Chirurgie pro anomálii Arnolda Chiariho

S abnormálním uspořádáním orgánů jsou spojena onemocnění, díky nimž v těchto oblastech dochází k dysfunkcím. Jedním z těchto onemocnění je Arnold Chiari syndrom (Chiari malformace). Charakteristické pro to je neobvyklé uspořádání mozečku a mozkového kmene v lebce, díky kterému vycházejí trochu do týlních foramen. Tento jev je doprovázen bolestivými útoky na záda hlavy, nesoudržnou řečí, narušenou koordinací, oslabením svalů hrtanu a dalšími příznaky. Toto onemocnění je rozděleno do 4 odrůd, z nichž každá má své vlastní příznaky a léčbu.

Chiariho anomálie je diagnostikována docela jednoduše a natolik, aby mohla být provedena MRI. Patologii lze vyléčit pouze chirurgicky..

Vlastnosti nemoci

Mezi míchou a mozkem existuje určité rozlišení, které je týlní foramen. Na tomto místě jsou spojeny a nad ní je lokalizována zadní kraniální fossa obsahující mozeček, můstek a dřeň. U Chiariho choroby spadá mozková tkáň do týlních foramen, díky čemuž se stlačí podlouhlá a mícha lokalizovaná v této oblasti. V důsledku tohoto procesu se často odtok mozkomíšního moku z hlavy (mozkomíšního moku) zhoršuje, což má za následek rozvoj hydrocefalu (kapka mozku)..

Chiariho syndrom patří mezi vrozené patologie spojení lebky a horní páteře.

Taková diagnóza se provádí poměrně zřídka a podle statistik je pozorována u 10 novorozenců na 120 tisíc lidí..

Je možné detekovat přítomnost nemoci za jeden až dva dny od okamžiku narození, ale některé typy onemocnění se vyskytují pouze v dospělosti. Arnold Chiariho choroba se nejčastěji rozvíjí spolu se stříkačkou, která je charakterizována prázdnými oblastmi v látce míchy a medulla oblongata.

Důvody rozvoje

Anomálie Arnolda Chiariho dosud nebyla konkrétně studována a nikdo nemůže pojmenovat přesné faktory, které ovlivňují vývoj nemoci. Existuje mnoho předpokladů, například, někteří odborníci se domnívají, že patologie je způsobena kvůli příliš malé velikosti zadní kraniální fossy. V důsledku toho tkáně nemají dostatek prostoru a sestupují do týlních foramen. Alternativní teorie je, že mozek je od narození větší než obvykle. Proto tlačí část svých tkání do týlních foramen..

V důsledku stagnace mozkomíšního moku a následné tvorby hydrocefalu má patologie výraznější příznaky. Opravdu, kvůli této nemoci, komory se zvětšují, a jako výsledek, velikost mozku. Takový postup zvyšuje vytlačování mozkových mandlí do týlních foramen. Poranění hlavy mohou zhoršovat průběh nemoci. Chiariho choroba se vyznačuje nejen nesprávným vývojem přechodových tkání mezi míchou a mozkem, ale také abnormalitami vazivového aparátu. Jakékoli poškození v oblasti hlavy tlačí ještě více mozečku do týlní oblasti, díky čemuž se nemoc projevuje více.

Odrůdy patologického procesu

Malformace Chiari má následující typy vývoje:

• První pohled. Anomálie Arnolda Chiariho typu 1 je charakterizována vstupem mozkových mandlí do týlních foramenů. Nemoc se projevuje hlavně v dospívání a někdy i v dospělosti. Velmi často se při malformaci Arnolda Chiariho typu 1 vyskytuje hydromyelie;
• Druhý pohled. Tato diagnóza se provádí v prvních dnech od narození dítěte. Anomálie Arnold Chiari typu 2 probíhá významně těžší než 1 druh. V jejích případech padne do týlní dutiny kousek mozečku (kromě mandle), jakož i čtvrtá komora a dřeň. Hydrocefalus se u tohoto typu onemocnění vyskytuje mnohem častěji. Důvodem tohoto jevu je ve většině případů vrozená míšní kýla;
• Třetí pohled. Jeho rozdíly od druhého typu spočívají v tom, že tkáně, které upadly do týlních foramenů, spadají do meningocele (kýly), která se nachází v cervikálně-týlní části;
• Čtvrtý pohled. Její podstatou je v nerozvinutém mozečku, které se na rozdíl od jiných typů nemoci nepřevádí do týlních foramen. Někteří odborníci se domnívají, že Chiariho choroba typu 4 je součástí Dandy-Walkerova syndromu. Je charakterizován vývojem cyst lokalizovaných v zadní kraniální fosílii a kapkou mozku.

Druhý a třetí typ anomálií často souvisí s abnormálním vývojem dalších tkání nervové soustavy, konkrétně:

• Atypické uspořádání tkání mozkové kůry;
• Patologie korpusu callosum;
• Polymyrogyrie (mnoho malých závrat);
• Nerozvinuté tkáně subkortikálních struktur, stejně jako srpek mozečku.

Symptomatologie

Anomálie Arnolda Chiariho prvního stupně je diagnostikována nejčastěji. Kombinuje následující syndromy:

• Syringomyelický;
• Hypertenze tekutin;
• Cerebellobulbar.

Na tomto pozadí jsou ovlivněna vlákna lebečních nervů a tato patologie žije až do dospívání bez příznaků. U některých lidí se první známky projeví po 20 letech.

Hypertenzivní syndrom, který je charakteristický pro anomálii Arnolda Chiariho, se projevuje těmito příznaky:

• Bolest v krční a týlní oblasti, která se projevuje během kašle a kýchání, jakož i v důsledku svalového napětí v tomto místě;
• Nepříčinné zvracení;
• Svalové napětí krku;
• Nesoudržná řeč;
• Zhoršená koordinace pohybů;
• Nekontrolované výkyvy očí (nystagmus).

