Hlavní

Léčba

Arnold Chiari Anomaly I

Anomálie Arnolda-Chiariho I. - snížení mandlí mozečku do velkého týlního foramenu s kompresí dřeňových oblongat. Lze jej kombinovat s injekčním podavačem, baziliálním dojmem nebo intususcepcí, asimilací atlasu. Příznaky korelují se stupněm poklesu. Diagnostickou metodou je magnetické rezonance (MRI). Chirurgická léčba, laminektomie (odstranění oblouků horních krčních obratlů) s dekompresivní kranioektomií zadní kraniální fosílie a duraplastiky, se používá pouze v případě, že pacient má neurologický deficit bez účinku konzervativní terapie po dobu 2-3 měsíců..
autoři Dr. Henry Knipe a Dr. Frank Gaillard et al.

Epidemiologie

Anomálie Arnold-Chiari I je častější u žen [2].

Klinický obrázek

Na rozdíl od malformací Chiari II, III a IV zůstává anomálie Arnold Chiari I často asymptomatická..
Pravděpodobnost, že se stanete klinickým projevem, je úměrná stupni snižování mandlí. Všichni pacienti s prolapsem mandlí větším než 12 mm mají jakékoli příznaky, zatímco u asi 30% je prolaps v rozmezí 5 až 10 mm asymptomatický [1].
Komprese mozkového kmene (medulla oblongata) může způsobit syringomyelia s odpovídajícími příznaky a klinickým projevem (okcipitální bolest, dysfagie, ataxie) různé závažnosti, příznaky poranění míchy atd..

Doprovodné nemoci

Syringomyelie krční páteře se nachází v

35% (liší se od 20 do 56%), hydrocefalus ve 30% [1,3] případech, v obou případech se tyto změny považují za vývoj v důsledku poruch dynamiky mozkomíšního moku, centrálního kanálu a kolem míchy.
NA

35% (23-45%) odhalilo skeletální abnormality [1, 3]:

  • platibasie / bazilický dojem
  • atlanto-okcipitální asimilace
  • Deformace smrku
  • Klippel-Feilův syndrom (Klippel-Feil)

Patologie

Anomálie Arnolda Chiariho I je charakterizována prolapsem mozkových mandlí velkými týlními forameny, hlavně v důsledku nesouladu mezi velikostí mozečku a zadní lebeční fosílií. Anomálie Arnolda Chiariho I by měla být odlišena od ektopie mandlí, což je asymptomatické a náhodné zjištění, ve kterém mandle vyčnívají okcipitálním foramenem o ne více než 3-5 mm [1-2].

Rentgenové funkce

Patologie je detekována měřením maximální vzdálenosti, ve které mandle vyčnívají pod rovinou velkého týlního foramenu (podmíněná linie mezi ophisthionem a bazionem), hodnoty použité k diagnóze se liší u různých autorů [2]:

  • nad týlní foramen: normální
  • 6 mm: anomálie Arnolda Chiariho 1

Někteří autoři používají jednodušší gradaci [1]:

  • nad týlní foramen: normální
  • 5 mm: Arnold Chiari anomálie 1

Pozice mandlí mozečku se mění s věkem. U novorozenců se mandle nacházejí těsně pod velkým týlním foramenem a klesají s růstem dítěte níže, přičemž jeho nejnižší bod dosahuje ve věku 5-15 let. Následně se zvednou na úroveň velkých týlních foramen [3]. Norma tedy bude pravděpodobně 5 mm redukcí mandlí u dítěte a v dospělosti by se tyto změny měly považovat s podezřením [3]..

Moderní volumetrické skenování s vysoce kvalitní sagitální reformací vizualizuje okulární foramen a mandle relativně dobře, ačkoli nedostatek kontrastu (v porovnání s MRI) ztěžuje přesné posouzení. Častěji lze patologii na axiálních obrazech předpokládat, když mozková látka pokrývá mandle a mozkomíšní tekutina je přítomna v malém množství nebo chybí. Tento stav se nazývá „přeplnění“ týlních foramenů..

Metoda volby je výzkum MRI. Sagitální sekce jsou nejoptimálnější pro posouzení anomálií Arnolda Chiariho I. Axiální snímky také poskytují obrázek „přeplněného“ týlního foramenu.

Léčba a prognóza

Anomálie Arnolda Chiariho lze rozdělit do tří fází (ačkoli toto dělení se v každodenní praxi stěží používá):

  1. asymptomatický
  2. komprese mozkových kmenů
  3. syringomyelia

Chirurgická léčba se používá pouze v případě, že pacient má neurologický deficit bez účinku konzervativní léčby po dobu 2-3 měsíců. Skládá se z laminektomie (odstranění oblouků horních krčních obratlů) s dekompresivní kranioektomií zadní kraniální fossy a dura mater.

Příběh

Poprvé ji popsal v roce 1891 rakouský patolog Hans Chiari (1851-1916).

Arnold-Chiariho syndrom: příčiny, typy, příznaky, diagnostika, jak léčit

Arnold-Chiariho syndrom je vrozená patologie kraniovertebrální zóny, ke které dochází během embryogeneze a je charakterizována deformací lebky. Vynechání mozkových struktur do velkého týlního foramenu vede k jejich stlačení a porušení. Cerebelární dysfunkce je doprovázena nystagmy, chvěním chůze, nekoordinací pohybů a poškozením dřeňové oblongaty - změnami ve fungování životně důležitých orgánů a systémů.

Syndrom poprvé popsali na konci 18. století dva vědci: lékař z Německa Arnold Julius a lékař z Rakouska Hans Chiari. Anomálie je detekována okamžitě po narození dítěte nebo o něco později - v pubertě nebo v dospělosti. Závisí to na typu syndromu. U dospělých pacientů se onemocnění nejčastěji stává neočekávaným nálezem. Průměrný věk pacientů je 25-40 let.

Symptomatologie patologie je také určena typem malformace. Přestože je syndrom považován za vrozenou malformaci, jeho klinické příznaky ne vždy vznikají od narození. Někdy se vyskytují po 40 letech. U pacientů se vyskytuje cefalgie, napětí krku, závratě, nystagmus, mdloby, ataxie, poruchy řeči, paréza hrtanu, ztráta sluchu, snížená zraková ostrost, zhoršené polykání, stridor, parestézie, svalová slabost. U většiny pacientů příznaky onemocnění zcela chybí. Objevuje se náhodou při komplexním diagnostickém vyšetření prováděném při úplně jiné příležitosti. Pacienti s asymptomatickými formami nevyžadují léčbu.

Při stanovení diagnózy se berou v úvahu údaje o vyšetření pacienta a jeho neurologickém stavu, jakož i výsledky tomografické studie mozku. Magnetická nukleární rezonance vám umožňuje přesně a rychle určit přítomnost transformace, úroveň poškození a stupeň poškození mozku. Léčba syndromu je lékařská, fyzioterapeutická a chirurgická. Pacienti podstupují operaci bypassu mozku a dekompresi kraniovertebrální zóny.

Etiologie

Příčiny syndromu nejsou v současné době přesně definovány. Existuje několik teorií původu patologie, ale nakonec žádná z nich nemá oficiální potvrzení. Názory neurovědců z celého světa se stále liší.

