Arteriovenózní malformace

Arteriovenózní malformace je cerebrální vaskulární malformace. Je charakterizována tvorbou vaskulárního svazku v některých částech mozku nebo míchy sestávajícího z tepen a žil, které se vzájemně přímo spojují, tj. Bez účasti kapilární sítě.

Toto onemocnění se vyskytuje s frekvencí 2 případů na 100 000 obyvatel, muži jsou na něj náchylnější. Častěji se klinicky projevuje ve věku 20 až 40 let, ale někdy debutuje i po 50 letech.

Hlavním rizikem arteriovenózní malformace je riziko intrakraniálního krvácení, které může vést k úmrtí nebo způsobit trvalé postižení.

Příčiny a rizikové faktory

Arteriovenózní malformace je vrozená patologie, která není dědičná. Jeho hlavním důvodem jsou negativní faktory ovlivňující proces pokládání a vývoje vaskulatury (v prvním trimestru těhotenství):

• intrauterinní infekce;
• některá běžná onemocnění (bronchiální astma, chronická glomerulonefritida, diabetes mellitus);
• užívání drog s teratogenními účinky;
• kouření, alkoholismus, drogová závislost;
• vystavení ionizujícímu záření;
• intoxikace solí těžkých kovů.

Arteriovenózní malformace mohou být umístěny v jakékoli části mozku nebo míchy. Protože kapilární síť v takových vaskulárních formacích chybí, dochází k výtoku krve přímo z tepen do žil. To vede k tomu, že v žilách stoupá tlak a rozšiřuje se jejich lumen. Arterie s touto patologií mají nedostatečně vyvinutou svalovou vrstvu a ztenčené stěny. Dohromady zvyšuje riziko ruptury arteriovenózní malformace s výskytem život ohrožujícího krvácení.

S intrakraniálním krvácením spojeným s prasknutím arteriovenózní malformace, každý desátý pacient.

Přímé vypouštění krve z tepen do žil obchází kapiláry s dýchacími a metabolickými procesy v mozkové tkáni v oblasti lokalizace patologické vaskulární tvorby, která způsobuje chronickou lokální hypoxii.

Formy nemoci

Arteriovenózní malformace jsou klasifikovány podle velikosti, umístění, hemodynamické aktivity.

1. Povrchní. Patologický proces probíhá v mozkové kůře nebo ve vrstvě bílé hmoty umístěné přímo pod ní.
2. Hluboký. Vaskulární konglomerát je umístěn v subkortikálních gangliích, v oblasti konvolúcí, v kufru a (nebo) srdečních komorách.

Podle průměru cívky:

• skromný (méně než 1 cm);
• malý (1 až 2 cm);
• střední (2 až 4 cm);
• velký (od 4 do 6 cm);
• obří (přes 6 cm).

V závislosti na hemodynamických charakteristikách jsou arteriovenózní malformace aktivní a neaktivní.

Aktivní vaskulární formace lze snadno detekovat angiografií. Na druhé straně jsou rozděleny do píštěle a smíšené.

Neaktivní malformace zahrnují:

• některé druhy jeskyní;
• kapilární malformace;
• žilní malformace.

Příznaky

Arteriovenózní malformace je často asymptomatická a je detekována náhodou během vyšetření z jiného důvodu..

Se značným množstvím patologické cévní formace vyvíjí tlak na mozkovou tkáň, což vede k rozvoji mozkových příznaků:

• prasknutí hlavy;
• nevolnost, zvracení;
• celková slabost, postižení.

V některých případech se na klinickém obraze arteriovenózní malformace mohou objevit fokální symptomy spojené s narušením dodávky krve do určité části mozku.

Když je malformace lokalizována ve frontálním laloku, je pacient charakterizován:

• afázie motoru;
• snížená inteligence;
• reflex reflexu;
• nejistá chůze;
• křečové záchvaty.

S lokalizací mozku:

• svalová hypotenze;
• horizontální hrubý nystagmus;
• nestabilní chůze;
• narušená koordinace pohybů.

S časovou lokalizací:

• křečové útoky;
• zúžení zorného pole až do úplné ztráty;
• smyslová afázie.

Když je lokalizován v základně mozku:

• ochrnutí;
• zrakové poškození až do úplné slepoty v jednom nebo obou očích;
• strabismus;
• potíže s pohybováním očí.

Arteriovenózní malformace v míše se projevuje parézou nebo paralýzou končetin, což je narušení všech typů citlivosti končetin..

Pokud dojde k prasknutí malformace, dojde k krvácení do tkáně míchy nebo mozku, což vede k jejich smrti.

Riziko ruptury arteriovenózní malformace je 2–5%. Pokud již krvácení proběhlo jednou, riziko recidivy se zvyšuje 3-4krát.

Příznaky ruptury malformace a cerebrálního krvácení:

• náhlé ostré bolesti hlavy vysoké intenzity;
• fotofobie, poškození zraku;
• narušená funkce řeči;
• nevolnost, opakovaná, nepřináší úlevu zvracení;
• ochrnutí;
• ztráta vědomí;
• křečové záchvaty.

Roztržení arteriovenózní malformace v míše vede k náhlé paralýze končetin.

Diagnostika

Neurologické vyšetření odhalí příznaky charakteristické pro míšní nebo mozkovou lézi, po kterých jsou pacienti podrobeni angiografii a počítačové tomografii nebo magnetické rezonanci.

Toto onemocnění se vyskytuje s frekvencí 2 případů na 100 000 obyvatel, muži jsou na něj náchylnější. Častěji se klinicky projevuje ve věku 20 až 40 let, ale někdy debutuje i po 50 letech.

Léčba

Jedinou metodou, jak eliminovat arteriovenózní malformaci a tím zabránit rozvoji komplikací, je chirurgický zákrok.

Pokud je malformace umístěna mimo funkčně významnou zónu a její objem nepřesahuje 100 ml, odstraní se klasickou otevřenou metodou. Po kraniotomii chirurg obvazuje aduktivní a únosové cévy cévního svazku, poté ho izoluje a odstraní.

