Arteriovenózní malformace mozku

Obsah:

Chtěl jsem diskutovat o naléhavém, komplexním a nebezpečném tématu - arteriovenózní malformaci mozkových cév.

Co je arteriovenózní malformace mozku (dále jen AVM)

- ošklivost (ve francouzštině) - patologická spleť krevních cév, bez mikrovaskulatury a cév odporového typu, což vede k vysoké rychlosti průtoku krve v takovém spleti a k ​​extrémně vysoké pravděpodobnosti krvácení s tvorbou hematomu, což může často vést k fatálním následkům.

Klinický obraz a příznaky mozkových arteriovenózních malformací (AVM)

Arteriovenózní malformace se nejčastěji projevuje:

• Krvácení;
• Episindrom;
• Fokální neurologické příznaky;
• Mozkové příznaky.

Riziko krvácení z AVM je 2-4% ročně a na rozdíl od arteriálních aneuryzmat se riziko krvácení zvyšuje pouze s časem. Předpokládá se, že nejčastěji se vyskytují malé AVM (protože průtok krve v nich je vyšší). Poté, co již došlo k krvácení, riziko opakovaného krvácení se zvyšuje a činí 10 až 15% ročně.
Velikost hematomu a jeho lokalizace jsou klinicky důležité. Nejnebezpečnější hematomy mozkového kmene, hematomy v zadní kraniální fossě, v IV komoře. Velké hematomy jsou nebezpečnější než malé.
Velmi často existují kombinace arteriální aneuryzmy a arteriovenózních malformací, navíc může být aneuryzma uzlová, tj. V tloušťce těla AVM (ve svitku) a extranodální - lokalizovaná například na aferentní arteriální cévě.

Episyndrom. Druhý nejčastější projev AVM. Křeče mohou mít různé formy. Nej epileptogeničtější AVM jsou v oblasti mediálních dělení temporálních laloků mozku a pólů frontálních laloků. AVM způsobuje výrazné atrofické změny v přilehlé dřeně (kvůli syndromu loupeže), často s překrývajícím se hemosiderinem, což vede k rozvoji patologické elektrické aktivity.

Fokální příznaky. Záleží na lokálním umístění arteriovenózní malformace a může se projevit parézou, ochrnutím, citlivými poruchami atd..

Mozkové příznaky - bolest hlavy je také velmi charakteristická a může prasknout, pulzovat, se zvukem v hlavě.
Obří AVM mohou ovlivnit systémovou hemodynamiku změnou objemového výkonu srdce.

Způsob léčby arteriovenózní malformace mozku

Pro výběr nejvhodnější léčby pro arteriovenózní malformaci vymysleli Martin a Spetsler skóre skóre AVM, které zohledňuje následující příznaky:

• Velikost AVM: do 3 cm - 1 bod, 3-6 cm - 2 body, více než 6 cm - 3 body;
• Lokalizace ve funkčně významné zóně: ​​Ano - 1 bod, ne - 0 bodů;
• Odvodnění do velkých žilních kolektorů - do Galenovy žíly, BCC, příčný sinus. Ano - 1 bod, ne - 0 bodů.

Pacienti se skóre 1–2 tedy mohou podstoupit pouze chirurgický zákrok, 3–4 jsou podrobeni endovaskulární intervenci s následnou otevřenou operací, 5 - pouze endovaskulární léčbě nebo pozorování.

Kromě toho mohou být AVM až do průměru 3 až 4 cm podrobeny radiochirurgii, v důsledku čehož se AVM vypne z krevního řečiště na 2 roky v důsledku rozvoje zánětu a proliferace endotelu s následným zničením vaskulárního lože..

Klinický případ ruptury mozkového AVM (arteriovenózní malformace)

Pacient (29 let) byl přijat na jednotku intenzivní péče nemocnice v mírném kómatu. CT sken mozku odhalil mozkový hematom vlevo více než 30 cm3.

Z anamnézy je známo, že na začátku roku 2000 byla provozována na N. N. Burdenko o AVM mozečku.