Většina lékařů rozpoznává syndrom jako vrozené onemocnění vznikající během embryogeneze pod vlivem negativních faktorů prostředí, které mají škodlivý vliv na ženské tělo během těhotenství. Mezi ně patří: užívání samoléčby, alkoholismus, kouření, virové infekce, ionizující záření.

  • Dystopie mozkových mandlí za zadní kraniální fosílií, která je relativně malá;
  • Vyhození rostoucích mozkových struktur okcipitálním foramenem;
  • Nesprávná tvorba v procesu embryogeneze a atypického vývoje v postnatálním období kostní tkáně, což vede k kraniální deformaci.

Někteří vědci přiřazují určitou roli při vývoji syndromu genetickému faktoru. V současné době lze přesně říci, že nemoc není spojena s chromozomálními abnormalitami.

Jiní vědci mají odlišný názor na původ syndromu. Považují to za získané a vysvětlují svůj názor výskytem příznaků patologie u dospělých. Získaný syndrom se vyskytuje pod vlivem exogenních faktorů. U nemocného novorozeného dítěte může mít lebka normální strukturu bez abnormalit kostí a hypoplasie.

  1. Poranění při porodu s poškozením lebky a mozku,
  2. Vliv mozkomíšního moku na stěny míchy,
  3. Jakékoli zranění hlavy,
  4. Rychlý růst mozku v podmínkách pomalu rostoucích lebečních kostí.

Příznaky patologie po dlouhou dobu u pacientů chybí a poté se najednou objevují pod vlivem provokujících faktorů: viry, poranění hlavy, stres.

Vynechání hlavních struktur mozku do krčních obratlů blokuje tok mozkomíšního moku ze subarachnoidálního prostoru do míchy. To vede k discirkulačním změnám. V mozku se hromadí likér, který je stále syntetizován a nikam neteče.

Vědec Chiari v roce 1891 identifikoval čtyři typy anomálií:

  • I - výstup strukturálních prvků mozku za zadní kraniální fosílii, kvůli nedostatečnému rozvoji kostní tkáně v této oblasti. Tento typ se klinicky projevuje u dospělých.

výstup mozkových struktur za gastrointestinální trakt s anomálií typu 1

  • II - porušení embryogeneze, vedoucí k umístění struktur mozečku a dřeňovky podlouhlé pod velkým týlním foramenem.

Arnold-Chiariho syndrom typu II

  • III - ektopie mozkových struktur v kaudálním směru s tvorbou encephalomeningocele.

Anomálie typu III

  • IV - nerozvinutý mozeček se nepohybuje a nepřesahuje za lebku. Protože neexistuje žádný herniální výčnělek mozku, tento typ syndromu chybí v moderní klasifikaci.

Existují dva nové typy syndromu. Typ 0 - mozeček je umístěn poměrně nízko, ale nachází se v lebce. Typ 1.5 - mezilehlá forma, která kombinuje vlastnosti typů I a II.

Patologie má tři stupně závažnosti:

  1. První je relativně mírná forma patologie bez anomálií mozkových struktur a charakteristických klinických projevů.
  2. Druhým je přítomnost malformací CNS s vrozeným nedostatečným vývojem mozku a subkortexu.
  3. Třetí - anomálie ve struktuře mozku s přemístěním měkkých tkání ve vztahu k tvrdým strukturám, tvorbou cerebrospinálních tekutinových cyst a hladkostí konvolucí.

Symptomatologie

Chiariho anomálie typu I je nejčastější formou syndromu, jehož klinické příznaky jsou podmíněně spojeny do pěti syndromů:

  • Hypertenzní syndrom se projevuje cefalgií, zvýšeným krevním tlakem ráno, napětím a hypertonicitou krčních svalů, nepohodlí a bolestí v krční páteři, dyspeptickými symptomy, celkovou asténií těla.. Dítě neustále pláče, odmítá prsa.
  • V přítomnosti cerebelárních poruch u pacientů se změna výslovnosti mění, řeč se zpívá, vyskytuje se vertikální nystagmus. Stěžují si na časté závratě, nedostatek koordinace pohybů, nestabilní chůze, chvění rukou, nerovnováhu, dezorientaci ve vesmíru. Pacienti s velkými obtížemi provádějí jednoduché cílené akce, nejasnost a koordinaci pohybů.
  • Poškození kraniálních nervů se projevuje příznaky radikulárního syndromu. Pacienti mají omezenou pohyblivost jazyka a měkkého patra, což vede k narušení řeči a požití jídla. Jejich hlas se mění směrem k nosu a chraplavosti, řeč se stává temnou, dýchání je obtížné. U většiny pacientů je zaznamenáno porušení nočního dýchání. Mají hypopnoe, centrální nebo obstrukční apnoe, s vývojem akutního respiračního selhání. Osoby se syndromem jsou neslyšící a neviditelné, mají v uších dvojí vidění a hluk. Na straně orgánů zraku si pacienti při pohybu s očima všimnou přítomnosti fotofobie a bolesti. Oftalmologové často detekují anisocorii, křeče v ubytování nebo skotomy. Jedním z hlavních příznaků syndromu je hypestezie - snížení citlivosti kůže obličeje a končetin. Tyto patologické změny jsou spojeny s tlumenou reakcí kožních receptorů na vnější podněty: teplo nebo chlad, injekce, mrtvice. V závažných případech nervové zakončení obvykle přestává vnímat různé exogenní účinky.
  • Syringomyelický syndrom - komplexní komplex symptomů, který se projevuje parestézií nebo znecitlivěním končetin; změna svalového tónu a jejich podvýživy vedoucí k myastenickým poruchám; poškození periferních nervů, projevující se bolestí v končetinách; dysfunkce pánevních orgánů ve formě obtíží při defekaci nebo spontánní močení; možná artropatie - poškození kloubů.
  • U pacientů s pyramidální nedostatečností je snížena síla v dolních končetinách a schopnost jemných pohybů, rozsah pohybů je omezený, svalový tonus se zvyšuje - tzv. Spasticita, například spastická chůze. Zvýšení šlachových reflexů je spojeno se současným snížením kožních reflexů - břicha. Možná výskyt patologických reflexů. Pacienti trpí jemnými motorickými dovednostmi.

Jakýkoli neopatrný pohyb posiluje příznaky patologie, činí je výraznějšími a jasnějšími. Změna polohy hlavy je běžnou příčinou ztráty vědomí.

Chiariho syndrom typu II má podobné klinické projevy. U novorozenců se vyskytuje ochrnutí hrtanu, vrozený stridor, noční apnoe, dysfagie, regurgitace, nystagmus, hypertonicita svalů rukou a kožní cyanóza. Anomálie typu III a IV nejsou slučitelné se životem.

Diagnostická opatření

Neurologové a neuropatologové vyšetřují pacienta a odhalují charakteristické rysy chůze, změny reflexů a citlivosti v určitých částech těla, slabost v rukou a další známky. Všechny projevy mozkových, hydrocefalických, bulbarských a dalších syndromů celkem umožňují lékaři podezření na anomálii.