Když se arteriovenózní malformace nachází v hlubokých strukturách mozku nebo ve funkčně významných oblastech, může být obtížné provést jeho transkraniální odstranění. V těchto případech se dává přednost radiosurgické metodě. Jeho hlavní nevýhody:

• dlouhá doba potřebná k zlikvidování malformačních cév;
• nízká účinnost při odstraňování cévních plexů, jejichž průměr přesahuje 3 cm;
• potřeba opakovaných ozařovacích relací.

Dalším způsobem, jak odstranit arteriovenózní malformaci, je endovaskulární embolizace napájecí tepny. Tuto metodu lze použít pouze v případě, že je k dispozici krevní céva pro katetrizaci. Jeho nevýhodou je potřeba postupného ošetření a nízká účinnost. Podle statistik umožňuje endovaskulární embolizace dosáhnout úplné embolizace malformačních cév pouze ve 30-50% případů.

V současné době většina neurochirurgů dává přednost kombinovanému odstranění arteriovenózních malformací. Například s jejich významnou velikostí je nejprve aplikována rentgenová endovaskulární embolizace a po zmenšení velikosti vaskulárního konglomerátu je transkraniálně odstraněna.

Možné komplikace a důsledky

Nejnebezpečnější komplikace arteriovenózních mozkových malformací:

• krvácení do míchy nebo mozku;
• vývoj přetrvávajících neurologických poruch (včetně ochrnutí);
• fatální výsledek.

Jedinou metodou, jak eliminovat arteriovenózní malformaci a tím zabránit rozvoji komplikací, je chirurgický zákrok.

Předpověď

Riziko ruptury arteriovenózní malformace je 2–5%. Pokud již krvácení proběhlo jednou, riziko recidivy se zvyšuje 3-4krát.

S intrakraniálním krvácením spojeným s prasknutím arteriovenózní malformace, každý desátý pacient.

Prevence

Arteriovenózní malformace je abnormalita nitroděložního vývoje krevních cév, proto neexistují žádná preventivní opatření, která by specificky bránila jeho vývoji..

Arteriální žilní malformace mozku

Mozkové arteriovenózní malformace (ABM) jsou komplexní koulí abnormálních krevních cév. Mají tři morfologické složky:
• Dysplastické vaskulární jádro (fokus), ve kterém arteriální krev proudí přímo do žil bez normální kapilární výměny
• Výživné tepny
• Vypouštění žil.

Ve většině případů je ve vaskulárním svazku malé střední parenchyma a je považováno za zdroj krvácení. Cévy v kouli mají zpravidla znatelně oslabenou stěnu kvůli nedostatečně vyvinuté svalové vrstvě. Jsou vystaveny zvýšenému intravaskulárnímu tlaku v důsledku absence normálních, vysoce rezistentních arteriol a kapilárních kanálů. Výživné tepny a drenážní žíly jsou spojeny nejen s AVM. Hemodynamické charakteristiky AVM tedy mohou vést k fyziologickým změnám v normální vaskulatuře sousedící s defektem s expanzí zásobovacích tepen a drenážních žil. AVM se zpravidla zvětšují s věkem a mají nízký průtok při narození a vysoký průtok u mladých lidí.

Ačkoli je pravděpodobné, že se pial arteriovenózní malformace (AVM) mohou vyvinout jako získané onemocnění, AVM jsou obecně považovány za vrozené malformace, což jsou vrozené poruchy embryonální vaskulární morfogeneze v důsledku zhoršené embryonální kapilární maturace. Porážka je zachování primitivních arteriovenózních komunikací, zkratu, který bude obvykle nahrazen přechodnou kapilární sítí. Kapilární vývoj v hemisférách mozku je relativně pozdní událostí ve vývoji cévního systému mozku. Začíná v sedmém týdnu těhotenství a trvá téměř do konce prvního trimestru.

Má se za to, že vrozené vaskulární abnormality zpravidla vznikají ve stadiu vaskulární tvorby v embryonálním období. Existuje však nějaký důkaz o možnosti rozvoje mozkové AVM po narození. Dynamiku vývoje AVM je obtížné předvídat: mohou zůstat statické, růst nebo dokonce ustupovat.

O molekulárních mechanismech tvorby a následném biologickém chování vaskulárních malformací CNS je známo jen velmi málo. Na rozdíl od kavernózních malformací není známo, zda studium genetických mechanismů přispěje k pochopení patogeneze a fenotypu mozkových AVM. Jako hlavní příčina různých vaskulárních malformací, včetně AVM, byly navrženy možné mutace genů ovlivňujících různé dráhy angiogeneze. Rodinná anamnéza pacientů s AVM zahrnuje genetické faktory.

Na druhou stranu to může být způsobeno náhodnou kombinací určitých vrozených nemocí, jako jsou Sturge-Weberovy syndromy (encefalotrigeminální angiomatóza) a Weber-Osler-Randyu (dědičná hemoragická tělangiektázie) nebo Wyburnův syndrom). Mason (encefaloretinofaciální angiomatóza) spojený s vaskulárními malformacemi. Dědičná hemoragická telangiektázie (NGT) nebo Osler-Weber-Randuova choroba je autozomálně dominantním onemocněním lokalizujícím angiodysplasii. V tomto případě se vytvoří shunty, sestávající z přímých arteriovenózních spojení bez mezilehlého kapilárního lože.

Mutace spojené s pohlavím v jednom ze dvou různých genů, buď endoglin nebo ALK-1, mohou vést k NGT. Oba geny ovlivňují přeměnu beta-receptorů růstového faktoru (TGF) a jsou exprimovány hlavně na povrchu endoteliálních buněk.

Vzhledem ke všem faktorům by měla být ischémie okolního parenchymu považována za primární. Ve světové literatuře existují důkazy o vztahu mezi AVM a onemocněním miny.

a) Epidemiologie. Incidence intrakraniálních vaskulárních abnormalit není známa. Údaje o prevalenci mozkových arteriovenózních malformací (AVM) v literatuře se pohybují od 0,02% do 0,5% a pravděpodobně budou záviset na geografických a rasových faktorech. V Evropě a USA může AVM mít až 0,1% populace.

