Arnold Chiari Anomaly

Arnold-Chiariho anomálie (syndrom) je patologie, ve které je část mozku lokalizovaná v zadní dutině lebky snížena a proniká do velkého týlního foramenu..

Anomálie Arnolda Chiariho je několika typů, z nichž každý se projevuje poněkud odlišným způsobem. Příznaky mohou zahrnovat bolest v zádech hlavy a krku, závratě, nekontrolované pohyby očních bulvů (nystagmus), ztrátu sluchu atd..

obecné vlastnosti

Chiariho syndrom stále není dobře pochopen. Je to vrozená vada ve vývoji mozku kosočtverce, nebo spíše rozdíl ve velikosti zadní kraniální fossy a jejích orgánů. To má za následek neodolatelné snížení trupu mozku a mozkové mandle přímo do týlních foramen, kde jsou podrobeny kompresi..

Příznaky anomálie Arnolda Chiariho poprvé popsali angličtí odborníci v roce 1986. V současnosti je její prevalence asi 5% na každých 100 tisíc lidí. Četnost výskytu některých typů onemocnění nebyla stanovena: absence takových informací je spojena s různými přístupy odborníků k jejich klasifikaci.

Hlavním důsledkem anomálie je nevratné a prudké zvýšení intrakraniálního tlaku, které může být způsobeno zánětlivými procesy a nádory uvnitř lebky a kapkou mozku..

Na spojovací linii dna lebky a páteře je velký týlní foramen, kde se mozkový kmen napojuje na míchu. Je lokalizována zadní fossa lebky s mozkomíškem, můstkem a medullou oblongata umístěnými o něco výše..

Když některé orgány zadní lebeční fosílie postoupí do lumenu velkého otvoru, označují vadu. Je doprovázeno sevřením tkání medulla oblongata a částečně míchy, obtížemi při odtoku mozkomíšního moku - mozkomíšním moku, což vede k rozvoji kapky (hydrocefalus).

Spolu s platibasií - nadměrně rovnou základnou lebky - asimilací atlasu je Chiariho syndrom vrozený defekt ve vývoji kraniovertebrální zóny..

Chiariho anomálie lze zjistit u novorozence nebo u dospělého. V druhém případě je detekována náhodně během vyšetření na jinou nemoc.

Chirurgie pro anomálii Arnolda Chiariho

Jaká nemoc

Arnold-Chiariova anomálie je kumulativní pojem, který se chápe jako skupina vrozených vad mozečku, medulla oblongata a můstku (hlavně mozečku) a horní míchy. V úzkém smyslu se toto onemocnění jeví jako opomenutí zadních částí mozku na foramen magnum - místo, kde mozek přechází do míchy.

Anatomicky jsou zadní a dolní část GM lokalizovány v zadní části lebky, kde jsou umístěny mozeček, medulla oblongata a Varolievův most. Níže je foramen magnum - velká díra. V důsledku genetických a vrozených vad jsou tyto struktury posunuty dolů do oblasti velkého otvoru. V důsledku takové dislokace jsou struktury GM poškozeny a dochází k neurologickým poruchám..

V důsledku komprese dolních částí mozku dochází k narušení průtoku krve a lymfy. To může vést k otoku mozku nebo hydrocefalu..

Frekvence patologie je 4 osoby na 1000 obyvatel. Včasnost diagnózy závisí na variantě onemocnění. Například jedna z forem může být diagnostikována okamžitě po narození dítěte, další typ abnormality je diagnostikován náhodně při rutinních vyšetřeních na magnetické rezonanci. Průměrný věk pacienta 2 od 25 do 40 let.

Ve více než 80% případů je nemoc kombinována s syringomyelia, patologií míchy, ve které se v ní tvoří duté cysty.

Patologie může být vrozená a získaná. Vrozená je častější a projevuje se v prvních letech života dítěte. Získaná varianta je tvořena díky pomalu rostoucím lebečním kostem..

Berou do armády s anomálií: seznam kontraindikací na vojenskou službu nezahrnuje Arnold-Chiariho nemoc.

Dává postižení: otázka vydávání postižení závisí na stupni přemísťování mandlí mozečku. Pokud tedy nejsou sníženy pod 10 mm, není postižení dáno, protože nemoc je asymptomatická. Jsou-li níže vynechány dolní části mozku - otázka vydávání postižení závisí na závažnosti klinického obrazu.

Prevence nemoci není specifická, protože neexistuje jediný důvod pro vývoj nemoci. Těhotným ženám se doporučuje, aby se během těhotenství vyhýbaly stresům, zraněním a dodržovaly správnou výživu. Co by se nemělo dělat těhotným ženám: kouření, pití alkoholu a drog.

Délka života závisí na intenzitě klinického obrazu. Anomálie typu 3 a 4 se tedy nespojují se životem.

Jaké jsou příčiny patologie?

Vědci dosud neurčili přesnou příčinu. Někteří vědci tvrdí, že vada je důsledkem malé zadní kraniální fossy, což je důvod, proč zadní části mozku prostě nemají „kam jít“, takže se pohybují dolů. Jiní vědci říkají, že anomálie Arnold-Chiari se vyvíjí kvůli příliš velkému mozku, který tlačí nižší struktury ve foramen magnum svou velikostí a hmotností.

Vrozená vada může být latentní. Posun dolů může vyvolat například pokles mozku, zvýšení tlaku uvnitř lebky a tlačení mozečku a trupu dolů. Poranění lebky a mozku také zvyšují pravděpodobnost vady nebo vytvářejí podmínky pro posun mozkového kmene na foramen magnum.

Klinický obrázek

Nemoc a její příznaky jsou založeny na třech patofyziologických mechanismech:

1. Komprese kmenových struktur dolní části mozku a horní míchy.
2. Cerebelární komprese.
3. Porušení oběhu mozkomíšního moku v oblasti velkého otvoru.

První patofyziologický mechanismus vede k narušení struktury míchy a funkční schopnosti jádra dolních částí mozku. Struktura a funkce jader dýchacího a kardiovaskulárního centra je narušena.

Komprese mozečku vede ke zhoršení koordinace a takových poruch:

• Ataxie - narušení koordinace při pohybu různých svalů.
• Dysmetrii - narušení motorických účinků kvůli narušení prostorového vnímání.
• Nystagmus - vibrační rytmické pohyby očí s vysokou frekvencí.

Třetí mechanismus - narušení využití a plýtvání mozkomíšním moku - vede ke zvýšenému tlaku uvnitř lebky a vyvíjí se hypertenzní syndrom, který se projevuje těmito příznaky:

1. Prudká a bolavá bolest hlavy, přitěžující změnou polohy hlavy. Kefalgie je lokalizována hlavně v zadní části hlavy a horním krku. Bolest se také zvyšuje s močením, pohybem střev, kašlem a kýcháním..
2. Autonomické příznaky: snížená chuť k jídlu, zvýšené pocení, zácpa nebo průjem, nevolnost, závratě, dušnost, palpitace, krátkodobá ztráta vědomí, poruchy spánku.
3. Duševní poruchy: emoční labilita, podrážděnost, chronická únava, noční můry.