Po stanovení neurologického stavu pacienta je nutné komplexní neurologické vyšetření, včetně instrumentálních metod - elektroencefalografie, ultrazvuk mozku, rheoencefalografie, angiografie, radiografie. Tyto techniky odhalují pouze nepřímé známky patologie - změny, které se vyskytují v těle pacienta.

Jaderná magnetická rezonance je základem speciální neradiologické metody výzkumu - tomografie. Tato spektroskopická analýza je pro většinu lidí bezpečná. Poskytuje obraz sestávající z tenkých řezů z magnetického rezonančního signálu procházejícího tělem osoby. Dnes je to MRI, která vám umožňuje rychle a přesně diagnostikovat. Tomografie vizualizuje strukturu kostí a měkkých tkání lebky, identifikuje defekty mozku a jeho cév.

Uzdravovací proces

Léčba Chiariho anomálií je komplexní, včetně léků, fyzioterapeutických procedur a chirurgického zákroku. Ve většině případů pomáhá vyrovnat se s nemocí a obnovit normální fungování celého organismu. Možná použití tradiční medicíny, které doplňují, ale nenahrazují hlavní léčbu. Používání bylinných prostředků, odvarů a infuzí léčivých bylin musí být schváleno ošetřujícím lékařem.

Drogová terapie a fyzioterapie

Pokud pacienti trpí silnou bolestí hlavy, bolestí v krku, svalech a kloubech, jsou jim předepsány tyto skupiny léků:

  1. Anestetika - Ketorol, Pentalgin, Analgin.
  2. NSAID ke snížení bolesti - „Meloxikam“, „Ibuprofen“, „Voltaren“.
  3. Svalové relaxanty pro uvolnění napětí ze svalu krku - „Midokalm“, „Sirdalud“.

Patogenetická léčba syndromu zahrnuje:

  • Léky, které zlepšují mozkovou cirkulaci - "Piracetam", "Vinpocetine", "Cinnarizine".
  • Diuretika ke snížení tvorby mozkomíšního moku a za účelem dehydratace - „Furosemid“, „Mannitol“.
  • Vitaminy skupiny B, které podporují fungování nervového systému na optimální úrovni a mají antioxidační účinek - thiamin, pyridoxin. Nejběžnějšími vitamínovými produkty jsou Milgamma, Neuromultivit, Combilipen.

Pokud je stav pacienta uznán za mimořádně závažný, bude okamžitě hospitalizován na jednotce intenzivní péče. Tam je pacient napojen na ventilátor, eliminuje existující otok mozku, předchází infekčním patologiím a opravuje neurologické poruchy.

Fyzioterapeutický účinek doplňuje léčbu léky, umožňuje rychle dosáhnout pozitivních výsledků, urychluje regeneraci tělesných funkcí a zotavení pacientů. Neurologové předepisují:

  1. Kryoterapie, která má analgetický účinek, stimuluje fungování endokrinních žláz a posiluje imunitní systém.
  2. Laserové ošetření, které zlepšuje trofickou a mikrocirkulaci v lézi.
  3. Magnetoterapie, která má obecný léčivý účinek a spouští vnitřní rezervy těla.

V současné době je obzvláště populární kineziologická terapie, která je zaměřena na rozvoj duševních schopností a dosažení fyzického zdraví prostřednictvím tělesných cvičení. Je také součástí léčebného režimu tohoto syndromu..

Léčba se neprovádí, pokud byla patologie objevena náhodou, během tomografického vyšetření z úplně jiného důvodu a pacient nemá žádné charakteristické příznaky. Experti provádějí dynamické sledování stavu těchto pacientů..

Chirurgická intervence

Přetrvávající neurologické poruchy s parestézií, svalovou dystonií, paralýzou a parézou vyžadují chirurgickou korekci. Chirurgie je také indikována v případech, kdy léková terapie nedává pozitivní výsledek. Operace mají jeden cíl - eliminace komprese a porušení mozku, stejně jako obnovení normální cirkulace mozkomíšního moku.

V současné době neurochirurgové zachraňují životy pacientů prováděním dekompresních a shuntových operací. V prvním případě je část týlní kosti vyříznuta s cílem rozšířit velký otvor a ve druhém je vytvořeno řešení pro odtok mozkomíšního moku přes zkumavky implantátu, aby se snížil jeho objem a normalizoval intrakraniální tlak..

Po operaci jsou všem pacientům ukázány rehabilitační opatření. Pokud byla léčba úspěšná, u pacientů se obnovují ztracené funkce - dýchací, motorické, kardiovaskulární, nervózní. Do tří let je možné recidivu patologie. V takových případech jsou pacienti považováni za zdravotně postižené..

Video: o operaci Arnold-Chiari syndromu

etnoscience

Lidové léky používané v této patologii odstraňují bolest a uvolňují napjaté svaly. Účinně doplňují tradiční terapii syndromu..

Nejoblíbenější prostředky:

  • Althea infuze pro obklady,
  • Oteplování postižené oblasti horkým kuřecím vejcem,
  • Honey komprimuje,
  • odvar kapradiny nebo maliny pro orální podání.

Arnold-Chiariho syndrom je malformace, která se vyskytuje v asymptomatické formě nebo se klinicky projevuje od okamžiku narození. Patologie má velmi rozmanitou symptomatologii a je potvrzena MRI. Terapeutický přístup ke každému pacientovi je individuální. Léčebné taktiky sahají od symptomatických léků po chirurgii s kraniotomií a odstranění některých mozkových struktur.

Prevence

Protože etiologie syndromu nebyla zcela objasněna a neexistují žádné konkrétní informace o její patogenezi, není možné zabránit rozvoji patologie. Budoucí rodiče potřebují vědět vše o udržování zdravého životního stylu a při plánování těhotenství se snažit dodržovat tato pravidla:

  1. Odmítněte závislost ve formě kouření a pití,
  2. Obohaťte svou stravu bílkovinnými produkty, ovocem, zeleninou, bobulemi, odstraňte sladkosti a škodlivé účinky.,
  3. Okamžitě vyhledejte lékařskou pomoc od lékařů,
  4. Užívejte léky podle pokynů lékaře a v přesně předepsaných dávkách,
  5. Pro profylaktické účely užívejte multivitaminy,
  6. Postarejte se o své zdraví a užívejte si života.

Prognóza patologie je dvojznačná. Konzervativní léčba často nedává pozitivní výsledky. Chirurgie prováděná včas a plně ne vždy obnovuje ztracené funkce těla. Podle statistik účinnost takového ošetření málokdy přesahuje 50-60%. Syndrom třetího stupně má nepříznivou prognózu, protože je ovlivněno mnoho mozkových struktur. V tomto případě vznikají funkční poruchy neslučitelné se životem.

Arnold Chiari syndrom - příznaky a léčba abnormalit 1, 2 a 3 stupně

Anomálie Arnold-Chiari je dysfunkce mozku. Projevuje se od narození a je identifikován rozdílem od normálních parametrů týlních lebečních lebek a složek mozku, které se nacházejí v této oblasti.

Takové porušení vede k tomu, že mandle cerebella sestupují do týlní části a jsou zde porušovány..

V tomto případě sestupují tak, že dosáhnou úrovně prvního nebo druhého krčního obratle a blokují normální tok mozkomíšního moku..

