Hlavní

Migréna

Arnold Chiari Anomaly

Arnold-Chiariho anomálie (syndrom) je patologie, ve které je část mozku lokalizovaná v zadní dutině lebky snížena a proniká do velkého týlního foramenu..

Anomálie Arnolda Chiariho je několika typů, z nichž každý se projevuje poněkud odlišným způsobem. Příznaky mohou zahrnovat bolest v zádech hlavy a krku, závratě, nekontrolované pohyby očních bulvů (nystagmus), ztrátu sluchu atd..

obecné vlastnosti

Chiariho syndrom stále není dobře pochopen. Je to vrozená vada ve vývoji mozku kosočtverce, nebo spíše rozdíl ve velikosti zadní kraniální fossy a jejích orgánů. To má za následek neodolatelné snížení trupu mozku a mozkové mandle přímo do týlních foramen, kde jsou podrobeny kompresi..

Příznaky anomálie Arnolda Chiariho poprvé popsali angličtí odborníci v roce 1986. V současnosti je její prevalence asi 5% na každých 100 tisíc lidí. Četnost výskytu některých typů onemocnění nebyla stanovena: absence takových informací je spojena s různými přístupy odborníků k jejich klasifikaci.

Hlavním důsledkem anomálie je nevratné a prudké zvýšení intrakraniálního tlaku, které může být způsobeno zánětlivými procesy a nádory uvnitř lebky a kapkou mozku..

Na spojovací linii dna lebky a páteře je velký týlní foramen, kde se mozkový kmen napojuje na míchu. Je lokalizována zadní fossa lebky s mozkomíškem, můstkem a medullou oblongata umístěnými o něco výše..

Když některé orgány zadní lebeční fosílie postoupí do lumenu velkého otvoru, označují vadu. Je doprovázeno sevřením tkání medulla oblongata a částečně míchy, obtížemi při odtoku mozkomíšního moku - mozkomíšním moku, což vede k rozvoji kapky (hydrocefalus).

Spolu s platibasií - nadměrně rovnou základnou lebky - asimilací atlasu je Chiariho syndrom vrozený defekt ve vývoji kraniovertebrální zóny..

Chiariho anomálie lze zjistit u novorozence nebo u dospělého. V druhém případě je detekována náhodně během vyšetření na jinou nemoc.

Arnold Chiari Anomaly

Anomálie Arnolda Chiariho je vývojová porucha, která spočívá v nepřiměřené velikosti lebeční kosti a strukturních prvcích mozku v ní uložených. V tomto případě mozkové mandle klesají pod anatomickou úroveň a mohou být porušeny.

Příznaky anomálie Arnolda Chiariho se projevují formou častých závratí a někdy končí mozkovou mrtvicí. Příznaky anomálií mohou po dlouhou dobu chybět a poté se náhle projeví, například po virové infekci, ránu do hlavy nebo jiných provokujících faktorech. A to se může stát v kterémkoli segmentu života.

Popis nemoci

Podstata patologie je redukována na nesprávnou lokalizaci medulla oblongata a cerebellum, v důsledku čehož se objevují kraniospinální syndromy, které lékaři často považují za atypickou variantu syringomyelia, roztroušené sklerózy a spinálního tumoru. U většiny pacientů je anomálie ve vývoji kosočtverce kombinována s dalšími poruchami míchy - cystami, které vyvolávají rychlou destrukci míchy.

Tato nemoc byla pojmenována po patologovi Arnoldu Juliusovi (Německo), který popsal abnormální odchylku na konci 18. století, a doktoru z Rakouska Hans Chiari, který tuto nemoc studoval ve stejném časovém období. Prevalence poruchy se pohybuje mezi 3–8 případy na každých 100 000 lidí. Objevuje se hlavně anomálie Arnolda Chiariho 1. a 2. stupně a dospělí s anomálií 3. a 4. typu žijí velmi krátce.

Anomálie Arnolda Chiariho typu 1 je snížení prvků zadní kraniální fosílie do míchy. Chiariho choroba typu 2 je charakterizována změnou v umístění medulla oblongata a čtvrté komory, často s kapkou. Mnohem méně obyčejný je třetí stupeň patologie, který se vyznačuje výrazným posunem všech prvků lebeční kosti. Čtvrtým typem je mozková dysplázie bez posunu dolů.

Příčiny onemocnění

Podle několika autorů je Chiariho choroba nedostatečným vývojem mozečku, kombinovaným s různými abnormalitami v mozku. Anomálie Arnolda Chiariho 1. stupně - nejběžnější forma. Toto porušení je jednostranné nebo dvoustranné snížení mandlí mozečku do míchy. K tomu může dojít v důsledku pohybu medulla oblongata, často je patologie doprovázena různým porušením kraniovertebrální hranice..

Klinické projevy se mohou vyskytnout pouze ve 3–4 letech života. Je třeba poznamenat, že asymptomatický průběh ektopie mandlí cerebellum nevyžaduje léčbu a často se náhodně projevuje na MRI. K dnešnímu dni byla etiologie nemoci i patogeneze špatně studována. Genetickému faktoru je přiřazena určitá role.

Mechanismus vývoje má tři vazby:

  • geneticky podmíněná vrozená osteoneuropatie;
  • traumatická rána během porodu;
  • vysoký tlak mozkomíšního moku na stěny míchy.

Projevy

Podle výskytu se rozlišují následující příznaky:

  • bolesti hlavy - u třetiny pacientů;
  • bolest v koncích - 11%;
  • slabost v pažích a nohou (v jedné nebo dvou končetinách) - více než polovina pacientů;
  • necitlivost v končetině - polovina pacientů;
  • snížení nebo ztráta citlivosti na teplotu a bolest - 40%;
  • nestabilita chůze - 40%;
  • nedobrovolné výkyvy očí - třetina pacientů;
  • dvojité vidění - 13%;
  • poruchy polykání - 8%;
  • zvracení - v 5%;
  • porušení výslovnosti - 4%;
  • závratě, hluchota, necitlivost v oblasti obličeje - u 3% pacientů;
  • synkopální (mdloby) podmínky - 2%.

Chiariho choroba druhého stupně (diagnostikovaná u dětí) kombinuje dislokaci mozečku, trupu a čtvrté komory. Nedílnou známkou je přítomnost meningomyelocele v bederní oblasti (herniace míchy s vyčnívající látkou míchy). Neurologické příznaky se vyvíjejí na pozadí abnormální struktury týlní kosti a krční páteře. Ve všech případech se jedná o hydrocefalus, často zúžení přívodu vody do mozku. Neurologické příznaky se objevují od narození.