V průběhu času má člověk v důsledku poškození mozkového kmene a okolních nervů následující příznaky:

• Zrakové postižení;
• Rozvětvený obrázek před očima (diplopie);
• Problémy s polykáním;
• Sluchové postižení;
• Časté závratě;
• Hluk v uších;
• Poruchy spánku doprovázené zástavou dýchacích cest nosem a ústy po dobu 10 nebo více sekund;
• Ztráta vědomí;
• Nedostatečný přísun krve do mozku, projevující se nízkým krevním tlakem při změně polohy těla.

S anomálií Arnolda Chiariho se symptomy zesilují v důsledku ostrých zatáček hlavy a nemoc se projevuje takto:

• Zesiluje závratě;
• Tinnitus zesiluje;
• Častěji se vědomí ztrácí;
• Polovina jazyka podléhá atrofické změně (zmenšení velikosti);
• Svaly hrtanu oslabují, kvůli nimž je obtížné dýchat, a hlas sípá;
• Oslabení svalů končetin, zejména svršku.

Patologie se často vyznačuje syndromem syringomyelic a v tomto případě se projevuje takto:

• Senzorické poškození;
• Deficit proteinové energie (hypotrofie) svalové tkáně;
• Znecitlivění;
• Oslabení nebo úplná absence abdominálních reflexů;
• Poruchy pánve
• Neurogenní artropatie (deformita kloubů).

Cerebellobulbarský syndrom, který se vyskytuje u Chiariho choroby, se projevuje následujícími příznaky:

• Porušení funkcí trigeminálního nervu;
• Vestibulocochlear nerv;
• Problémy s koordinací;
• Nystagmus;
• Závrať.

Druhý a třetí stupeň onemocnění se projevuje podobným způsobem, ale první příznaky jsou viditelné po 2-3 dnech od okamžiku narození. U anomálií typu 2 Arnold Chiari existují charakteristické rysy:

• Hlasité dýchání, které se někdy zastaví na 10-15 sekund;
• Oboustranné oslabení svalů hrtanu, v důsledku čehož se vyvinou problémy s polykáním a tekuté jídlo se často vrhne do nosu;
• Nystagmus;
• Kalení svalů horních končetin kvůli zvýšenému tónu;
• Modrá kůže (cyanóza);
• Obtížnost pohybů až ochrnutí většiny těla (tetraplegie).

Třetí typ anomálie je mnohem těžší a málokdy kompatibilní se životem kvůli závažným porušením.

Diagnostika

Ve starých časech bylo velmi obtížné diagnostikovat patologii, protože průzkum, vyšetřovací a standardní vyšetřovací metody nedaly zvláštní výsledky. Vykazovali přítomnost zvýšeného tlaku a kapky mozku. X-ray úkol trochu zjednodušil, protože na něm byly viditelné deformace kostí v lebce, ale to neumožňovalo naprostou jistotu diagnózy. Situace se změnila po příchodu topografických studií. Koneckonců taková diagnostická metoda umožnila plně zvážit tvorbu na zadní kraniální fosílii. Proto je MRI (magnetická rezonance) považována za nezbytnou vyšetřovací metodu pro odlišení Chiariho syndromu od ostatních patologických procesů..

S pomocí MRI musíte vyšetřit krk a hrudník. Koneckonců, v těchto místech páteře se často vyskytují meningocele, stejně jako cyst stříkačky. Během vyšetření musí lékař nejen ověřit přítomnost Chiariho syndromu, ale také vyloučit další patologické procesy, které jsou s ním často kombinovány.

Průběh terapie

U anomálie Arnolda Chiariho není léčba nutná, pouze pokud je patologie asymptomatická. V takové situaci je třeba se vyhnout šokům a poškození hlavy a krku, aby nedošlo ke zhoršení průběhu onemocnění..

Pokud onemocnění pokračuje s minimálními příznaky, zejména s mírnou bolestí, je nutná léčba s anestetickým a protizánětlivým účinkem. Jmenování svalových relaxantů pro uvolnění svalů nebrání.

V závažných případech, kdy onemocnění pokračuje s výraznými příznaky (svalová slabost, dysfunkce lebečních nervů atd.), Bude nutný chirurgický zásah. Během operace lékař rozšíří týlní foramen odstraněním části týlní kosti. Pokud potřebujete odstranit tlak z trupu a míchy, budete muset odstranit část mandlí cerebellum a přední polovinu 2 horních obratlů. Aby normalizoval cirkulaci mozkomíšního moku, bude muset chirurg udělat náplast v dura mater.

V některých případech je chirurgická léčba prováděna pomocí bypassu. Tato operace je větví mozkomíšního moku drenáží, v důsledku čehož přestává stagnovat.

Předpověď

Mnoho lidí trpících syndromem Arnolda Chiariho se diví, jak dlouho musí žít. Odpověď na tuto otázku může být založena na typu patologie a závažnosti kurzu. Důležitým faktorem je včasnost chirurgického zákroku..

Lidé trpící Chiariho chorobou typu 1 mají často průměrnou délku života, protože patologie může být asymptomatická. Pokud má 1 nebo 2 typy onemocnění neurologické příznaky, je důležité provést operaci co nejdříve. Koneckonců komplikace spojené s mozkem a míchou nejsou prakticky léčitelné. Třetí typ onemocnění nejčastěji končí smrtí pacienta při narození.

Arnold Chiariho nemoc je vrozená anomálie, kterou je třeba léčit, až se objeví první příznaky. Jinak můžete trvale zůstat postiženi nebo ztratit život..

Chiariho anomálie

Definice

Chiariho anomálie je vrozené přemístění struktur zadní kraniální fossy v kaudálním směru. Hlavní roli hrál Chiari, který v roce 1891 popsal anomálie zadního mozku a dal jejich klasifikaci. Arnold (německý anatom, 1894) objevil kombinaci přemístění zadního mozku do míchy a bifidy páteře a navrhl termín malformace Arnold-Chiari. V současné době jsou popsány 3 typy této anomálie..