V současné době nejsou příčiny tohoto onemocnění zcela objasněny, i když nyní se vyznačují několika odrůdami.

Anomálie Arnolda Chiariho prvního stupně jsou vrozené změny, které se přenášejí od rodičů. Anomálie druhého stupně Arnolda Chiariho je zranění, které dítě při narození obdrželo.

Druhy nemocí a rysy každé z nich

V roce 1891 vědci z Chiari identifikovali čtyři typy této choroby. Tato klasifikace je dnes relevantní, takže ji lékaři aktivně používají:

  1. Anomálie Arnolda Chiariho typu 1 - je charakterizována poklesem podél osy páteře komponentů týlního lebečního lýtka na úroveň prvního nebo druhého obratle.
  2. Typ II - velmi často můžete vidět vývoj hydrocefalu.
  3. Typ III - není nalezen tak často jako první dva a je charakterizován výrazným přemístěním většiny složek zadní kraniální fossy.
  4. IV typ - dochází k mozkové hypoplasii, zatímco se nepohybuje dolů.

Pokud má osoba anomálii typu III nebo IV, není možné s ní žít.

Příčiny onemocnění

Je nemožné s jistotou říci, proč se může anomálie Arnold-Chiari vyvinout. Je možné, že pravděpodobnost porodu s tímto onemocněním je zvýšena faktory, které mají vliv na tělo ženy, která dítě očekává:

  • užívání drog je vyšší než přípustná norma;
  • rozměry zadní lebeční fosílie jsou příliš malé;
  • pití alkoholu a kouření během těhotenství;
  • časté poškození těla virovými nachlazeními;
  • výskyt poškození lebeční oblasti nebo mozku v důsledku poranění při narození;
  • existují vrozené a získané příčiny výskytu anomálie Arnold-Chiari.

Příznaky a příznaky

Nejčastěji se lze setkat s anomáliemi typu I Arnold-Chiari. Často se cítí během puberty nebo již u dospělých. V tomto případě se projevují následující příznaky anomálie Arnold-Chiari:

  • bolesti hlavy způsobené kašlem, kýcháním nebo fyzickou námahou;
  • zhoršená normální chůze způsobená problémy s udržováním rovnovážného stavu;
  • problémy s jemnými pohybovými schopnostmi rukou;
  • zhoršená citlivost na teplotu;
  • znecitlivění v oblasti rukou;
  • pocit bolesti v krku a krku.

Pokud jde o typy II a III této nemoci, projevují se stejnými příznaky, pouze k tomu dochází od narození.

Pokud má pacient mozkový meningiom, měla by být léčba zahájena okamžitě. Tím se zvyšuje šance na úplné zotavení..

Jaká je nejčastější příčina mozkové ischemie a jaké preventivní metody lékaři doporučují.

Jaká je složitost diagnostiky?

Je velmi obtížné diagnostikovat anomálii Arnold-Chiari. Pokud provedete neurologické vyšetření, může to znamenat pouze zvýšení úrovně intrakraniálního tlaku, který se nazývá hydrocefalus.

Pokud si vezmete rentgen mozku, diagnostikuje to pouze porušení struktury kostí, které obvykle doprovázejí tuto nemoc.

Jedinou metodou, která umožňuje přesné stanovení anomálie Arnold-Chiari, je zobrazení magnetickou rezonancí. Aby bylo dosaženo správného a spolehlivého výsledku, je nutné, aby pacient ležel nehybně. K tomu musí být děti v lékařském snu.

Někdy se toto onemocnění nemusí projevit. A pak to může být diagnostikováno pouze na základě lepší lékařské prohlídky.

Na fotografii MRI s anomálií Arnolda Chiariho

Léčba nemocí

Existují dva způsoby léčby anomálií Arnolda-Chiariho - konzervativní nebo nechirurgické a chirurgické.

V případě, že se toto onemocnění objeví bez projevů jakýchkoli příznaků, pak není třeba léčení.

Pokud se anomálie Arnold-Chiari projevuje pouze bolestí v týlní oblasti a krku, je v tomto případě předepsána konzervativní léčba. Poté jsou předepisovány léky proti bolesti nebo protizánětlivé léky. Jedná se o nechirurgickou léčbu.

V případě, že příznaky nemoci nereagují na konzervativní léčbu, pak chirurgický zákrok.

Cílem této léčby je eliminovat faktory, které způsobují kompresi mozkových struktur..

V důsledku operace se týčí část hlavy rozšiřuje a zlepšuje se pohyb mozkomíšního moku v těle. Posun možný.

Komplikace, které může nemoc způsobit

V některých případech může být anomálie Arnold-Chiari velmi progresivní chorobou a může vést k určitým komplikacím. Oni mohou být:

  1. Hydrocefalus vznikající hromaděním většího než povoleného množství tekutiny.
  2. Paralýza způsobená kompresí míchy.
  3. Syringomyelie, což znamená tvorbu dutiny nebo cysty v páteři. V takových dutinách může tekutina po svém výskytu vstoupit a vést k narušení normálního fungování míchy.
  4. Možné respirační selhání, které se vyvíjí až do jeho zastavení.
  5. Mohou nastat případy kongestivní pneumonie způsobené skutečností, že pacient ztrácí schopnost samostatně se pohybovat.

Předpověď

Existují případy, kdy anomálie typu I Arnold-Chiari nevykazuje příznaky po celý život osoby s tímto onemocněním.

Pokud se u anomálie typu I a III typu Arnold-Chiari vyskytnou nějaké příznaky, je nutné provést chirurgickou léčbu co nejdříve.

To je nutné, protože takový neurologický defekt je velmi obtížné úplně odstranit i po úspěšné operaci, zejména pokud byl předčasný nebo prodloužený.

Statistiky ukazují, že účinnost chirurgické léčby je 50-85%.

Tato část je navržena tak, aby se postarala o ty, kteří potřebují kvalifikovaného odborníka, aniž by porušila obvyklý rytmus jejich vlastního života..

Ahoj. Chtěl bych vědět... Moje dcera má téměř 7 let, od 4 let děláme rytmickou gymnastiku. Minulý rok jsme přešli na denní výcvik na 3-4 hodiny. Můžeme trénovat s diagnostikou typu 1 AAA? Moje dcera nechce ani slyšet, odcházet z gymnastiky, plakat. Díky předem…

Dnes mi byla diagnostikována Arnold-Chiariho syndrom prvního stupně.... Jsem zlomená a depresivní.... co mám dělat,.....

Mám AAK 1 lžíce. Řekni mi, co se potřebuješ omezit?

Dokážu to tak 2.AKA nejsem doktor, dal šanci na můstek a pro mě to šlo lépe, začal jsem postupovat do stupně 1

Můžete mi prosím vysvětlit, co to znamená, že jsem most připisoval?

Může být první stupeň AK vyléčen osteopatií?! Pomozte mi, prosím!