Vrozená anomálie je rozdělena do čtyř typů. Typ defektu je určen stupněm přemístění kmenových struktur a kombinací dalších malformací centrálního nervového systému.

1 typ

Onemocnění typu 1 u dospělých je charakterizováno skutečností, že části mozečku spadají pod úroveň foramen magnum v zadní části hlavy. Je běžnější než jiné typy. Charakteristickým příznakem prvního typu je hromadění mozkomíšního moku v míše.

Varianta anomálie prvního typu je často kombinována s tvorbou cyst v tkáních míchy (syringomyelia). Celkový obraz anomálie:

• prasknutí hlavy do krku a zadní části hlavy, které se zesiluje kašlem nebo přejídáním;
• zvracení, které je nezávislé na příjmu potravy, protože má centrální původ (podráždění zvracení v mozkovém kmeni);
• ztuhlé svaly krku;
• porucha řeči;
• ataxie a nystagmus.

S posunem v dolních mozkových strukturách pod úroveň foramen magnum je klinika doplněna a má následující příznaky:

1. Snižuje se zraková ostrost. Pacienti si často stěžují na dvojí vidění.
2. Systémové závratě, při nichž se zdá, že se kolem něj točí předměty.
3. Hluk v uších.
4. Náhlé krátkodobé zástavy dýchacích cest, z nichž se člověk okamžitě probudí a zhluboka se nadechne.
5. Krátkodobá ztráta vědomí.
6. Závratě, když náhle zaujme svislou polohu z vodorovné polohy.

Pokud je anomálie doprovázena tvorbou dutinových struktur v míše, je klinický obraz doplněn narušenou senzitivitou, parestézií, oslabenou svalovou silou a narušenou funkcí pánevních orgánů..

2 typu a 3 typu

Anomálie typu 2 na klinickém obrázku je velmi podobná anomálii typu 3, takže jsou často kombinovány do jedné verze kurzu. Anomálie Arnolda-Chiariho druhého stupně je obvykle diagnostikována po prvních minutách života dítěte a má následující klinický obraz:

• Hlučné dýchání doprovázené píšťalkou.
• Pravidelné úplné respirační zástavy.
• Porušení inervace hrtanu. Existuje paréza svalů hrtanu a je narušen akt polykání: jídlo nevstupuje do jícnu, ale do nosní dutiny. Projevuje se to od prvních dnů života během krmení, kdy se mléko vrací nosem.
• Chiariho anomálie u dětí je doprovázena nystagmem a zvýšeným tonusem kosterního svalstva, zvyšuje se zejména svalový tonus horních končetin.

Anomálie třetího typu kvůli hrubým defektům ve vývoji mozkových struktur a jejich posunutí směrem dolů je neslučitelná se životem. Anomálie typu 4 je mozková hypoplasie (nedostatečný vývoj). Tato diagnóza také není kompatibilní se životem..

Diagnostika

K diagnostice patologie se obvykle používají instrumentální metody pro diagnostiku centrálního nervového systému. Komplex využívá elektroencefalografii, rheoencefalografii a echokardiografii. Odhalují však pouze nespecifické příznaky zhoršené funkce mozku, ale tyto metody nedávají specifické příznaky. Použitá radiografie také vizualizuje abnormalitu v nedostatečném objemu.

Nejinformativnější metodou pro diagnostiku vrozené vady je zobrazení magnetickou rezonancí. Druhou cennou diagnostickou metodou je multispirová počítačová tomografie. Studie vyžaduje imobilizaci, takže malé děti jsou zaváděny do umělého spánku s drogami, během kterého zůstávají po celou proceduru.

MR příznaky anomálie: ve vrstvených obrazech mozku je vizualizováno přemístění kmenových částí mozku. Díky jeho dobrému zobrazování je MRI považována za zlatý standard při diagnostice abnormalit Arnold-Chiari..

Léčba

Chirurgie je jednou z možností léčby onemocnění. Neurochirurgové používají tyto metody eliminace:

Disekce koncového závitu

Tento způsob má výhody a nevýhody. Výhody řezání finálního vlákna:

1. zachází s příčinou onemocnění;
2. snižuje riziko náhlé smrti;
3. po operaci nejsou žádné pooperační komplikace a smrt;
4. postup odebrání netrvá déle než jednu hodinu;
5. eliminuje klinický obraz a zvyšuje kvalitu života pacienta;
6. snižuje intrakraniální tlak;
7. zlepšuje místní krevní oběh.

• po 3-4 dnech je bolest v oblasti chirurgického zákroku.

Craniectomy

Druhou operací je kraniektomie. Výhody:

1. eliminuje riziko náhlé smrti;
2. eliminuje klinický obraz a zlepšuje kvalitu lidského života.

• příčina onemocnění není vyloučena;
• po zásahu zůstává riziko smrti - od 1 do 10%;
• existuje riziko pooperačního intracerebrálního krvácení.

Jak zacházet s anomálií Arnold-Chiari:

1. Asymptomatický průběh nevyžaduje konzervativní ani chirurgický zákrok..
2. S mírným klinickým obrazem je indikována symptomatická terapie. Například při bolestech hlavy jsou předepsány léky proti bolesti. Konzervativní léčba Chiariho anomálie je však neúčinná, pokud je klinický obraz silně vyjádřen.
3. V případě, že jsou pozorovány neurologické deficity nebo onemocnění zhoršuje kvalitu života, doporučuje se neurochirurgie.

Předpověď

Prognóza přímo závisí na typu anomálie. Například s anomáliemi prvního typu se klinický obraz nemusí vůbec objevit a osoba s posunem v mozkovém kmeni nezemře přirozenou smrtí na nemoc. Kolik lidí žije s anomálií třetího a čtvrtého typu: pacienti umírají několik měsíců po narození.

Ošetření anomálie typu 1 Arnoldem Chiari

V posledním desetiletí 19. století německý patolog Chiari popsal čtyři vrozené anomálie mozkového kmene a mozkového kmene jako projevy rostoucí závažnosti jednoho patogenetického mechanismu spojeného s tlakem zezadu na zadní mozek s vrozeným hydrocefalem.

Hlavním anatomickým rysem anomálie typu I Chiari je odlišný stupeň kaudálního přemístění mozkových mandlí do cervikálního kanálu. Chiariho anomálie typu 2 je charakterizována závažnější mozkovou kýlou, která kromě mandlí cerebella zahrnuje také dolní červ a čtvrtou komoru; to je obvykle spojeno s myelomeningocele. Chiariho anomálie typu 3 zahrnuje známky vysoké meningoencefalopatie s kýlou zadního mozku. Konečně je typ 4 Chiari charakterizován těžkou mozkovou hypoplasií bez kaudálního posunu..