Morfologie

Týlní přemístění mandlí cerebellum by mělo být pro diagnostiku alespoň 4 až 5 mm a přemístěné mandle mají trojúhelníkový tvar. V tomto případě je mozkový kmen posunut dopředu, velká týlní cisterna je plně nebo subtotálně obsazena mozkem. Je třeba poznamenat, že ve věku 5 až 15 let není nízké umístění mandlí patologií, ale věkovou normou a vyžaduje sledování dynamiky. Někdy se na zadní straně míchy nachází další výčnělek, nazývaný „hrot“ míchy a široká interthalamická fúze.

Klinické příznaky

Klinické příznaky se mohou lišit. Vedlejší bolesti hlavy jsou některé z nejčastějších stížností. Kromě toho mohou být přítomny závratě a nystagmové záchvaty. Orofaryngeální dysfunkce byla popsána u malých dětí. Protože tato anomálie je často spojena se syngiohydromyelií a je často přítomna, měla by být také vždy vyšetřena páteř..

MRI a CT

Při zobrazování MR je primárním diagnostickým kritériem pro malformaci Arnolda-Chiariho tonální ektopie uvnitř otvoru. Fyziologicky by špička mozkových mandlí neměla ležet pod 5 mm linií velkých týlních foramen u malých dětí a dospělých a 6 mm pod touto linií u dětí ve věku 5 až 15 let (Mikulis et al., 1992). Kromě toho mohou být užitečné studie toku mozkomíšního moku s měřením kontrastu v uzavřené fázi. Nejdůležitější diferenciální diagnóza malformací Chiari I je s intrakraniální hypotenzí způsobenou chronickým únikem CSF..

Chiariho anomálie typu I (Arnold-Chiariho anomálie)

Chiari typu I (Arnold-Chiari)

Mozkové mandle (mandle cerebelli) se nacházejí pod spodním okrajem velkého týlního foramenu (BZO) o více než 7 mm (průměrná hodnota 13 mm, odchylky od 5 do 29 mm) a jsou protáhlé (věšák - háček, háček, kolíček).

Často kombinované s hydrocefalem a injekčně hydromyelií (30%), s kraniovertebrálními abnormalitami, jako jsou proatální zbytky, střední velká intususcepce a asimilace C1, přemístění mozkového kmene dopředu, což vede k „stupňovitému“ symptomu na přechodu míchy oblongata v míše. U anomálie Chiari 1. typu je velikost zadní fossy často malá.

Klinika je spojena s příznaky stlačení stonku na úrovni BZO, poškozením kaudální skupiny nervů a mozečku. Klinické příznaky: bolesti hlavy nebo děložního čípku, slabost končetin, ztráta teploty nebo citlivosti na bolest, diplopie, dysfázie, zvracení, dysartrie, cerebelární ataxie. Někteří pacienti nemají žádné klinické projevy.

Je třeba mít na paměti, že u dětí od 5 do 15 let by se za patologii nemělo považovat offset 5 mm. Chirurgická léčba spočívá v dekompresi gastrointestinálního traktu suboccipitální craniectomií a někdy laminektomií C1-C3 (u pacientů s klinickými příznaky).

Chiariho anomálie typu II

Prostřednictvím BZO se do velké cisterny mozku vyrazí mandle mozečku, cerebelární červ, medulla oblongata, část nebo celá IV komora a most. Kritérium pro MRI (Greenberg, 1997) je uprostřed čtvrté komory pod linií spojující tuberkulus tureckého sedla a vnitřní týlní hřeben. Charakteristický kink-symptom (opakování, smyčka).

Je kombinován s jinými dysrafiemi. Téměř všichni pacienti mají myelomeningocele. Může to být spina bifida occulta, zásobování vodou stenózou, hydrocefalus, malý gastrointestinální trakt, nerozvinutí srpu, corpus callosum. Operace: posunování, v případě úspěchu - dekomprese gastrointestinálního traktu. Téměř všechny děti s malformacemi Chiari II také trpí štěpením páteře se současnou myelomeningocelou.

Typ Chiari III

Herniální výčnělek celého obsahu gastrointestinálního traktu spina bifida na úrovni C1 / C2 nebo do páteřního kanálu. Mimořádně vzácný stav. Obvykle nekompatibilní se životem.

Související změny

Chiari I anomálie je kombinována:

• hydromyelie
• Klippel-Feilův syndrom
• hydrocefalus
• Asimilace atlasu
• bazální dojem

Diferenciální diagnostika

• cerebelární tonzilní dystopie (ekzém mandle),
• kýla mandlí cerebellum (edém mozku a vložení mandlí cerebellum do velkého týlního foramenu),
• spontánní intrakraniální hypotenze.

Léčba

Chirurgická léčba - dekompresní osteotomie velkého týlního foramenu. V přítomnosti hydrocefalu - drenáž komorového systému.

Úplný nebo částečný dotisk tohoto článku je povolen při instalaci aktivního hypertextového odkazu na zdroj

Podobné články

Arachnoidální cysta - mozkomíšní cysta, jejíž stěny jsou tvořeny arachnoidální membránou. Arachnoidní cysty jsou umístěny mezi povrchem mozku a arachnoidální (arachnoidní) membránou.

Cephalocele - vrozená mozková kýla s výčnělkem části mozku nebo jeho membrán přes rozštěp v lebce, může být meningocele a meningoencephalocele

Ageneze corpus callosum může být úplná nebo částečná. Často doprovázen vrozeným lipomem a zvětšením komorového systému.