Poměr arteriovenózních malformací (AVM) u mužů / žen je přibližně 1,4: 1 a většina arteriovenózních malformací (AVM) se projeví před 40 lety symptomaticky..

b) Příznaky arteriovenózních malformací (AVM):

1. Krvácení. Intrakraniální krvácení je nejčastějším klinickým projevem a vyskytuje se ve 30–80% případů. Staré posthemoragické oblasti a depozity siderinů se často vyskytují v MRI, během otevřené chirurgie nebo pitvy pacientů, u kterých nebyla dříve diagnostikována hemoragie. Riziko krvácení jako počátečního symptomu je 2-4% ročně.

Ondra a kol. Bylo pozorováno 166 neoperovaných pacientů s cerebrálními arteriovenózními malformacemi (AVM) (průměrné období 23,7 let). Míra recidivy byla 4,0% ročně. Nebyl zjištěn žádný rozdíl ve frekvenci opakování, bez ohledu na přítomnost nebo nepřítomnost primárního krvácení. Naproti tomu mnoho dalších studií ukázalo, že s primárním projevem krvácení je riziko recidivy vyšší než u pacientů s jinými příznaky. Studijní skupina pro arteriovenózní malformace (AVM) uvedla, že v průměru bylo riziko recidivujícího krvácení u pacientů s krvácením během manifestace 18% ve srovnání s 2% u pacientů, kteří neměli krvácení v anamnéze..

Riziko opakovaného krvácení je vyšší u mužů než u žen. Frekvence opakovaných krvácení je vyšší během prvního roku po prvním krvácení a v budoucnu rychle klesá.

Míra úmrtnosti spojená s prvním krvácením je asi 10-15% a celková invalidita 50%.

Protože krvácení je nejčastějším prvním projevem a je spojeno s vysokým rizikem úmrtí nebo zdravotního postižení, je vhodné určit další rizikové faktory, které predisponují k krvácení. Faktory, které zvyšují riziko krvácení:
• Vysoký intranidální tlak (uvnitř těla AVM) kvůli vysokému tlaku v napájecích tepnách nebo zhoršenému venóznímu výtoku
• Přítomnost intranidálního nebo lokalizovaného na aneuryzmě krční tepny
• Hluboké umístění
• Malá velikost.

V dřívějších studiích bylo zjištěno, že výskyt aneuryzmat s AVM je asi 10%. S příchodem superselektivní angiografie byly aneuryzmy detekovány u 50% pacientů s AVM.

Aneuryzma spojená s AVM lze rozdělit do skupin: nevázaná dysplastická, umístěná na aferentní cévě a intranidální. Aferentní aneuryzma jsou zdrojem krvácení u asi 50% AVM zadní kraniální fossy a intranidální aneurysma jsou významnější u supratentoriálních AVM.

Korelace mezi velikostí AVM a jeho tendencí k krvácení zůstává nejasná a probíhají diskuse o tom. Některé studie ukázaly, že u malých AVM je větší pravděpodobnost krvácení než u velkých AVM. Na druhou stranu lze předpokládat, že s malými AVM se riziko krvácení nezvyšuje, protože malé AVM jsou méně pravděpodobné, že způsobí jiné příznaky, a proto je včasná diagnóza méně pravděpodobná, pokud nevykrvácí.

2. Záchvaty. Záchvaty jsou druhým nejčastějším příznakem a mohou být také klinickým projevem krvácení. Křeče, které nejsou způsobeny krvácením, jsou podle různých zdrojů prvním příznakem u 20–70% pacientů. Křeče jsou zpravidla způsobeny AVM zakrývajícími motorickou / smyslovou kůru nebo umístěnými v temporálním laloku..

Přirozený průběh AVM, projevující se záchvaty, je méně známý. Některé studie předpokládají historii záchvatů a krvácení. Není však jasné, zda AVM se záchvaty, ale bez anamnézy krvácení, jsou náchylnější k krvácení než AVM, které nevykazují záchvaty. Užívání antikonvulziv poskytuje uspokojivou kontrolu záchvatů a další zlepšení je obvykle pozorováno po léčbě AVM.

3. Fokální neurologický deficit. Méně častý, ale významnější je syndrom progresivní neurologické poruchy. Tento syndrom je obvykle spojen s velkými AVM a je pravděpodobně způsoben cévní loupeží, při níž mozková arteriální hypotenze vede k mozkové ischemii v oblastech sousedících s AVM. Tento koncept je založen na skutečnosti, že uzavření krevních cév může zlepšit příznaky. U 1 až 40% pacientů byla zaznamenána progrese neurologické nedostatečnosti. I když se loupež jeví jako logický důsledek hemodynamického AVM a může být příčinou progrese neurologického deficitu, koncept se nedávno změnil.

Další nehemoragické mechanismy, které mohou vysvětlit progresi deficitu, jsou žilní hypertenze způsobená arterializací žilního systému, hromadný účinek, perifokální edém a okluzální hydrocefalus spojený se kompresí komorového systému s rozšířenými hlubokými žilami.

4. Jiné projevy. Pravděpodobně dalším nejčastějším příznakem pozorovaným u 7-50% pacientů jsou periodické bolesti hlavy. Často dochází k neuroimagingu kvůli těžké bolesti hlavy s diagnostikou nevybuchlé AVM.

Některé zdroje naznačují vztah mezi AVM s lokalizací v týlním laloku a migrénou. Kromě toho jsou symptomy klinicky nerozeznatelné od klasických migrén. Bolest hlavy může být bezpochyby spojena s příznakem AVM, s možností úlevy při léčbě AVM. Zejména nově diagnostikované bolesti hlavy, bolesti hlavy s progresivním průběhem, bolesti hlavy s významnými změnami v chování, bolesti hlavy výlučně jednostranné povahy a bolesti hlavy spojené s fokálními neurologickými příznaky jsou nejčastěji sekundární, to znamená, že příčinou je například, nádory nebo AVM.