Ahoj Dmitrij Semenov! Je mi 25 let. Před 5 lety byl Arnold-Chiari diagnostikován s anomáliemi. Před 3 lety podstoupila MRI krční páteře a byla mu diagnostikována osteochondróza: Lékař napsal průběh léčby osteochondrózy: injekce kyslíku, ultrafonoforéza (UV) manuální terapie (klasická) fyzikální terapie (individuální kinezioterapie, postisometrická relaxace, pasivní artikulární gymnastika) Osteopath. takový - je pro mě možné provádět gymnastická cvičení a chodit manuální terapií osteopatem páteře v krční páteři. Vaše technika? není nebezpečné, že mám anomálii Arnold-Kari. Po osteopatovi a ruční terapii to není špatná věc. Předem díky za odpověď. ?

Neaktualizujte informace... Nyní již provádějí bezpečný provoz a řezají koncový závit...

Dobrý den, byla uspořádána skupina, která má lidem pomáhat s AAK na Facebooku. Existují také recenze lidí, kteří podstoupili chirurgický zákrok a postup pro pitevování koncového vlákna v Barceloně. Poslední postup u některých pacientů vedl ke ztrátě peněz, času a hlavně síly. Chirurg z Barcelony byl mnohokrát pozván na konference neurochirurgů, aby analyzoval metodu disekce koncových nití, ale vyhýbá se mluvení, to vše zpochybňuje účinnost této metody..
Pokud jde o návštěvy osteopatů, měl by být člověk s takovou diagnózou opatrný. Právě jsem se začal zhoršovat po osteopatovi.

Jak mohu poradit Barceloně, aniž bych o tom něco věděl?! Mám ciliární anomálii typu 1, hydromyelii, v Moskvě v centru Pirogova jsem podstoupil bezplatnou operaci laminektomie, kranektomii a rekonstrukci lebeční fosílie. Před operací jsem měl sedm let bolesti hlavy Nedovolili mi žít. Před Moskvou jsem psal Chiari Institute v Barceloně, pro které mi byla nabídnuta operace v jejich centru. Moje přítomnost byla vyžadována ode mne a samozřejmě jeden a půl milionu rublů. Určitě jsem odmítl, i když jen kvůli fixaci míchy Nejsem tam. Nevím, co pro mě udělají operaci... je škoda, že hloupí lidé jdou za pohádkou, neuvědomují si, že za prvé, v Moskvě také zkrátí koncovou nit a jsou ZDARMA pro kvótu. Nejen pro Muscovity,... jsem jen z Omska, ale za předpokladu, že operace je VYLOŽENÁ, nikoliv všichni. V centru Pirogova se mnoho pacientů podrobilo léčbě a operaci gastrointestinálního traktu po Barceloně. Osobně jsem velmi rád, že jsem se obrátil do tohoto centra. Opravdu jsem pomohl za měsíc, bolesti hlavy a tlak již pominuli. Díky Andrey Zuevovi, doktorovi se zlatými rukama, se zbavili pekelný život s bolestí.

Anomálie Arnolda Chiariho: typy patologických a léčebných funkcí

Anomálie typu 1 Arnold Chiari je patologický proces, při kterém je část mozku obsahující mozek příliš malá. V patologii jsou u pacientů diagnostikována deformace oddělení, což vede ke kompresi mozku. Toto je patologie pozorovaná u dospělých. U dětí má nemoc typ 3.

Příčiny onemocnění

V současné době nejsou příčiny onemocnění zcela pochopeny. Existuje několik provokujících faktorů, pokud jsou vystaveny, kterým se onemocnění vyvíjí. Pokud žena nekontrolovaně bere léky během těhotenství, vede to k patologii. Vyvíjí se, pokud žena během těhotenství kouří nebo pravidelně pije alkohol. Pokud se během těhotenství vyskytne virové onemocnění, zvyšuje se riziko onemocnění.

Maliatrie Chiari je diagnostikována s vrozenými patologiemi - příliš malými velikostmi zadních lebečních fosílií nebo velkými týlními formami. U dospělých pacientů se patologický proces objevuje po poranění lebky. K syndromu dochází u hydrocefalu.

Existuje mnoho příčin onemocnění, které se doporučuje odstranit ze života..

Patologická klasifikace

V souladu s vlastnostmi průběhu nemoci se dělí na několik odrůd:

  • Anomálie Arnolda Chiariho typu 1. S touto chorobou dochází k výhřezu mozkových mandlí z lebky do míchy.
  • Kiare 2 typy. Patologie je diagnostikována, když je většina páteře, čtvrtá komora a medulla oblongata vynechána do páteře..
  • Onemocnění typu 3. Všechny části zadní lebeční fosílie jsou umístěny níže než velké týlní forameny. Jejich umístění je často mozková kýla cervikálně-týlní oblasti.

Onemocnění je doprovázeno defektem páteřního kanálu - nezavření obratlů. U tohoto typu onemocnění je pozorováno zvýšení průměru velké týlní oblasti.

  • Chiari malformace 4 typy. Nemoc se vyvíjí, když je mozeček nedostatečně rozvinutý. S patologií je diagnostikováno správné umístění tohoto orgánu..

Nejčastěji jsou u pacientů diagnostikována Chiariho malformace typu 1 a 2. Zbývající dva typy onemocnění jsou nebezpečné a vedou k okamžité smrti. Takový patologický proces je doprovázen syringomyelií. S nemocí se v míše vytvoří dutiny, které nahrazují mozkovou tkáň.

Příznaky nemoci

Maliatrie Chiari je doprovázena určitými příznaky, které lze vysvětlit kompresí mozkových struktur. Současně je pozorována komprese krevních cév, nervových kořenů mozku lebky a mozkomíšního moku. S anomálií Arnolda Chiariho je diagnostikován nástup komplexu syndromu:

  • Cerebellar,
  • Hypertenzní hydrocefalic,
  • Myelomyelitida,
  • Žárovka pyramida,
  • Vertebrobasilar nedostatečnost,
  • Koreshkogo.

U anomálií Arnolda Chiariho není nutná současná přítomnost všech šesti syndromů. Jejich závažnost závisí na vlastnostech a intenzitě komprese struktur.

Pokud je narušena cirkulace mozkomíšního moku, pak to vede k rozvoji hypertenze-hydrocefalického syndromu. Pokud je pacient zdravý, pak mozkomíšní tekutina obvykle proudí z mozku do míchy. Když je mozek vynechán, diagnostikuje se zablokování tohoto procesu. Místem akumulace mozkomíšního moku je vaskulární plexus mozku. To vede ke zvýšení tlaku uvnitř lebky a rozvoji hydrocefalu.

S Chiari malformací si pacienti stěžují na bolest hlavy, která praskne a zesiluje během kýchání, kašle, namáhání a smíchu. Bolest vyzařuje na krk a krk. U pacientů může dojít k náhlému zvracení, které je nezávislé na příjmu potravy..

Při mozkovém syndromu narušuje pacient proces koordinace pohybů. S anomálií Arnolda Chiariho prvního stupně si pacienti stěžují na závratě a chvění končetin.

Patologie je doprovázena narušenou řečí, která se vyznačuje zpíváním. U pacientů se vyvine nystagmus, proti kterému se může objevit dvojí vidění.