Anatomie Dandyho-Walkera je úplnou nebo částečnou agencí cerebelárního červa, rotace mozečku proti směru hodinových ručiček s expanzí IV komory na pozadí expanze zadní kraniální fosílie v důsledku posunu stanu nahoru

Septooptická dysplazie - kombinovaná hypoplasie zrakového nervu a nepřítomnost nebo hypogeneze průhledného septa, ve 2/3 případech doprovázená hypotalamo-hypofyzární dysfunkcí

Arnold Chiari Anomaly I

Anomálie Arnolda-Chiariho I. - snížení mandlí mozečku do velkého týlního foramenu s kompresí dřeňových oblongat. Lze jej kombinovat s injekčním podavačem, baziliálním dojmem nebo intususcepcí, asimilací atlasu. Příznaky korelují se stupněm poklesu. Diagnostickou metodou je magnetické rezonance (MRI). Chirurgická léčba, laminektomie (odstranění oblouků horních krčních obratlů) s dekompresivní kranioektomií zadní kraniální fosílie a duraplastiky, se používá pouze v případě, že pacient má neurologický deficit bez účinku konzervativní terapie po dobu 2-3 měsíců..
autoři Dr. Henry Knipe a Dr. Frank Gaillard et al.

Epidemiologie

Anomálie Arnold-Chiari I je častější u žen [2].

Klinický obrázek

Na rozdíl od malformací Chiari II, III a IV zůstává anomálie Arnold Chiari I často asymptomatická..
Pravděpodobnost, že se stanete klinickým projevem, je úměrná stupni snižování mandlí. Všichni pacienti s prolapsem mandlí větším než 12 mm mají jakékoli příznaky, zatímco u asi 30% je prolaps v rozmezí 5 až 10 mm asymptomatický [1].
Komprese mozkového kmene (medulla oblongata) může způsobit syringomyelia s odpovídajícími příznaky a klinickým projevem (okcipitální bolest, dysfagie, ataxie) různé závažnosti, příznaky poranění míchy atd..

Doprovodné nemoci

Syringomyelie krční páteře se nachází v

35% (liší se od 20 do 56%), hydrocefalus ve 30% [1,3] případech, v obou případech se tyto změny považují za vývoj v důsledku poruch dynamiky mozkomíšního moku, centrálního kanálu a kolem míchy.
NA

35% (23-45%) odhalilo skeletální abnormality [1, 3]:

• platibasie / bazilický dojem
• atlanto-okcipitální asimilace
• Deformace smrku
• Klippel-Feilův syndrom (Klippel-Feil)

Patologie

Anomálie Arnolda Chiariho I je charakterizována prolapsem mozkových mandlí velkými týlními forameny, hlavně v důsledku nesouladu mezi velikostí mozečku a zadní lebeční fosílií. Anomálie Arnolda Chiariho I by měla být odlišena od ektopie mandlí, což je asymptomatické a náhodné zjištění, ve kterém mandle vyčnívají okcipitálním foramenem o ne více než 3-5 mm [1-2].

Rentgenové funkce

Patologie je detekována měřením maximální vzdálenosti, ve které mandle vyčnívají pod rovinou velkého týlního foramenu (podmíněná linie mezi ophisthionem a bazionem), hodnoty použité k diagnóze se liší u různých autorů [2]:

• nad týlní foramen: normální
• 6 mm: anomálie Arnolda Chiariho 1

Někteří autoři používají jednodušší gradaci [1]:

• nad týlní foramen: normální
• 5 mm: Arnold Chiari anomálie 1

Pozice mandlí mozečku se mění s věkem. U novorozenců se mandle nacházejí těsně pod velkým týlním foramenem a klesají s růstem dítěte níže, přičemž jeho nejnižší bod dosahuje ve věku 5-15 let. Následně se zvednou na úroveň velkých týlních foramen [3]. Norma tedy bude pravděpodobně 5 mm redukcí mandlí u dítěte a v dospělosti by se tyto změny měly považovat s podezřením [3]..

Moderní volumetrické skenování s vysoce kvalitní sagitální reformací vizualizuje okulární foramen a mandle relativně dobře, ačkoli nedostatek kontrastu (v porovnání s MRI) ztěžuje přesné posouzení. Častěji lze patologii na axiálních obrazech předpokládat, když mozková látka pokrývá mandle a mozkomíšní tekutina je přítomna v malém množství nebo chybí. Tento stav se nazývá „přeplnění“ týlních foramenů..

Metoda volby je výzkum MRI. Sagitální sekce jsou nejoptimálnější pro posouzení anomálií Arnolda Chiariho I. Axiální snímky také poskytují obrázek „přeplněného“ týlního foramenu.

Léčba a prognóza

Anomálie Arnolda Chiariho lze rozdělit do tří fází (ačkoli toto dělení se v každodenní praxi stěží používá):

1. asymptomatický
2. komprese mozkových kmenů
3. syringomyelia

Chirurgická léčba se používá pouze v případě, že pacient má neurologický deficit bez účinku konzervativní léčby po dobu 2-3 měsíců. Skládá se z laminektomie (odstranění oblouků horních krčních obratlů) s dekompresivní kranioektomií zadní kraniální fossy a dura mater.

Příběh

Poprvé ji popsal v roce 1891 rakouský patolog Hans Chiari (1851-1916).

Arnold-Chiariho syndrom: příčiny, typy, příznaky, diagnostika, jak léčit

Arnold-Chiariho syndrom je vrozená patologie kraniovertebrální zóny, ke které dochází během embryogeneze a je charakterizována deformací lebky. Vynechání mozkových struktur do velkého týlního foramenu vede k jejich stlačení a porušení. Cerebelární dysfunkce je doprovázena nystagmy, chvěním chůze, nekoordinací pohybů a poškozením dřeňové oblongaty - změnami ve fungování životně důležitých orgánů a systémů.

Syndrom poprvé popsali na konci 18. století dva vědci: lékař z Německa Arnold Julius a lékař z Rakouska Hans Chiari. Anomálie je detekována okamžitě po narození dítěte nebo o něco později - v pubertě nebo v dospělosti. Závisí to na typu syndromu. U dospělých pacientů se onemocnění nejčastěji stává neočekávaným nálezem. Průměrný věk pacientů je 25-40 let.