Chirurgie meningomyelocele se provádí v prvních dnech po narození. Následná chirurgická expanze zadní kraniální fossy umožňuje dobré výsledky. Mnoho pacientů vyžaduje posun, zejména se stenózou akvaduktu Sylvia. S anomáliemi třetího stupně je kraniocerebrální kýla ve spodní části krku nebo v horní cervikální oblasti kombinována s narušeným vývojem mozkového kmene, kraniální základny a horních obratlů krku. Vzdělání zachycuje mozek a v 50% případů - týlní lalok.

Tato patologie je velmi vzácná, má nepříznivou prognózu a dramaticky snižuje očekávanou délku života i po operaci. Není možné přesně říci, kolik lidí bude žít po včasném zásahu, ale pravděpodobně ne dlouho, protože tato patologie je považována za neslučitelnou se životem. Čtvrtý stupeň nemoci je samostatná mozková hypoplasie a dnes se nevztahuje na Arnold-Chiari symptomové komplexy.

Klinické projevy u prvního typu postupují pomalu, v průběhu několika let, a jsou doprovázeny začleněním do procesu horní krční páteře a distální dřeně s narušením mozečku a kaudální skupiny lebečních nervů. U jedinců s Arnold-Chiariho anomálií se tedy rozlišují tři neurologické syndromy:

  • Bulbarův syndrom je doprovázen dysfunkcí trigeminálních, obličejových, vestibulo-kochleárních, hyoidních a vagálních nervů. Současně dochází k narušení polykání a řeči, spontánnímu nystagmu, závratě, dýchacímu tísni, parezi měkkého patra na jedné straně, chrapotu, ataxii, diskoordinaci pohybů, neúplné paralýze dolních končetin.
  • Syndrom Syringomyelitis se projevuje atrofií svalů jazyka, zhoršeným polykáním, nedostatečnou citlivostí v oblasti obličeje, chrapotem hlasu, nystagmem, slabostí v pažích a nohou, spastickým zvýšením svalového tonusu atd..
  • Pyramidální syndrom je charakterizován mírnou spastickou parézou všech končetin s hypotenzí paží a nohou. Šlachové reflexy na končetinách se zvyšují, břišní reflexy nejsou způsobovány nebo snižovány.

Bolest v krku a krku může být zhoršena kašlem, kýcháním. V rukou se snižuje teplota a citlivost na bolest, stejně jako síla svalů. Často mdloby, závratě, pacienti zhoršují zrak. S pokročilou formou se objevuje apnoe (krátkodobá zástava dýchacích cest), rychlé nekontrolované pohyby očí, zhoršení faryngálního reflexu.

Zajímavým klinickým příznakem u těchto lidí je provokace příznaků (synkopa, parestézie, bolest atd.) Namáháním, smíchem, kašlem, lámáním Valsalvy (zvýšené výdechy se zavřeným nosem a ústy). Se zvýšením fokálních symptomů (stonek, mozek, páteř) a hydrocefalus vyvstává otázka chirurgické expanze zadní kraniální fosílie (suboccipitální dekomprese).

Diagnostika

Diagnóza anomálií prvního typu není doprovázena poškozením míchy a je prováděna hlavně u dospělých pomocí CT a MRI. Podle postmortální pitvy je u dětí s kýlou páteřního kanálu ve většině případů detekována Chiariho choroba druhého typu (96–100%). Pomocí ultrazvuku je možné určit poruchy oběhu mozkomíšního moku. Normálně cerebrospinální tekutina cirkuluje snadno v subarachnoidálním prostoru.

Boční rentgenový a MR obraz lebky odráží expanzi kanálu páteře na úrovni C1 a C2. Na angiografii krčních tepen je pozorována amygdala amygdaly mozkové tepny. Na rentgenovém paprsku jsou tyto doprovodné změny v kraniovertebrální oblasti zaznamenány jako nedostatečný vývoj atlantu, zubní proces epistrofie, zkrácení atlanto-týlní vzdálenosti.

V případě syringomyelia je v laterálním rentgenovém snímku pozorován laterální obraz atlasu, nedostatečný vývoj druhého krčního obratle, deformace velkého týlního foramenu, hypoplasie laterálních částí atlasu, expanze páteřního kanálu na úrovni C1-C2. Dále by měla být provedena MRI a invazivní rentgen..

Projev příznaků nemoci u dospělých a starších lidí se často stává příležitostí k detekci nádorů zadní kraniální fossy nebo kraniospinální oblasti. V některých případech vnější projevy přítomné u pacientů pomáhají stanovit správnou diagnózu: nízká linie růstu vlasů, zkrácený krk atd., Jakož i přítomnost kraniospinálních příznaků změn kostí na RTG, CT a MRI.

Dnes je „zlatým standardem“ pro diagnostiku poruchy MRI mozku a děložního čípku. Možná intrauterinní ultrazvuková diagnostika. Možné příznaky poruchy ECHO zahrnují vnitřní kapku, tvar hlavy podobné citronu a mozeček ve formě banánů. Někteří odborníci zároveň nepovažují takové projevy za specifické..

K objasnění diagnózy se používají různé skenovací roviny, díky kterým je možné detekovat několik příznaků plodu, které jsou informativní o nemoci. Získání obrazu během těhotenství je dost snadné. S ohledem na to zůstává ultrazvuk jednou z hlavních možností skenování, která vylučuje patologii plodu ve druhém a třetím trimestru.

Léčba

V asymptomatickém kurzu je indikováno nepřetržité pozorování pravidelným ultrazvukem a rentgenovým vyšetřením. Pokud je jediným příznakem anomálie menší bolest, je pacientovi předepsána konzervativní léčba. Zahrnuje celou řadu možností použití nesteroidních protizánětlivých léků a svalových relaxancií. Mezi nejčastější NSAID patří ibuprofen a diklofenak..

Nemůžete předepsat léky proti bolesti, protože mají řadu kontraindikací (například peptický vřed). Pokud existuje kontraindikace, lékař vybere alternativní léčebnou možnost. Čas od času je předepsána dehydratační terapie. Pokud během dvou až tří měsíců nedojde k takovému ošetření, provede se operace (rozšíření týlního hrudníku, odstranění oblouku obratle atd.). V tomto případě je vyžadován přísně individuální přístup, aby se zabránilo jak zbytečnému rušení, tak otálení.

U některých pacientů je chirurgická revize způsob, jak provést konečnou diagnózu. Účelem intervence je eliminace komprese nervových struktur a normalizace dynamiky mozkomíšního moku. Taková léčba vede k významnému zlepšení u dvou až tří pacientů. Rozšíření lebeční fossy přispívá k vymizení bolestí hlavy, obnovení citlivosti a mobility.

Příznivým prognostickým znakem je umístění mozečku nad obratlem C1 a přítomnost pouze mozkových příznaků. K relapsům může dojít do tří let po zákroku. Podle rozhodnutí lékařské a sociální komise jsou těmto pacientům přiděleny postižení.