U bulbu-pyramidového syndromu jsou nervová vlákna medulla oblongata stlačena. U pacientů se rozvíjí svalová slabost v končetinách, necitlivost. Mluví o ztrátě citlivosti na změny bolesti a teploty. S patologií jsou jádra lebečních nervů stlačena, na pozadí kterých je narušena řeč a sluch.

Pacient se stává nosním hlasem. Během jídla se pacient dusí. Patologie je doprovázena obtížným dýcháním. U pacientů dochází ke ztrátě svalového tónu a citlivost zůstává zachována. Patologie je doprovázena krátkodobou ztrátou vědomí..

Při syndromu vertebrobasilární nedostatečnosti je narušena dodávka krve v odpovídající části mozku. Na tomto pozadí jsou u pacientů diagnostikována ztráta vědomí, závratě. Pacienti ztrácejí svalový tonus. Je jim diagnostikována snížená kvalita vidění.

Při radiálním syndromu jsou narušeny nervy lebečního mozku, které jsou doprovázeny nazálním a chraptivým hlasem. U pacientů je narušena pohyblivost jazyka v patologii a vznikají poruchy sluchu. Toto onemocnění se vyznačuje zhoršenou citlivostí na obličej..

Pokud je cystická změna v mozku diagnostikována současně s Chiari malformací, pak to vede k rozvoji syndromu syringomyelitis. V patologii dochází k disociovanému narušení citlivosti, což je vysvětleno izolovaným porušením hmatové, bolestivé a teplotní citlivosti. S nemocí se objevuje charakteristický příznak, necitlivost a svalová slabost v končetinách. U pacientů je poškozena funkce pánevních orgánů.

Závažnost příznaků závisí na míře onemocnění diagnostikovaného u pacienta. Známky různých syndromů jsou kombinovány, takže je obtížné je rozpoznat.

Vlastnosti vývoje patologie

Typy maliatrie Chiari jsou charakterizovány přítomností různých klinických projevů. U prvního typu onemocnění nemusí mít pacienti žádné příznaky, dokud pacient nedosáhne věku 30–40 let. U mladých lidí existuje kompenzace za kompresi struktur mozku. Tento typ onemocnění je často detekován náhodou během zobrazování magnetickou rezonancí..

Druhý typ anomálie se vyskytuje současně s dalšími nemocemi. U pacientů je diagnostikována mozková stenóza nebo meningocele dolní části zad. Tato forma nemoci má nejen hlavní příznaky, ale je také doprovázena hlasitým dýcháním, které má pravidelné zastavení. Pacient narušuje proces polykání, což vede k vniknutí potravy do nosní dutiny.

Třetí typ onemocnění je doprovázen dalšími onemocněními mozku, krku a krku. Mozková kýla se vyznačuje přítomností mozečku, medulla oblongata a týlních laloků. S touto nemocí je lidský život téměř nemožný. Moderní vědci neklasifikují typ 4 jako malformaci Chiari. To je způsobeno tím, že s patologií nevyvinutý mozeček nespadá do velkého týlního foramenu..

Klinické projevy onemocnění přímo závisí na jeho typu, který se doporučuje určit pro určení účinné léčby

Diagnostická opatření

Pokud se objeví příznaky onemocnění, pacientovi se doporučuje poradit se s lékařem, který provede anamnézu a vyšetří pacienta. Na základě obdržených údajů provede odborník předběžnou diagnózu. Pro potvrzení se doporučuje provést počítačovou tomografii. Studie se provádí pomocí speciálního vybavení, které vám umožní získat trojrozměrný obraz obratlů na krku a krku.

Vysoce informativní diagnostickou metodou je zobrazování magnetickou rezonancí. Během studie by měl být pacient zcela nehybný. Proto jsou před zobrazováním magnetickou rezonancí malé děti vstříknuty do lékařského snu.

Za účelem stanovení injekčních cyst nebo meningokel je doporučeno magnetické rezonance páteře. Diagnostickou procedurou se zjišťují nejen anomálie, ale i jiná onemocnění, která se vyskytují v mozku.

Diagnóza onemocnění by měla být komplexní, což umožňuje určit jeho typ a rozvinout účinný léčebný režim.

Patologická terapie

Léčba asymptomatického onemocnění se neprovádí. Pokud pacienti trpí bolestí v krku nebo krku a nejsou přítomny žádné další příznaky, provádí se konzervativní terapie. Pacientům se doporučuje užívat svalové relaxancia, analgetika a protizánětlivé léky..

V případě neurologických poruch ve formě poruch citlivosti, parézy, zhoršeného svalového tonusu a bolestivosti, kterou nelze s drogami zastavit, je předepsán chirurgický zákrok.

V případě onemocnění se doporučuje kraniovertebrální dekomprese. Během operace se odstraní týlní kost, což vede k expanzi týlní foramen..

Chirurgický zásah, při kterém může být resekována zadní polovina prvních dvou obratlů krku a mozečku, eliminuje kompresi trupu. Během operace je do dura mater nalita náplast z umělého materiálu, která normalizuje cirkulaci mozkomíšního moku.

V případě nemoci se pacienti podrobují posunovacím operacím, během kterých je mozkomíšní mok vypuštěn z centrálního kanálu míchy, který je předem expandován. Při lumboperitoneální drenáži je mozkomíšní tekutina odkloněna na hrudník nebo břicho.

Existuje několik způsobů, jak léčit nemoc. Výběr určité metody provádí lékař v souladu se znaky patologie.

Prognóza a prevence

Prognóza onemocnění závisí na typu anomálie. Někdy je nemoc u pacienta asymptomatická po celý život. Třetí typ patologického procesu vede ke smrti pacienta.

U prvního a druhého typu onemocnění se doporučuje včasná léčba neurologických poruch, což se vysvětluje nedostatečným zotavením výsledného nedostatku. Podle studií bylo zjištěno, že účinnost operace je 50 procent.

S předčasnou léčbou patologického procesu jsou pacienti diagnostikováni s vývojem komplikací. Většina pacientů s onemocněním má respirační selhání. Častou komplikací onemocnění je zvýšený intrakraniální tlak. S anomáliemi u pacientů se vyvíjí kongestivní pneumonie. U pacientů se vyvine hypertenze-hydrocefalický syndrom.

Protože není dostatek údajů o vlastnostech vývoje choroby, nebyla vyvinuta konkrétní prevence. Aby se zabránilo rozvoji patologie u kojenců, musí žena během těhotenství přestat kouřit a pít alkohol. Prevence je zdravá strava spravedlivějšího pohlaví.

Dojde-li k infekčním onemocněním virové povahy, doporučuje se léčit je včas. Těhotná žena by měla pravidelně navštěvovat gynekologa. Užívání léků pro porod dítěte by mělo být prováděno pouze po předchozí konzultaci s lékařem.

Z preventivních důvodů se doporučuje, aby dospělí pacienti vedli zdravý životní styl. Musí jíst správně a zajišťovat fyzickou aktivitu během dne. Odborníci doporučují pravidelné cvičení. Lidé musí dodržovat denní režim a mít plný spánek.

Chiariho anomálie je závažné onemocnění mozku, které se vyvíjí z různých důvodů. Symptomatologie onemocnění závisí na jeho typu. Při prvních známkách patologie se doporučuje poradit se s lékařem, který po stanovení diagnózy předepíše účinné léčivo nebo chirurgickou léčbu. S předčasnou terapií onemocnění se u pacienta vyvinou vážné komplikace.