Arteriovenózní malformace mozkových cév. Úkon

V anestezii byla provedena retrosigmoidní retrepanace levé komory a byl odstraněn mozkový hematom. Z jedné ze stěn hematomové dutiny bylo zaznamenáno intenzivní krvácení - podezřelé z krvácení z AVM - byla provedena důkladná koagulace tohoto místa.

Při CT vyšetření mozku den po operaci byl hematom odstraněn.

Pacient byl převeden z intenzivní péče na oddělení neurochirurgie 5. den.

K objasnění povahy arteriovenózní malformace (AVM) byla provedena přímá mozková angiografie, kde jsou jasně vidět 2 aferenty a tělo AVM o rozměrech asi 2 cm..

Přímé obrázky ukazují drenážní žíly.

Pozdější žilní fáze.

Máme tedy AVM 4 body podle Martina - Spetslera. Vzhledem k hlubokému umístění AVM na para-stonku není jeho přímé chirurgické odstranění možné, a proto se plánuje endovaskulární vypnutí AVM, a poté se provede radiochirurgická léčba (vhodné velikosti).

Činnosti uvedené v seznamu budou probíhat v jiném zdravotnickém zařízení.

Problém arteriovenózní malformace (AVM) tedy vyžaduje seriózní přístup, vyvážený přístup k výběru taktik léčby. Mikrochirurgické odstranění AVM je možné v našem oddělení.

Autor článku: neurosurgeon doctor Vorobyov Anton Viktorovich Rám kolem textu

Proč byste si měli vybrat nás:

• nabídneme nejoptimálnější léčbu;
• Máme rozsáhlé zkušenosti s léčbou závažných neurochirurgických onemocnění;
• Máme zdvořilý a pozorný personál;
• získat odbornou radu k vašemu problému.

Arteriovenózní malformace mozku

ARTERIOVENOUS MALFORMATIONS (AVM) - jsou vrozená anomálie vývoje vaskulárního systému mozku a jsou různých tvarů a velikostí spleti, vzniklých náhodným propletením patologických cév.

Celková frekvence angiomatických malformací je 19 na 100 000 obyvatel za rok.

Arteriovenózní malformace (AVM) u 5% - 10% způsobují netraumatické subarachnoidální krvácení.

Roztržení AVM obvykle nastává mezi 20 a 40 lety.

U arteriovenózních malformací nejčastěji neexistuje kapilární síť, v jejímž důsledku se provádí přímý krevní obtok z arteriálního bazénu do systému povrchových a hlubokých žil.

Druhy vaskulárních malformací:

B) arteriovenózní píštěl

C) arteriovenózní racemóza (75%)

D) arteriovenózní mikromalformace

E) arteriovenózní jeskyně (11%)

F) Teleangiektázie
G) Žilní

V 50% případů je to první příznak manifestace AVM, který vede k fatálnímu výsledku u 10-15% (s aneuryzma až 50%) a invaliditě 20-30% pacientů. (N. Martin a kol., 1994).
Roční riziko krvácení z AVM je 1,5 až 3%. Během prvního roku po krvácení je riziko recidivy 6% a zvyšuje se s věkem. (R. Braun a kol., 1990).
V průběhu života se opakované krvácení vyskytuje u 34% pacientů, kteří přežili po prvním, au těch, kteří přežili druhý (úmrtnost až 29%) - 36% trpí třetím. (G. Rasmussen 1996).
Krvácení z AVM je příčinou 5-12% veškeré úmrtnosti matek, 23% všech intrakraniálních krvácení u těhotných žen. (B. Karlsson a kol., 1997)
Obrázek subarachnoidálního krvácení je pozorován u 52% pacientů (Lebedev V.V., Krylov V.V., 2000).
47% pacientů má komplikované formy krvácení: s tvorbou intracerebrálních (38%), subdurálních (2%) a smíšených (13%) hematomů se komorová hemotomanda vyvíjí u 47%.

Torpidový typ
Konvulzivní syndrom (u 26 - 67% pacientů s AVM)
Clusterové bolesti hlavy.
Progresivní neurologický deficit, jako u mozkových nádorů.