Symptomatologie patologie je také určena typem malformace. Přestože je syndrom považován za vrozenou malformaci, jeho klinické příznaky ne vždy vznikají od narození. Někdy se vyskytují po 40 letech. U pacientů se vyskytuje cefalgie, napětí krku, závratě, nystagmus, mdloby, ataxie, poruchy řeči, paréza hrtanu, ztráta sluchu, snížená zraková ostrost, zhoršené polykání, stridor, parestézie, svalová slabost. U většiny pacientů příznaky onemocnění zcela chybí. Objevuje se náhodou při komplexním diagnostickém vyšetření prováděném při úplně jiné příležitosti. Pacienti s asymptomatickými formami nevyžadují léčbu.

Při stanovení diagnózy se berou v úvahu údaje o vyšetření pacienta a jeho neurologickém stavu, jakož i výsledky tomografické studie mozku. Magnetická nukleární rezonance vám umožňuje přesně a rychle určit přítomnost transformace, úroveň poškození a stupeň poškození mozku. Léčba syndromu je lékařská, fyzioterapeutická a chirurgická. Pacienti podstupují operaci bypassu mozku a dekompresi kraniovertebrální zóny.

Etiologie

Příčiny syndromu nejsou v současné době přesně definovány. Existuje několik teorií původu patologie, ale nakonec žádná z nich nemá oficiální potvrzení. Názory neurovědců z celého světa se stále liší.

Většina lékařů rozpoznává syndrom jako vrozené onemocnění vznikající během embryogeneze pod vlivem negativních faktorů prostředí, které mají škodlivý vliv na ženské tělo během těhotenství. Mezi ně patří: užívání samoléčby, alkoholismus, kouření, virové infekce, ionizující záření.

• Dystopie mozkových mandlí za zadní kraniální fosílií, která je relativně malá;
• Vyhození rostoucích mozkových struktur okcipitálním foramenem;
• Nesprávná tvorba v procesu embryogeneze a atypického vývoje v postnatálním období kostní tkáně, což vede k kraniální deformaci.

Někteří vědci přiřazují určitou roli při vývoji syndromu genetickému faktoru. V současné době lze přesně říci, že nemoc není spojena s chromozomálními abnormalitami.

Jiní vědci mají odlišný názor na původ syndromu. Považují to za získané a vysvětlují svůj názor výskytem příznaků patologie u dospělých. Získaný syndrom se vyskytuje pod vlivem exogenních faktorů. U nemocného novorozeného dítěte může mít lebka normální strukturu bez abnormalit kostí a hypoplasie.

1. Poranění při porodu s poškozením lebky a mozku,
2. Vliv mozkomíšního moku na stěny míchy,
3. Jakékoli zranění hlavy,
4. Rychlý růst mozku v podmínkách pomalu rostoucích lebečních kostí.

Příznaky patologie po dlouhou dobu u pacientů chybí a poté se najednou objevují pod vlivem provokujících faktorů: viry, poranění hlavy, stres.

Vynechání hlavních struktur mozku do krčních obratlů blokuje tok mozkomíšního moku ze subarachnoidálního prostoru do míchy. To vede k discirkulačním změnám. V mozku se hromadí likér, který je stále syntetizován a nikam neteče.

Vědec Chiari v roce 1891 identifikoval čtyři typy anomálií:

• I - výstup strukturálních prvků mozku za zadní kraniální fosílii, kvůli nedostatečnému rozvoji kostní tkáně v této oblasti. Tento typ se klinicky projevuje u dospělých.

výstup mozkových struktur za gastrointestinální trakt s anomálií typu 1

• II - porušení embryogeneze, vedoucí k umístění struktur mozečku a dřeňovky podlouhlé pod velkým týlním foramenem.

Arnold-Chiariho syndrom typu II

• III - ektopie mozkových struktur v kaudálním směru s tvorbou encephalomeningocele.

Anomálie typu III

• IV - nerozvinutý mozeček se nepohybuje a nepřesahuje za lebku. Protože neexistuje žádný herniální výčnělek mozku, tento typ syndromu chybí v moderní klasifikaci.

Existují dva nové typy syndromu. Typ 0 - mozeček je umístěn poměrně nízko, ale nachází se v lebce. Typ 1.5 - mezilehlá forma, která kombinuje vlastnosti typů I a II.

Patologie má tři stupně závažnosti:

1. První je relativně mírná forma patologie bez anomálií mozkových struktur a charakteristických klinických projevů.
2. Druhým je přítomnost malformací CNS s vrozeným nedostatečným vývojem mozku a subkortexu.
3. Třetí - anomálie ve struktuře mozku s přemístěním měkkých tkání ve vztahu k tvrdým strukturám, tvorbou cerebrospinálních tekutinových cyst a hladkostí konvolucí.

Symptomatologie

Chiariho anomálie typu I je nejčastější formou syndromu, jehož klinické příznaky jsou podmíněně spojeny do pěti syndromů:

