrofické terapie není neuropatická bolest a psycho-vegetativní stav pacientů s diabetickou neuropatií // Russian Journal of Pain. 2011. Ne. 2. s. 46.
• Boyko A.N., Batysheva T., Kostenko E.V., Pivovarchik E.M., Ganzhula P.A., Ismailov A.M., Lisinker L.N., Khozova A.A., Otcheskaya O.V., Kamchatnov P.R. Neurodiklovitida: možnost použití u pacientů s bolestmi zad // Farmateka. 2010. Č. 7. S. 63–68.
• Morozova O.G. Polyneuropatie v somatické praxi // Vnitřní lékařství. 2007. Č. 4 (4). S. 37–39.

* Informace na webu slouží pouze pro informační účely. Všechny materiály a ceny zveřejněné na webových stránkách nejsou veřejnou nabídkou určenou ustanoveními Čl. 437 občanského zákoníku Ruské federace. Pro přesné informace kontaktujte pracovníky kliniky nebo navštivte naši kliniku.

Stáhněte si ceník služeb

Chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie u dětí

• zánětlivá polyneuropatie
• demyelinace periferních nervů,
• autoimunitní poškození periferních nervů,
• elektromyografie,
• intravenózní imunoterapie,
• standardní lidské imunoglobuliny s obsahem IgG> 95%,
• orální kortikosteroidy,
• plazmaferéza

• IVIG - intravenózní imunoglobuliny
• KST - kortikosteroidní terapie
• MRI - magnetická rezonance
• HVDP - chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie
• POEMS (polyneuropatie, organomegalie, polyendokrinopatie, myelomové proteiny, kožní léze) - syndrom zahrnující osteosklerotický myelom, diabetický a nediabetický lumbosakrální radikuloplexopatii, lymfom nebo amyloidózu

Termíny a definice

Intravenózní imunoterapie je léčba spočívající v použití standardního lidského imunoglobulinu s vysokým obsahem IgG (nejméně 95%) v účinných dávkách (2 g na 1 kg tělesné hmotnosti pacienta na léčebný cyklus).

1. Stručné informace

1.1 Definice

Chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie (HVDP) je získané onemocnění periferních nervů autoimunitní povahy, charakterizované opakujícím se nebo progresivním průběhem s převážně demyelinizačním typem léze.

1.2 Etiologie a patogeneze

Etiologie CVD není v současné době známa. Nástup CVD je často spojen s interkurentními infekcemi nebo s imunizací (profylaktické očkování), takže u 33–57% dětí byl vývoj onemocnění zaznamenán do 1 měsíce po infekci nebo očkování.

Dříve se předpokládalo, že mezi pacienty s HVDP byly některé skupiny HLA (A1, B8, DRW3) predisponující k tomuto onemocnění častější, ale to se následně nepotvrdilo. Předpokládá se však, že nejpravděpodobnější je imunita zprostředkovaná povaha choroby..

V CVD jsou autoimunitní zánětlivé procesy zprostředkovány poruchami jak buněčných, tak i humorálních částí imunitního systému..

Projevy demyelinace lze pozorovat na jakémkoli segmentu periferního nervu od kořenů páteře po jeho distální řezy.

Kromě demyelinace v biopsických vzorcích gastrocnemius nervu byly odhaleny zánětlivé infiltráty a edém subshell nervu.

Morfologické změny v CVD se podobají poruchám v experimentální autoimunitní neuritidě.

Chronický průběh nemoci může být spojen s tvorbou „cibulové hlavy“, která je spojena s proliferací Schwannových buněk v opakovaných procesech demyelinace a remyelinace [1,6,7,8,10,14].

1.3 Epidemiologie

Prevalence CIDP u dospělých je 1,0 - 1,9 na 100 000 au dětí 0,48 na 100 000.

Současně u 20% pacientů, u nichž byla diagnostikována CVD jako dospělý, byly první příznaky onemocnění zaznamenány před dosažením věku 20 let..

Analýza 27 případů CIDP u dětí odhalila, že nástup nemoci lze pozorovat v jakémkoli věku (od 1 do 18 let) a maximální incidence byla pozorována za 7-8 let [8,10].

1.4 Kódování podle ICD-10

G61.8 - Jiné zánětlivé polyneuropatie

1.5 Příklady diagnóz

• Chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie, typická forma
• Chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie, atypická forma. Preferenční proximální forma
• Chronická zánětlivá demyelinizační polyneuropatie, atypická forma. Asymetrická forma (Lewis-Sumnerův syndrom)

1.6 Klasifikace

1. Typická forma CVD (symetrická proximální a distální slabost svalů, citlivé poruchy paží a nohou, vyvíjející se po dobu nejméně 2 měsíců).

2. Diagnostika

2.1 Stížnosti a anamnéza

Při sběru anamnézy a stížností by měla být věnována pozornost přítomnosti:

• normální fyzický a motorický vývoj před nástupem choroby;
• změny chůze;
• časté pády;
• svalová slabost dolních a horních končetin;
• přítomnost parestézie a dysestézie;
• řada pacientů může mít potíže s chvěním rukou a ataxií;
• postupný vývoj symptomů, ale nárůst motorických poruch může být rychlý u 16% pacientů [1,2,3,8,10]).