Chirurgie pro anomálii Arnolda Chiariho

Jaká nemoc

Arnold-Chiariova anomálie je kumulativní pojem, který se chápe jako skupina vrozených vad mozečku, medulla oblongata a můstku (hlavně mozečku) a horní míchy. V úzkém smyslu se toto onemocnění jeví jako opomenutí zadních částí mozku na foramen magnum - místo, kde mozek přechází do míchy.

Anatomicky jsou zadní a dolní část GM lokalizovány v zadní části lebky, kde jsou umístěny mozeček, medulla oblongata a Varolievův most. Níže je foramen magnum - velká díra. V důsledku genetických a vrozených vad jsou tyto struktury posunuty dolů do oblasti velkého otvoru. V důsledku takové dislokace jsou struktury GM poškozeny a dochází k neurologickým poruchám..

V důsledku komprese dolních částí mozku dochází k narušení průtoku krve a lymfy. To může vést k otoku mozku nebo hydrocefalu..

Frekvence patologie je 4 osoby na 1000 obyvatel. Včasnost diagnózy závisí na variantě onemocnění. Například jedna z forem může být diagnostikována okamžitě po narození dítěte, další typ abnormality je diagnostikován náhodně při rutinních vyšetřeních na magnetické rezonanci. Průměrný věk pacienta 2 od 25 do 40 let.

Ve více než 80% případů je nemoc kombinována s syringomyelia, patologií míchy, ve které se v ní tvoří duté cysty.

Patologie může být vrozená a získaná. Vrozená je častější a projevuje se v prvních letech života dítěte. Získaná varianta je tvořena díky pomalu rostoucím lebečním kostem..

Berou do armády s anomálií: seznam kontraindikací na vojenskou službu nezahrnuje Arnold-Chiariho nemoc.

Dává postižení: otázka vydávání postižení závisí na stupni přemísťování mandlí mozečku. Pokud tedy nejsou sníženy pod 10 mm, není postižení dáno, protože nemoc je asymptomatická. Jsou-li níže vynechány dolní části mozku - otázka vydávání postižení závisí na závažnosti klinického obrazu.

Prevence nemoci není specifická, protože neexistuje jediný důvod pro vývoj nemoci. Těhotným ženám se doporučuje, aby se během těhotenství vyhýbaly stresům, zraněním a dodržovaly správnou výživu. Co by se nemělo dělat těhotným ženám: kouření, pití alkoholu a drog.

Délka života závisí na intenzitě klinického obrazu. Anomálie typu 3 a 4 se tedy nespojují se životem.

Jaké jsou příčiny patologie?

Vědci dosud neurčili přesnou příčinu. Někteří vědci tvrdí, že vada je důsledkem malé zadní kraniální fossy, což je důvod, proč zadní části mozku prostě nemají „kam jít“, takže se pohybují dolů. Jiní vědci říkají, že anomálie Arnold-Chiari se vyvíjí kvůli příliš velkému mozku, který tlačí nižší struktury ve foramen magnum svou velikostí a hmotností.

Vrozená vada může být latentní. Posun dolů může vyvolat například pokles mozku, zvýšení tlaku uvnitř lebky a tlačení mozečku a trupu dolů. Poranění lebky a mozku také zvyšují pravděpodobnost vady nebo vytvářejí podmínky pro posun mozkového kmene na foramen magnum.

Klinický obrázek

Nemoc a její příznaky jsou založeny na třech patofyziologických mechanismech:

  1. Komprese kmenových struktur dolní části mozku a horní míchy.
  2. Cerebelární komprese.
  3. Porušení oběhu mozkomíšního moku v oblasti velkého otvoru.

První patofyziologický mechanismus vede k narušení struktury míchy a funkční schopnosti jádra dolních částí mozku. Struktura a funkce jader dýchacího a kardiovaskulárního centra je narušena.

Komprese mozečku vede ke zhoršení koordinace a takových poruch:

  • Ataxie - narušení koordinace při pohybu různých svalů.
  • Dysmetrii - narušení motorických účinků kvůli narušení prostorového vnímání.
  • Nystagmus - vibrační rytmické pohyby očí s vysokou frekvencí.

Třetí mechanismus - narušení využití a plýtvání mozkomíšním moku - vede ke zvýšenému tlaku uvnitř lebky a vyvíjí se hypertenzní syndrom, který se projevuje těmito příznaky:

  1. Prudká a bolavá bolest hlavy, přitěžující změnou polohy hlavy. Kefalgie je lokalizována hlavně v zadní části hlavy a horním krku. Bolest se také zvyšuje s močením, pohybem střev, kašlem a kýcháním..
  2. Autonomické příznaky: snížená chuť k jídlu, zvýšené pocení, zácpa nebo průjem, nevolnost, závratě, dušnost, palpitace, krátkodobá ztráta vědomí, poruchy spánku.
  3. Duševní poruchy: emoční labilita, podrážděnost, chronická únava, noční můry.

Vrozená anomálie je rozdělena do čtyř typů. Typ defektu je určen stupněm přemístění kmenových struktur a kombinací dalších malformací centrálního nervového systému.

1 typ

Onemocnění typu 1 u dospělých je charakterizováno skutečností, že části mozečku spadají pod úroveň foramen magnum v zadní části hlavy. Je běžnější než jiné typy. Charakteristickým příznakem prvního typu je hromadění mozkomíšního moku v míše.

Varianta anomálie prvního typu je často kombinována s tvorbou cyst v tkáních míchy (syringomyelia). Celkový obraz anomálie:

  • prasknutí hlavy do krku a zadní části hlavy, které se zesiluje kašlem nebo přejídáním;
  • zvracení, které je nezávislé na příjmu potravy, protože má centrální původ (podráždění zvracení v mozkovém kmeni);
  • ztuhlé svaly krku;
  • porucha řeči;
  • ataxie a nystagmus.

S posunem v dolních mozkových strukturách pod úroveň foramen magnum je klinika doplněna a má následující příznaky:

  1. Snižuje se zraková ostrost. Pacienti si často stěžují na dvojí vidění.
  2. Systémové závratě, při nichž se zdá, že se kolem něj točí předměty.
  3. Hluk v uších.
  4. Náhlé krátkodobé zástavy dýchacích cest, z nichž se člověk okamžitě probudí a zhluboka se nadechne.
  5. Krátkodobá ztráta vědomí.
  6. Závratě, když náhle zaujme svislou polohu z vodorovné polohy.

Pokud je anomálie doprovázena tvorbou dutinových struktur v míše, je klinický obraz doplněn narušenou senzitivitou, parestézií, oslabenou svalovou silou a narušenou funkcí pánevních orgánů..