Neuropsychiatrické poruchy a progresivní intelektuální poruchy mohou být způsobeny AVM. Je zajímavé, že tyto poruchy byly hlášeny u většiny dospělých s AVM. Tito pacienti měli během školní docházky významně větší pravděpodobnost, že popíšou alespoň jeden problém než pacienti s nádorem nebo aneuryzmem, a to i přes absenci dalších neurologických příznaků nemoci, která nebyla diagnostikována po dobu 20 let.

c) Diagnostika arteriovenózních malformací mozkových cév:

1. Projevy krvácení. Standardní diagnostické testy pro intrakraniální krvácení zahrnují CT a / nebo MRI a také selektivní angiografii. Angiografie není indikována u pacientů s typickým hypertenzním krvácením v oblasti bazálních ganglií s anamnézou arteriální hypertenze a ve stáří.

Tyto základní studie postačují k vyřešení naléhavých problémů. Při plánování malého hematomu na začátku konzervativní léčby lze po akutním období provést další diagnostické postupy. Na druhou stranu v případě akutního masivního krvácení se zhoršujícím se neurologickým stavem by se měla před selektivní angiografií zvážit otázka evakuace hematomu. Hlavní cévní malformace mohou být detekovány na CT angiografii, která může být provedena kromě nekontrastního CT v krátkém čase..

2. Epilepsie. Zobrazování magnetickou rezonancí je prvním krokem při vyšetřování pacientů s epilepsií. Tato studie může spolehlivě stanovit intraparenchymální AVM. Selektivní angiografie může následně objasnit její angioarchitektoniku. Je-li plánováno chirurgické ošetření, je zapotřebí další funkční MRI..

3. Jiné projevy. V případě nespecifického neurologického deficitu jsou možné perfúzní studie, jako je SPECT, MR difúze, ačkoli účinek těchto metod na terapeutickou strategii zůstává špatně definován.

(A, B) Příklad rozsáhlé arteriovenózní malformace parietální lokalizace, napájené ze střední (B, D) přední a (D) zadní mozkové tepny, jakož i z (E) externí krční tepny.
Tento pacient, 63 let, byl přijat s krvácením. Žilní drenáž přes vynikající sagitální sinus.
Ošetření spočívalo v kombinaci embolizace a mikrochirurgie..

Arteriovenózní malformace mozku

Arteriovenózní malformace je onemocnění, při kterém se vytváří patologické spojení mezi tepnami a žilami. Vyskytuje se hlavně v nervovém systému, ale existují i ​​další, složitější variace, například malformace mezi aortou a plicním kmenem..

Nemoc postihuje 12 lidí ze 100 000, většinou mužského pohlaví. Nejčastěji se nemoc projevuje v intervalu mezi 20 a 40 lety života.

Arteriovenózní malformace mozku vede k poruchám oběhu v nervové tkáni a způsobuje ischémii. To zase vede k poruše mentálních funkcí, neurologických příznaků a silné bolesti hlavy.

Stěny cév patologické hrudky jsou tenké, proto dochází k průlomům: 3–4% ročně. Pravděpodobnost se zvyšuje na 17-18%, pokud pacient již měl v anamnéze známky hemoragické mrtvice. K fatálnímu výsledku s hemoragickou mozkovou příhodou proti malformaci dochází u 10%. Ze všech pacientů je obvykle 50% postiženo.

Vaskulární malformace vede ke komplikacím:

Patologickým mechanismem defektu vaskulárního systému je to, že v místě malformace nejsou kapiláry. To znamená, že neexistuje žádný „filtr“ mezi žilami a tepnami, takže žilní krev dostává přímo arteriální krev. Zvyšuje tlak v žilách a rozšiřuje je.

Příčiny

Mozek AVM je tvořen v důsledku nitroděložního defektu během tvorby oběhového systému centrálního nervového systému. Důvody jsou následující:

1. Teratogenní faktory: zvýšená radiační pozadí, rodiče žijící v průmyslové zóně města.
2. Intrauterinní infekce.
3. Nemoc matky: diabetes mellitus, zánětlivá onemocnění dýchacích cest, vylučování, trávení.
4. Špatné návyky a závislosti matky: kouření, alkoholismus, drogové závislosti.
5. Dlouhodobé používání farmakologických přípravků.

Příznaky

Arteriální žilní malformace má dvě možnosti:

Hemoragické

Vyskytuje se v 60% všech malformací. Tento typ toku převládá u malých bočníků, kde jsou drenážní žíly. Také se nachází v týlních oblastech mozku. Dominantním syndromem je arteriální hypertenze s tendencí k hemoragické mrtvici. S latentním průběhem je nemoc asymptomatická.

Exacerbace hemoragického průběhu je charakterizována rychlým nárůstem bolesti hlavy, zhoršeným vědomím a dezorientací. Náhle se část těla znecitliví, častěji na jedné straně obličeje, nohy nebo paže. Řeč jako afázie je naštvaná, gramatická složka vět je porušena. Někdy je narušeno porozumění mluveného a psaného jazyka. Důsledky hemoragického průběhu - mrtvice a dlouhodobé obnovení neurologických funkcí.

Pole výhledu vypadnou, její přesnost klesá. Někdy dochází k diplopii - dvojité vidění. Méně běžně vidění zcela zmizí v jednom nebo obou očích současně. Koordinace je narušena: objevuje se chvění chůze, pohyby ztrácejí přesnost.

Strnulý

Torpid - druhá verze kurzu.

Žilní malformace tohoto typu má charakteristický rys - klastrová cefalgie. Vyznačuje se akutními, obtížně tolerovatelnými a silnými bolestmi hlavy. Někdy bolestový syndrom dosáhne tak vysoké výšky, že trpící spáchají sebevraždu. Kefalgie se objevuje v periodických epizodách (shluk) bolesti hlavy a prakticky nereaguje na nesteroidní protizánětlivá léčiva.

V důsledku silného podráždění bolesti se vytváří následující komplex symptomů - malé epileptické záchvaty. Vyskytují se u 20–25% pacientů. Útok je charakterizován kontrakcí očních svalů a křečemi kosterních svalů. Někteří lidé mají velký epileptický záchvat s projevem typického klinického obrazu (aura, prekurzory, tonické křeče, klonické křeče a výstup ze stavu)..

