Arnold Chiari Anomaly

Arnold-Chiariho anomálie (syndrom) je patologie, ve které je část mozku lokalizovaná v zadní dutině lebky snížena a proniká do velkého týlního foramenu..

Anomálie Arnolda Chiariho je několika typů, z nichž každý se projevuje poněkud odlišným způsobem. Příznaky mohou zahrnovat bolest v zádech hlavy a krku, závratě, nekontrolované pohyby očních bulvů (nystagmus), ztrátu sluchu atd..

obecné vlastnosti

Chiariho syndrom stále není dobře pochopen. Je to vrozená vada ve vývoji mozku kosočtverce, nebo spíše rozdíl ve velikosti zadní kraniální fossy a jejích orgánů. To má za následek neodolatelné snížení trupu mozku a mozkové mandle přímo do týlních foramen, kde jsou podrobeny kompresi..

Příznaky anomálie Arnolda Chiariho poprvé popsali angličtí odborníci v roce 1986. V současnosti je její prevalence asi 5% na každých 100 tisíc lidí. Četnost výskytu některých typů onemocnění nebyla stanovena: absence takových informací je spojena s různými přístupy odborníků k jejich klasifikaci.

Hlavním důsledkem anomálie je nevratné a prudké zvýšení intrakraniálního tlaku, které může být způsobeno zánětlivými procesy a nádory uvnitř lebky a kapkou mozku..

Na spojovací linii dna lebky a páteře je velký týlní foramen, kde se mozkový kmen napojuje na míchu. Je lokalizována zadní fossa lebky s mozkomíškem, můstkem a medullou oblongata umístěnými o něco výše..

Když některé orgány zadní lebeční fosílie postoupí do lumenu velkého otvoru, označují vadu. Je doprovázeno sevřením tkání medulla oblongata a částečně míchy, obtížemi při odtoku mozkomíšního moku - mozkomíšním moku, což vede k rozvoji kapky (hydrocefalus).

Spolu s platibasií - nadměrně rovnou základnou lebky - asimilací atlasu je Chiariho syndrom vrozený defekt ve vývoji kraniovertebrální zóny..

Chiariho anomálie lze zjistit u novorozence nebo u dospělého. V druhém případě je detekována náhodně během vyšetření na jinou nemoc.

Co je to Arnold-Chiari syndrom?

Na konci devatenáctého století byla anomálie poprvé popsána rakouským patologem Hansem Chiarim, který byl v příštím století nazván „Arnold-Chiariho syndrom“. Malformace je vrozená patologie.

Co je to Arnold-Chiari syndrom?

S takovou anomálií celá struktura zadního lýtka lebky klesne pod velké týlní foramen..

BZO je hraniční zóna mezi míchou a mozkem. V nepřítomnosti patologie se cerebrospinální tekutina nebo cerebrospinální tekutina volně pohybuje v subarachnoidálním prostoru. Při syndromu Arnold-Chiari cerebelární mandle ucpávají díru, čímž narušují odtok mozkomíšního moku, což přispívá k tvorbě hydrocefalu.

Druhy a stupně nemoci

Arnold-Chiariho syndrom má tři typy - I, II a III, IV. Všechny jsou spojeny s podceňováním mozkových mandlí..

U běžné patologie mají typy MK určité rozdíly:

• Syndrom typu I je vynechání mandlí a přemístění malého mozku pod BZO. V tomto typu anomálie je zadní kraniální fossa malá.

Během diagnostiky lze rozlišit tři varianty syndromu - přední, střední a zadní:

1. V přední verzi je C2 posunut dozadu, převislý nad dentoidním procesem, bazilistickým dojmem a platybasií;
2. V přítomnosti mezilehlé varianty je mozek ventrální oblasti míchy oblongata a horní segmenty míchy stlačeny přemístěnými mandlími;
3. Zadní verze vede ke stlačení horních děložních částí páteře a dorzálních oblastí dřeňové oblongaty.

První typ maliatrie Chiari neurology je považován za nejčastější onemocnění. Častěji než ostatní trpí ženy, které rodí pozdě a vstupují do období před menopauzou..

• Syndrom typu II má vrozenou formu. K progresi patologie dochází během vývoje plodu. Abnormalita může být detekována vyšetřením plodu. Medulla oblongata, IV komora, spodní část šneku klínu 2 mm pod vstupem do velkého zadního otvoru.
• Patologie typu III je charakterizována prolapsem malé a medulla oblongata k meningokele cervikálně-týlní oblasti.
• Patologie typu IV je nedostatečný vývoj mozečku bez prolapsu mandlí u BZO.

Na začátku 21. století byla identifikována nulová anomálie. Je určována přítomností hydromyelie bez vynechaných mandlí malého mozku.

Elena Potemkina byla po sérii studií navržena klasifikace syndromu podle stupně snížení mozkových mandlí do velkého otvoru na týlních končetinách:

• 0 stupňů - mandle jsou na nejvyšší úrovni AO;
• 1 stupeň - mandle se posunuly k horní hraně atlasu nebo oblouku C1;
• 2 stupně - na úrovni horní hrany C2;
• 3 stupně - na nejvyšší úrovni C3 a nižší, v kaudálním směru.

Druhý a třetí typ syndromu se projevuje spolu s dalšími nemocemi centrální nervové soustavy. Třetí a čtvrtý jsou neslučitelné se životem.

Symptomatologie

Známky anomálie Arnold-Chiari mohou být nezávislé i obecné.

Patří k nim následující příznaky, které si zaslouží pozornost:

• Při otáčení hlavy a v okamžiku odpočinku v uších je slyšet neobvyklý rostoucí zvuk ve formě hluku, hučení, pískání;
• Při fyzické námaze se kvůli stresu objevuje bolest hlavy;
• Twitching oční bulvy nebo nystagmus;
• Ráno bolest hlavy. Zvýšený intrakraniální tlak, necitlivost;
• V důsledku narušení činnosti mozečku může dojít ke závratě a ztrátě orientace;
• V pohybech je neohrabanost;
• Se závažnou formou onemocnění se objevuje třes končetin. Co je chvění končetiny zde.
• Existují problémy s viděním ve formě „závojů v očích“, rozdvojení předmětů, slepota. Při otáčení hlavy se jevy zesilují. Toto je kvůli tlaku na medulla oblongata;
• Svaly končetin, obličeje a těla jsou mnohem slabší;
• Problémy s močením jsou pozorovány u pokročilé a závažné formy onemocnění;
• Prahová hodnota citlivosti se v jedné z částí těla nebo obličeje, končetiny, zmenší;
• Při ostrých zatáčkách hlavy může pacient ztratit vědomí;
• Porušení dýchacího systému - těžké dýchání nebo jeho úplné zastavení;
• Těžké komplikace - paralýza končetin, hydrocefalus, tvorba cysty ve páteři, deformace kostí nohou.

Charakteristickým znakem syndromu typu I je přetrvávající bolest hlavy. U typu II, který se projevuje bezprostředně po narození nebo v raném dětství, můžete pozorovat problémy s polykáním, slabý pláč.

Všechny výše uvedené příznaky se pohybem zesilují..

Příčiny anomálie

Vědci dosud plně studovali příčiny Arnold-Chiariho syndromu. Maliatrie Chiari, také nazývaná anomálie, se může vyvinout v důsledku několika faktorů.

Kongenitální:

• Nesprávný vývoj kostí lebky u plodu - příliš malá zadní fossa lebky u správně se vyvíjejícího dítěte vede k neshodě v růstu kostí lebky a mozku. Kraniální kosti prostě nemohou držet krok s mozkem..
• Plod je hyperzvětšený BZO.