2 typu a 3 typu

Anomálie typu 2 na klinickém obrázku je velmi podobná anomálii typu 3, takže jsou často kombinovány do jedné verze kurzu. Anomálie Arnolda-Chiariho druhého stupně je obvykle diagnostikována po prvních minutách života dítěte a má následující klinický obraz:

  • Hlučné dýchání doprovázené píšťalkou.
  • Pravidelné úplné respirační zástavy.
  • Porušení inervace hrtanu. Existuje paréza svalů hrtanu a je narušen akt polykání: jídlo nevstupuje do jícnu, ale do nosní dutiny. Projevuje se to od prvních dnů života během krmení, kdy se mléko vrací nosem.
  • Chiariho anomálie u dětí je doprovázena nystagmem a zvýšeným tonusem kosterního svalstva, zvyšuje se zejména svalový tonus horních končetin.

Anomálie třetího typu kvůli hrubým defektům ve vývoji mozkových struktur a jejich posunutí směrem dolů je neslučitelná se životem. Anomálie typu 4 je mozková hypoplasie (nedostatečný vývoj). Tato diagnóza také není kompatibilní se životem..

Diagnostika

K diagnostice patologie se obvykle používají instrumentální metody pro diagnostiku centrálního nervového systému. Komplex využívá elektroencefalografii, rheoencefalografii a echokardiografii. Odhalují však pouze nespecifické příznaky zhoršené funkce mozku, ale tyto metody nedávají specifické příznaky. Použitá radiografie také vizualizuje abnormalitu v nedostatečném objemu.

Nejinformativnější metodou pro diagnostiku vrozené vady je zobrazení magnetickou rezonancí. Druhou cennou diagnostickou metodou je multispirová počítačová tomografie. Studie vyžaduje imobilizaci, takže malé děti jsou zaváděny do umělého spánku s drogami, během kterého zůstávají po celou proceduru.

MR příznaky anomálie: ve vrstvených obrazech mozku je vizualizováno přemístění kmenových částí mozku. Díky jeho dobrému zobrazování je MRI považována za zlatý standard při diagnostice abnormalit Arnold-Chiari..

Léčba

Chirurgie je jednou z možností léčby onemocnění. Neurochirurgové používají tyto metody eliminace:

Disekce koncového závitu

Tento způsob má výhody a nevýhody. Výhody řezání finálního vlákna:

  1. zachází s příčinou onemocnění;
  2. snižuje riziko náhlé smrti;
  3. po operaci nejsou žádné pooperační komplikace a smrt;
  4. postup odebrání netrvá déle než jednu hodinu;
  5. eliminuje klinický obraz a zvyšuje kvalitu života pacienta;
  6. snižuje intrakraniální tlak;
  7. zlepšuje místní krevní oběh.
  • po 3-4 dnech je bolest v oblasti chirurgického zákroku.

Craniectomy

Druhou operací je kraniektomie. Výhody:

  1. eliminuje riziko náhlé smrti;
  2. eliminuje klinický obraz a zlepšuje kvalitu lidského života.
  • příčina onemocnění není vyloučena;
  • po zásahu zůstává riziko smrti - od 1 do 10%;
  • existuje riziko pooperačního intracerebrálního krvácení.

Jak zacházet s anomálií Arnold-Chiari:

  1. Asymptomatický průběh nevyžaduje konzervativní ani chirurgický zákrok..
  2. S mírným klinickým obrazem je indikována symptomatická terapie. Například při bolestech hlavy jsou předepsány léky proti bolesti. Konzervativní léčba Chiariho anomálie je však neúčinná, pokud je klinický obraz silně vyjádřen.
  3. V případě, že jsou pozorovány neurologické deficity nebo onemocnění zhoršuje kvalitu života, doporučuje se neurochirurgie.

Předpověď

Prognóza přímo závisí na typu anomálie. Například s anomáliemi prvního typu se klinický obraz nemusí vůbec objevit a osoba s posunem v mozkovém kmeni nezemře přirozenou smrtí na nemoc. Kolik lidí žije s anomálií třetího a čtvrtého typu: pacienti umírají několik měsíců po narození.

Arnold Chiari Anomaly

Anomálie Arnold-Chiari je vrozená vada ve vývoji mozku kosočtverců. Tato anomálie se projevuje nesouladem ve velikosti zadní kraniální oblasti a mozkových složek v ní umístěných. Výsledkem je, že část mandlí mozku a mozku sestupuje do velkého týlního foramenu, kde je porušeno.

Příčiny Arnold-Chiari Anomaly

Podle statistik je tato patologie pozorována u 3 až 8 lidí ze každých 100 tisíc.

Přesná příčina vývoje Chiariho anomálie nebyla dosud identifikována. S projevem této choroby jsou s největší pravděpodobností spojeny následující tři faktory:

  • traumatické poškození sfenoidálně-týlních a sfenoid-ethmoidních částí svahu v důsledku poranění;
  • vrozené osteoneuropatie mající dědičný faktor;
  • hydrodynamický tah mozkomíšního moku do stěn centrálního kanálu míchy.

Jaké anatomické změny se vyskytují s anomálií Arnold-Chiari?

S touto patologií je mozeček umístěn v zadní lebeční fosílii.

Normálně by dolní část mozečku (mandle) měla být umístěna nad velkým týlním foramenem. U anomálií Arnold-Chiari jsou mandle umístěny v páteřním kanálu, to znamená pod velkým týlním foramenem.

Velký týlní foramen slouží jako druh hranice mezi páteří a lebkou, jakož i mezi míchou a mozkem. Nad tímto otvorem je zadní kraniální fossa a pod ní je páteřní kanál.

Dolní část mozkového kmene (medulla oblongata) přechází do míchy na úrovni velkého týlního foramenu. Normálně by mozkomíšní mok (mozkomíšní mok) mělo volně cirkulovat v subarachnoidálních prostorech míchy a mozku. Tyto subarachnoidální prostory jsou vzájemně propojeny na úrovni velkého týlního foramenu, což zajišťuje volný odtok mozkomíšního moku z mozku.

U anomálií Arnold-Chiari jsou mandle umístěny pod velkým týlním foramenem, což brání volnému toku mozkomíšního moku mezi mozkem a míchou. Mandle mozečku blokují velké týlní foramen jako korek, což významně narušuje odtok mozkomíšního moku a vede k vývoji hydrocefalu.

Druhy Arnold-Chiari anomálií

V roce 1891 Chiari identifikoval čtyři hlavní typy patologie a podrobně je popsal. Lékaři tuto klasifikaci používají dodnes..

  • 1 typ. Vyznačuje se vynecháním struktur zadní kraniální fosílie pod rovinou velkého týlního foramenu..
  • Typ 2, který se vyznačuje kaudální dislokací dolních částí lebky, čtvrté komory a medully oblongata. Toto je často doprovázeno hydrocefalem..
  • 3 typ. Tento typ onemocnění je poměrně vzácný a je charakterizován hrubým kaudálním přemístěním všech struktur zadní kraniální fosílie..
  • Typ 4, když se objeví mozková hypoplasie bez jejího posunutí dolů.