• Hypertenzní syndrom se projevuje cefalgií, zvýšeným krevním tlakem ráno, napětím a hypertonicitou krčních svalů, nepohodlí a bolestí v krční páteři, dyspeptickými symptomy, celkovou asténií těla.. Dítě neustále pláče, odmítá prsa.
• V přítomnosti cerebelárních poruch u pacientů se změna výslovnosti mění, řeč se zpívá, vyskytuje se vertikální nystagmus. Stěžují si na časté závratě, nedostatek koordinace pohybů, nestabilní chůze, chvění rukou, nerovnováhu, dezorientaci ve vesmíru. Pacienti s velkými obtížemi provádějí jednoduché cílené akce, nejasnost a koordinaci pohybů.
• Poškození kraniálních nervů se projevuje příznaky radikulárního syndromu. Pacienti mají omezenou pohyblivost jazyka a měkkého patra, což vede k narušení řeči a požití jídla. Jejich hlas se mění směrem k nosu a chraplavosti, řeč se stává temnou, dýchání je obtížné. U většiny pacientů je zaznamenáno porušení nočního dýchání. Mají hypopnoe, centrální nebo obstrukční apnoe, s vývojem akutního respiračního selhání. Osoby se syndromem jsou neslyšící a neviditelné, mají v uších dvojí vidění a hluk. Na straně orgánů zraku si pacienti při pohybu s očima všimnou přítomnosti fotofobie a bolesti. Oftalmologové často detekují anisocorii, křeče v ubytování nebo skotomy. Jedním z hlavních příznaků syndromu je hypestezie - snížení citlivosti kůže obličeje a končetin. Tyto patologické změny jsou spojeny s tlumenou reakcí kožních receptorů na vnější podněty: teplo nebo chlad, injekce, mrtvice. V závažných případech nervové zakončení obvykle přestává vnímat různé exogenní účinky.
• Syringomyelický syndrom - komplexní komplex symptomů, který se projevuje parestézií nebo znecitlivěním končetin; změna svalového tónu a jejich podvýživy vedoucí k myastenickým poruchám; poškození periferních nervů, projevující se bolestí v končetinách; dysfunkce pánevních orgánů ve formě obtíží při defekaci nebo spontánní močení; možná artropatie - poškození kloubů.
• U pacientů s pyramidální nedostatečností je snížena síla v dolních končetinách a schopnost jemných pohybů, rozsah pohybů je omezený, svalový tonus se zvyšuje - tzv. Spasticita, například spastická chůze. Zvýšení šlachových reflexů je spojeno se současným snížením kožních reflexů - břicha. Možná výskyt patologických reflexů. Pacienti trpí jemnými motorickými dovednostmi.

Jakýkoli neopatrný pohyb posiluje příznaky patologie, činí je výraznějšími a jasnějšími. Změna polohy hlavy je běžnou příčinou ztráty vědomí.

Chiariho syndrom typu II má podobné klinické projevy. U novorozenců se vyskytuje ochrnutí hrtanu, vrozený stridor, noční apnoe, dysfagie, regurgitace, nystagmus, hypertonicita svalů rukou a kožní cyanóza. Anomálie typu III a IV nejsou slučitelné se životem.

Diagnostická opatření

Neurologové a neuropatologové vyšetřují pacienta a odhalují charakteristické rysy chůze, změny reflexů a citlivosti v určitých částech těla, slabost v rukou a další známky. Všechny projevy mozkových, hydrocefalických, bulbarských a dalších syndromů celkem umožňují lékaři podezření na anomálii.

Po stanovení neurologického stavu pacienta je nutné komplexní neurologické vyšetření, včetně instrumentálních metod - elektroencefalografie, ultrazvuk mozku, rheoencefalografie, angiografie, radiografie. Tyto techniky odhalují pouze nepřímé známky patologie - změny, které se vyskytují v těle pacienta.

Jaderná magnetická rezonance je základem speciální neradiologické metody výzkumu - tomografie. Tato spektroskopická analýza je pro většinu lidí bezpečná. Poskytuje obraz sestávající z tenkých řezů z magnetického rezonančního signálu procházejícího tělem osoby. Dnes je to MRI, která vám umožňuje rychle a přesně diagnostikovat. Tomografie vizualizuje strukturu kostí a měkkých tkání lebky, identifikuje defekty mozku a jeho cév.

Uzdravovací proces

Léčba Chiariho anomálií je komplexní, včetně léků, fyzioterapeutických procedur a chirurgického zákroku. Ve většině případů pomáhá vyrovnat se s nemocí a obnovit normální fungování celého organismu. Možná použití tradiční medicíny, které doplňují, ale nenahrazují hlavní léčbu. Používání bylinných prostředků, odvarů a infuzí léčivých bylin musí být schváleno ošetřujícím lékařem.

Drogová terapie a fyzioterapie

Pokud pacienti trpí silnou bolestí hlavy, bolestí v krku, svalech a kloubech, jsou jim předepsány tyto skupiny léků:

1. Anestetika - Ketorol, Pentalgin, Analgin.
2. NSAID ke snížení bolesti - „Meloxikam“, „Ibuprofen“, „Voltaren“.
3. Svalové relaxanty pro uvolnění napětí ze svalu krku - „Midokalm“, „Sirdalud“.

Patogenetická léčba syndromu zahrnuje:

• Léky, které zlepšují mozkovou cirkulaci - "Piracetam", "Vinpocetine", "Cinnarizine".
• Diuretika ke snížení tvorby mozkomíšního moku a za účelem dehydratace - „Furosemid“, „Mannitol“.
• Vitaminy skupiny B, které podporují fungování nervového systému na optimální úrovni a mají antioxidační účinek - thiamin, pyridoxin. Nejběžnějšími vitamínovými produkty jsou Milgamma, Neuromultivit, Combilipen.

Pokud je stav pacienta uznán za mimořádně závažný, bude okamžitě hospitalizován na jednotce intenzivní péče. Tam je pacient napojen na ventilátor, eliminuje existující otok mozku, předchází infekčním patologiím a opravuje neurologické poruchy.

Fyzioterapeutický účinek doplňuje léčbu léky, umožňuje rychle dosáhnout pozitivních výsledků, urychluje regeneraci tělesných funkcí a zotavení pacientů. Neurologové předepisují:

1. Kryoterapie, která má analgetický účinek, stimuluje fungování endokrinních žláz a posiluje imunitní systém.
2. Laserové ošetření, které zlepšuje trofickou a mikrocirkulaci v lézi.
3. Magnetoterapie, která má obecný léčivý účinek a spouští vnitřní rezervy těla.