Získáno:

• Během porodu dítě utrpělo poranění hlavy;
• V důsledku narušení oběhu livcor v mozkových komorách dochází k poškození míchy. Zhoustne.

Arnold-Kiarův syndrom může nastat současně nebo po jiných defektech, například - kapka míchy.

Není to tak dávno, odborníci se domnívali, že toto onemocnění je vrozené, ale procento pacientů s vrozenou anomálií je mnohem menší než procento se získaným syndromem.

Rizikové faktory

Riziko malformace plodu může být zvýšeno faktory, jako jsou:

• Nekontrolované užívání léku během těhotenství;
• Přítomnost špatných návyků u těhotné ženy;
• Infekční choroby přenášené matkou dítěte. Jako je zarděnka a další;
• Problém správné výživy těhotné ženy.

Většina odborníků je toho názoru, že Arnold-Chiariho syndrom se vyskytuje na pozadí genetických mutací u dítěte. V této době nebyla nalezena žádná souvislost s chromozomální abnormalitou..

Arnold-Chiariho syndrom u plodu

Pomocí ultrazvukového vyšetření může lékař detekovat přítomnost patologie v zadní části mozku. Po prvním trimestru těhotenství ultrazvukem by měly být viditelné obrysy hemisfér mozku dítěte s rodícím se malým mozkem. Fuzzy velikosti a tvary mozku mohou naznačovat syndrom.

Pomocí ultrazvuku mohou specialisté detekovat malformace prvního a druhého typu. Kromě této metody výzkumu se používá sonografie. Díky tomu můžete detekovat laterálně zaměřené komory. Správná instrumentální diagnostika plodu pomáhá stanovit přesnou diagnózu..

Vyšetření a diagnostika

Stává se, že patologie Chiari se neprojevuje, ale je detekována pouze na základě vyšetření lékařem. Při obecném vyšetření pomocí EEG, REG a ECHO-EG může být detekován zvýšený intrakraniální tlak. Rentgen ukazuje, zda jsou v kostech lebky abnormality. Ale konečnou diagnózu nelze s takovou kontrolou provést..

S jistotou, že existuje patologie, pošle specialista pacienta na magnetickou rezonanci zobrazování míchy a mozku. Během studie je pacientovi zakázáno se pohybovat. Prsa a děti jsou ponořeny do lékařského snu, který pomůže úspěšně provést vyšetření. K získání jasného obrazu může být zapotřebí kontrastních médií..

Pro vyloučení přítomnosti syringomyelia je předepsána tomografie celého páteře.

Komplikace

Při absenci nebo nesprávné léčbě Arnold-Chiariho syndromu může dojít k lebeční nervové obrně. Cysta na páteři se tvoří. Patologie přispívá k výskytu hydrocefalu. Proto se v mozku hromadí tekutina. Pro vypuštění mozkomíšního moku se lékaři uchýlí k posunu a vypuštění.

Léčba

Pokud je zjištěna abnormalita, je nutné zahájit léčbu. První dva typy onemocnění jsou léčitelné.

Konzervativní metoda

Pro předepsání průběhu léčby by měl lékař studovat všechny ukazatele vyšetření pacienta. Pokud je hlavním příznakem onemocnění bolest hlavy, bude předepsána konzervativní léčba.

Nesteroidní protizánětlivé léky, svalové relaxanty budou předepsány:

• Ibuprofen;
• Piroxikam;
• Diclofenac;
• Vecuronium;
• Atracuria;
• Tubocurarine.

Po odstranění syndromu bolesti se předepisují diuretika. Zachrípnutí lze odstranit pomocí logopedu. Kromě léčby drogy je prospěšné i cvičení.

Průběh léčby trvá několik měsíců, po kterých je nutné podstoupit úplné vyšetření. Při absenci pozitivních výsledků je předepsána chirurgická léčba..

Chirurgická intervence

Pokud konzervativní léčba nepřinesla pozitivní výsledky nebo má pacient závažné příznaky, je mu předepsána laminektomie, dekompresivní kranioektomie gastrointestinálního traktu. Stejně jako plastika tvrdé skořápky mozku. Tato operace umožňuje zvýšit hlasitost lebeční kosti a rozšířit týlní foramen. To vše povede k zastavení komprese, ke zlepšení odtoku mozkomíšního moku.

Pokud je přítomen hydrocefal, je komora odstraněna pomocí speciálního ventilu.

Během operace se používá elektrofiologická kontrola, pomocí které se můžete rozhodnout otevřít zcela pevnou skořápku mozku nebo ne.

Rehabilitace po operaci trvá sedm dní.

Maliatace Chiari není zcela známa a neexistuje způsob, jak zcela zabránit rozvoji této choroby. Ale budoucí rodiče, a zejména matky, mohou snížit riziko patologie na maximum. K tomu musíte vést správný životní styl, prostudovat všechny výše uvedené rizikové faktory a vyloučit je, kdykoli je to možné.

Zdraví vašeho dítěte záleží na vás.

Co se nazývá Arnold Chiari syndrom?

Lidské tělo je jedním z nejsložitějších mechanismů. Přes úžasnou výdrž zůstává lidské tělo zranitelné vůči mnoha věcem. K úplně prvním anomáliím ve vývoji a struktuře těla může dojít již při tvorbě embrya. Nejnebezpečnější jsou anomálie během embryogeneze, protože během tohoto období se vytvářejí všechny tělesné systémy.

Patologie Arnolda Chiariho je jednou z možných odchylek, ke kterým může dojít, když se tělo vytvoří v tak rané fázi.

Co je to syndrom Arnolda Chiariho?

Anomálie Arnolda Chiariho je pojmenována po dvou patologech: Rakušan Hans Chiari a Němec Julius Arnold. Hans Chiari popsal několik případů abnormálního vývoje mozkového kmene a mozečku, záznamy sahají až do roku 1891. Julius Arnold sestavil anatomický popis snížení těla mozečku do velkého týlního foramenu.

Anomálie Arnolda Chiariho se nazývá vývojová porucha a nesprávné uspořádání mozečku a mozkového kmene. Za normálního vývoje je „týlní linie“ oddělení mozku hlavy a míchy velkým okcipitálním foramenem. Konvenčnost tohoto oddělení je vysvětlena skutečností, že k přechodu mozku do míchy dochází bez prasknutí a nemá jasně definovanou hranici. V případě, že medulla oblongata, cerebellum a bridge klesnou pod tuto podmíněnou hranici, pak se má za to, že existuje patologie Arnolda Chiariho.

Anatomicky nesprávné umístění těchto orgánů může vést ke stlačení míchy v krku, což vážně narušuje cirkulaci mozkomíšního moku a vede k jeho akumulaci..

Patologická klasifikace

Existují čtyři typy této patologie:

1. Chiariho anomálie typu I. Vyjadřuje se v prolapsu mozkových mandlí pod hladinou týlních foramenů. Nemoc může nastat až do dospívání. Někdy se spolu s patologií vyvíjí hydromyelie, tj. Hromadění tekutin v míše, přesněji - v jejím centrálním kanálu.
2. Chiariho anomálie typu II. Zjistí se téměř okamžitě po narození. Kromě mandlí, velký mozkový červ, 4 komory a medulla oblongata vystupují přes velký otvor šíje. Zpravidla se druhý typ patologie projevuje společně s vrozenou kýlou míchy. Z tohoto důvodu je hydromyelie mnohem běžnější než v prvním případě.
3. Chiariho anomálie typu III. Od typu II se liší v tom, že sestupné orgány jsou umístěny v meningokele krku a týlníku.
4. Chiariho anomálie typu IV. Díky své přítomnosti je mozeček nedostatečně rozvinutý a neposouvá se v kaudálním směru. Někteří odborníci připisují tento typ patologie Dandy-Walkerovu syndromu..