Arteriovenózní malformace může kopírovat novotvar mozku. V tomto případě jsou pozorovány fokální neurologické deficitní příznaky. Například, pokud je malformace umístěna ve frontálním gyru, je porucha motorické koule fixována, jako je paréza nebo ochrnutí. Pokud je v parietální - citlivost na končetinách je narušena.

Klasifikace nemocí

Existují takové druhy malformací:

1. Arteriovenózní malformace Galenovy žíly. Jedná se o vrozenou vadu, ke které dochází, když se mezi tepnami a žilami vytvoří kapiláry. Vyznačuje se narušením tvorby svalu a elastické vrstvy ve stěně žíly. Z tohoto důvodu se žíly rozšiřují a tlak stoupá. Patologie se vyznačuje neustálým vývojem..
   Galen žíla AVM se poprvé objevuje ve školním věku dítěte. Vedoucím syndromem je hypertenze-hydrocefalus. Vyznačuje se obecnými mozkovými příznaky: bolestmi hlavy, závratěmi, nevolností, pocením, malými záchvaty. Na klinice AVM v Galen jsou pozorovány (zřídka) hemoragické mozkové příhody, srdeční selhání, mentální retardace a nedostatečné neurologické příznaky..
2. Malformace Arnolda Chiariho. Na klinickém obraze této patologie jsou takové vedoucí syndromy: hypertenzní a cerebrobulbar. První je charakterizována cefalgií, bolestí v krku a zádech, která se zesiluje močením a kašlem. Často dochází ke zvracení a zvýšení kosterních svalů krku.
   Cerebrobulbarský syndrom se projevuje snížením zrakové přesnosti, dvojitým zrakem, potížemi s polykáním, poruchou sluchu, závratěmi a vizuálními iluzemi. V případě komplikovaného průběhu se do klinického obrazu přidají noční apnoe (náhlé zástavy dýchání během spánku) a krátkodobé synkopální stavy (ztráta vědomí)..
3. Cavernous malformace, nebo kavernózní hemangiom. První příznaky se objevují po 50 letech. Patologie je určována lokalizací defektu. Například kavernom mozkového kmene nebo malformace podle typu nádoru se projevuje klinickým obrazem krvácení a fokálních neurologických příznaků. V mozkovém kmeni jsou centra, která podporují životně důležité funkce dýchání a srdečního rytmu. S jejich porážkou, patologie srdečního rytmu a dýchání se objeví jako apnoe.

Diagnóza a léčba

Pacient s podezřením na malformaci provádí několik instrumentálních metod, které jsou rozhodující pro diagnózu:

Malformace je léčena chirurgicky. Během období exacerbace je předepsána operace k odstranění hrudek krevních cév. Při vedoucím hypertenzním syndromu se provádí drenáž mozkových komor, aby se snížil intrakraniální tlak. Průchod do lebky se provádí klasickým způsobem: trepanace. Nejprve se sešijí cévy obklopující malformaci, poté se sama vada izoluje a bandážuje, poté se malformace vyřízne..

S malformací mozkového kmene vznikají při chirurgické léčbě problémy v těsné blízkosti důležitých funkčních center. V tomto případě je předepsána radiosurgická excize..

Arteriovenózní malformace mozku

Arteriovenózní malformace mozku (nebo přesněji - pial AVM) - abnormální spojení mezi tepnami a žilami, které vedou k arteriovenóznímu krevnímu výtoku a nedostatečnému přísunu krve do GM parenchymu v důsledku nedostatečně rozvinuté kapilární sítě. Přechod z tepny na žílu může nastat prostřednictvím koule patologických cév (fokus, nidus) umístěných v mozkovém parenchymu nebo přímo - v tomto případě se AVM obvykle nazývá arteriovenózní píštěl.

Epidemiologie

Navzdory skutečnosti, že AVM je vrozená patologie, většina pacientů navštíví lékaře v dospělosti.

Klasifikace

Lokalizací

• supratentorial - 85%
  • povrchní —67%
  • hluboký - 33%
• infaratorially -15%

Počet ohnisek

• single AVM - 98%
• více AVM - 2%

Spetzer-Martinova promoce

• velikost ohniska
  • malý (6 cm)
• rozšířil se do sousedních částí mozku
  • tady je
  • Ne
• žilní drenáž
  • do povrchových žil mozku
  • do hlubokých žil mozku

Klinický obrázek

Klinické projevy závisí na umístění a velikosti AVM. AVM je nejčastěji detekována mezi 2. a 3. dekádou života. Ve věku 50 let jsou příznaky pozorovány u 80–90% pacientů. V přibližně polovině případů dojde k mozkové příhodě. Mezi další příznaky patří záchvaty 20%, bolest hlavy.

Diagnostika

AVM má podobu „koule červů“. Charakteristické rysy ohniskových typů AVM jsou v souladu s jeho definicí. Diagnostická kritéria zahrnují (a) přítomnost léze zabudované do mozkového parenchymu a identifikovanou pomocí MRI, CT nebo konvenční angiografie; a (B) časné žilní drenáže, které lze nejlépe vidět v dynamických studiích, s odkazem na tradiční katétrovou angiografii. Časná žilní drenáž se stanoví, pokud jsou žíly viditelné ve „arteriální“ fázi, kterou lze vizualizovat pomocí MR angiografie a CT angiografie, za předpokladu, že objem posunu a drenážní žíly jsou dostatečně velké. Výše uvedené zobrazovací metody se stále častěji používají k detekci časného odtoku s menšími lézemi, a proto k určení přesnější diagnózy, protože výše uvedená kritéria jsou důležitá pro odlišení AVM GM od jiných vaskulárních chorob GM.