Hlavní mechanismy patologického účinku arteriovenózní malformace na mozek:
- Roztržení patologicky změněných cév glomerulu nebo aneuryzmat tepen zásobujících AVM.
- Chronické oběhové selhání způsobené štěpením arteriovenózním bypassem.
- Průlomový normální perfuzní tlakový syndrom.

Typická lokalizace arteriovenózních malformací mozku.

Existuje mnoho klasifikací mozkových AVM (podle velikosti, umístění, morfologické vlastnosti atd.), Ale na klinice se nejčastěji používá následující:

Klasifikace AVM (podle Spetzler-Martin, 1986)

Principy chirurgické péče o pacienty s AVM.
1. Úplná léčba pacientů s AVM vyžaduje možnost tří hlavních léčebných možností - chirurgické, embolizace, radiochirurgie.
2. O lékařské taktice a chirurgickém zákroku na AVM by měl rozhodovat chirurg s osobní zkušeností v této oblasti..
3. Při diskusi o indikaci pro aktivní metody léčby pacientů s AVM je založen poměr rizika spontánního průběhu nemoci a riziko komplikací konkrétní léčebné metody..
4. Hlavním úkolem jakéhokoli typu intervence je úplné potlačení malformace pro prevenci intrakraniálního krvácení..

Klasický způsob, jak odstranit AVM.

Druhy intravaskulární embolizace AVM
1. Embolizace v proudu (nekontrolovaná).
2. Stacionární balónková okluze napájecích tepen SM.
3. Kombinace dočasné nebo trvalé balónkové okluze s embolizací v proudu.
4. Superelektivní embolizace nebo trombóza AVM. (N-butylkyanoakrylát (hystoakryl) + kontrastní činidlo rozpustné v tucích).

Indikace pro radiochirurgii:
1. Malformace o průměru menším než 3 cm, nepřístupné pro přímé chirurgické odstranění.
2. Zbytky AVM stejné velikosti po přímé nebo edovazální operaci.

V současné době se aktivně používají kombinované léčebné metody (embolizace + chirurgie a / nebo radiochirurgie a další kombinace). To může výrazně snížit riziko komplikací a zvýšit radikálnost intervence..

Arteriovenózní malformace mozku

Arteriovenózní malformace je onemocnění, při kterém se vytváří patologické spojení mezi tepnami a žilami. Vyskytuje se hlavně v nervovém systému, ale existují i ​​další, složitější variace, například malformace mezi aortou a plicním kmenem..

Nemoc postihuje 12 lidí ze 100 000, většinou mužského pohlaví. Nejčastěji se nemoc projevuje v intervalu mezi 20 a 40 lety života.

Arteriovenózní malformace mozku vede k poruchám oběhu v nervové tkáni a způsobuje ischémii. To zase vede k poruše mentálních funkcí, neurologických příznaků a silné bolesti hlavy.

Stěny cév patologické hrudky jsou tenké, proto dochází k průlomům: 3–4% ročně. Pravděpodobnost se zvyšuje na 17-18%, pokud pacient již měl v anamnéze známky hemoragické mrtvice. K fatálnímu výsledku s hemoragickou mozkovou příhodou proti malformaci dochází u 10%. Ze všech pacientů je obvykle 50% postiženo.

Vaskulární malformace vede ke komplikacím:

Patologickým mechanismem defektu vaskulárního systému je to, že v místě malformace nejsou kapiláry. To znamená, že neexistuje žádný „filtr“ mezi žilami a tepnami, takže žilní krev dostává přímo arteriální krev. Zvyšuje tlak v žilách a rozšiřuje je.

Příčiny

Mozek AVM je tvořen v důsledku nitroděložního defektu během tvorby oběhového systému centrálního nervového systému. Důvody jsou následující:

1. Teratogenní faktory: zvýšená radiační pozadí, rodiče žijící v průmyslové zóně města.
2. Intrauterinní infekce.
3. Nemoc matky: diabetes mellitus, zánětlivá onemocnění dýchacích cest, vylučování, trávení.
4. Špatné návyky a závislosti matky: kouření, alkoholismus, drogové závislosti.
5. Dlouhodobé používání farmakologických přípravků.