Etiologie Arnolda Chiariho syndromu

Lékaři nemohou přesně určit příčiny vývoje patologie Chiari. Předpokládá se, že k anomálii dochází v důsledku několika faktorů.

Příčiny onemocnění jsou rozděleny na vrozené a získané. Za zdroj vrozené Chiariho anomálie se považuje:

• Užívání ženských léků, které nepříznivě ovlivňují vývoj plodu;
• Mimořádná expozice škodlivým látkám (požití toxinů ve vysokých koncentracích);
• Infekční choroby přenášené ženou během těhotenství;
• Užívání drog, alkoholu;
• Kouření během těhotenství, včetně kouření z druhé ruky.

Mezi hlavní příčiny nemoci patří dlouhodobý neúspěšný porod, příliš velký plod, lékařské chyby během porodu a trauma hlavy po celý život člověka.

Příznaky nemoci

Příznaky Arnolda Chiariho choroby mohou progredovat v průběhu několika let. To je velmi nebezpečné, protože existuje možnost poruchy funkce horního mozku.

Projev příznaků a jejich závažnost závisí na typu onemocnění a na tom, jak špatně byl mozek ovlivněn. Pacienti s podobnou patologií nejčastěji podávají následující stížnosti:

• Vzhled hluku, hučení nebo pískání při otáčení hlavy a v klidu, který se časem stává hlasitějším;
• Během fyzické námahy začíná hlava bolet;
• Škubání očí;
• Zvýšený intrakraniální tlak;
• Bolest hlavy po spánku;
• Závrať;
• Dezorientace a nemotornost;
• Chvění rukou a nohou v přítomnosti těžké formy nemoci;
• Zrakové postižení, výskyt mlhy před očima;
• Svalová slabost a necitlivost;
• Ztráta citlivosti v polovině těla nebo obličeje;
• Ztráta vědomí při náhlých pohybech hlavy, zejména při zatáčkách;
• Snížená citlivost končetin.

Všechny příznaky se obvykle zhoršují otáčením hlavy a náhlými pohyby. Mezi komplikace onemocnění patří:

• Slepota;
• Úplná nebo částečná paralýza;
• Hydrocephalus;
• Syringomyelie;
• Spinální nebo mozkový infarkt;
• Únik moči;
• Apnoe, včetně smrti.

Diagnostika

Během vývoje embrya je možné v něm detekovat vývoj syndromu Arnolda Chiariho pouze při provádění screeningové ultrazvukové studie určené k detekci abnormalit ve vývoji plodu. Tato diagnostická metoda plně nezaručuje detekci syndromu, a proto je v případě podezření na patologii stanovena diagnóza po narození. Například, dokud se fontanel nezavře v dítěti, má smysl provádět ultrazvuk mozku.

Identifikace anomálie Arnolda Chiariho je komplikována několika faktory:

• Pro výskyt podezření na přítomnost Chiariho choroby v dospělosti je nutný projev několika symptomů najednou;
• Neurologické vyšetření odhalí pouze vysoký tlak uvnitř lebky;
• Rentgen hlavy umožňuje detekovat pouze přítomnost anomálií ve struktuře lebky;
• V některých případech se nemoc neprojevuje.

Jedinou spolehlivou diagnostickou metodou zůstává zobrazování magnetickou rezonancí. Jeho implementace je po určitou dobu komplikována potřebou nepohyblivosti pacienta. Aby mohl dítě na tomografii provést sken, musí být často ponořen do lékařského snu..

Léčba syndromu Arnolda Chiariho

Velmi důležitý je typ Chiariho syndromu: pokud se anomálie typu I téměř neprojeví, pak typ III Arnolda Chiariho syndromu často vede k úmrtí pacienta.

Metodika a léčebné režimy závisí na symptomech onemocnění:

• V případě, že se nemoc nijak neprojevila a byla objevena náhodou (k čemuž obvykle dochází při důkladném lékařském vyšetření), není léčba vůbec předepsána. Pacient je registrován a je povinen podstoupit včasné vyšetření odborníky, aby včas zaznamenal vývoj anomálie;
• S mírným projevem hydrocefalu a hypertenze jsou předepisována diuretika, protizánětlivá léčiva nesteroidního původu a svalové relaxanty v přítomnosti svalového křeče v límcové zóně. V případě, že takový léčebný režim má pozitivní účinek, je podávání léčiv na chvíli zastaveno. Pokud nemoc stále progreduje a objeví se svalová slabost, ztráta vědomí, poškození zraku nebo jiné příznaky, provede se chirurgický zákrok.

Během operace se odstraní část kosti šíje a část mozkových mandlí, které sestoupily do velkého týlního foramenu. Aby se snížil stupeň hydromyelie, provádí se posun: instalovaná trubice přenáší přebytek mozkomíšního moku do břišní nebo hrudní dutiny. Včasné předepsané operace výrazně zvyšují šance pacienta na přežití.

Prevence patologie

Vzhledem k nedostatku dostatečných informací o etiologii onemocnění není možné předepsat žádná preventivní opatření. Vše, co lze udělat, aby se zabránilo rozvoji syndromu u plodu, je pečlivé sledování zdraví matky. Za tímto účelem se doporučuje:

• Přestaňte brát alkohol, tabák a drogy;
• Postarejte se o přípravu vyvážené stravy a vyloučte z ní smažená, slaná a sladká jídla, rychlé občerstvení, sodu;
• Příjem jakýchkoli léků, potravinových doplňků a vitamínových komplexů by měl být prováděn pouze pod dohledem lékaře;
• Eliminujte stres a neopodstatněné zážitky;
• Prodlužte čas strávený na čerstvém vzduchu;
• Cvičte pravidelně pro těhotné ženy.

Arnold Chiari Anomaly

Chcete-li se domluvit

Lékaři dělí Arnold-Chiariho syndrom (anomálie) na 3 typy, v závislosti na struktuře mozkové tkáně, která se pohybuje do míchy, a na přítomnosti patologie vývoje mozku nebo míchy.

Mnoho pacientů s Chiariho syndromem nemá příznaky nebo příznaky nemoci, nevyžadují léčbu. Toto onemocnění je detekováno pouze při diagnostice v souvislosti s jinými nemocemi. Avšak v závislosti na typu a závažnosti může Arnold-Chiariho syndrom způsobit u pacientů řadu problémů.

Příznaky

Bolest hlavy vyvolaná kašlem, kýcháním nebo fyzickým stresem; Necitlivost a brnění v rukou; Narušení citlivosti na teplotu v rukou, časté popáleniny; Bolest v zádech hlavy a krku (pravidelně klesající k ramenům); Nerovnoměrná chůze (problémy s udržováním rovnováhy); Slabá koordinace rukou (jemné motorické dovednosti)

Kdy navštívit lékaře

Pokud máte vy nebo vaše dítě jakékoli známky nebo příznaky, které mohou souviset s Arnold-Chiariho syndromem, navštivte svého lékaře k vyšetření.

Protože mnoho příznaků Chiariho syndromu může být také spojeno s jinými nemocemi, je důležité podrobit se důkladnému fyzickému vyšetření. Například bolesti hlavy mohou být způsobeny migrénami, paranazálními dutinami nebo nádorem v mozku nebo míše. Jiné příznaky a symptomy jsou spojeny s jinými nemocemi, například roztroušenou sklerózou, karpálním syndromem, cervikální osteochondrosou a kýly v krční páteři.