Po mnoha letech a velkém počtu teoretických, klinických a neuroimaging studií, porozumění a povědomí o tomto stavu dosáhlo nové úrovně. V současné době se předpokládá, že tyto čtyři malformace jsou oddělené stavy, s různou patogenezí, klinickými projevy a prognózou, a nikoli rozdílné progresivní stádia stejného onemocnění. Z anatomického hlediska jsou anomálie typu 1-3 kýly zadního mozku různých stupňů, s možnou sekundární tvorbou dutiny v míše, zatímco anomálie typu 4 je charakterizována mozkovou hypoplázií. Hypoplasie zadní kraniální fossy je častým nálezem v prvních třech abnormalitách, ale nikdy se nevyskytuje ve čtvrté.

Každá forma má své vlastní patognomonické klinické projevy, a z těchto důvodů je třeba zvážit různé Chiariho anomálie v různých sekcích..

Chiari malformace typu 1. Chiariho anomálie typu 1 se vyznačuje nesprávnou polohou (a tvarem) mozkových mandlí, které sestupují z lebeční dutiny pod velkým týlním foramenem do děložního hrdla. Tato anatomická porucha vede k okluzi subarachnoidálního prostoru na úrovni velkého týlního foramenu s následným přerušením oběhu mozkomíšního moku v mozku a míchy; ve skutečnosti kromě změn v zadní kraniální fossě vede ke zvýšení tlaku mozkomíšního moku na této úrovni i stříkačka. Patogenetické mechanismy vývoje anomálií jsou podrobně studovány a diskutovány v literatuře. Různé mechanismy patogeneze lze schematicky rozdělit do tří kategorií:
- Hydrodynamický (založený na tlakovém gradientu mezi mozkomíšním tekutinovým prostorem mozku a míchou).
- Mechanický (s mozkomíšním mokrým blokem na úrovni velkého týlního foramenu jako příčina anomálie Chiari 1. typu).
- Vývojové poškození (s interpretací anomálie zadní kraniální fossy jako lokálního projevu obecnější vývojové poruchy).

Ačkoli se anomálie typu 1 Chiari obvykle stává symptomatickou v rané adolescenci, byla nedávno detekována se stejnou frekvencí u dětí i dospělých.

a) Klinický obraz Chiariho anomálie typu I. Nejčastější stížností v této skupině pacientů je bolest v zádech hlavy nebo krku, zhoršená kýcháním, kašlem nebo testem Valsalvy. Dalšími bolestivými projevy jsou bolest v rameni, zádech nebo bolest v končetinách bez radiálního rozložení. Nejběžnějším příznakem jsou příznaky motorického nebo smyslového nedostatku končetin (> 70%), které jsou projevem přítomnosti dutiny v míše (syringomyelia). Ataxie těla a končetin jako projev poruch mozečku je druhým nejčastějším příznakem (30-40%). Méně často (v 15–25%) je projevem nedostatečnosti lebečních nervů nemotornost, nystagmus, diplopie, dysfagie a dysartrie. Apnoe s koktáním je pozorována v 10% případů, ve většině případů se projevuje u kojenců nebo malých dětí. Zvláštním projevem anomálie typu 1 Chiari u dětí a adolescentů je progresivní skolióza (u 30%)..

b) Radiační diagnostika. MRI je nejlepší způsob, jak diagnostikovat abnormalitu typu 1 Chiari. Důležitá kritéria pro tuto vadu jsou: prolaps jedné nebo obou mandlí mozečku pod velkým týlním foramenem (> 5 mm); cerebrální deformita, absence supratentorálních poruch (s výjimkou některých případů malé dilatace komor a obvyklé lokalizace čtvrté komory jsou možné. Anomálie Chiari typu 1 může být spojena s abnormalitami kostí, jako je malá zadní kraniální fossa, platybasie, atlanto-okcipitální asimilace, baziliární dojem) fúze krčních obratlů (Klippel-Feilova anomálie). Hydro / syringomyelia se vyskytuje v 50–60% případů. Může být omezena na jednu nebo dvě oblasti a může se šířit po celé délce míchy se obvykle vytvoří dutina v C1.

MRI je užitečným doplňkem diagnostických opatření, protože vám umožňuje určit stupeň komprese trupu na úrovni týlních foramen a charakteristiky dynamiky mozkomíšního moku; studie provedená v pooperačním období poskytuje určitý vhled do přiměřenosti chirurgické dekomprese.

c) Léčba Chiariho anomálie typu I. Cílem chirurgické léčby je dekomprese zadní kraniální fossy k obnovení oběhu mozkomíšního moku v bazálních cisternách a odstranění komprese nervových struktur na úrovni kraniocervikálního spojení. Chirurgická léčba abnormality typu 1 Chiari obvykle definuje dobře definovaný protokol, který zahrnuje suboccipitální kraniotomii, laminektomii C1, lýzu arachnoidální fúze, resekci mozkových mandlí (jak tradiční tonzilektomii, tak subpiální koagulaci) a pokročilé duroplastiky. V případě souběžné ventrální komprese (např. S ​​platibasií, asimilací C1 atd.) By měla být eliminována před dorzální dekompresí. V poslední době existují zprávy, které naznačují možnost dosažení srovnatelných výsledků pomocí jednoduché dekomprese, aniž by došlo k rozšíření duroplastiky (nebo s oddělením vnější vrstvy dura mater). V tomto ohledu může být užitečná intraoperační ultrazvuková diagnostika, která demonstruje synchronizaci pohybu mandlí s dýcháním a srdečním rytmem, jakož i přítomnost adekvátního pohybu mozkomíšního moku ze čtvrté komory..

Další chirurgické možnosti představují postupy zaměřené na léčbu hydro / stříkačky (ventilační blokáda, umístění stříkačky-subarachnoidu nebo stříkačky-pleurální zkrat a stentování čtvrté komory). Při porovnání dvou hlavních chirurgických zákroků při léčbě anémie Chiari typu 1 s injekční stříkačkou, suboccipitální dekomprese a instalace stříkačky subarachnoidálního zkratu - Hida et al. zjistili pokles velikosti dutiny injekční stříkačky u 94% pacientů, kteří podstoupili dekompresi, a u 100% pacientů, kteří podstoupili chirurgický zákrok bypassem na podkožní injekci. Pokud jde o prognózu, maximální přínosy dekomprese se projevují u pacientů se symptomy spojenými s paroxysmální intrakraniální hypertenzí. Kromě toho se u pacientů s mozkovými příznaky a velkým týlním syndromem pravděpodobněji zotaví než u pacientů se syndromem centrální míchy.