V současné době je obzvláště populární kineziologická terapie, která je zaměřena na rozvoj duševních schopností a dosažení fyzického zdraví prostřednictvím tělesných cvičení. Je také součástí léčebného režimu tohoto syndromu..

Léčba se neprovádí, pokud byla patologie objevena náhodou, během tomografického vyšetření z úplně jiného důvodu a pacient nemá žádné charakteristické příznaky. Experti provádějí dynamické sledování stavu těchto pacientů..

Chirurgická intervence

Přetrvávající neurologické poruchy s parestézií, svalovou dystonií, paralýzou a parézou vyžadují chirurgickou korekci. Chirurgie je také indikována v případech, kdy léková terapie nedává pozitivní výsledek. Operace mají jeden cíl - eliminace komprese a porušení mozku, stejně jako obnovení normální cirkulace mozkomíšního moku.

V současné době neurochirurgové zachraňují životy pacientů prováděním dekompresních a shuntových operací. V prvním případě je část týlní kosti vyříznuta s cílem rozšířit velký otvor a ve druhém je vytvořeno řešení pro odtok mozkomíšního moku přes zkumavky implantátu, aby se snížil jeho objem a normalizoval intrakraniální tlak..

Po operaci jsou všem pacientům ukázány rehabilitační opatření. Pokud byla léčba úspěšná, u pacientů se obnovují ztracené funkce - dýchací, motorické, kardiovaskulární, nervózní. Do tří let je možné recidivu patologie. V takových případech jsou pacienti považováni za zdravotně postižené..

Video: o operaci Arnold-Chiari syndromu

etnoscience

Lidové léky používané v této patologii odstraňují bolest a uvolňují napjaté svaly. Účinně doplňují tradiční terapii syndromu..

Nejoblíbenější prostředky:

• Althea infuze pro obklady,
• Oteplování postižené oblasti horkým kuřecím vejcem,
• Honey komprimuje,
• odvar kapradiny nebo maliny pro orální podání.

Arnold-Chiariho syndrom je malformace, která se vyskytuje v asymptomatické formě nebo se klinicky projevuje od okamžiku narození. Patologie má velmi rozmanitou symptomatologii a je potvrzena MRI. Terapeutický přístup ke každému pacientovi je individuální. Léčebné taktiky sahají od symptomatických léků po chirurgii s kraniotomií a odstranění některých mozkových struktur.

Prevence

Protože etiologie syndromu nebyla zcela objasněna a neexistují žádné konkrétní informace o její patogenezi, není možné zabránit rozvoji patologie. Budoucí rodiče potřebují vědět vše o udržování zdravého životního stylu a při plánování těhotenství se snažit dodržovat tato pravidla:

1. Odmítněte závislost ve formě kouření a pití,
2. Obohaťte svou stravu bílkovinnými produkty, ovocem, zeleninou, bobulemi, odstraňte sladkosti a škodlivé účinky.,
3. Okamžitě vyhledejte lékařskou pomoc od lékařů,
4. Užívejte léky podle pokynů lékaře a v přesně předepsaných dávkách,
5. Pro profylaktické účely užívejte multivitaminy,
6. Postarejte se o své zdraví a užívejte si života.

Prognóza patologie je dvojznačná. Konzervativní léčba často nedává pozitivní výsledky. Chirurgie prováděná včas a plně ne vždy obnovuje ztracené funkce těla. Podle statistik účinnost takového ošetření málokdy přesahuje 50-60%. Syndrom třetího stupně má nepříznivou prognózu, protože je ovlivněno mnoho mozkových struktur. V tomto případě vznikají funkční poruchy neslučitelné se životem.

Arnoldův syndrom - Kiar

Pediatr Anna Kolinko o patologii vývoje mozku, ke které může dojít u 30% populace

Syndrom chronické únavy, závratě a bolesti v krku může být důsledkem malformace Arnold-Chiari (anomálie). Po zahájení rozšířeného používání MRI bylo zřejmé, že se onemocnění vyskytuje u 14–30% populace

Malformace Arnold-Chiari (MAK) je patologie pro vývoj mozku kosočtverce: medulla oblongata a hindbrain, druhá zahrnuje varolianský můstek a mozeček. U MAK neodpovídá zadní lebeční fossa mozkovým strukturám umístěným v této oblasti: mozkomíšek a medulla oblongata spadají pod svou malou velikostí pod velký týlní otvor, což vede k jejich porušení a narušuje dynamiku mozkomíšního moku. MAK patří do skupiny kraniovertebrálních (kraniálních obratlů) malformací.

V době před MRI byla frekvence MAC odhadována z 3,3 na 8,2 pozorování na 100 000 obyvatel a u novorozenců 1 ze 4–6 tisíc. Dnes je jasné, že prevalence Arnold-Chiariho syndromu je mnohem větší. Vzhledem k asymptomatickému průběhu a v důsledku zohlednění různých typů MAC jsou čísla velmi rozdílná - od 14 do 30%.

Všechny první popisy malformací byly posmrtné. V roce 1883 skotský anatom John Cleland (J. Cleland, 1835–1925) poprvé popsal prodloužení kmene a snížení mandlí mozečku na velkém týlním foramenu u 9 mrtvých kojenců. V roce 1891 rakouský patolog Hans von Chiari (H. Chiari, 1851–1916) podrobně popsal 3 typy malformace u dětí a dospělých. A v roce 1894 německý patolog Julius Arnold (J. Arnold, 1835–1915) podrobně popsal Chiariho syndrom typu 2 v kombinaci se spinální kýlou (spina bifida). V 1896, Chiari doplnil jeho klasifikaci čtvrtým typem. V roce 1907 používali Arnoldovi studenti termín „Arnold - Chiari malformace“ pro anomálie typu 2. Nyní se tento název rozšířil do všech typů. Někteří lékaři správně poukazují na to, že Arnoldův příspěvek je poněkud přehnaný a termín „Chiari malformace“ bude správný..