Arnold Chiari syndrom

obecná informace

Arnold-Chiariho syndrom je soubor příznaků a symptomů způsobených vzácnou malformací (odchylka od normálního vývoje, anomálie) zadní kraniální fosílie; u pacientů je tato struktura špatně vyvinutá, takže cerebellum opouští (vyčnívá) ze své přirozené oblasti přes týlní foramen umístěný na spodním okraji lebky.

Existují čtyři různé typy Arnold-Chiariho syndromu; rysem, který odlišuje jeden typ od druhého, je stupeň výčnělku, tedy podíl použitého materiálu z mozečku. Typ I je nejméně závažný (někdy zůstává po celý život asymptomatický), zatímco typ IV je nejzávažnější; již u druhého typu je však kvalita života pacienta snížena.

Symptomy, které charakterizují abnormality Arnolda-Chiariho, jsou četné a pohybují se od bolesti hlavy po svalovou slabost atd..

K dnešnímu dni neexistují žádné léky, které by mohly odstranit cerebelární malformaci, nicméně existují léčby, které mohou částečně zmírnit příznaky.

Co je to Arnold-Chiari syndrom?

Arnold-Chiariho syndrom nebo Arnold-Chiariho malformace - strukturální změna v mozečku, charakterizovaná jeho přemístěním směrem dolů, jmenovitě ve směru páteřního kanálu a okcipitálního foramenu, bazálních částí mozkové hemisféry.

Jednoduše řečeno, jedná se o kýlu mozečku, ve které část mozečku vyčnívá z týlních foramen a proniká do páteřního kanálu.

Arnold-Chiariův syndrom dostal jméno od dvou lékařů, kteří jej poprvé popsali, Arnolda Julia a Hanse Chiariho.

Příčiny a rizikové faktory

Vědci se domnívají, že Arnold-Chiariho syndrom může být dědičného původu, protože byl nalezen mezi členy stejné rodiny. Genetické stavy způsobující onemocnění (tj. Které a kolik genů jsou zahrnuty) a typ přenosu však zůstává vidět..

Na základě závažnosti výčnělku a okamžiku života, ve kterém se vyskytuje, lze nemoc rozdělit do 4 různých typů, identifikovaných podle prvních čtyř římských čísel (I, II, III a IV).

První dva typy jsou běžnější a méně závažné než druhý; Typ III a typ IV jsou ve skutečnosti velmi vzácné a neslučitelné se životem..

- Malformace I. typu.

První stupeň syndromu je asymptomatický (tj. Bez zjevných příznaků), alespoň do konce dětství nebo dospívání.

Důvod jejího výskytu spočívá ve zmenšeném lebečním prostoru: v takových podmínkách je část mozečku (jmenovitě mandle (mandle) umístěná na spodní straně), kvůli nedostatku prostoru, nucena proniknout do týlních foramen a vstoupit do míchy.

Poznámka: U některých dospělých se syndromem Arnold-Chiari typu 1 je vše v pořádku a vedou naprosto normální život. Je to proto, že cerebelární abnormalita není tak závažná, aby způsobovala symptomy nebo poruchy. Proto tyto subjekty velmi často ignorují svůj stav nebo se o něm poučí čistou náhodou.

- Malformace typu II.

Malformace Arnold-Chiari typu 2 je vrozené onemocnění, které se vyskytuje od narození dítěte a je vždy symptomatické.

Ve srovnání s 1. stupněm se vyznačuje velkým výčnělkem lebeční fosílie, ve kterém kromě mandlí vyčnívá z mozečku také část mozečku (nazývaného cerebelární červ) a žilní céva.

Téměř vždy je malformace Arnold-Chiari typu II spojena se speciální formou rozštěpu páteře zvanou myelomeningocele.

Mezi různé důsledky této anomálie patří: blokování toku mozkomíšního moku (mozkomíšního moku) přes týlní foramen (což vede k stavu zvanému hydrocefalus) a přerušení nervových signálů.

Zpočátku se termín Arnold-Chiari týká pouze onemocnění typu 2. Nyní se obvykle používá pro všechny formy nemoci..

- Malformace III typu.

Vada typu III, která je od narození přítomná, způsobuje vážné neurologické problémy natolik, že jsou často neslučitelné se životem. V těchto případech je skutečně pozorován výčnělek mozečku, a proto se říká o týlní encefalocele.

Typicky je stav typu III charakterizován hydrocefalem a syringomyelií; posledně jmenovaný je zvláštní stav charakterizovaný přítomností jedné nebo více cyst v míšním kanálu.

- Malformace typu IV.

Malformace Arnold-Chiari typu IV je charakterizována nedostatkem vývoje části mozečku (nedostatečný vývoj mozečku).

Anomálie je vrozená a zcela neslučitelná se životem..

Související poruchy

Lékaři a vědci poznamenali, že u lidí s malárií Chiari jsou běžné následující choroby:

Epidemiologie

Přesný výskyt malformací není znám; je to způsobeno tím, že někteří dokonce i dospělí s malformací Arnold-Chiari typu I nemají žádné příznaky, a zdá se, že jsou zcela normální (proto není nemoc diagnostikována).

Několik spolehlivých epidemiologických studií uvádí, že:

  • Typ I je symptomatický u 1 ze 100 dětí;
  • Typ II je zvláště rozšířený v populacích keltského původu;
  • ženy trpí třikrát častěji než muži.

Příznaky a komplikace

4 typy onemocnění mají různé příznaky a příznaky.

Následuje tabulka s přesným popisem příznaků, které charakterizují typy I, II a III syndromu..

U typu IV není možné sledovat příznaky, protože tento stav je nevyhnutelný a náhle vede k úmrtí plodu.

Malformace I. typuMalformace II
typu
Malformace typu III
Když má pacient stadium 1, jsou příznaky následující:
  • silné bolesti hlavy, často začínající po kašli, kýchání a nadměrném cvičení;
  • bolest v krku a / nebo tváři;
  • problémy s rovnováhou;
  • časté závratě;
  • chrapot;
  • problémy se zrakem (např. diplopie, rozmazané vidění, rozšířená zornice a / nebo nystagmus);
  • problémy s polykáním (dysfagie) a žvýkání potravin;
  • sklon k asfyxii (udušení) při jídle;
  • zvracení
  • pocit znecitlivění v pažích a nohou;
  • nedostatečná koordinace pohybů (zejména v rukou);
  • syndrom neklidných nohou;
  • zvonění v uších (nebo tinnitus), tj. sluchové poruchy, které se projevují pocitem v uchu neexistujících zvuků, jako je šustění, bzučení, pískání atd.;
  • pocit slabosti;
  • bradykardie (lékařský termín používaný k označení zpomalení srdeční frekvence);
  • skolióza spojená s onemocněním míchy;
  • respirační selhání, zejména během spánku (syndrom obstrukční spánkové apnoe).
Arnold-Chiari syndrom typu II je charakterizován stejnými příznaky jako typ I, s tím rozdílem, že mají výraznější intenzitu a jsou vždy přítomny. Kromě toho, pokud je doprovázena myelomeningocele (viz níže), příčina typu II také způsobuje:
  • změny ve střevech a močovém měchýři: pacient přestává ovládat anální svěrač a močový měchýř;
  • křeče
  • zvětšení corpus callosum;
  • extrémní svalová slabost a ochrnutí;
  • namáhání pánve, nohou a kolen;
  • obtížné chůze
  • těžká skolióza.
Lidé s malformací typu III trpí vážnými neurologickými problémy (často neslučitelnými s normálním životem), hydrocefalem a syringomyelií. Ten, charakterizovaný vytvořením jedné nebo více cyst uvnitř míchy, a může způsobit:
  • svalová slabost a atrofie;
  • ztráta reflexů;
  • ztráta citlivosti na bolest a okolní teplotu;
  • ztuhlost zad, ramen, paží a nohou;
  • bolest v krku, paži a zádech;
  • problémy se střevy a močovým měchýřem;
  • těžká svalová slabost a křeče nohou;
  • bolest a necitlivost v obličeji;
  • skolióza.