Příznaky

Arteriální žilní malformace má dvě možnosti:

Hemoragické

Vyskytuje se v 60% všech malformací. Tento typ toku převládá u malých bočníků, kde jsou drenážní žíly. Také se nachází v týlních oblastech mozku. Dominantním syndromem je arteriální hypertenze s tendencí k hemoragické mrtvici. S latentním průběhem je nemoc asymptomatická.

Exacerbace hemoragického průběhu je charakterizována rychlým nárůstem bolesti hlavy, zhoršeným vědomím a dezorientací. Náhle se část těla znecitliví, častěji na jedné straně obličeje, nohy nebo paže. Řeč jako afázie je naštvaná, gramatická složka vět je porušena. Někdy je narušeno porozumění mluveného a psaného jazyka. Důsledky hemoragického průběhu - mrtvice a dlouhodobé obnovení neurologických funkcí.

Pole výhledu vypadnou, její přesnost klesá. Někdy dochází k diplopii - dvojité vidění. Méně běžně vidění zcela zmizí v jednom nebo obou očích současně. Koordinace je narušena: objevuje se chvění chůze, pohyby ztrácejí přesnost.

Strnulý

Torpid - druhá verze kurzu.

Žilní malformace tohoto typu má charakteristický rys - klastrová cefalgie. Vyznačuje se akutními, obtížně tolerovatelnými a silnými bolestmi hlavy. Někdy bolestový syndrom dosáhne tak vysoké výšky, že trpící spáchají sebevraždu. Kefalgie se objevuje v periodických epizodách (shluk) bolesti hlavy a prakticky nereaguje na nesteroidní protizánětlivá léčiva.

V důsledku silného podráždění bolesti se vytváří následující komplex symptomů - malé epileptické záchvaty. Vyskytují se u 20–25% pacientů. Útok je charakterizován kontrakcí očních svalů a křečemi kosterních svalů. Někteří lidé mají velký epileptický záchvat s projevem typického klinického obrazu (aura, prekurzory, tonické křeče, klonické křeče a výstup ze stavu)..

Arteriovenózní malformace může kopírovat novotvar mozku. V tomto případě jsou pozorovány fokální neurologické deficitní příznaky. Například, pokud je malformace umístěna ve frontálním gyru, je porucha motorické koule fixována, jako je paréza nebo ochrnutí. Pokud je v parietální - citlivost na končetinách je narušena.

Klasifikace nemocí

Existují takové druhy malformací:

1. Arteriovenózní malformace Galenovy žíly. Jedná se o vrozenou vadu, ke které dochází, když se mezi tepnami a žilami vytvoří kapiláry. Vyznačuje se narušením tvorby svalu a elastické vrstvy ve stěně žíly. Z tohoto důvodu se žíly rozšiřují a tlak stoupá. Patologie se vyznačuje neustálým vývojem..
   Galen žíla AVM se poprvé objevuje ve školním věku dítěte. Vedoucím syndromem je hypertenze-hydrocefalus. Vyznačuje se obecnými mozkovými příznaky: bolestmi hlavy, závratěmi, nevolností, pocením, malými záchvaty. Na klinice AVM v Galen jsou pozorovány (zřídka) hemoragické mozkové příhody, srdeční selhání, mentální retardace a nedostatečné neurologické příznaky..
2. Malformace Arnolda Chiariho. Na klinickém obraze této patologie jsou takové vedoucí syndromy: hypertenzní a cerebrobulbar. První je charakterizována cefalgií, bolestí v krku a zádech, která se zesiluje močením a kašlem. Často dochází ke zvracení a zvýšení kosterních svalů krku.
   Cerebrobulbarský syndrom se projevuje snížením zrakové přesnosti, dvojitým zrakem, potížemi s polykáním, poruchou sluchu, závratěmi a vizuálními iluzemi. V případě komplikovaného průběhu se do klinického obrazu přidají noční apnoe (náhlé zástavy dýchání během spánku) a krátkodobé synkopální stavy (ztráta vědomí)..
3. Cavernous malformace, nebo kavernózní hemangiom. První příznaky se objevují po 50 letech. Patologie je určována lokalizací defektu. Například kavernom mozkového kmene nebo malformace podle typu nádoru se projevuje klinickým obrazem krvácení a fokálních neurologických příznaků. V mozkovém kmeni jsou centra, která podporují životně důležité funkce dýchání a srdečního rytmu. S jejich porážkou, patologie srdečního rytmu a dýchání se objeví jako apnoe.