Při práci s pediatrickými pacienty je hlavním problémem indikace chirurgického zákroku. Ve skutečnosti je v mnoha případech diagnóza Chiariho anomálie prováděna náhodně po skenování MRI k diagnostice příčin nespecifických klinických projevů, jako jsou bolesti hlavy, mentální retardace, epilepsie. Většina autorů nesouhlasí s preventivní chirurgickou léčbou, protože věří, že indikace by měly být založeny na přítomnosti symptomů a klinických projevů, které jasně souvisejí s Chiariho anomálií, a nikoli na neuroimaging date.

Pokud jde o chirurgickou techniku, někteří autoři používají stejné chirurgické techniky jako u dospělých, tj. Suboccipitální dekomprese, C1 laminektomie, plastická chirurgie TMT a resekce mozkových mandlí ve 40-60% případů. Pooperační MRI vykazuje 100% zlepšení příznaků, stejně jako více než 90% zlepšení příznaků spojených s syringomyelií a snížení cyst injekčníomyelitidy v 80% případů. V posledních letech kritizovali někteří autoři tento „klasický“ přístup jako příliš obtížný (zejména intradurální manipulace), zejména v případech mírného prolapsu mandlí. Ve skutečnosti, podle některých zpráv, existuje důkaz, že srovnatelné výsledky lze dosáhnout méně invazivní metodou, tj. Provedením suboccipitální dekomprese (a C1 laminektomie) s nebo bez exfoliace vnější vrstvy dura mater. Zlepšení nebo vymizení klinických projevů je popsáno u více než 90% dětí a vymizení injekční stříkačky v 80% případů. Odstranění mozkových mandlí s pitvou TMT nebo duroplastikou by mělo být použito v případech neúčinné minimálně invazivní léčby.

Chiariho anomálie typu 1.
Sagitální řez v T1 váženém režimu MRI.

Anomálie Arnolda Chiariho: typy patologických a léčebných funkcí

Anomálie typu 1 Arnold Chiari je patologický proces, při kterém je část mozku obsahující mozek příliš malá. V patologii jsou u pacientů diagnostikována deformace oddělení, což vede ke kompresi mozku. Toto je patologie pozorovaná u dospělých. U dětí má nemoc typ 3.

Příčiny onemocnění

V současné době nejsou příčiny onemocnění zcela pochopeny. Existuje několik provokujících faktorů, pokud jsou vystaveny, kterým se onemocnění vyvíjí. Pokud žena nekontrolovaně bere léky během těhotenství, vede to k patologii. Vyvíjí se, pokud žena během těhotenství kouří nebo pravidelně pije alkohol. Pokud se během těhotenství vyskytne virové onemocnění, zvyšuje se riziko onemocnění.

Maliatrie Chiari je diagnostikována s vrozenými patologiemi - příliš malými velikostmi zadních lebečních fosílií nebo velkými týlními formami. U dospělých pacientů se patologický proces objevuje po poranění lebky. K syndromu dochází u hydrocefalu.

Existuje mnoho příčin onemocnění, které se doporučuje odstranit ze života..

Patologická klasifikace

V souladu s vlastnostmi průběhu nemoci se dělí na několik odrůd:

• Anomálie Arnolda Chiariho typu 1. S touto chorobou dochází k výhřezu mozkových mandlí z lebky do míchy.
• Kiare 2 typy. Patologie je diagnostikována, když je většina páteře, čtvrtá komora a medulla oblongata vynechána do páteře..
• Onemocnění typu 3. Všechny části zadní lebeční fosílie jsou umístěny níže než velké týlní forameny. Jejich umístění je často mozková kýla cervikálně-týlní oblasti.

Onemocnění je doprovázeno defektem páteřního kanálu - nezavření obratlů. U tohoto typu onemocnění je pozorováno zvýšení průměru velké týlní oblasti.

• Chiari malformace 4 typy. Nemoc se vyvíjí, když je mozeček nedostatečně rozvinutý. S patologií je diagnostikováno správné umístění tohoto orgánu..

Nejčastěji jsou u pacientů diagnostikována Chiariho malformace typu 1 a 2. Zbývající dva typy onemocnění jsou nebezpečné a vedou k okamžité smrti. Takový patologický proces je doprovázen syringomyelií. S nemocí se v míše vytvoří dutiny, které nahrazují mozkovou tkáň.

Příznaky nemoci

Maliatrie Chiari je doprovázena určitými příznaky, které lze vysvětlit kompresí mozkových struktur. Současně je pozorována komprese krevních cév, nervových kořenů mozku lebky a mozkomíšního moku. S anomálií Arnolda Chiariho je diagnostikován nástup komplexu syndromu:

• Cerebellar,
• Hypertenzní hydrocefalic,
• Myelomyelitida,
• Žárovka pyramida,
• Vertebrobasilar nedostatečnost,
• Koreshkogo.

U anomálií Arnolda Chiariho není nutná současná přítomnost všech šesti syndromů. Jejich závažnost závisí na vlastnostech a intenzitě komprese struktur.

Pokud je narušena cirkulace mozkomíšního moku, pak to vede k rozvoji hypertenze-hydrocefalického syndromu. Pokud je pacient zdravý, pak mozkomíšní tekutina obvykle proudí z mozku do míchy. Když je mozek vynechán, diagnostikuje se zablokování tohoto procesu. Místem akumulace mozkomíšního moku je vaskulární plexus mozku. To vede ke zvýšení tlaku uvnitř lebky a rozvoji hydrocefalu.

S Chiari malformací si pacienti stěžují na bolest hlavy, která praskne a zesiluje během kýchání, kašle, namáhání a smíchu. Bolest vyzařuje na krk a krk. U pacientů může dojít k náhlému zvracení, které je nezávislé na příjmu potravy..

Při mozkovém syndromu narušuje pacient proces koordinace pohybů. S anomálií Arnolda Chiariho prvního stupně si pacienti stěžují na závratě a chvění končetin.

Patologie je doprovázena narušenou řečí, která se vyznačuje zpíváním. U pacientů se vyvine nystagmus, proti kterému se může objevit dvojí vidění.

U bulbu-pyramidového syndromu jsou nervová vlákna medulla oblongata stlačena. U pacientů se rozvíjí svalová slabost v končetinách, necitlivost. Mluví o ztrátě citlivosti na změny bolesti a teploty. S patologií jsou jádra lebečních nervů stlačena, na pozadí kterých je narušena řeč a sluch.

Pacient se stává nosním hlasem. Během jídla se pacient dusí. Patologie je doprovázena obtížným dýcháním. U pacientů dochází ke ztrátě svalového tónu a citlivost zůstává zachována. Patologie je doprovázena krátkodobou ztrátou vědomí..