Rozštěp páteře (myelomeningocele).

Spina bifida je vrozená malformace páteře, díky níž meninges a někdy i mícha vycházejí z jejich místa (obvykle jsou omezeny na obratle). Myelomeningocele je nejzávažnější formou rozštěpové páteře: při nemoci meningi a mícha vyčnívají z obratlové komory a tvoří váček v úrovni zad. Tento vak, i když je chráněn vrstvou kůže, je vystaven vnějším vlivům a je neustále vystaven vážným a v některých případech i smrtelným infekcím.

Arnold-Chiariho syndrom typu II, III a IV je již viditelný v prenatálním věku (tj. Když je postižené dítě stále v děloze) ultrazvukem.

Pokud jde o typ I, je vhodné se poradit s lékařem, jakmile se objeví výše uvedené typické příznaky. Je také důležité podrobit se včasným vyšetřením, protože výsledek posledního může vést k dalším průvodním poruchám.

Komplikace

Komplikace Arnold-Chiariho syndromu jsou spojeny se zhoršujícími se mozkovými výčnělky nebo patologickými stavy spojenými s hydrocefalem, myelomeningocelem, syringomyelií atd..

Zhoršení výčnělku (výčnělek) v důsledku zvýšeného tlaku lebky na mozeček zjevně naznačuje zhoršení příznaků.

Diagnostika

Diagnostické testy, které určují stupeň vyčnívání mozečku přes týlní foramen (čímž se stanoví typ malformace Arnold-Chiari):

  • Zobrazování magnetickou rezonancí (MRI). Díky tvorbě magnetických polí vám umožňuje získat podrobný obraz mozečku a míchy bez vystavení pacienta škodlivému ionizujícímu záření.
  • Počítačová tomografie (CT) poskytuje jasný obraz vnitřních orgánů, včetně mozečku a míchy. Během jeho provádění je subjekt minimálně vystaven škodlivému ionizujícímu záření.

CT a MRI, kterému předchází přesné fyzické vyšetření, jsou zásadní pro detekci jakýchkoli patologií spojených s Arnold-Chiariho syndromem.

Stůl. Jak a kdy je diagnostikována anomálie Arnold-Chiariho choroby?.

Typ malformaceKdy a jak lze diagnostikovat?
V pozdním dětství nebo pozdní adolescenci prostřednictvím objektivních vyšetření následovaných CT a / nebo MRI.
IIV prenatálním věku s ultrazvukem. Při narození a v raném dětství, prostřednictvím objektivních vyšetření, počítačové tomografie a / nebo MRI.
IIIV prenatálním věku s ultrazvukem. Po narození a v raném dětství, pomocí objektivních vyšetření, počítačová tomografie a / nebo MRI.
IVV prenatálním věku s ultrazvukem.

Léčba

Arnold-Chiariho syndrom je nevyléčitelný. Existují však farmakologické i chirurgické terapie, které částečně zmírňují příznaky onemocnění..

- drogová terapie.

Pacienti s malformací Arnold-Chiari typu I, kteří trpí bolestmi hlavy a bolestmi v krku a / nebo tváři, mohou užívat léky proti bolesti.
Výběr nejvhodnějších léků pro konkrétní případ zůstává na ošetřujícím lékaři.

- Chirurgická operace.

Cílem chirurgického ošetření je snížit tlak vyvíjený lebkou, aby se zabránilo poškození mozečku a míchy.

K dosažení tohoto cíle existuje několik postupů, například:

  • Dekomprese zadní lebeční fosílie, během níž chirurg odstraní část zadní části týlní kosti.
  • Dekomprese míchy pomocí laminektomie (dekompresní laminektomie). Během provádění chirurg odebere desku druhého a třetího krčního obratle. Deska je obratlová část oddělující otvor, kterým prochází mícha..
    Poznámka: někdy se provádí dekomprese zadní fosílie a dekompresivní laminektomie současně.
  • Dekompresní část dura mater. Když je poraněna dura mater nebo vnější mening, prostor přístupný mozečku se zvětší a tlak na jeho poškození se sníží. Chránit a chránit trhlinu vytvořenou řezem, chirurg šije na to kus umělé tkáně (nebo vzatý od jiné části těla).
  • Chirurgický bypass (vytvoření další cesty k obcházení postižené oblasti). Ve skutečnosti jde o drenážní systém skládající se z ohebné trubice, která vám umožňuje odstranit mozkomíšní tekutinu v případě hydrocefalu, nebo vyprázdnit cystu (cysty) v případě stříkačky. Je možné, že pacienti s hydrocefalem budou nuceni podstoupit chirurgický zkrat po celý život..

- Komplikace chirurgie.

Rizika spojená s operací jsou různá. Ve skutečnosti vzhled:

  • krvácející
  • poškození struktur mozku a / nebo míchy;
  • infekční meningitida;
  • problémy s hojením ran;
  • neobvyklé hromadění tekutin kolem mozečku.

Pamatujte, že jakékoli poškození mozku nebo míchy, ke kterému došlo během operace, je nenapravitelné. Před provedením jakéhokoli typu zásahu pacienta proto ošetřující lékař identifikuje všechna rizika a komplikace nezbytného postupu.

Předpověď

Arnold-Chiariho syndrom typu II, III a IV nikdy nemá pozitivní prognózu, protože kromě toho, že jsou nevyléčitelné, mohou způsobit vážné neurologické poruchy nebo dokonce být neslučitelné se životem.

Prognóza u pacientů s typem I je často neznámá. Mnoho lidí s tímto onemocněním nemá žádné příznaky a není možné předvídat, zda se příznaky v budoucnu vyvinou. U ostatních lidí s malformací Arnold-Chiari se mohou vyskytnout závratě, slabost svalů, necitlivost, problémy se zrakem, bolesti hlavy nebo problémy s rovnováhou a koordinací. Není vždy možné, aby tito lidé předpovídali, zda se příznaky v průběhu času zhorší..

Je důležité, aby lidé s malformacemi typu 1 podstoupili pravidelné lékařské prohlídky, aby je lékař sledoval, jakmile se objeví nějaké nové příznaky.