Diagnóza a léčba

Pacient s podezřením na malformaci provádí několik instrumentálních metod, které jsou rozhodující pro diagnózu:

Malformace je léčena chirurgicky. Během období exacerbace je předepsána operace k odstranění hrudek krevních cév. Při vedoucím hypertenzním syndromu se provádí drenáž mozkových komor, aby se snížil intrakraniální tlak. Průchod do lebky se provádí klasickým způsobem: trepanace. Nejprve se sešijí cévy obklopující malformaci, poté se sama vada izoluje a bandážuje, poté se malformace vyřízne..

S malformací mozkového kmene vznikají při chirurgické léčbě problémy v těsné blízkosti důležitých funkčních center. V tomto případě je předepsána radiosurgická excize..

Arteriovenózní malformace mozku

Arteriovenózní malformace mozku (nebo přesněji - pial AVM) - abnormální spojení mezi tepnami a žilami, které vedou k arteriovenóznímu krevnímu výtoku a nedostatečnému přísunu krve do GM parenchymu v důsledku nedostatečně rozvinuté kapilární sítě. Přechod z tepny na žílu může nastat prostřednictvím koule patologických cév (fokus, nidus) umístěných v mozkovém parenchymu nebo přímo - v tomto případě se AVM obvykle nazývá arteriovenózní píštěl.

Epidemiologie

Navzdory skutečnosti, že AVM je vrozená patologie, většina pacientů navštíví lékaře v dospělosti.

Klasifikace

Lokalizací

• supratentorial - 85%
  • povrchní —67%
  • hluboký - 33%
• infaratorially -15%

Počet ohnisek

• single AVM - 98%
• více AVM - 2%

Spetzer-Martinova promoce

• velikost ohniska
  • malý (6 cm)
• rozšířil se do sousedních částí mozku
  • tady je
  • Ne
• žilní drenáž
  • do povrchových žil mozku
  • do hlubokých žil mozku

Klinický obrázek

Klinické projevy závisí na umístění a velikosti AVM. AVM je nejčastěji detekována mezi 2. a 3. dekádou života. Ve věku 50 let jsou příznaky pozorovány u 80–90% pacientů. V přibližně polovině případů dojde k mozkové příhodě. Mezi další příznaky patří záchvaty 20%, bolest hlavy.

Diagnostika

AVM má podobu „koule červů“. Charakteristické rysy ohniskových typů AVM jsou v souladu s jeho definicí. Diagnostická kritéria zahrnují (a) přítomnost léze zabudované do mozkového parenchymu a identifikovanou pomocí MRI, CT nebo konvenční angiografie; a (B) časné žilní drenáže, které lze nejlépe vidět v dynamických studiích, s odkazem na tradiční katétrovou angiografii. Časná žilní drenáž se stanoví, pokud jsou žíly viditelné ve „arteriální“ fázi, kterou lze vizualizovat pomocí MR angiografie a CT angiografie, za předpokladu, že objem posunu a drenážní žíly jsou dostatečně velké. Výše uvedené zobrazovací metody se stále častěji používají k detekci časného odtoku s menšími lézemi, a proto k určení přesnější diagnózy, protože výše uvedená kritéria jsou důležitá pro odlišení AVM GM od jiných vaskulárních chorob GM.

Pokud existuje fokus, mohou se vyskytnout dva podtypy abnormálních vaskulárních sítí. Typickým typem je glomerulární nebo kompaktní léze, která sestává z abnormálních cév bez jakéhokoli začlenění normální mozkové tkáně. Vzácnější je druhý typ - jedná se o tzv. Difúzní nebo proliferativní typ fokusu, ve kterém je GM parenchym zařazen do oblasti glomerulu. Pokud takový nález existuje, měla by být do diferenciální diagnostiky zahrnuta proliferativní angiopatie nebo kraniofaciální arteriovenózní metamerní syndrom, protože se mohou lišit od skutečné AVM v nepřítomnosti časné žilní drenáže (typické pro proliferativní angiopatii) a v kombinaci s obličejovou AVM (typické pro kraniofaciální arteriovenózní venózní) syndrom).