Pokud existuje fokus, mohou se vyskytnout dva podtypy abnormálních vaskulárních sítí. Typickým typem je glomerulární nebo kompaktní léze, která sestává z abnormálních cév bez jakéhokoli začlenění normální mozkové tkáně. Vzácnější je druhý typ - jedná se o tzv. Difúzní nebo proliferativní typ fokusu, ve kterém je GM parenchym zařazen do oblasti glomerulu. Pokud takový nález existuje, měla by být do diferenciální diagnostiky zahrnuta proliferativní angiopatie nebo kraniofaciální arteriovenózní metamerní syndrom, protože se mohou lišit od skutečné AVM v nepřítomnosti časné žilní drenáže (typické pro proliferativní angiopatii) a v kombinaci s obličejovou AVM (typické pro kraniofaciální arteriovenózní venózní) syndrom).

Přítok arterií a žilní drenáž GM bude záviset na lokalizaci nidus. S hlubokým a komorovým umístěním bude přítok přes perforující a choroidální tepny a žilní drenáž hlubokými žilami. S více povrchovým nebo kortikálním uspořádáním je přítok prováděn pialiálními tepnami a žilní drenáž přes kortikální žíly. Absence kortikální žilní drenáže v povrchově lokalizovaném AVM může naznačovat trombózu povrchového výtokového traktu s následným přesměrováním do hlubokých žil.

• iso- nebo slabě hyperdynamická formace během nativního skenování
• kalcifikace jsou stanoveny ve 25-30% případů
• atrofie sousední látky mozku
• s on / naopak - hypertenzivní spletité cévy

• T1 a T2
  • zvlněné nádoby - ve formě ztráty signálu
  • komplikace ve formě krvácení a otoků

Angiografie

Zlatý standard v diagnostice AVM jakéhokoli místa. Je možné identifikovat povahu drenáže. Na angiogramu se zviditelní hustá hmota, uvnitř které se určují dilatační cévy, které tvoří fokus (nidus). Žíly v AVM kontrastu v arteriální fázi.

Léčba

záleží na věku a celkovém zdraví pacienta. Endovaskulární embolizace, chirurgie, stereotaktická radiační terapie a kombinace těchto metod se používají k léčbě ABM..

Předpověď

V případě mrtvice je úmrtnost asi 10%.

Vaskulární malformace mozku: co to je, typy a příznaky, léčba a důsledky

A abnormality oběhového systému se vyskytují zvláště často v praxi specializovaných chirurgů. To je základ celé této speciality. Převážná většina poruch je vrozená. Získané druhy se vyskytují méně často. Terapie vyžaduje vše, bez výjimky.

Malformace je forma defektu cévního vývoje, u které je pozorováno abnormální spojení tepen a žil v obecné struktuře, a je také možné zahrnout do složení formace a fragmentu lymfatického systému..

Normálně mezi těmito typy plavidel existují podmíněně propojky (kapiláry). V případě výše uvedeného patologického procesu se však tvoří kompletní sloučeniny, které vedou ke smíchání krve. Nakonec se jedná o tkáňovou ischemii a nevratné změny nervových struktur.

Malformace lze lokalizovat teoreticky kdekoli. Toto není čistě mozková patologie. Poloha v mozku představuje více než 10-15% případů.

Příznaky jsou nespecifické, protože diagnóza není snadný úkol. Detekce je zpravidla záležitostí náhody nebo je vyžadováno cílené vyhledávání. Terapie je chirurgická. Konečná předpověď závisí na kvalitě a načasování její implementace.

Mechanismus vývoje

Podle studií potvrzených praxí jsou mozkové cévní malformace čistě vrozené patologie. Získané formuláře neexistují.

Okamžik vývoje anomálie může být různý: jsou to buď počáteční fáze ontogeneze, kdy embryo právě začíná existovat, nebo mezera mezi prvním a druhým trimestrem. Hraniční období.

Jinak patologie získává více ohrožující vlastnosti a je horší léčitelná u dítěte po narození.

Obvykle tepny a žíly nekomunikují přímo, ale prostřednictvím sítě kapilár. Krev cirkuluje izolovaně a nepřímo se pohybuje systémem.

Při tvorbě malformace je detekováno přímé spojení dvou zásadně odlišných typů cév.

Existuje několik variant této vady. V každém případě však struktura zůstává stejná. Centrální zóna, kde je vypouštěna veškerá krev, tvoří tepna a žíla nebo i několik z nich.

Zde se zamíchá a pak pokračuje v pohybu různými plavidly. Jde však o pojivovou tkáň podřadné tekutiny, protože neodstraňuje oxid uhličitý a nedochází k dodávce kyslíku do systému..

Rozsah porušení se může lišit. Velké malformace jsou ze zřejmých důvodů mnohem těžší a způsobují časné fatální nebo deaktivující komplikace.

Neustálé porušování hemodynamiky (průtok krve) vede ke kritickému poklesu kvality trofismu (výživy) všech systémů. Zejména mozek sám trpí.

Mozkové struktury jsou velmi citlivé na změny nutričních hladin. Proto začínají relativně nevratné změny nervových vláken. Nakonec se vynoří přetrvávající neurologický deficit..

Je také možná fatální komplikace, jako je roztržení malformace a masivní krvácení..

I když zachráníte svůj život, výsledek bude stejný jako u hemoragické mrtvice.

Mechanismus je složitý, je však téměř vždy stejný. Co umožňuje rozlišovat mezi typy formací a zvolit správnou taktiku léčby.

Tato nemoc má jiné oficiální jméno. Arteriovenózní angiodysplasie. Toto označení se v literatuře používá jako synonymum..

Klasifikace

Psaní je obtížné pochopit, pokud neznáte anatomii a fyziologii oběhového systému. Hlavním způsobem, jak rozdělit formy procesu, je lokalizace a struktura tzv. Centrálního ohniska, které bylo zmíněno výše.

Je třeba připomenout - mluvíme o podmíněné nebo skutečně existující oblasti konvergence krve z různých typů cév a další distribuce tekuté tkáně v systému.

V souladu s tím se nazývají tři hlavní druhy malformací:

Arteriovenózní píštěl

Klasická podoba. Nachází se nejen v mozku. Nalezeno v končetinách a dalších strukturách.

Arteriovenózní malformace (AVM) je z hlediska chirurgické korekce relativně jednoduchá. U malých velikostí není detekována až do posledního, protože příznaky jsou skromné ​​nebo zcela chybí.