Třetí a čtvrtý typ anomálií Arnold-Chiari nelze léčit a zpravidla vede k úmrtí.

U drtivé většiny pacientů (asi 80%) je anomálie Arnold-Chiari kombinována se stříkačkou, což je patologie míchy, která se vyznačuje tvorbou cyst, což přispívá k rozvoji progresivní myelopatie. Podobné cysty se tvoří, když jsou vynechány struktury zadní kraniální fosílie a v důsledku komprese krční míchy.

Příznaky Arnolda Chiariho Anomálie

Pro tuto patologii jsou charakteristické následující klinické příznaky:

  • ztráta teploty a citlivosti horních končetin na bolest;
  • bolest v oblasti děložního čípku, zhoršená kýcháním a kašlem;
  • ztráta zrakové ostrosti;
  • ztráta svalové síly horních končetin;
  • časté závratě, mdloby;
  • spasticity dolních a horních končetin.

Ve vyspělejších stádiích onemocnění jsou příznaky anomálie Arnold-Chiari zmírněny oslabením reflexu hltanu, epizodami apnoe (dočasné zástavy dýchání) a nedobrovolnými rychlými pohyby očí.

Toto onemocnění je spojeno s rozvojem následujících komplikací:

  • Paralýza kraniálních nervů, porušení krční míchy, cerebelární dysfunkce, vyskytující se na pozadí progresivních příznaků intrakraniální hypertenze.
  • Stává se, že tato patologie je kombinována s defekty kostry: okcipitalizace atlasu nebo baziliálního dojmu (trychtýřovitý dojem kraniospinálního kloubu a rejnoka).
  • Deformity chodidel, abnormality páteře.

Někdy je anomálie Arnold-Chiari asymptomatická a je detekována pouze při obecném vyšetření pacienta.

Diagnóza Arnold-Chiariho anomálie

Hlavní diagnostickou metodou tohoto onemocnění je dnes MRI hrudníku a MRI krční míchy a mozku. MRI míchy se provádí primárně pro detekci syringomyelia..

Léčba anomálie Arnolda Chiariho

Pokud má nemoc pouze jeden příznak - bolest v krku, pak je léčba anomálie Arnold-Chiari většinou konzervativní. Terapie zahrnuje různé režimy pomocí svalových relaxancí a nesteroidních protizánětlivých léků.

Pokud je účinek konzervativní léčby nedostatečný nebo zcela chybí po dobu 2-3 měsíců léčby, stejně jako v přítomnosti příznaků neurologické nedostatečnosti u pacienta (slabost a necitlivost končetin atd.), Pak lékař zpravidla navrhuje operaci v případě Arnold-Chiariho anomálie..

Hlavním cílem operace v případě anomálie Arnold-Chiari je minimalizovat poškození nervových zakončení a tkání a normalizovat odtok mozkomíšního moku, u kterého se objem zadní lebeční fosílie mírně zvětšuje. V důsledku operace, s anomálií Arnold-Chiari, bolest hlavy zcela zmizí nebo klesá, motorické funkce a citlivost končetin jsou částečně obnoveny.

Informace se shromažďují a poskytují pouze pro informační účely. Navštivte svého lékaře při prvních známkách nemoci. Samoléčení je pro zdraví nebezpečné.!

Arnold-Chiariho syndrom: příčiny, typy, příznaky, diagnostika, jak léčit

Arnold-Chiariho syndrom je vrozená patologie kraniovertebrální zóny, ke které dochází během embryogeneze a je charakterizována deformací lebky. Vynechání mozkových struktur do velkého týlního foramenu vede k jejich stlačení a porušení. Cerebelární dysfunkce je doprovázena nystagmy, chvěním chůze, nekoordinací pohybů a poškozením dřeňové oblongaty - změnami ve fungování životně důležitých orgánů a systémů.

Syndrom poprvé popsali na konci 18. století dva vědci: lékař z Německa Arnold Julius a lékař z Rakouska Hans Chiari. Anomálie je detekována okamžitě po narození dítěte nebo o něco později - v pubertě nebo v dospělosti. Závisí to na typu syndromu. U dospělých pacientů se onemocnění nejčastěji stává neočekávaným nálezem. Průměrný věk pacientů je 25-40 let.

Symptomatologie patologie je také určena typem malformace. Přestože je syndrom považován za vrozenou malformaci, jeho klinické příznaky ne vždy vznikají od narození. Někdy se vyskytují po 40 letech. U pacientů se vyskytuje cefalgie, napětí krku, závratě, nystagmus, mdloby, ataxie, poruchy řeči, paréza hrtanu, ztráta sluchu, snížená zraková ostrost, zhoršené polykání, stridor, parestézie, svalová slabost. U většiny pacientů příznaky onemocnění zcela chybí. Objevuje se náhodou při komplexním diagnostickém vyšetření prováděném při úplně jiné příležitosti. Pacienti s asymptomatickými formami nevyžadují léčbu.

Při stanovení diagnózy se berou v úvahu údaje o vyšetření pacienta a jeho neurologickém stavu, jakož i výsledky tomografické studie mozku. Magnetická nukleární rezonance vám umožňuje přesně a rychle určit přítomnost transformace, úroveň poškození a stupeň poškození mozku. Léčba syndromu je lékařská, fyzioterapeutická a chirurgická. Pacienti podstupují operaci bypassu mozku a dekompresi kraniovertebrální zóny.

Etiologie

Příčiny syndromu nejsou v současné době přesně definovány. Existuje několik teorií původu patologie, ale nakonec žádná z nich nemá oficiální potvrzení. Názory neurovědců z celého světa se stále liší.

Většina lékařů rozpoznává syndrom jako vrozené onemocnění vznikající během embryogeneze pod vlivem negativních faktorů prostředí, které mají škodlivý vliv na ženské tělo během těhotenství. Mezi ně patří: užívání samoléčby, alkoholismus, kouření, virové infekce, ionizující záření.

  • Dystopie mozkových mandlí za zadní kraniální fosílií, která je relativně malá;
  • Vyhození rostoucích mozkových struktur okcipitálním foramenem;
  • Nesprávná tvorba v procesu embryogeneze a atypického vývoje v postnatálním období kostní tkáně, což vede k kraniální deformaci.

Někteří vědci přiřazují určitou roli při vývoji syndromu genetickému faktoru. V současné době lze přesně říci, že nemoc není spojena s chromozomálními abnormalitami.

Jiní vědci mají odlišný názor na původ syndromu. Považují to za získané a vysvětlují svůj názor výskytem příznaků patologie u dospělých. Získaný syndrom se vyskytuje pod vlivem exogenních faktorů. U nemocného novorozeného dítěte může mít lebka normální strukturu bez abnormalit kostí a hypoplasie.