Při syndromu vertebrobasilární nedostatečnosti je narušena dodávka krve v odpovídající části mozku. Na tomto pozadí jsou u pacientů diagnostikována ztráta vědomí, závratě. Pacienti ztrácejí svalový tonus. Je jim diagnostikována snížená kvalita vidění.

Při radiálním syndromu jsou narušeny nervy lebečního mozku, které jsou doprovázeny nazálním a chraptivým hlasem. U pacientů je narušena pohyblivost jazyka v patologii a vznikají poruchy sluchu. Toto onemocnění se vyznačuje zhoršenou citlivostí na obličej..

Pokud je cystická změna v mozku diagnostikována současně s Chiari malformací, pak to vede k rozvoji syndromu syringomyelitis. V patologii dochází k disociovanému narušení citlivosti, což je vysvětleno izolovaným porušením hmatové, bolestivé a teplotní citlivosti. S nemocí se objevuje charakteristický příznak, necitlivost a svalová slabost v končetinách. U pacientů je poškozena funkce pánevních orgánů.

Závažnost příznaků závisí na míře onemocnění diagnostikovaného u pacienta. Známky různých syndromů jsou kombinovány, takže je obtížné je rozpoznat.

Vlastnosti vývoje patologie

Typy maliatrie Chiari jsou charakterizovány přítomností různých klinických projevů. U prvního typu onemocnění nemusí mít pacienti žádné příznaky, dokud pacient nedosáhne věku 30–40 let. U mladých lidí existuje kompenzace za kompresi struktur mozku. Tento typ onemocnění je často detekován náhodou během zobrazování magnetickou rezonancí..

Druhý typ anomálie se vyskytuje současně s dalšími nemocemi. U pacientů je diagnostikována mozková stenóza nebo meningocele dolní části zad. Tato forma nemoci má nejen hlavní příznaky, ale je také doprovázena hlasitým dýcháním, které má pravidelné zastavení. Pacient narušuje proces polykání, což vede k vniknutí potravy do nosní dutiny.

Třetí typ onemocnění je doprovázen dalšími onemocněními mozku, krku a krku. Mozková kýla se vyznačuje přítomností mozečku, medulla oblongata a týlních laloků. S touto nemocí je lidský život téměř nemožný. Moderní vědci neklasifikují typ 4 jako malformaci Chiari. To je způsobeno tím, že s patologií nevyvinutý mozeček nespadá do velkého týlního foramenu..

Klinické projevy onemocnění přímo závisí na jeho typu, který se doporučuje určit pro určení účinné léčby

Diagnostická opatření

Pokud se objeví příznaky onemocnění, pacientovi se doporučuje poradit se s lékařem, který provede anamnézu a vyšetří pacienta. Na základě obdržených údajů provede odborník předběžnou diagnózu. Pro potvrzení se doporučuje provést počítačovou tomografii. Studie se provádí pomocí speciálního vybavení, které vám umožní získat trojrozměrný obraz obratlů na krku a krku.

Vysoce informativní diagnostickou metodou je zobrazování magnetickou rezonancí. Během studie by měl být pacient zcela nehybný. Proto jsou před zobrazováním magnetickou rezonancí malé děti vstříknuty do lékařského snu.

Za účelem stanovení injekčních cyst nebo meningokel je doporučeno magnetické rezonance páteře. Diagnostickou procedurou se zjišťují nejen anomálie, ale i jiná onemocnění, která se vyskytují v mozku.

Diagnóza onemocnění by měla být komplexní, což umožňuje určit jeho typ a rozvinout účinný léčebný režim.

Patologická terapie

Léčba asymptomatického onemocnění se neprovádí. Pokud pacienti trpí bolestí v krku nebo krku a nejsou přítomny žádné další příznaky, provádí se konzervativní terapie. Pacientům se doporučuje užívat svalové relaxancia, analgetika a protizánětlivé léky..

V případě neurologických poruch ve formě poruch citlivosti, parézy, zhoršeného svalového tonusu a bolestivosti, kterou nelze s drogami zastavit, je předepsán chirurgický zákrok.

V případě onemocnění se doporučuje kraniovertebrální dekomprese. Během operace se odstraní týlní kost, což vede k expanzi týlní foramen..

Chirurgický zásah, při kterém může být resekována zadní polovina prvních dvou obratlů krku a mozečku, eliminuje kompresi trupu. Během operace je do dura mater nalita náplast z umělého materiálu, která normalizuje cirkulaci mozkomíšního moku.

V případě nemoci se pacienti podrobují posunovacím operacím, během kterých je mozkomíšní mok vypuštěn z centrálního kanálu míchy, který je předem expandován. Při lumboperitoneální drenáži je mozkomíšní tekutina odkloněna na hrudník nebo břicho.

Existuje několik způsobů, jak léčit nemoc. Výběr určité metody provádí lékař v souladu se znaky patologie.

Prognóza a prevence

Prognóza onemocnění závisí na typu anomálie. Někdy je nemoc u pacienta asymptomatická po celý život. Třetí typ patologického procesu vede ke smrti pacienta.

U prvního a druhého typu onemocnění se doporučuje včasná léčba neurologických poruch, což se vysvětluje nedostatečným zotavením výsledného nedostatku. Podle studií bylo zjištěno, že účinnost operace je 50 procent.

S předčasnou léčbou patologického procesu jsou pacienti diagnostikováni s vývojem komplikací. Většina pacientů s onemocněním má respirační selhání. Častou komplikací onemocnění je zvýšený intrakraniální tlak. S anomáliemi u pacientů se vyvíjí kongestivní pneumonie. U pacientů se vyvine hypertenze-hydrocefalický syndrom.

Protože není dostatek údajů o vlastnostech vývoje choroby, nebyla vyvinuta konkrétní prevence. Aby se zabránilo rozvoji patologie u kojenců, musí žena během těhotenství přestat kouřit a pít alkohol. Prevence je zdravá strava spravedlivějšího pohlaví.

Dojde-li k infekčním onemocněním virové povahy, doporučuje se léčit je včas. Těhotná žena by měla pravidelně navštěvovat gynekologa. Užívání léků pro porod dítěte by mělo být prováděno pouze po předchozí konzultaci s lékařem.

Z preventivních důvodů se doporučuje, aby dospělí pacienti vedli zdravý životní styl. Musí jíst správně a zajišťovat fyzickou aktivitu během dne. Odborníci doporučují pravidelné cvičení. Lidé musí dodržovat denní režim a mít plný spánek.

Chiariho anomálie je závažné onemocnění mozku, které se vyvíjí z různých důvodů. Symptomatologie onemocnění závisí na jeho typu. Při prvních známkách patologie se doporučuje poradit se s lékařem, který po stanovení diagnózy předepíše účinné léčivo nebo chirurgickou léčbu. S předčasnou terapií onemocnění se u pacienta vyvinou vážné komplikace.