Arteriovenózní píštěl

Na jeho tvorbě se zpravidla podílí více plavidel než v případě první odrůdy.

Porovnáme-li typy dále, je tato forma charakterizována zapojením arteriol. Liší se od podobných struktur názvů v menším průměru.

Malformace je určena složitou strukturou, která vyžaduje pečlivou vizualizaci před zahájením terapie, aby bylo možné jasně naplánovat akce během chirurgického zákroku.

Arteriovenulární píštěle

Vyznačují se relativně jednoduchou strukturou. V závislosti na morfologických a anatomických charakteristikách jsou rozděleny do dvou podtypů..

K uvedené klasifikaci dochází v několika formách. Včetně rozšířeného, ​​ale podstata zůstává stejná.

Existuje podobný způsob rozdělení patologického procesu. Toto je tzv. Hamburgské psaní..

• Arteriální.
• Kapilární.
• Žilní.
• Smíšený.
• Lymfatický.

Existují i ​​jiné metody navržené specializovanými komunitami specialistů. Například na základě rychlosti průtoku krve v abnormálních tkáních (rychle a pomalu).

Informativní je makroskopická struktura arteriovenózní malformace (AVM). Kmenové a rozmanité odrůdy. V prvním případě je jasné jedno centrum vaskulární konvergence. Ve druhém případě to není, ale existuje mnoho malých větví.

Které z výše uvedených kritérií je hlavní? Obvykle lékaři používají několik k popisu poruchy najednou, aby přesněji určili patologický proces a poskytli více informací jako.

Příznaky a příznaky

Klinický obraz závisí na stadiu patologického procesu. Na základě projevů poruchy existuje samostatná Schobingerova klasifikace..

Ale v případě mozku to není úplně použitelné kvůli mnoha místním znakům, které nelze tímto uspořádáním vzdělávání odhalit.

Následující příznaky se běžně uvádějí:

• Bolesti hlavy. Od minimálního k mírnému až nesnesitelnému. Nepohodlí se vyvíjí rychle, probíhá paroxysmálně. Příčinou je zjevně vazospazmus. Může pacienta doprovázet dlouhé hodiny, mdlo se připomínat pulsaci, lumbago, pocit stlačení nebo prasknutí.
• Závrať. Neschopnost normálně se pohybovat ve vesmíru. Je to důsledek narušené výživy mozkových struktur. V počátečních stádiích tento projev chybí nebo je představován mírným nepohodlím, kterému nikdo nevěnuje pozornost.

Pak se intenzita projevu stává neomezeně vysokou. Dlouhé útoky jsou docela možné, když pacient nemůže ani vstát z postele kvůli zhoršenému vnímání okolního prostoru. Ve všech případech je to alarmující příznak..

• Vaskulární malformace je doprovázena zhoršeným zrakem, sluchem, čichem, hmatovými pocity při dotyku s předměty. To jsou fokální projevy. Odpovídají oblasti, kde chybí živiny a kyslík..

Poruchy smyslových orgánů jsou zvláště časté u mladých pacientů a dětí. Schopnost vidět a slyšet je první, kdo trpí. Jiné v menší míře s lokalizací malformace v parietálních frontálních lalocích.

• Problémy s řeči. Až do kritického stavu, jako je afázie.
• Poškozená paměť, myšlení. Intelektuální, kognitivní sféra je ovlivňována postupně. Ne v jednu chvíli. Není tedy možné okamžitě detekovat patologické změny.

Je to postupné oslabování schopnosti myslet. Postup patologického procesu vede k časné demenci. Zotavení je možné, ale bude třeba vyřešit příčinu poruchy..

• Problémy s chováním. Zpravidla vznikají v důsledku poškození čelního laloku mozku. Pointa je zvýšená podrážděnost, agresivita, problémy s interakcí s ostatními v rané fázi. A nedostatečné emoční reakce v pozdějších fázích.

V takových situacích je důležité odlišit patologický proces od jiných podobných, včetně duševních poruch. Kapilární malformace málokdy vyvolává takové závažné neurologické příznaky..

• Únava, slabost, ospalost, nedostatek pracovní schopnosti. Astenické jevy jsou výsledkem špatné výživy mozku. Tělo se tak snaží uvést mozkové struktury do pohotovostního režimu, aby pokrylo poptávku po energii, protože existuje a nepřekračuje podmíněný limit.

Žilní malformace a arteriální typ způsobují neurologický deficit mnohem častěji, ve srovnání s jinými odrůdami je mnohem obtížnější.

• Paralýza, paréza, svalová slabost. Projevy fyzické povahy. Jsou relativně vzácné.

Příznaky tohoto procesu jsou v každém případě nespecifické. Protože podobné momenty se vyskytují v encefalopatii, vaskulární demenci, cévní mozkové příhodě, duševních poruchách.

Podle jednoho klinického obrazu není možné navigovat ve stavu. Vyjasnění požadované prostřednictvím objektivní diagnostiky.

Příčiny

Vývojové faktory jsou vždy spojeny s procesy nitroděložní tvorby. Ontogeneze je narušena tak či onak.

Nejčastěji mluvíme o spontánních náhodných poruchách v důsledku působení agresivních faktorů prostředí..

• Vinou může být chování matky. Podle studií je pravděpodobnost rozvoje malformace vyšší u dětí, kdy žena v období těhotenství konzumovala alkohol, kouřila, nejedla dobře, intenzivně se věnovala fyzické námaze a byla také ve stálém stresu.
• Jsou možné environmentální vlivy. Zvýšené záření a elektromagnetické pozadí, nekvalitní voda, znečištěný vzduch. Patří sem také vliv chemikálií, podvýživa, výskyt škodlivých produktů ve stravě.

Náhodný faktor neznamená uchování a kódování poruchy v genomu. Proto, pokud jsou u pacienta s angio dysplasií děti, není prakticky žádné riziko opakování scénáře. Alespoň nejsou vyšší než průměrný zdravý člověk.