  1. Poranění při porodu s poškozením lebky a mozku,
  2. Vliv mozkomíšního moku na stěny míchy,
  3. Jakékoli zranění hlavy,
  4. Rychlý růst mozku v podmínkách pomalu rostoucích lebečních kostí.

Příznaky patologie po dlouhou dobu u pacientů chybí a poté se najednou objevují pod vlivem provokujících faktorů: viry, poranění hlavy, stres.

Vynechání hlavních struktur mozku do krčních obratlů blokuje tok mozkomíšního moku ze subarachnoidálního prostoru do míchy. To vede k discirkulačním změnám. V mozku se hromadí likér, který je stále syntetizován a nikam neteče.

Vědec Chiari v roce 1891 identifikoval čtyři typy anomálií:

  • I - výstup strukturálních prvků mozku za zadní kraniální fosílii, kvůli nedostatečnému rozvoji kostní tkáně v této oblasti. Tento typ se klinicky projevuje u dospělých.

výstup mozkových struktur za gastrointestinální trakt s anomálií typu 1

  • II - porušení embryogeneze, vedoucí k umístění struktur mozečku a dřeňovky podlouhlé pod velkým týlním foramenem.

Arnold-Chiariho syndrom typu II

  • III - ektopie mozkových struktur v kaudálním směru s tvorbou encephalomeningocele.

Anomálie typu III

  • IV - nerozvinutý mozeček se nepohybuje a nepřesahuje za lebku. Protože neexistuje žádný herniální výčnělek mozku, tento typ syndromu chybí v moderní klasifikaci.

Existují dva nové typy syndromu. Typ 0 - mozeček je umístěn poměrně nízko, ale nachází se v lebce. Typ 1.5 - mezilehlá forma, která kombinuje vlastnosti typů I a II.

Patologie má tři stupně závažnosti:

  1. První je relativně mírná forma patologie bez anomálií mozkových struktur a charakteristických klinických projevů.
  2. Druhým je přítomnost malformací CNS s vrozeným nedostatečným vývojem mozku a subkortexu.
  3. Třetí - anomálie ve struktuře mozku s přemístěním měkkých tkání ve vztahu k tvrdým strukturám, tvorbou cerebrospinálních tekutinových cyst a hladkostí konvolucí.

Symptomatologie

Chiariho anomálie typu I je nejčastější formou syndromu, jehož klinické příznaky jsou podmíněně spojeny do pěti syndromů:

  • Hypertenzní syndrom se projevuje cefalgií, zvýšeným krevním tlakem ráno, napětím a hypertonicitou krčních svalů, nepohodlí a bolestí v krční páteři, dyspeptickými symptomy, celkovou asténií těla.. Dítě neustále pláče, odmítá prsa.
  • V přítomnosti cerebelárních poruch u pacientů se změna výslovnosti mění, řeč se zpívá, vyskytuje se vertikální nystagmus. Stěžují si na časté závratě, nedostatek koordinace pohybů, nestabilní chůze, chvění rukou, nerovnováhu, dezorientaci ve vesmíru. Pacienti s velkými obtížemi provádějí jednoduché cílené akce, nejasnost a koordinaci pohybů.
  • Poškození kraniálních nervů se projevuje příznaky radikulárního syndromu. Pacienti mají omezenou pohyblivost jazyka a měkkého patra, což vede k narušení řeči a požití jídla. Jejich hlas se mění směrem k nosu a chraplavosti, řeč se stává temnou, dýchání je obtížné. U většiny pacientů je zaznamenáno porušení nočního dýchání. Mají hypopnoe, centrální nebo obstrukční apnoe, s vývojem akutního respiračního selhání. Osoby se syndromem jsou neslyšící a neviditelné, mají v uších dvojí vidění a hluk. Na straně orgánů zraku si pacienti při pohybu s očima všimnou přítomnosti fotofobie a bolesti. Oftalmologové často detekují anisocorii, křeče v ubytování nebo skotomy. Jedním z hlavních příznaků syndromu je hypestezie - snížení citlivosti kůže obličeje a končetin. Tyto patologické změny jsou spojeny s tlumenou reakcí kožních receptorů na vnější podněty: teplo nebo chlad, injekce, mrtvice. V závažných případech nervové zakončení obvykle přestává vnímat různé exogenní účinky.
  • Syringomyelický syndrom - komplexní komplex symptomů, který se projevuje parestézií nebo znecitlivěním končetin; změna svalového tónu a jejich podvýživy vedoucí k myastenickým poruchám; poškození periferních nervů, projevující se bolestí v končetinách; dysfunkce pánevních orgánů ve formě obtíží při defekaci nebo spontánní močení; možná artropatie - poškození kloubů.
  • U pacientů s pyramidální nedostatečností je snížena síla v dolních končetinách a schopnost jemných pohybů, rozsah pohybů je omezený, svalový tonus se zvyšuje - tzv. Spasticita, například spastická chůze. Zvýšení šlachových reflexů je spojeno se současným snížením kožních reflexů - břicha. Možná výskyt patologických reflexů. Pacienti trpí jemnými motorickými dovednostmi.

Jakýkoli neopatrný pohyb posiluje příznaky patologie, činí je výraznějšími a jasnějšími. Změna polohy hlavy je běžnou příčinou ztráty vědomí.

Chiariho syndrom typu II má podobné klinické projevy. U novorozenců se vyskytuje ochrnutí hrtanu, vrozený stridor, noční apnoe, dysfagie, regurgitace, nystagmus, hypertonicita svalů rukou a kožní cyanóza. Anomálie typu III a IV nejsou slučitelné se životem.

Diagnostická opatření

Neurologové a neuropatologové vyšetřují pacienta a odhalují charakteristické rysy chůze, změny reflexů a citlivosti v určitých částech těla, slabost v rukou a další známky. Všechny projevy mozkových, hydrocefalických, bulbarských a dalších syndromů celkem umožňují lékaři podezření na anomálii.

Po stanovení neurologického stavu pacienta je nutné komplexní neurologické vyšetření, včetně instrumentálních metod - elektroencefalografie, ultrazvuk mozku, rheoencefalografie, angiografie, radiografie. Tyto techniky odhalují pouze nepřímé známky patologie - změny, které se vyskytují v těle pacienta.

Jaderná magnetická rezonance je základem speciální neradiologické metody výzkumu - tomografie. Tato spektroskopická analýza je pro většinu lidí bezpečná. Poskytuje obraz sestávající z tenkých řezů z magnetického rezonančního signálu procházejícího tělem osoby. Dnes je to MRI, která vám umožňuje rychle a přesně diagnostikovat. Tomografie vizualizuje strukturu kostí a měkkých tkání lebky, identifikuje defekty mozku a jeho cév.