Příčiny

Arnold-Chiariho syndrom je anomálie ve vývoji mozku, ve které je část lebky obsahující mozeček příliš malá nebo deformovaná, což má za následek kompresi mozku. Nejspodnější část mozečku nebo mandlí je přemístěna do horní části míchy. Pediatrická forma - Arnold-Chiari syndrom typu III - je vždy spojována s myelomeningocele (kýla míchy a meninges). Dospělá forma - Chiariho syndrom I. typu - se vyvíjí v důsledku dostatečně velké zadní části lebky.

Když je mozek vtlačen do horní části míchy, může narušit normální odtok mozkomíšního moku, který chrání mozek a míchu. Zhoršená cirkulace mozkomíšního moku může vést k blokování signálů přenášených z mozku do základních orgánů nebo k hromadění mozkomíšního moku v mozku a míše. Cerebelární tlak na míchu nebo spodní část mozkového kmene může způsobit stříkačku.

Rizikové faktory

Existují důkazy, že Arnold-Chiariho syndrom je dědičné onemocnění. Studie zkoumající možnou dědičnou složku tohoto onemocnění jsou však v raných stádiích..

Vyšetření a diagnostika

Proces stanovení diagnózy začíná průzkumem lékaře a úplným fyzickým vyšetřením. Lékař zjistí příznaky, jako je bolest hlavy a krku, a požádá vás, abyste popsali bolest..

Pokud trpíte bolestmi hlavy, ale příčina tohoto příznaku není lékaři jasná, budete požádáni, abyste podstoupili zobrazování magnetickou rezonancí (MRI), což vám pomůže určit, zda máte Chiariho anomálie..

Komplikace

U některých pacientů se Arnold-Chiariho syndrom může stát progresivním onemocněním a může vést k závažným komplikacím. U jiných se příznaky spojené s touto nemocí nemusí objevit a není nutný žádný zásah..

Komplikace spojené s touto nemocí zahrnují:

Hydrocephalus. Tato akumulace přebytečné tekutiny v mozku může vyžadovat umístění ohebné trubice (shuntu), aby se odvrátil a odhodil mozkomíšní mok do jiné části těla..

Ochrnutí. Paralýza se může vyvinout v důsledku stlačení míchy. Paralýza může přetrvávat i po operaci.

Syringomyelie. U některých pacientů trpících syndromem Arnold-Chiari se vyvine onemocnění zvané syringomyelia, u kterého se v páteři tvoří dutina nebo cysta (patologická dutina v mozku nebo míše). Ačkoli mechanismus asociace Chiariho syndromu s syringomyelia není jasný, může být spojen s traumatem nebo přemístěním nervových vláken v míše. Když se vytvoří dutina, naplní se tekutinou a může narušit míchu.

Léčba

Léčba anomálie Arnold-Chiari závisí na závažnosti a stavu pacienta. Při nepřítomnosti příznaků nebo v případě, že primárními příznaky jsou bolest hlavy nebo jiné typy bolesti, lze doporučit následné návštěvy s pravidelnými prohlídkami a léky proti bolesti. Někteří pacienti jsou uleveni užíváním protizánětlivých léků. To může zabránit nebo oddálit chirurgický zákrok. Při závažných příznacích nemoci, v přítomnosti stříkačky a silného prolasu mozkových mandlí do míchy míchy, se doporučuje chirurgický zákrok. Účelem operace je zastavit progresi změn ve struktuře mozku a páteře a také stabilizovat příznaky. Po úspěšném výsledku operace se tlak na mozeček a míchu sníží a obnoví se normální odtok tekutin z mozečku. Během nejběžnější operace Arnoldovy anomálie - Chiari - zvané kraniektomie zadní kraniální fossy nebo dekomprese zadní kraniální fossy - chirurg odstraní malý zlomek kosti v zadní části lebky, čímž se sníží tlak a poskytne mozku více místa..

Arnold-Chiariho syndrom: příčiny a příznaky, možné komplikace, diagnostika a léčba

Arnold-Chiariho syndrom je anomálie vývoje mozku, ve které jsou ti z jeho oddělení, která jsou umístěna v zadní lýtce lebky, sníženi a vyčnívají přes velké týlní foramen. Tento syndrom může být doprovázen těžkou týlní bolestí, nystagmem, závratě, zhoršeným zrakem a sluchem, jakož i řadou dalších nepříjemných symptomů. Porušení vyplývající z Chiariho anomálie jsou spojena s prací mozečku a medully oblongata. Výsledkem je, že syndrom ovlivňuje dýchací systém, centrální nervový systém a extrémně negativně ovlivňuje práci srdce.

Co je to Arnold-Chiari syndrom?

V přítomnosti syndromu je pozorováno mozkové přemístění.

V místě, kde se lebka spojuje s páteří, je velký týlní foramen. Zde dochází k propojení mezi míchou a mozkem. Trochu nad touto dírou v lebce je zadní fossa, kde se nachází mozeček, most a medulla.

Při normálním vývoji mozku je mozeček umístěn mírně nad týlním foramenem. Když dojde k patologii, mozkové mandle sestoupí do lumenu díry a vyvíjejí tlak na medulla oblongata umístěnou pod nimi. V tomto případě je narušena normální cirkulace mozkomíšního moku, což způsobuje vývoj hydrocefalu.

U novorozenců je často detekována patologie. Důvodem je přítomnost negativních faktorů ovlivňujících vývoj plodu během těhotenství. Patologii lze také zjistit u dospělého člověka a odchylka je často diagnostikována zcela náhodou, která se dříve neobjevila. Ve velké většině případů se Arnold-Chiari syndrom vyvíjí společně se závažným onemocněním nervového systému - syringomyelia.

Důvody pro rozvoj patologie

V moderní medicíně neexistují přesné údaje o etiologii této anomálie. V současné době existuje ve vědecké komunitě několik hypotéz o tom:

1. Někteří odborníci se domnívají, že tento syndrom je důsledkem nedostatečného vývoje zadní lebeční fosílie. Pokud to nemá dostatečné rozměry, potom se struktury, které se v něm nacházejí, přirozeně rozrůstají do týlních foramenů, jak rostou..
2. Pokud je mozek nadměrný, může to také způsobit rozvoj patologie. V tomto případě je mozek lokalizovaný v lebeční dutině vytlačen mozkem.
3. Vývoj hydrocefalu. U hydrocefalu je pozorováno zvýšení mozkových komor a mozek se tedy zvětší.
4. V důsledku těžkého traumatického poranění mozku se mozkové mandle mohou také klínovat do velkého týlního foramenu..

Kromě toho je známo několik faktorů přispívajících k rozvoji Arnold-Chiariho syndromu:

• porodní poranění;
• podvýživa těhotné ženy;
• akutní infekce během těhotenství;
• špatné návyky těhotné ženy a její nekontrolované užívání drog.

Patologické funkce

Arnold-Chiariho syndrom u plodu během těhotenství

Existují 4 typy Chiariho choroby:

1. První typ zahrnuje mírné opomenutí mandlí. Zastávají pozici těsně pod týlním foramenem. Tato patologie je zpravidla přítomna u dospívajících a dospělých. Často doprovázen vývojem hydromyelie, kdy se velké množství mozkomíšního moku hromadí v centrálním míchovém kanálu.
2. Druhý typ. Tato forma Arnold-Chiariho syndromu se vyvíjí u plodu vlivem řady negativních faktorů. Taková patologie se u dítěte projevuje téměř okamžitě po jeho narození. V tomto případě prochází okcipitálním foramem nejen mozek, ale také sestupuje medulla oblongata a IV. Ve většině případů je vrozená míšní kýla detekována u pacientů současně s touto patologií..
3. Třetí typ. Při snižování mozečku a podlouhlé dřehy vstupují do kýly mozku (meningocele), která se nachází v cervikálně-týlní oblasti.
4. Čtvrtý typ. Nesouvisí s přemístěním mozečku, ale vyznačuje se jeho nedostatečným rozvojem. Tento typ patologie se často označuje jako Dandy-Walkerův syndrom, který se vyznačuje kombinací hydrocefalu, cerebelární hypoplasie a vrozených cyst lokalizovaných v zadní lebeční fossě..