Anomálie Arnolda Chiariho 1. stupně

S abnormálním uspořádáním orgánů jsou spojena onemocnění, díky nimž v těchto oblastech dochází k dysfunkcím. Jedním z těchto onemocnění je Arnold Chiari syndrom (Chiari malformace). Charakteristické pro to je neobvyklé uspořádání mozečku a mozkového kmene v lebce, díky kterému vycházejí trochu do týlních foramen. Tento jev je doprovázen bolestivými útoky na záda hlavy, nesoudržnou řečí, narušenou koordinací, oslabením svalů hrtanu a dalšími příznaky. Toto onemocnění je rozděleno do 4 odrůd, z nichž každá má své vlastní příznaky a léčbu.

Chiariho anomálie je diagnostikována docela jednoduše a natolik, aby mohla být provedena MRI. Patologii lze vyléčit pouze chirurgicky..

Vlastnosti nemoci

Mezi míchou a mozkem existuje určité rozlišení, které je týlní foramen. Na tomto místě jsou spojeny a nad ní je lokalizována zadní kraniální fossa obsahující mozeček, můstek a dřeň. U Chiariho choroby spadá mozková tkáň do týlních foramen, díky čemuž se stlačí podlouhlá a mícha lokalizovaná v této oblasti. V důsledku tohoto procesu se často odtok mozkomíšního moku z hlavy (mozkomíšního moku) zhoršuje, což má za následek rozvoj hydrocefalu (kapka mozku)..

Chiariho syndrom patří mezi vrozené patologie spojení lebky a horní páteře.

Taková diagnóza se provádí poměrně zřídka a podle statistik je pozorována u 10 novorozenců na 120 tisíc lidí..

Je možné detekovat přítomnost nemoci za jeden až dva dny od okamžiku narození, ale některé typy onemocnění se vyskytují pouze v dospělosti. Arnold Chiariho choroba se nejčastěji rozvíjí spolu se stříkačkou, která je charakterizována prázdnými oblastmi v látce míchy a medulla oblongata.

Důvody rozvoje

Anomálie Arnolda Chiariho dosud nebyla konkrétně studována a nikdo nemůže pojmenovat přesné faktory, které ovlivňují vývoj nemoci. Existuje mnoho předpokladů, například, někteří odborníci se domnívají, že patologie je způsobena kvůli příliš malé velikosti zadní kraniální fossy. V důsledku toho tkáně nemají dostatek prostoru a sestupují do týlních foramen. Alternativní teorie je, že mozek je od narození větší než obvykle. Proto tlačí část svých tkání do týlních foramen..

V důsledku stagnace mozkomíšního moku a následné tvorby hydrocefalu má patologie výraznější příznaky. Opravdu, kvůli této nemoci, komory se zvětšují, a jako výsledek, velikost mozku. Takový postup zvyšuje vytlačování mozkových mandlí do týlních foramen. Poranění hlavy mohou zhoršovat průběh nemoci. Chiariho choroba se vyznačuje nejen nesprávným vývojem přechodových tkání mezi míchou a mozkem, ale také abnormalitami vazivového aparátu. Jakékoli poškození v oblasti hlavy tlačí ještě více mozečku do týlní oblasti, díky čemuž se nemoc projevuje více.

Odrůdy patologického procesu

Malformace Chiari má následující typy vývoje:

• První pohled. Anomálie Arnolda Chiariho typu 1 je charakterizována vstupem mozkových mandlí do týlních foramenů. Nemoc se projevuje hlavně v dospívání a někdy i v dospělosti. Velmi často se při malformaci Arnolda Chiariho typu 1 vyskytuje hydromyelie;
• Druhý pohled. Tato diagnóza se provádí v prvních dnech od narození dítěte. Anomálie Arnold Chiari typu 2 probíhá významně těžší než 1 druh. V jejích případech padne do týlní dutiny kousek mozečku (kromě mandle), jakož i čtvrtá komora a dřeň. Hydrocefalus se u tohoto typu onemocnění vyskytuje mnohem častěji. Důvodem tohoto jevu je ve většině případů vrozená míšní kýla;
• Třetí pohled. Jeho rozdíly od druhého typu spočívají v tom, že tkáně, které upadly do týlních foramenů, spadají do meningocele (kýly), která se nachází v cervikálně-týlní části;
• Čtvrtý pohled. Její podstatou je v nerozvinutém mozečku, které se na rozdíl od jiných typů nemoci nepřevádí do týlních foramen. Někteří odborníci se domnívají, že Chiariho choroba typu 4 je součástí Dandy-Walkerova syndromu. Je charakterizován vývojem cyst lokalizovaných v zadní kraniální fosílii a kapkou mozku.

Druhý a třetí typ anomálií často souvisí s abnormálním vývojem dalších tkání nervové soustavy, konkrétně:

• Atypické uspořádání tkání mozkové kůry;
• Patologie korpusu callosum;
• Polymyrogyrie (mnoho malých závrat);
• Nerozvinuté tkáně subkortikálních struktur, stejně jako srpek mozečku.

Symptomatologie

Anomálie Arnolda Chiariho prvního stupně je diagnostikována nejčastěji. Kombinuje následující syndromy:

• Syringomyelický;
• Hypertenze tekutin;
• Cerebellobulbar.

Na tomto pozadí jsou ovlivněna vlákna lebečních nervů a tato patologie žije až do dospívání bez příznaků. U některých lidí se první známky projeví po 20 letech.

Hypertenzivní syndrom, který je charakteristický pro anomálii Arnolda Chiariho, se projevuje těmito příznaky:

• Bolest v krční a týlní oblasti, která se projevuje během kašle a kýchání, jakož i v důsledku svalového napětí v tomto místě;
• Nepříčinné zvracení;
• Svalové napětí krku;
• Nesoudržná řeč;
• Zhoršená koordinace pohybů;
• Nekontrolované výkyvy očí (nystagmus).

V průběhu času má člověk v důsledku poškození mozkového kmene a okolních nervů následující příznaky:

• Zrakové postižení;
• Rozvětvený obrázek před očima (diplopie);
• Problémy s polykáním;
• Sluchové postižení;
• Časté závratě;
• Hluk v uších;
• Poruchy spánku doprovázené zástavou dýchacích cest nosem a ústy po dobu 10 nebo více sekund;
• Ztráta vědomí;
• Nedostatečný přísun krve do mozku, projevující se nízkým krevním tlakem při změně polohy těla.

S anomálií Arnolda Chiariho se symptomy zesilují v důsledku ostrých zatáček hlavy a nemoc se projevuje takto:

• Zesiluje závratě;
• Tinnitus zesiluje;
• Častěji se vědomí ztrácí;
• Polovina jazyka podléhá atrofické změně (zmenšení velikosti);
• Svaly hrtanu oslabují, kvůli nimž je obtížné dýchat, a hlas sípá;
• Oslabení svalů končetin, zejména svršku.