• Existuje také chromozomální odchylka. Toto je výsledek mutace. Důvody nesprávné formace jsou přibližně stejné, ale dochází k přesnému opaku. Navíc jsou takové poruchy doprovázeny množstvím dalších odchylek. V tomto případě je izolovaná existence malformace nemožná..

Identifikace příčin v praxi lékařů nehraje velkou roli. Je však nutné znát rizikový faktor, vývojový mechanismus a konkrétní viníky porušení předpisů, abychom mohli vypracovat preventivní opatření..

Diagnostika

Detekce malformace mozku není příliš obtížná. Je důležité tuto otázku napravit.

Léčbu pacientů s touto vadou provádějí neurochirurgové a také vaskulární specialisté. V tandemu studují pouze část problému samostatně.

• Orální dotazování pacienta. Pochopit, zda existují stížnosti a které. Klinický obraz umožňuje specifikovat a formalizovat hypotézy.
• Historie. Pokud to situace dovolí a pacient je dostatečně starý. Úkolem je pochopit, jak dlouho porucha existuje..
• MRI mozkových struktur. Zlatý standard je nezbytný k podrobné vizualizaci krevních cév, k odhalení odchylek ve vývoji takových cév, k diagnostice angio dysplazie a k popisu její struktury. Bez této techniky by žádný chirurg nereagoval na operaci. Protože neexistuje stejná tomografie z hlediska informovanosti.
• CT Také se praktikovalo detekování základních procesů. Například k objasnění struktury neoplastického cévního nádoru. Proveďte diferenciální diagnostiku.
• Angiografie. Jádrem je rentgen s kontrastem. Používá se k vizualizaci krevních cév. Studie nenahrazuje ani MRI ani CT. Podívejme se na problém v jiné sekci. Z hlediska vnitřní struktury kapilár nebo žil jsou to tepny, které tvoří malformaci.
• Duplexní skenování a dopplerografie mozkových cév. Používá se k určení funkční bezpečnosti oběhového systému. Posouzení stupně porušení. Je předepsán opakovaně v každém stádiu léčby, aby bylo možné pochopit, jak velká léčba pomáhá situaci napravit..

Diagnostika je poměrně jednoduchá. Ve fázi plánování léčby však může být provedena vícekrát. Objasnit všechny potřebné body a naplánovat zásah.

Léčba

Cvičil se převážně chirurgickou technikou. Nemá smysl používat léky k radikální změně situace. To je ztráta času.

Lékaři se snaží zpozdit okamžik intervence, pokud je to možné, připravit pacienta.

V případě mozkových malformací existují dvě možnosti léčby:

Otevřený přístup s excizí nejneobvyklejší formace

V průběhu kurzu jsou zdravé tkáně vyříznuty v malém poloměru, aby se zabránilo další progresi patologie s chybným přibližným výpočtem průměru malformace.

V současné době je tato technika stále široce používána. Zejména v Rusku a zemích bývalé Unie.

Je to však traumatické, vyžaduje dlouhou rehabilitaci a je v nemocnici. Také spojené s pooperačními riziky. Podle typu mozkového edému, narušené nervové aktivity.

Prakticky však garantuje normalizaci stavu po zotavení. To je její hlavní plus.

Radiosurgický, bezkontaktní účinek na mozek

Toto je tzv. Gama nůž. Nejprve je na hlavě nainstalován stereotaktický rám. To vám umožní přesněji zaměřit. Potom je malformace zničena vlnovým paprskem.

I přes bezkontaktnost a relativně malé nepohodlí existují v budoucnu rizika relapsu. Proto je tato technika použitelná pouze pro ničení malých a středních ložisek.

Gama nůž je nezbytný pro eliminaci formací ve složité lokalizaci. Při jejich přístupu je riskantní otevřený přístup.

Embolizace

Během operace je do femorální tepny zaveden katetr a poslán do abnormálních cév.

Pomocí speciálního „lepení“ blokují průtok krve. To vám umožní zastavit progresi a rupturu malformace..

Metodu léčby lze použít jako dočasnou pouze v případě technické nemožnosti úplné chirurgické excize, protože k relapsu dochází vždy.

Léky mohou být použity pouze ve stadiu přípravy jako prostředek k usnadnění rehabilitace a samotné chirurgické léčby.

Používají se protizánětlivá léčiva, léčiva, která inhibují vaskulární růst, proliferace rychlých buněk, jako je rapamycin.

Léčba je obtížná. Toto je oblast práce neurochirurgů, proto jsou lékaři povinni mít vysokou kvalifikaci a pozoruhodné dovednosti.

Předpověď

Vše záleží na okamžiku odhalení porušení a agresivitě patologického procesu. S pomalým růstem a mírnou hemodynamickou poruchou jsou vyhlídky příznivé.

Paradoxně s vývojem prvních příznaků u dětí je prognóza mnohem horší než u starších pacientů. Protože porušení je nejčastěji agresivní, postupuje rychle.

Není to však věta, je důležité problém včas odhalit.

Možné komplikace

Důsledky: krvácení, tvorba hematomu, smrt mozkové tkáně, postižení a smrt, jedná se o přibližné vyhlídky bez řádné terapie.

Malformace mozkových cév - abnormální oblasti komunikace žil, tepen, kapilár, lymfatických struktur v různých kombinacích.

Léčba je přísně chirurgická. Čím dříve je držen, tím vyšší jsou šance na zotavení.

Seznam literatury použité při přípravě článku:

• Ruská společnost angiologů a cévních chirurgů. Moderní koncepty léčby arteriovenózní angioplasie.
• Asociace neurochirurgů Ruské federace. Klinická doporučení pro diagnostiku a léčbu arteriovenózních malformací centrálního nervového systému. Parfenov V.E., Svistov D.V., Eliava S.Sh., Yakovlev S.B., Thyssen T.P..,
  Ivanov A.Yu, Ivanov P.I., Belousova O. B.
• RCHR (Republikánské středisko pro rozvoj zdraví Ministerstva zdravotnictví Kazašské republiky)
  Verze: Klinické protokoly Ministerstva zdravotnictví Kazašské republiky: Arteriovenózní malformace mozku.