Druhý a třetí typ anomálií jsou často kombinovány s dalšími problémy vývoje centrálního nervového systému. Mluvíme o heterotypu mozkové kůry, anomáliích corpus callosum, hypoplasii subkortikálních struktur atd..

Symptomatologie

Vzhledem k tomu, že první typ anomálie Arnold-Chiari je nejčastější, měly by být její příznaky podrobněji zváženy. Tento syndrom zahrnuje několik komplexů symptomů, jmenovitě:

• cerebellobulbar;
• hypertenzní likér;
• syringomyelitida.

Hypertenzivní syndrom se projevuje takto:

1. Těžké bolesti hlavy s lokalizací v krku a krku. Zpravidla se zvyšují kýcháním a kašlem, stejně jako napětím ve svalu krku.
2. Zvracení Touhy vyvstávají bez ohledu na druh jídla a frekvenci jídel.
3. Tón krčního svalu se zvýšil.
4. Poruchy mozku. Patří mezi ně nystagmus, řečové problémy, cerebelární ataxie.

Pokud má pacient lézi mozkový kmen (cerebellobulbarský syndrom), objeví se následující příznaky:

• diplopie (dvojité vidění);
• porušení funkce polykání;
• zrakové a sluchové postižení;
• hluk v uších;
• silné závratě, při kterých je pocit, že se okolní předměty točí kolem pacienta;
• ztráta vědomí - krátkodobá, ale periodicky se opakující;
• syndrom karotidové apnoe;
• paréza hrtanu doprovázená potížemi s dýcháním a chraptivostí hlasu;
• atrofie jazyka (obvykle má jednostranný charakter);
• ortostatický kolaps.

Pokud se tato anomálie vyvíjí souběžně s syringomyelií, přidají se k výše uvedeným příznakům následující příznaky:

• necitlivost končetin;
• poruchy pánve;
• svalová hypotrofie;
• nedostatek břišních reflexů;
• neuroartropatie.

Funkce projevu syndromu u dětí

Slabý výkřik, pískavé hlučné dýchání u novorozenců, to jsou všechny příznaky Arnold-Chiariho syndromu typu 2

V dětství se projevuje patologie druhého a třetího typu. Symptomatologie těchto odchylek se zpravidla objevuje již v prvních dnech života dítěte. Následující příznaky jsou charakteristické pro druhý typ syndromu:

• hlučné dýchání;
• bilaterální paréza hrtanu;
• intermitentní respirační zástava;
• porušení funkce polykání - jídlo je hozeno do nosní dutiny;
• nystagmus;
• cyanóza kůže;
• zvýšený svalový tonus v horních končetinách.

Mohou také existovat problémy s pohybem. Takové poruchy mohou mít různé stupně závažnosti a pokroku..

Diagnostika

Předběžná diagnostika může být provedena již na základě neurologického vyšetření a poslechu stížností pacienta. Instrumentální diagnostika může ukázat následující výsledky:

• Echo-EG, EEG a REG mohou detekovat zvýšení intrakraniálního tlaku, ke kterému často dochází u Arnold-Chiari syndromu. Pomocí těchto technik však není možné provést konečnou diagnózu..
• Roentgenografie. Taková studie lebky nám umožňuje určit abnormality kostí, jejichž výsledkem je vývoj Arnold-Chiariho syndromu. Vzhledem k nepřesným údajům se tato technika v současné době prakticky nepoužívá..
• CT a MSCT mozku. Metody se vyznačují vynikající vizualizací struktur kostí, ale nedávají představu o stavu měkkých tkání..
• MRI mozku. Je to tato studie, která poskytuje nejúplnější výsledky týkající se stavu mozkových struktur umístěných v zadní kraniální fossě.
• MRI hrudní a krční páteře. Umožňuje identifikovat doprovodné anomálie nervového systému, které se často vyvíjejí souběžně s Arnold-Chiariho syndromem.

Léčba

K eliminaci Arnold-Chiariho syndromu se používají léky proti bolesti a protizánětlivá léčiva a svalové relaxancia.

Léčba nemoci závisí na stupni jejích projevů:

1. Pokud je syndrom asymptomatický a byl náhodně detekován, není pro tuto patologii nutná zvláštní léčba.
2. Pokud má pacient bolest v krku a krku, používá se konzervativní terapie (užívání protizánětlivých léků, analgetik a svalových relaxancií).
3. V případě neurologických poruch, které nelze konzervativně eliminovat, je indikován chirurgický zákrok. Mluvíme o problémech s citlivostí, parézou, poruchami svalového tónu atd..

Vlastnosti chirurgické léčby

K odstranění Arnold-Chiariho syndromu se používají následující chirurgické postupy:

1. Kraniovertebrální dekomprese. Tato operace zahrnuje odstranění malého fragmentu týlní kosti. To vám umožní mírně rozšířit týlní foramen. Poté se provede resekce mozkových mandlí a části prvních dvou krčních obratlů. Tento postup umožňuje normalizovat oběh mozkové tekutiny a odstranit příznaky patologie..
2. Obejít chirurgii. Operace tohoto typu zahrnují odvodnění mozkomíšního moku z centrálního míchy. V tomto případě může být odkloněn do břišní nebo hrudní dutiny.

Předpověď

Prognóza závisí na typu patologie. Chiariho anomálie typu I má velmi příznivou prognózu a může být po celý život asymptomatická. Syndrom typu III nejčastěji končí smrtí. V jiných případech je důležitá včasná chirurgická léčba. Účinnost chirurgického zákroku (kraniovertebrální dekomprese) je od 50 do 85%.

Arnoldův syndrom - Kiar

Pediatr Anna Kolinko o patologii vývoje mozku, ke které může dojít u 30% populace

Syndrom chronické únavy, závratě a bolesti v krku může být důsledkem malformace Arnold-Chiari (anomálie). Po zahájení rozšířeného používání MRI bylo zřejmé, že se onemocnění vyskytuje u 14–30% populace

Malformace Arnold-Chiari (MAK) je patologie pro vývoj mozku kosočtverce: medulla oblongata a hindbrain, druhá zahrnuje varolianský můstek a mozeček. U MAK neodpovídá zadní lebeční fossa mozkovým strukturám umístěným v této oblasti: mozkomíšek a medulla oblongata spadají pod svou malou velikostí pod velký týlní otvor, což vede k jejich porušení a narušuje dynamiku mozkomíšního moku. MAK patří do skupiny kraniovertebrálních (kraniálních obratlů) malformací.

V době před MRI byla frekvence MAC odhadována z 3,3 na 8,2 pozorování na 100 000 obyvatel a u novorozenců 1 ze 4–6 tisíc. Dnes je jasné, že prevalence Arnold-Chiariho syndromu je mnohem větší. Vzhledem k asymptomatickému průběhu a v důsledku zohlednění různých typů MAC jsou čísla velmi rozdílná - od 14 do 30%.