Přítok arterií a žilní drenáž GM bude záviset na lokalizaci nidus. S hlubokým a komorovým umístěním bude přítok přes perforující a choroidální tepny a žilní drenáž hlubokými žilami. S více povrchovým nebo kortikálním uspořádáním je přítok prováděn pialiálními tepnami a žilní drenáž přes kortikální žíly. Absence kortikální žilní drenáže v povrchově lokalizovaném AVM může naznačovat trombózu povrchového výtokového traktu s následným přesměrováním do hlubokých žil.

• iso- nebo slabě hyperdynamická formace během nativního skenování
• kalcifikace jsou stanoveny ve 25-30% případů
• atrofie sousední látky mozku
• s on / naopak - hypertenzivní spletité cévy

• T1 a T2
  • zvlněné nádoby - ve formě ztráty signálu
  • komplikace ve formě krvácení a otoků

Angiografie

Zlatý standard v diagnostice AVM jakéhokoli místa. Je možné identifikovat povahu drenáže. Na angiogramu se zviditelní hustá hmota, uvnitř které se určují dilatační cévy, které tvoří fokus (nidus). Žíly v AVM kontrastu v arteriální fázi.

Léčba

záleží na věku a celkovém zdraví pacienta. Endovaskulární embolizace, chirurgie, stereotaktická radiační terapie a kombinace těchto metod se používají k léčbě ABM..

Předpověď

V případě mrtvice je úmrtnost asi 10%.

Vaskulární malformace mozku: co to je, typy a příznaky, léčba a důsledky

A abnormality oběhového systému se vyskytují zvláště často v praxi specializovaných chirurgů. To je základ celé této speciality. Převážná většina poruch je vrozená. Získané druhy se vyskytují méně často. Terapie vyžaduje vše, bez výjimky.

Malformace je forma defektu cévního vývoje, u které je pozorováno abnormální spojení tepen a žil v obecné struktuře, a je také možné zahrnout do složení formace a fragmentu lymfatického systému..

Normálně mezi těmito typy plavidel existují podmíněně propojky (kapiláry). V případě výše uvedeného patologického procesu se však tvoří kompletní sloučeniny, které vedou ke smíchání krve. Nakonec se jedná o tkáňovou ischemii a nevratné změny nervových struktur.

Malformace lze lokalizovat teoreticky kdekoli. Toto není čistě mozková patologie. Poloha v mozku představuje více než 10-15% případů.

Příznaky jsou nespecifické, protože diagnóza není snadný úkol. Detekce je zpravidla záležitostí náhody nebo je vyžadováno cílené vyhledávání. Terapie je chirurgická. Konečná předpověď závisí na kvalitě a načasování její implementace.

Mechanismus vývoje

Podle studií potvrzených praxí jsou mozkové cévní malformace čistě vrozené patologie. Získané formuláře neexistují.

Okamžik vývoje anomálie může být různý: jsou to buď počáteční fáze ontogeneze, kdy embryo právě začíná existovat, nebo mezera mezi prvním a druhým trimestrem. Hraniční období.

Jinak patologie získává více ohrožující vlastnosti a je horší léčitelná u dítěte po narození.

Obvykle tepny a žíly nekomunikují přímo, ale prostřednictvím sítě kapilár. Krev cirkuluje izolovaně a nepřímo se pohybuje systémem.

Při tvorbě malformace je detekováno přímé spojení dvou zásadně odlišných typů cév.

Existuje několik variant této vady. V každém případě však struktura zůstává stejná. Centrální zóna, kde je vypouštěna veškerá krev, tvoří tepna a žíla nebo i několik z nich.

Zde se zamíchá a pak pokračuje v pohybu různými plavidly. Jde však o pojivovou tkáň podřadné tekutiny, protože neodstraňuje oxid uhličitý a nedochází k dodávce kyslíku do systému..

Rozsah porušení se může lišit. Velké malformace jsou ze zřejmých důvodů mnohem těžší a způsobují časné fatální nebo deaktivující komplikace.