Patologie se často vyznačuje syndromem syringomyelic a v tomto případě se projevuje takto:

• Senzorické poškození;
• Deficit proteinové energie (hypotrofie) svalové tkáně;
• Znecitlivění;
• Oslabení nebo úplná absence abdominálních reflexů;
• Poruchy pánve
• Neurogenní artropatie (deformita kloubů).

Cerebellobulbarský syndrom, který se vyskytuje u Chiariho choroby, se projevuje následujícími příznaky:

• Porušení funkcí trigeminálního nervu;
• Vestibulocochlear nerv;
• Problémy s koordinací;
• Nystagmus;
• Závrať.

Druhý a třetí stupeň onemocnění se projevuje podobným způsobem, ale první příznaky jsou viditelné po 2-3 dnech od okamžiku narození. U anomálií typu 2 Arnold Chiari existují charakteristické rysy:

• Hlasité dýchání, které se někdy zastaví na 10-15 sekund;
• Oboustranné oslabení svalů hrtanu, v důsledku čehož se vyvinou problémy s polykáním a tekuté jídlo se často vrhne do nosu;
• Nystagmus;
• Kalení svalů horních končetin kvůli zvýšenému tónu;
• Modrá kůže (cyanóza);
• Obtížnost pohybů až ochrnutí většiny těla (tetraplegie).

Třetí typ anomálie je mnohem těžší a málokdy kompatibilní se životem kvůli závažným porušením.

Diagnostika

Ve starých časech bylo velmi obtížné diagnostikovat patologii, protože průzkum, vyšetřovací a standardní vyšetřovací metody nedaly zvláštní výsledky. Vykazovali přítomnost zvýšeného tlaku a kapky mozku. X-ray úkol trochu zjednodušil, protože na něm byly viditelné deformace kostí v lebce, ale to neumožňovalo naprostou jistotu diagnózy. Situace se změnila po příchodu topografických studií. Koneckonců taková diagnostická metoda umožnila plně zvážit tvorbu na zadní kraniální fosílii. Proto je MRI (magnetická rezonance) považována za nezbytnou vyšetřovací metodu pro odlišení Chiariho syndromu od ostatních patologických procesů..

S pomocí MRI musíte vyšetřit krk a hrudník. Koneckonců, v těchto místech páteře se často vyskytují meningocele, stejně jako cyst stříkačky. Během vyšetření musí lékař nejen ověřit přítomnost Chiariho syndromu, ale také vyloučit další patologické procesy, které jsou s ním často kombinovány.

Průběh terapie

U anomálie Arnolda Chiariho není léčba nutná, pouze pokud je patologie asymptomatická. V takové situaci je třeba se vyhnout šokům a poškození hlavy a krku, aby nedošlo ke zhoršení průběhu onemocnění..

Pokud onemocnění pokračuje s minimálními příznaky, zejména s mírnou bolestí, je nutná léčba s anestetickým a protizánětlivým účinkem. Jmenování svalových relaxantů pro uvolnění svalů nebrání.

V závažných případech, kdy onemocnění pokračuje s výraznými příznaky (svalová slabost, dysfunkce lebečních nervů atd.), Bude nutný chirurgický zásah. Během operace lékař rozšíří týlní foramen odstraněním části týlní kosti. Pokud potřebujete odstranit tlak z trupu a míchy, budete muset odstranit část mandlí cerebellum a přední polovinu 2 horních obratlů. Aby normalizoval cirkulaci mozkomíšního moku, bude muset chirurg udělat náplast v dura mater.

V některých případech je chirurgická léčba prováděna pomocí bypassu. Tato operace je větví mozkomíšního moku drenáží, v důsledku čehož přestává stagnovat.

Předpověď

Mnoho lidí trpících syndromem Arnolda Chiariho se diví, jak dlouho musí žít. Odpověď na tuto otázku může být založena na typu patologie a závažnosti kurzu. Důležitým faktorem je včasnost chirurgického zákroku..

Lidé trpící Chiariho chorobou typu 1 mají často průměrnou délku života, protože patologie může být asymptomatická. Pokud má 1 nebo 2 typy onemocnění neurologické příznaky, je důležité provést operaci co nejdříve. Koneckonců komplikace spojené s mozkem a míchou nejsou prakticky léčitelné. Třetí typ onemocnění nejčastěji končí smrtí pacienta při narození.

Arnold Chiariho nemoc je vrozená anomálie, kterou je třeba léčit, až se objeví první příznaky. Jinak můžete trvale zůstat postiženi nebo ztratit život..

Arnold Chiari Anomaly

Pod anomálií Arnolda Chiariho odborníci chápou výrazné porušení struktury a lokalizace jednotlivých mozkových struktur. Porucha je vrozená. Její příznaky však u dítěte nejsou od prvních dnů jeho narození zdaleka patrné. Manifest se někdy objevuje již v dospělosti. Diagnózu a léčbu patologie provádějí neuropatologové.

Příčiny

Existuje několik základních verzí, proč se objevuje mozková nemoc Arnolda Chiariho. Každý má své vlastní příznivce. Takže dříve byla anomálie přisuzována výhradně vrozeným vadám. Praxe odborníků to však vyvrátila - vada událostí u jednotlivých pacientů byla získána v důsledku událostí jejich života.

Vnitřní tvorba defektu v mozkových strukturách je způsobena:

• zneužívání alkoholu ženou;
• nekontrolované léky, zejména v první fázi těhotenství;
• infekční a virová onemocnění přenášená budoucí matkou - například cytomegalovirus, zarděnka, plané neštovice.

Získaná Arnoldova anomálie je zpravidla výsledkem nesouladu mezi velikostí kostních struktur lebky v oblasti zadní kraniální fossy a mozkovými odděleními v ní umístěnými. Různá zranění vedou k podobnému stavu - narození, silnice, domácí.

V některých situacích bude anomálie důsledkem hydrocefalu - zvýšení velikosti mozku v důsledku nadměrné produkce nebo selhání odtoku mozkomíšního moku. To postupně vede ke zvýšení intrakraniálního tlaku a dalšímu posunu struktur směrem k týlnímu kruhu.

Klasifikace

Odborníci tradičně určují několik možností Arnoldova syndromu - kritérii klasifikace jsou jak načasování vzniku nemoci, tak varianty jejího průběhu..

Takže s mírným posunem protáhlého segmentu mozku, stejně jako mozečku pod podmíněnou linií poblíž kraniálního prstenu vrozené přírody - mluvíme o anomálii Arnolda Chiariho typu 1. Rodinná anamnéza naznačuje, že příbuzní již měli případy podobné neurologické poruchy. Defekt se stává diagnostickým nálezem u dospělých - mozkové studie se provádějí podle jiných indikací.