Všechny první popisy malformací byly posmrtné. V roce 1883 skotský anatom John Cleland (J. Cleland, 1835–1925) poprvé popsal prodloužení kmene a snížení mandlí mozečku na velkém týlním foramenu u 9 mrtvých kojenců. V roce 1891 rakouský patolog Hans von Chiari (H. Chiari, 1851–1916) podrobně popsal 3 typy malformace u dětí a dospělých. A v roce 1894 německý patolog Julius Arnold (J. Arnold, 1835–1915) podrobně popsal Chiariho syndrom typu 2 v kombinaci se spinální kýlou (spina bifida). V 1896, Chiari doplnil jeho klasifikaci čtvrtým typem. V roce 1907 používali Arnoldovi studenti termín „Arnold - Chiari malformace“ pro anomálie typu 2. Nyní se tento název rozšířil do všech typů. Někteří lékaři správně poukazují na to, že Arnoldův příspěvek je poněkud přehnaný a termín „Chiari malformace“ bude správný..

Důvody

Etiologie a patogeneze Arnold-Chiariho syndromu zůstávají nespecifikovány. Chiari navrhl, že k přemísťování mozečku a medulla oblongata dochází v důsledku intraembryonálního hydrocefalu, ke kterému dochází v důsledku stenózy Sylvianského akvaduktu - úzkého kanálu 2 cm dlouhého, který spojuje třetí a čtvrtou srdeční komoru.

Cleland věřil, že anomálie je spojena s primárním nedostatečným vývojem mozkového kmene. V roce 1938 kanadský neurochirurg Wilder Penfield (W. G. Penfield, 1891–1976) a jeho kolega navrhli „trakční teorii“: během růstu fixuje mícha vyšší sekce do dutiny míchy. V „sjednocené“ teorii David MacLone (D. G. McLone) a Paul A. Knepper (1989) navrhli, že k defektu nervové trubice dochází primárně s vyprcháváním mozkomíšního moku a nedostatečnou dilatací komor, což má za následek sníženou zadní kraniální fossu. Následující studie však naznačují, že pro patologii Arnolda - Chiariho existují různé možnosti: se snížením zadní kraniální fossy a bez ní, s porušením mozkomíšního moku a bez. Jsou popsány rodinné případy MAC typu 2, ale role genetických faktorů dosud nebyla dostatečně studována..

Druhy malformací

Typ 1 - vynechání mozkových mandlí do páteřního kanálu pod úrovní velkého týlního foramenu bez absence kýly. U 15–20% pacientů je tento typ kombinován s hydrocefalem au 50% pacientů s syringomyelií, což je onemocnění, při kterém se v míše vytvoří obměna dutin a medulla oblongata. V roce 1991 bylo navrženo dále rozdělit anomálie Arnold - Chiari typu 1 na typ A - s syringomyelií a typ B - bez syringomyelia.

Syringomyelie pod Arnoldem - Chiari 1 stupeň.

Encephalomeningocele je vrozená kýla mozku a jeho membrán obsahující mozkomíšní mok.

Spinální dysrafie je malformace, která spočívá v nepřítomnosti fúze podél středových párů záložek kůže, svalů, obratlů, míchy

Typ 2 - prolaps dolních částí cerebelárního červa, medulla oblongata a IV komory. Charakteristickým rysem tohoto typu je kombinace se páteřní kýlou (spina bifida) v bederní oblasti, je zaznamenána progresivní hydrocefalus, často - stenóza akvaduktu mozku. U dětí s meningomyelocelem je až 90% případů doprovázeno anomálií Arnold - Chiari 2. stupně.

0, 1 a 2 stupně Arnold-Chiari syndromu jsou nejčastější v populaci. Typy III a IV jsou obvykle neslučitelné se životem.

Symptomatologie

Neurologické příznaky typu 0 a 1 anomálie Arnold-Chiari se nejčastěji začínají trápit ve věku 20–40 let. Stupeň dislokace mandlí cerebella se může pod vlivem nepříznivých faktorů zvýšit. Nejčastěji jsou stížnosti na MAK typu 0 bolest hlavy, zejména lokalizace krční a týlní, jakož i bolest krku. Arnoldova anomálie - Chiari typ 1 u dospělých se častěji projevuje stížnostmi na nystagmu, dysartrii, ataxii, úmyslném třesu (třes s dobrovolným pohybem), bolesti hlavy, závratě, zhoršená citlivost, paréza, narušené pánevní orgány, zhoršený srdeční rytmus a rytmus, rytmus dýchání, labilita krevního tlaku, příznaky poškození kaudální skupiny lebečních nervů (páry IX, X, XI, XII) - narušení citlivosti obličeje a poruch bulbu (poruchy polykání a řeči).

Arnold-Chiariho syndrom 2. stupně se poprvé neprojevuje u dospělých, ale u novorozenců nebo v raném dětství. MAK typu 2 je závažnější, děti s touto patologií se již rodí s hydrocefalickou lebkou. Hydrocephalus narušuje normální vývoj. Kromě toho tyto děti trpí poruchami dýchacích cest, srdečního rytmu a polykáním. Toto onemocnění je často doprovázeno křečovými záchvaty. U dětí se rozvíjí nystagmus, apnoe, stridor, paréza hlasivek, dysfagie s regurgitací, zhoršený tón končetin. Závažnost neurologických příznaků závisí primárně na závažnosti poruch mozkomíšního moku a nikoliv na stupni ektopie mozkových mandlí..

Terapie

Léčba anomálií Arnold-Chiari závisí na závažnosti neurologických příznaků. Konzervativní terapie zahrnuje nesteroidní protizánětlivé léky a svalové relaxancia. Pokud během 2–3 měsíců není konzervativní terapie neúspěšná nebo má pacient výrazný neurologický deficit, je indikován chirurgický zákrok. Během operace je eliminována komprese nervových struktur a mozkomíšní tekutina se normalizuje zvýšením objemu (dekomprese) zadní kraniální fosílie a instalací zkratu. Chirurgická léčba je podle různých zdrojů účinná v 50–85% případů, ve zbývajících případech příznaky zcela neklesají. Operace se doporučuje provést před vývojem závažného neurologického deficitu, protože zotavení je lepší s minimálními změnami neurologického stavu. Takové chirurgické ošetření se provádí téměř v každém federálním neurochirurgickém centru v Rusku a provádí se jako součást špičkové lékařské péče prostřednictvím systému povinného zdravotního pojištění..

Pacienti s malformacemi Arnold-Chiari typu 0 a 1 si nemusí být vědomi výskytu této choroby po celý život. Vzhledem k prenatální diagnostice typu MAK II, III a IV se děti s touto patologií rodí stále méně a moderní ošetřovatelské technologie mohou výrazně zvýšit délku života těchto dětí..

Arnold Chiari syndrom

Veškerý obsah iLive je kontrolován lékařskými odborníky, aby byla zajištěna co nejlepší přesnost a soulad se skutečností..

Máme přísná pravidla pro výběr zdrojů informací a máme na mysli pouze seriózní stránky, akademické výzkumné ústavy a pokud možno i ověřený lékařský výzkum. Upozorňujeme, že čísla v závorkách ([1], [2] atd.) Jsou interaktivními odkazy na takové studie..

Pokud si myslíte, že některý z našich materiálů je nepřesný, zastaralý nebo jinak pochybný, vyberte jej a stiskněte Ctrl + Enter.

Malformace (vrozená anomálie) nebo Arnold-Chiariho syndrom je patologie, která se vyskytuje dokonce ve stádiu tvorby nenarozeného dítěte, to znamená dokonce i v období vývoje plodu. Tento defekt je nadměrná komprese mozku v důsledku nesouladu ve velikosti nebo deformaci konkrétní lebeční oblasti. V důsledku toho dochází k pohybu mozkového kmene a mozkových mandlí do velkého týlního foramenu, kde je zjištěno jejich porušení.