Důvody

Etiologie a patogeneze Arnold-Chiariho syndromu zůstávají nespecifikovány. Chiari navrhl, že k přemísťování mozečku a medulla oblongata dochází v důsledku intraembryonálního hydrocefalu, ke kterému dochází v důsledku stenózy Sylvianského akvaduktu - úzkého kanálu 2 cm dlouhého, který spojuje třetí a čtvrtou srdeční komoru.

Cleland věřil, že anomálie je spojena s primárním nedostatečným vývojem mozkového kmene. V roce 1938 kanadský neurochirurg Wilder Penfield (W. G. Penfield, 1891–1976) a jeho kolega navrhli „trakční teorii“: během růstu fixuje mícha vyšší sekce do dutiny míchy. V „sjednocené“ teorii David MacLone (D. G. McLone) a Paul A. Knepper (1989) navrhli, že k defektu nervové trubice dochází primárně s vyprcháváním mozkomíšního moku a nedostatečnou dilatací komor, což má za následek sníženou zadní kraniální fossu. Následující studie však naznačují, že pro patologii Arnolda - Chiariho existují různé možnosti: se snížením zadní kraniální fossy a bez ní, s porušením mozkomíšního moku a bez. Jsou popsány rodinné případy MAC typu 2, ale role genetických faktorů dosud nebyla dostatečně studována..

Druhy malformací

Typ 1 - vynechání mozkových mandlí do páteřního kanálu pod úrovní velkého týlního foramenu bez absence kýly. U 15–20% pacientů je tento typ kombinován s hydrocefalem au 50% pacientů s syringomyelií, což je onemocnění, při kterém se v míše vytvoří obměna dutin a medulla oblongata. V roce 1991 bylo navrženo dále rozdělit anomálie Arnold - Chiari typu 1 na typ A - s syringomyelií a typ B - bez syringomyelia.

Syringomyelie pod Arnoldem - Chiari 1 stupeň.

Encephalomeningocele je vrozená kýla mozku a jeho membrán obsahující mozkomíšní mok.

Spinální dysrafie je malformace, která spočívá v nepřítomnosti fúze podél středových párů záložek kůže, svalů, obratlů, míchy

Typ 2 - prolaps dolních částí cerebelárního červa, medulla oblongata a IV komory. Charakteristickým rysem tohoto typu je kombinace se páteřní kýlou (spina bifida) v bederní oblasti, je zaznamenána progresivní hydrocefalus, často - stenóza akvaduktu mozku. U dětí s meningomyelocelem je až 90% případů doprovázeno anomálií Arnold - Chiari 2. stupně.

0, 1 a 2 stupně Arnold-Chiari syndromu jsou nejčastější v populaci. Typy III a IV jsou obvykle neslučitelné se životem.

Symptomatologie

Neurologické příznaky typu 0 a 1 anomálie Arnold-Chiari se nejčastěji začínají trápit ve věku 20–40 let. Stupeň dislokace mandlí cerebella se může pod vlivem nepříznivých faktorů zvýšit. Nejčastěji jsou stížnosti na MAK typu 0 bolest hlavy, zejména lokalizace krční a týlní, jakož i bolest krku. Arnoldova anomálie - Chiari typ 1 u dospělých se častěji projevuje stížnostmi na nystagmu, dysartrii, ataxii, úmyslném třesu (třes s dobrovolným pohybem), bolesti hlavy, závratě, zhoršená citlivost, paréza, narušené pánevní orgány, zhoršený srdeční rytmus a rytmus, rytmus dýchání, labilita krevního tlaku, příznaky poškození kaudální skupiny lebečních nervů (páry IX, X, XI, XII) - narušení citlivosti obličeje a poruch bulbu (poruchy polykání a řeči).

Arnold-Chiariho syndrom 2. stupně se poprvé neprojevuje u dospělých, ale u novorozenců nebo v raném dětství. MAK typu 2 je závažnější, děti s touto patologií se již rodí s hydrocefalickou lebkou. Hydrocephalus narušuje normální vývoj. Kromě toho tyto děti trpí poruchami dýchacích cest, srdečního rytmu a polykáním. Toto onemocnění je často doprovázeno křečovými záchvaty. U dětí se rozvíjí nystagmus, apnoe, stridor, paréza hlasivek, dysfagie s regurgitací, zhoršený tón končetin. Závažnost neurologických příznaků závisí primárně na závažnosti poruch mozkomíšního moku a nikoliv na stupni ektopie mozkových mandlí..

Terapie

Léčba anomálií Arnold-Chiari závisí na závažnosti neurologických příznaků. Konzervativní terapie zahrnuje nesteroidní protizánětlivé léky a svalové relaxancia. Pokud během 2–3 měsíců není konzervativní terapie neúspěšná nebo má pacient výrazný neurologický deficit, je indikován chirurgický zákrok. Během operace je eliminována komprese nervových struktur a mozkomíšní tekutina se normalizuje zvýšením objemu (dekomprese) zadní kraniální fosílie a instalací zkratu. Chirurgická léčba je podle různých zdrojů účinná v 50–85% případů, ve zbývajících případech příznaky zcela neklesají. Operace se doporučuje provést před vývojem závažného neurologického deficitu, protože zotavení je lepší s minimálními změnami neurologického stavu. Takové chirurgické ošetření se provádí téměř v každém federálním neurochirurgickém centru v Rusku a provádí se jako součást špičkové lékařské péče prostřednictvím systému povinného zdravotního pojištění..

Pacienti s malformacemi Arnold-Chiari typu 0 a 1 si nemusí být vědomi výskytu této choroby po celý život. Vzhledem k prenatální diagnostice typu MAK II, III a IV se děti s touto patologií rodí stále méně a moderní ošetřovatelské technologie mohou výrazně zvýšit délku života těchto dětí..