Zatímco výrazné přemístění několika struktur najednou - medulla oblongata, stejně jako mozeček, 4. komora je pod týlním foramenem charakterizována Arnoldem Chiariho syndromem 2. typu. K jejímu vzniku vedou vrozená a genetická onemocnění u dětí nebo těžká traumatická poranění mozku u dospělých, stejně jako neuroinfekce..

Arnoldovy malformace typu 3 a 4 jsou závažným porušením při vývoji mozkových struktur. Nejčastěji fatální, protože plod není životaschopný.

Podle závažnosti a prognózy zotavení se anomálie Arnolda Chiariho z 1. stupně považuje za příznivou. Opravdu, defekty v měkkých tkáňových strukturách mozku nejsou formovány, klinické projevy nejsou zdaleka vždy přítomné. S včasnou detekcí a komplexním zpracováním lze rychle odstranit vadu posunu. Zatímco ve druhém a třetím stupni závažnosti musí anomálie často vidět různé malformace nervových struktur. Proto nemluvíme o plnohodnotném neurologickém stavu člověka. Odborníci doporučují rehabilitační terapii ke zlepšení kvality života.

Symptomatologie

Mnoho lidí ani netuší, že již vytvořili odchylku v umístění svého mozečku nebo medulla oblongata - nic jim nevadí. Arnoldův syndrom se pro ně stává nepříjemným překvapením pro preventivní nebo cílené neurologické vyšetření, které provedl lékař pro jiné indikace. Jednotlivé příznaky - po poranění, infekci se objevují skoky v intrakraniálním tlaku nebo přetrvávající bolesti hlavy.

Následující příznaky způsobují podezření na Chiariho nemoc:

• bolesti hlavy, zejména v týlní oblasti - často se opakují, špatně reagují na léky;
• na pozadí cefalolalgie se objevuje nevolnost, dokonce i zvracení, ale poté se nevyskytuje výrazná úleva;
• znatelné napětí ve svalech ramenního pletence, krku;
• porucha řeči - její moudrost, zmatenost;
• změny v motorických funkcích - jak jemné motorické dovednosti, tak pohyb, narušení rovnováhy;
• přetrvávající závratě;
• hluk v uších;
• potíže s polykáním;
• časté omdlení, ztráta vědomí;
• snížené vidění, někdy slyšení.

S mírným stupněm anomálie Arnolda Chiariho mohou příznaky připomínat klinický obraz jiných neurologických poruch. Kvalifikovaný odborník však určitě předepíše další studie pro diferenciální diagnostiku..

Při mírném průběhu Chiariho syndromu - tvorbě dutin a páteřních cyst, se objevují známky zhoršené citlivosti kůže a svalové hypotrofie, stejně jako poruchy pánevních funkcí, abdominální reflexy zmizí. Například, když zavřete oči, člověk nemůže říct, v jaké poloze je jeho končetina, spadne.

U novorozenců je přítomnost Arnoldovy choroby indikována silným hlučným dýcháním, nesprávnou funkcí příjmu mléka, hypertonicitou svalů horních končetin a motorickými poruchami. Výsledek poruchy bude záviset na její závažnosti..

Diagnostika

Dříve bylo obtížné diagnostikovat Chiariho anomálii - vyšetření neurologem a shromažďování stížností neumožnilo provést přesnou diagnózu. Nepřímo byla její přítomnost indikována informacemi z elektroencefalografie - známky zvýšeného intrakraniálního tlaku v mozkových hemisférách..

Jiné hardwarové metody - rentgen kostí lebky, počítačová tomografie jsou také neinformativní. Potvrzují pouze defekty v hustých tkáních, ale nevysvětlují důvod jejich vývoje.

Přesná diagnóza malformace Arnolda Chiariho byla umožněna zavedením zobrazování magnetickou rezonancí do praxe lékařů. Během studie vidí odborníci všechny patologické změny ve struktuře měkkých tkání - různé defekty, jejich lokalizaci, které části mozečku jsou prolapsy, poměr velikosti mozku jako celku.

Kompletní MRI obraz Chiariho malformace umožňuje odborníkům zjistit příčinu vzniku - například během intrauterinního vývoje nebo v důsledku nádorového procesu, závažnosti onemocnění a zvolit optimální léčebnou možnost. Nezapomeňte vzít v úvahu výsledky laboratorních testů - krev, mozkomíšní mok. Pokud dojde k infekci, lékař vyzvedne protizánětlivé léky..

Léčebná taktika

Výběr metody boje proti projevům Arnolda Chiariho syndromu přímo závisí na závažnosti anatomické poruchy. Například, pokud jsou mozeček a medulla oblongata umístěny mírně pod podmíněnou hranicí normy, pak není nutný specifický zásah. Terapie bude symptomatická - léky na zlepšení mozkového oběhu, antioxidanty, vitamínová terapie.

Zatímco u mírného průběhu syndromu Arnolda Chiariho musí být léčba nutně komplexní:

• dehydratační léčiva;
• nesteroidní protizánětlivá léčiva;
• analgetika;
• svalové relaxancia;
• vitamíny
• antioxidanty a antihypoxanty.

Pokud existují známky komprese mozkových struktur, odborníci rozhodují o potřebě chirurgického zákroku. Operace je nezbytná pro korekci dynamiky mozkomíšního moku, zvětšení velikosti lebeční kosti, excizi nádoru v případě jeho diagnózy.

Další možností pro chirurgické zlepšení situace je považována za bypassovou operaci - vytvoření umělého toku mozkomíšního moku z lebeční dutiny do dolních částí těla. To vám umožní zabránit otoku látky v mozku a zabránit smrti..

Předpověď

Samotný syndrom Arnolda Chiariho je již hrozbou pro zdravý vývoj a fungování mozku u lidí. S příznivým průběhem své 1 možnosti - včasná diagnostika, dřívější léčba je však prognóza příznivá. Průměrná délka života není o nic menší než ostatní lidé..

V případě komplikací - komprese tkání, inhibice respiračního / kardiovaskulárního centra - druhý typ onemocnění, jsou odborníci v prognózách velmi opatrní. K dekompenzaci vitální činnosti může dojít kdykoli - jsou nutná resuscitační opatření a nutný chirurgický zákrok.

Děti s vrozenou anomálií Chiari zaostávají fyzicky i intelektuálně za svými vrstevníky. Je mu dáno neschopnost poskytovat sociální podporu..

Nebyla vyvinuta žádná konkrétní profylaxe Arnoldovy malformace. Nastávající matka musí dodržovat pravidla zdravého životního stylu - vzdát se špatných návyků, více se uvolnit a včas podrobit všem lékařům předepsaným vyšetřením..