ICD-10 kód

Epidemiologie

Patologii nelze nazvat příliš vzácnou: syndrom se vyskytuje asi u 5 dětí ze 100 tisíc narozených.

Příčiny Arnold-Chiariho syndromu

Spolehlivé příčiny anomálie dosud nebyly zcela objasněny. Můžeme s jistotou říci, že nemoc není spojena s chromozomovými defekty.

Kromě toho mnoho vědců tento syndrom neuznává jako vrozené, protože věří, že nástup choroby je možný, a to iu dospělých.

Lze tedy rozlišit dvě kategorie pravděpodobných příčin Arnold-Chiariho syndromu..

Příčiny vrozené povahy:

• kraniální box podléhá změnám během vývoje plodu - například se vytvoří snížená zadní kraniální fossa, která se stává překážkou v normálním umístění mozečku. Mohou existovat další poruchy růstu a vývoje kostního aparátu, které neodpovídají parametrům mozku;
• v děloze je tvořen nadrozměrný týlní foramen.

Důvody pro získanou povahu:

• zranění lebky a mozku dítěte v procesu porodu;
• poranění mozkomíšního moku míchou.

Kromě toho je povolen vývoj Arnold-Chiariho syndromu v důsledku expozice jiným faktorům nebo defektům.

Patogeneze

V etiologii vývoje syndromu se rozlišují některé obecně přijímané rizikové faktory. Arnold-Chiariho syndrom u plodu se tedy může objevit z těchto důvodů:

• nezávislé nebo nekontrolované léky těhotné ženy;
• pití alkoholu těhotnou ženou a také vystavení nikotinu;
• virové infekce u žen během těhotenství.

Přesná fázová patogeneze anomálie však dosud nebyla stanovena, což často komplikuje možnou prevenci onemocnění.

Příznaky Arnold-Chiariho syndromu

Arnold-Chiariho syndrom u dospělých má nejčastěji anomálie typu I. Symptomy charakteristické pro první stupeň nemoci se objevují současně s trvalou bolestí v hlavě:

• dyspepsie, nevolnost;
• slabost v rukou, parestézie;
• bolest v krční páteři;
• pocit tinnitu;
• třes při chůzi;
• diplopie;
• potíže s polykáním, nejasnost mluvení.

První známky II. Stupně syndromu Arnold-Chiari se objevují ihned po narození dítěte nebo v kojeneckém věku. Arnold-Chiari syndrom u dítěte se projevuje následujícími poruchami:

• poruchy polykání;
• dýchací potíže, slabé volání dítěte, hlučné dýchací pohyby s charakteristickým pískáním.

Třetí stupeň onemocnění je nejzávažnější. Často můžete pozorovat fatální případy v důsledku infarktu mozku nebo míchy. Pro třetí stupeň Arnold-Chiariho syndromu jsou charakteristické následující příznaky:

• při otáčení hlavy má pacient ztrátu zraku nebo diplopii, někdy závratě a mdloby;
• je přítomen třes, poruchy koordinace;
• citlivost části nebo poloviny těla je ztracena;
• oslabení obličejových svalů, svalů končetin a těla;
• potíže s močením.

Různé typy léčby patologie jsou předepsány v závislosti na stupni a symptomech..

Fáze

Stupně nebo typy syndromu se mezi sebou liší ve strukturálních vlastnostech mozkových tkání narušených v páteřním kanálu, stejně jako v přítomnosti poruch ve formování mozkových prvků a hloubky porušení..

• U typu I dochází k porušení relativně nízko (v cervikální oblasti), funkce mozku jsou v rámci normálních limitů.
• U typu II se mozeček pohybuje uvnitř velkého týlního foramenu současně s přítomností defektů v míše a mozku.
• U typu III je kýlová kýla detekována úplným pohybem zadních mozkových struktur do zvětšeného velkého týlního foramenu. Tento stupeň Arnold-Chiariho syndromu má nejhorší prognózu a ve většině případů končí fatálně..

Komplikace a důsledky

1. Paralýza v důsledku tlaku na páteřní struktury.
2. Akumulace tekutin v mozku (hydrocefalus).
3. Tvorba cystické nebo dutinové formace v páteři (syringomyelia).
4. Mozkový nebo spinální infarkt.
5. Apnoe, fatální.

Diagnóza Arnold-Chiariho syndromu

Testy na diagnostiku Arnold-Chiariho syndromu jsou obvykle neinformativní. K objasnění diagnózy je možné provést bederní punkci s následnou analýzou mozkomíšního moku.

Instrumentální diagnostika Arnold-Chiariho syndromu spočívá ve jmenování zobrazování magnetickou rezonancí, které se provádí na neurologických klinikách a odděleních. Metoda MRI umožňuje vyšetřit krční, hrudní páteř a kranium.

Během externího vyšetření je detekována velká část nemocí: pozornost je věnována chodu, přítomnosti citlivosti a dalším charakteristickým znakům.

Diferenciální diagnostika

Diferenciální diagnostika Arnold-Chiariho syndromu se provádí se sekundárním vytěsněním mozkových mandlí v důsledku zvýšeného intrakraniálního tlaku způsobeného nádorem, rozsáhlého hematomu atd..

Na koho se obrátit?

Léčba syndromu Arnolda Chiariho

Pokud pacient nevyjádří významné obtíže, kromě intenzivní bolesti, je mu předepsán lék s různými kombinacemi nesteroidních protizánětlivých léků, nootropik a léků na uvolnění svalů.

Léky, které se používají ke zmírnění stavu pacienta s Arnold-Chiariho syndromem:

Přiřadit uvnitř 1-2 tablety. ve dne.

Dyspepsie, anémie, otoky.

Nepoužívá se k léčbě dětí mladších 15 let..

Přiřaďte od 30 do 160 mg na kilogram tělesné hmotnosti denně, přibližně ve třech dávkách. Průběh léčby - až 2 měsíce.

Dyspepsie, úzkost, zvýšené libido.

Při nespavosti se večerní dávka léku přenáší na odpolední recepci.

Užívejte 200 mg až 4krát denně.

Bolesti břicha, dyspepsie, tachykardie, alergické reakce, pocení.

Nepoužívejte k léčbě dětí mladších 6 let.

Předepisujte jednotlivě 50–150 mg až 3krát denně.

Pocit slabosti svalů, snížení krevního tlaku, dyspepsie, alergické projevy.

Není předepsáno pro děti do 6 let.

Dále jsou předepisovány vitaminy B ve vysokých dávkách. Tyto vitaminy se aktivně podílejí na většině biochemických procesů a zajišťují tak normální fungování nervového systému. Například thiamin, který se nachází v membránách neuronů, významně ovlivňuje regenerační procesy poškozených cest nervového vedení. Pyridoxin zajišťuje produkci transportních proteinů v axiálních válcích a slouží také jako vysoce kvalitní antioxidant.

Dlouhodobý příjem vysokých dávek vitamínů B1 a B12 není doprovázen vedlejšími účinky. Více než 500 mg vitaminu B6 denně může způsobit smyslovou polyneuropatii..

Nejběžnějším lékem na vitamíny používaným u Arnold-Chiariho syndromu je Milgamma, droga, která obsahuje 100 mg thiaminu a pyridoxinu a 1 000 μg kyanokobalaminu. Průběh léčby začíná 10 injekcemi léčiva a poté přechází k perorálnímu podání.