Uzdravovací proces

Léčba Chiariho anomálií je komplexní, včetně léků, fyzioterapeutických procedur a chirurgického zákroku. Ve většině případů pomáhá vyrovnat se s nemocí a obnovit normální fungování celého organismu. Možná použití tradiční medicíny, které doplňují, ale nenahrazují hlavní léčbu. Používání bylinných prostředků, odvarů a infuzí léčivých bylin musí být schváleno ošetřujícím lékařem.

Drogová terapie a fyzioterapie

Pokud pacienti trpí silnou bolestí hlavy, bolestí v krku, svalech a kloubech, jsou jim předepsány tyto skupiny léků:

  1. Anestetika - Ketorol, Pentalgin, Analgin.
  2. NSAID ke snížení bolesti - „Meloxikam“, „Ibuprofen“, „Voltaren“.
  3. Svalové relaxanty pro uvolnění napětí ze svalu krku - „Midokalm“, „Sirdalud“.

Patogenetická léčba syndromu zahrnuje:

  • Léky, které zlepšují mozkovou cirkulaci - "Piracetam", "Vinpocetine", "Cinnarizine".
  • Diuretika ke snížení tvorby mozkomíšního moku a za účelem dehydratace - „Furosemid“, „Mannitol“.
  • Vitaminy skupiny B, které podporují fungování nervového systému na optimální úrovni a mají antioxidační účinek - thiamin, pyridoxin. Nejběžnějšími vitamínovými produkty jsou Milgamma, Neuromultivit, Combilipen.

Pokud je stav pacienta uznán za mimořádně závažný, bude okamžitě hospitalizován na jednotce intenzivní péče. Tam je pacient napojen na ventilátor, eliminuje existující otok mozku, předchází infekčním patologiím a opravuje neurologické poruchy.

Fyzioterapeutický účinek doplňuje léčbu léky, umožňuje rychle dosáhnout pozitivních výsledků, urychluje regeneraci tělesných funkcí a zotavení pacientů. Neurologové předepisují:

  1. Kryoterapie, která má analgetický účinek, stimuluje fungování endokrinních žláz a posiluje imunitní systém.
  2. Laserové ošetření, které zlepšuje trofickou a mikrocirkulaci v lézi.
  3. Magnetoterapie, která má obecný léčivý účinek a spouští vnitřní rezervy těla.

V současné době je obzvláště populární kineziologická terapie, která je zaměřena na rozvoj duševních schopností a dosažení fyzického zdraví prostřednictvím tělesných cvičení. Je také součástí léčebného režimu tohoto syndromu..

Léčba se neprovádí, pokud byla patologie objevena náhodou, během tomografického vyšetření z úplně jiného důvodu a pacient nemá žádné charakteristické příznaky. Experti provádějí dynamické sledování stavu těchto pacientů..

Chirurgická intervence

Přetrvávající neurologické poruchy s parestézií, svalovou dystonií, paralýzou a parézou vyžadují chirurgickou korekci. Chirurgie je také indikována v případech, kdy léková terapie nedává pozitivní výsledek. Operace mají jeden cíl - eliminace komprese a porušení mozku, stejně jako obnovení normální cirkulace mozkomíšního moku.

V současné době neurochirurgové zachraňují životy pacientů prováděním dekompresních a shuntových operací. V prvním případě je část týlní kosti vyříznuta s cílem rozšířit velký otvor a ve druhém je vytvořeno řešení pro odtok mozkomíšního moku přes zkumavky implantátu, aby se snížil jeho objem a normalizoval intrakraniální tlak..

Po operaci jsou všem pacientům ukázány rehabilitační opatření. Pokud byla léčba úspěšná, u pacientů se obnovují ztracené funkce - dýchací, motorické, kardiovaskulární, nervózní. Do tří let je možné recidivu patologie. V takových případech jsou pacienti považováni za zdravotně postižené..

Video: o operaci Arnold-Chiari syndromu

etnoscience

Lidové léky používané v této patologii odstraňují bolest a uvolňují napjaté svaly. Účinně doplňují tradiční terapii syndromu..

Nejoblíbenější prostředky:

  • Althea infuze pro obklady,
  • Oteplování postižené oblasti horkým kuřecím vejcem,
  • Honey komprimuje,
  • odvar kapradiny nebo maliny pro orální podání.

Arnold-Chiariho syndrom je malformace, která se vyskytuje v asymptomatické formě nebo se klinicky projevuje od okamžiku narození. Patologie má velmi rozmanitou symptomatologii a je potvrzena MRI. Terapeutický přístup ke každému pacientovi je individuální. Léčebné taktiky sahají od symptomatických léků po chirurgii s kraniotomií a odstranění některých mozkových struktur.

Prevence

Protože etiologie syndromu nebyla zcela objasněna a neexistují žádné konkrétní informace o její patogenezi, není možné zabránit rozvoji patologie. Budoucí rodiče potřebují vědět vše o udržování zdravého životního stylu a při plánování těhotenství se snažit dodržovat tato pravidla:

  1. Odmítněte závislost ve formě kouření a pití,
  2. Obohaťte svou stravu bílkovinnými produkty, ovocem, zeleninou, bobulemi, odstraňte sladkosti a škodlivé účinky.,
  3. Okamžitě vyhledejte lékařskou pomoc od lékařů,
  4. Užívejte léky podle pokynů lékaře a v přesně předepsaných dávkách,
  5. Pro profylaktické účely užívejte multivitaminy,
  6. Postarejte se o své zdraví a užívejte si života.

Prognóza patologie je dvojznačná. Konzervativní léčba často nedává pozitivní výsledky. Chirurgie prováděná včas a plně ne vždy obnovuje ztracené funkce těla. Podle statistik účinnost takového ošetření málokdy přesahuje 50-60%. Syndrom třetího stupně má nepříznivou prognózu, protože je ovlivněno mnoho mozkových struktur. V tomto případě vznikají funkční poruchy neslučitelné se životem.

Syndrom (anomálie) Arnold-Chiari

Arnold-Chiari syndrom nebo anomálie (Arnold-Chiari Malformation) je skupina patologií vývoje mozku. Porušení je spojeno s fungováním mozečku, který je zodpovědný za rovnováhu člověka. Tato skupina také zahrnuje patologie medulla oblongata, která se projevuje v narušení center, které jsou zodpovědné za dýchací systém, kardiovaskulární a centrální nervový systém.

Při normálním vývoji jsou mozek a jeho mandle umístěny v lebce nad týlním foramenem. Během progrese anomálie Arnold-Chiari dochází k prolapsu mozkových mandlí a medulla je stlačena.

Podle statistik mají 3–8 lidí se 100 tisíci anomálií Arnold-Chiari. V závislosti na stupni vývoje nemoci a typu anomálie může být diagnóza stanovena v prvních týdnech života novorozence, pokud během těhotenství existovaly faktory, které negativně ovlivňují vývoj plodu. Odborníci mohou také najít patologii u dospělého. To může být překvapením, protože výrazné příznaky a stížnosti se ve všech případech nevyskytují..