Fyzioterapeutická léčba se osvědčila jako pomocná technika. Neurologové obvykle doporučují pacientům následující postupy:

• kryoterapie - aktivuje regulační systémy těla, stimuluje imunitní a endokrinní systém, anestetizuje;
• laserová terapie - zlepšuje mikrocirkulaci a výživu tkání na poškozeném místě;
• magnetoterapie - pomáhá spouštět vnitřní zdravotní rezervy těla.

Fyzioterapie úspěšně doplňuje léčbu léky, což umožňuje dosáhnout stabilnějších pozitivních výsledků..

Úspěšně se používá k úlevě od Arnold-Chiariho syndromu a homeopatie. Základním principem homeopatického léčení je použití zanedbatelných skromných dávek bylinných léků, které působí jako protiváha nemoci. Dávky homeopatických léků se nazývají „ředění“: mohou to být desátky nebo stovky. Pro výrobu léčiv se zpravidla používají rostlinné výtažky a většinou alkohol..

Homeopatické léky se používají podle obecně uznávaných pravidel: půl hodiny před jídlem nebo půl hodiny po jídle. Granule nebo tekutina by měla být držena v ústní dutině pro resorpci.

Vezměte 8-10 granulí třikrát denně.

Uklidňuje, uklidňuje, pomáhá obnovit poškozená nervová vlákna.

Vezměte 15 kapek třikrát denně.

Normalizuje spánek, zmírňuje psychosomatické příznaky.

Vezměte 8-10 granulí třikrát denně.

Odstraňuje podrážděnost, uklidňuje a vyhlazuje projevy neurotických reakcí.

Užívejte 1 tabletu nebo 10 kapek třikrát denně.

Odstraňuje závratě, zmírňuje příznaky v případě kraniocerebrálních poranění.

Užívejte 1 tabletu třikrát denně..

Anestetizuje, uvolňuje stres.

Homeopatické léky jsou komerčně dostupné. Při jejich užívání prakticky neexistují žádné vedlejší účinky, důrazně se však nedoporučuje užívat léky bez konzultace s lékařem.

Pokud farmakoterapie nezlepší dynamiku Arnold-Chiariho syndromu a přetrvávají příznaky, jako je parestezie, slabost svalů, zhoršená vizuální funkce nebo vědomí, lékař předepíše plánovanou nebo naléhavou chirurgickou léčbu.

Nejběžnějším chirurgickým zákrokem pro Arnold-Chiariho syndrom je suboccipitální craniectomy - expanze velkého týlního foramenu řezáním prvku týlní kosti s odstraněním oblouku krční páteře. V důsledku operace se snižuje přímý tlak na mozkový kmen a oběh cerebrospinální tekutiny se stabilizuje.

Po resekci kostí chirurg provádí plastickou chirurgii dura mater a současně zvyšuje zadní kraniální fossa. Plastická chirurgie se provádí pomocí vlastních tkání pacienta - například aponeurózy nebo části periostu. V některých případech se používají umělé náhražky textilu..

Na konci operace je rána sešita, někdy se instalují titanové stabilizační desky. Potřeba jejich instalace je řešena individuálně.

Standardní operace obvykle trvá 2 až 4 hodiny. Doba rehabilitace je 1–2 týdny.

Alternativní léčba

Lidové recepty pro léčbu Arnold-Chiariho syndromu, zaměřené především na zastavení syndromu bolesti a uvolnění svalů postižených křečemi. Taková léčba nemůže nahradit tradiční terapii, ale může ji účinně doplňovat..

• Nalijte 200 ml horké vody 2 lžíce. l trávy nebo oddenky marshmallow, trvají na noci. Používá se pro staging komprimuje několikrát denně, dokud není podmínka zmírněna.
• Vařte kuřecí vejce, oloupejte ho, rozkrojte na polovinu a aplikujte na bolavé místo. Odstraňte, až se vejce úplně ochladí..
• Naneste obklady čistého přírodního medu.
• Vaří se s vroucí vodou (200 ml) 1 lžíce. l kapradina, udržovaná na nízkém žáru až 20 minut. Před každým jídlem ochlaďte a vezměte 50 ml.
• Vaří se s vroucí vodou (200 ml) 1 lžíce. l malinové listy, uchovávané na nízkém žáru až 5 minut. Ochlaďte a pijte 5 lžíce. l třikrát denně před jídlem.

Bylinná léčba pomáhá výrazně zlepšit stav pacienta s Arnold-Chiariho syndromem. Byliny normalizují kromě bolesti také nervový systém, zlepšují náladu a spánek.

• Vezměte 1 polévkovou lžíci. l suché suroviny anýzu, bazalky a petrželky, zalijeme 700 ml vroucí vody, trvejte 2 hodiny a filtrujte. Užívejte 200 ml ráno, odpoledne a večer před jídlem.
• Nalijte 700 ml vody se stejnou směsí šalvěje, tymiánu a fenykl (3 lžíce L.). Trvat až 2 hodiny, filtrovat a užívat sklenici třikrát denně před jídlem.
• Uvařte směs meduňka, bazalky a rozmarýnu (2 polévkové lžíce) ve 750 ml vroucí vody. Trvejte na tom a filtrujte, poté vezměte 200 ml třikrát denně před jídlem.

Kineziologická cvičení

Kineziologická gymnastika je speciální komplex fyzických cvičení, která stabilizují lidský nervový systém. Taková cvičení mohou být dobře použita ke zmírnění stavu pacientů s Arnold-Chiariho syndromem prvního stupně. Jak ukazují studie, při provádění kineziologické gymnastiky pouze jednou za 7 dní lze dosáhnout zlepšení vnímání světa a pohody, zmírnit účinky stresu, eliminovat podrážděnost atd..

Třídy navíc umožňují navázat synchronizovanou práci mozkových hemisfér, zlepšit schopnost soustředění a zapamatovat si informace.

Průběh cvičení trvá jeden a půl až dva měsíce, 20 minut denně.

• Doporučuje se postupně zrychlovat tempo gymnastických prvků..
• Většina cvičení se přednostně provádí se zavřenýma očima (ke zvýšení citlivosti určitých oblastí mozku).
• Doporučuje se kombinovat cvičení se spojením horních končetin se synchronními pohyby očí.
• Při dýchání zkuste vizualizaci propojit..

Praxe ukázala, že třídy kineziologie, kromě rozvoje nervového vedení, přinášejí pacientům spoustu potěšení.

Prevence

Vzhledem k nedostatku potřebných informací o etiologii Arnold-Chiariho syndromu je poměrně obtížné určit konkrétní prevenci onemocnění. Vše, co lze udělat, je upozornit budoucí rodiče na potřebu zdravého životního stylu a na možné důsledky kouření a pití alkoholu.

K porodu zdravého dítěte by nastávající matka měla dodržovat následující doporučení:

• jíst plně a vyváženě;
• přestat kouřit a pít alkohol;
• neléčte sami a přísně dodržujte rady a předpisy lékaře.

Tato pravidla musí být dodržována nejen s již dokončeným těhotenstvím, ale také při jeho plánování.

Předpověď

Pacienti s prvním nebo druhým stupněm onemocnění mohou vést k normálnímu životnímu stylu bez výrazných klinických příznaků. Pokud se vyskytnou problémy neurologické povahy, je takovému pacientovi předepsán urgentní chirurgický zákrok (který však vždy neumožňuje obnovit některé neurologické funkce).

Třetí stupeň patologie ve velké většině případů končí smrtí pacienta.

Pokud ignorujete Arnold-Chiariho syndrom, poruchy se budou zvyšovat a postupně deaktivovat části páteře, které dříve či později končí ochrnutím.