Arnold-Chiariho syndrom je ve zvláštních případech dědičný, proto existuje rizikový faktor pro vývoj patologie plodu během těhotenství u žen.

Příčiny

Anomálie Arnold-Chiari nebo malformace Arnold-Chiari se vyvíjí z několika důvodů. Ale hlavní je vliv nepříznivých faktorů na tělo nastávající matky během těhotenství.

Každá těhotná žena může mít riziko, že bude mít dítě s takovou patologií. To je usnadněno těmito faktory:

  • užívání velkého počtu léků během těhotenství negativně ovlivňuje vývoj plodu;
  • pokud těhotná žena během tohoto období kouřila a pila alkohol;
  • pokud byla několikrát nemocná s virovými chorobami.

Všechny uvedené důvody negativně ovlivní vývoj plodu..

Arnold-Chiariho syndrom může být vrozený kvůli abnormálnímu vývoji kostí lebky. Zadní část lebky může být příliš malá, takže mozeček a týlní lalok nejsou správně umístěny. Týlní část může být také zvětšena. To vše jsou kliničtí lékaři a nazývají se Arnold-Chiariho anomálie..

Získaná maliatrie Chiari postupuje v důsledku poranění dítěte při narození.

Klasifikace

  • Anomálie typu 1 Arnold-Chiari. Pro tento typ je charakteristický prolaps mandlí cerebella pod týlním foramenem;
  • anomálie typu 2. Vrozená forma, jak se začíná vyvíjet i během vývoje plodu. Přítomnost patologie může být stanovena během instrumentálních vyšetřovacích metod - mandle mozečku a další struktury genitálu procházejí velkým týlním foramenem;
  • anomálie typu 3. Medulla oblongata a cerebellum sestupují na úroveň meningokel v oblasti děložního čípku;
  • anomálie typu 4. S takovou patologií je pozorováno nedostatečné rozvinutí mozečku;

Kromě toho se nejčastěji vyskytuje Chiariho choroba typu 2-3 u jiných onemocnění centrálního nervového systému. Malformace třetího a čtvrtého typu jsou považovány za neslučitelné se životem.

Symptomatologie

Příznaky anomálie Arnold-Chiari jsou obecné a specifické. Zpočátku se může v zadní části hlavy objevit bolest, která vyzařuje na krk. Bolest zesiluje škytavka, kašel. Citlivost kůže zmizí, což může signalizovat vývoj této patologie. Alarmující příznaky anomálie jsou ztráta vědomí, závratě a poškození zraku. Snížení svalové síly v rukou může také nastat v důsledku progrese Chiariho choroby. Brnění se může vyskytnout také v oblasti rukou. Když je nemoc zhoršena, dýchání se může na krátkou dobu zastavit, faryngeální reflex může oslabit, pohyby očí jsou nekontrolovatelné a zrychlené.

Osoba, která má podezření na malformaci Arnolda-Chiariho, má v uších pocit hučení a syčení a zvonění. Také se zvyšuje intrakraniální tlak, bolesti hlavy, zejména ráno. Koordinace se výrazně zhoršuje a vyskytují se otřesy horních a dolních končetin. Dále se mohou objevit problémy s močením. Obecně existuje pocit slabosti, únavy.

Všechny příznaky se během pohybů zesilují a zesvětlí. Pokud nebudete konzultovat lékaře a nezačnete léčbu, může toto onemocnění způsobit infarkt míchy nebo mozku. Dalším nebezpečím je hromadění přebytečného exsudátu v mozku. V důsledku progrese malformace Chiari může dojít k deformaci nohou a páteře..

Diagnostika

Pokud neexistují žádné konkrétní stížnosti, může být Arnold-Chiariho syndrom detekován během plánovaných vyšetření. Někdy Chiariho anomálie nezpůsobuje nepohodlí osobě a je náhodně detekována při různých procedurách nebo při lékařském vyšetření.

Obecné vyšetření - ECHO-EG, EEG a REG mohou odhalit zvýšený intrakraniální tlak. Rentgen lebky ukazuje abnormality kostí. Tyto metody však neumožňují definitivní diagnostiku..

Pokud existuje podezření na patologii vývoje mozku, lékař nasměruje pacienta na magnetickou rezonanci mozku a míchy. Dalšímu pacientovi může být předepsána počítačová tomografie. Během tomografie se nemůžete pohybovat. K úspěšnému provedení zákroku u kojenců a malých dětí jsou ponořeny do stavu spánku s drogami. Někdy potřebujete injekci kontrastního činidla, abyste získali jasný obraz. Zařízení umožňuje vizualizovat kostní struktury, identifikovat měkkou tkáň lebky.

Pro identifikaci průvodních patologií je také nutné provést spinální tomografii.

Léčba

Léčba abnormality Arnold-Chiari závisí na typu, trvání a závažnosti onemocnění. Lékař by se měl seznámit s výsledky všech vyšetření pacienta a vypracovat individuální léčebný postup. Pokud je hlavním příznakem malé bolesti hlavy, je možné se vyhnout konzervativní terapii. Nejčastěji lékař předepisuje příjem NPS a svalových relaxancií.

Pokud léčba malformace Arnolda-Chiariho nepřinesla pozitivní výsledky, objeví se slabost, končetiny znecitliví a vyvstanou další stížnosti, musíte se uchýlit k operaci. Během toho je nutné eliminovat kompresi nervových vláken a normalizovat tok mozkomíšního moku. Chcete-li to provést, zvyšte hlasitost zadní kraniální fossy. Po operaci se pacient podrobuje rehabilitačnímu kurzu po dobu asi sedmi dnů.

V důsledku úspěšného léčení anomálií Arnold-Chiari jsou dýchací a motorické funkce normalizovány, citlivost se vrací, bolest zmizí.

Navzdory významnému zlepšení stavu pacienta potřebuje pravidelné vyšetření lékařem.

Prevence anomálií

Protože syndrom Arnold-Chiari není dobře pochopen, musíte být na své zdraví opatrní. Je nutná základní prevence, která se scvrkává na udržení zdravého životního stylu. Protože se toto onemocnění u plodu může vyvinout, měla by žena během těhotenství jíst zdravé potraviny. Strava by měla zahrnovat co nejvíce zeleniny, ovoce, čerstvě vymačkané šťávy, mléčných výrobků a masných výrobků. Měli byste také vzít komplex vitamínů. Na dlouhou dobu by se měl opouštět alkohol a cigarety. Musíte také užívat pouze tyto léky a v takových dávkách, jak je uvedeno lékařem. A to zaručí normální vývoj plodu během těhotenství. Pokud se vyskytnou rušivé příznaky, měli byste okamžitě vyhledat lékaře, podstoupit vyšetření a zahájit léčbu anomálií Arnold-Chiari.