Neustálé porušování hemodynamiky (průtok krve) vede ke kritickému poklesu kvality trofismu (výživy) všech systémů. Zejména mozek sám trpí.

Mozkové struktury jsou velmi citlivé na změny nutričních hladin. Proto začínají relativně nevratné změny nervových vláken. Nakonec se vynoří přetrvávající neurologický deficit..

Je také možná fatální komplikace, jako je roztržení malformace a masivní krvácení..

I když zachráníte svůj život, výsledek bude stejný jako u hemoragické mrtvice.

Mechanismus je složitý, je však téměř vždy stejný. Co umožňuje rozlišovat mezi typy formací a zvolit správnou taktiku léčby.

Tato nemoc má jiné oficiální jméno. Arteriovenózní angiodysplasie. Toto označení se v literatuře používá jako synonymum..

Klasifikace

Psaní je obtížné pochopit, pokud neznáte anatomii a fyziologii oběhového systému. Hlavním způsobem, jak rozdělit formy procesu, je lokalizace a struktura tzv. Centrálního ohniska, které bylo zmíněno výše.

Je třeba připomenout - mluvíme o podmíněné nebo skutečně existující oblasti konvergence krve z různých typů cév a další distribuce tekuté tkáně v systému.

V souladu s tím se nazývají tři hlavní druhy malformací:

Arteriovenózní píštěl

Klasická podoba. Nachází se nejen v mozku. Nalezeno v končetinách a dalších strukturách.

Arteriovenózní malformace (AVM) je z hlediska chirurgické korekce relativně jednoduchá. U malých velikostí není detekována až do posledního, protože příznaky jsou skromné ​​nebo zcela chybí.

Arteriovenózní píštěl

Na jeho tvorbě se zpravidla podílí více plavidel než v případě první odrůdy.

Porovnáme-li typy dále, je tato forma charakterizována zapojením arteriol. Liší se od podobných struktur názvů v menším průměru.

Malformace je určena složitou strukturou, která vyžaduje pečlivou vizualizaci před zahájením terapie, aby bylo možné jasně naplánovat akce během chirurgického zákroku.

Arteriovenulární píštěle

Vyznačují se relativně jednoduchou strukturou. V závislosti na morfologických a anatomických charakteristikách jsou rozděleny do dvou podtypů..

K uvedené klasifikaci dochází v několika formách. Včetně rozšířeného, ​​ale podstata zůstává stejná.

Existuje podobný způsob rozdělení patologického procesu. Toto je tzv. Hamburgské psaní..

• Arteriální.
• Kapilární.
• Žilní.
• Smíšený.
• Lymfatický.

Existují i ​​jiné metody navržené specializovanými komunitami specialistů. Například na základě rychlosti průtoku krve v abnormálních tkáních (rychle a pomalu).

Informativní je makroskopická struktura arteriovenózní malformace (AVM). Kmenové a rozmanité odrůdy. V prvním případě je jasné jedno centrum vaskulární konvergence. Ve druhém případě to není, ale existuje mnoho malých větví.

Které z výše uvedených kritérií je hlavní? Obvykle lékaři používají několik k popisu poruchy najednou, aby přesněji určili patologický proces a poskytli více informací jako.

Příznaky a příznaky

Klinický obraz závisí na stadiu patologického procesu. Na základě projevů poruchy existuje samostatná Schobingerova klasifikace..

Ale v případě mozku to není úplně použitelné kvůli mnoha místním znakům, které nelze tímto uspořádáním vzdělávání odhalit.

Následující příznaky se běžně uvádějí:

• Bolesti hlavy. Od minimálního k mírnému až nesnesitelnému. Nepohodlí se vyvíjí rychle, probíhá paroxysmálně. Příčinou je zjevně vazospazmus. Může pacienta doprovázet dlouhé hodiny, mdlo se připomínat pulsaci, lumbago, pocit stlačení nebo prasknutí.
• Závrať. Neschopnost normálně se pohybovat ve vesmíru. Je to důsledek narušené výživy mozkových struktur. V počátečních stádiích tento projev chybí nebo je představován mírným nepohodlím, kterému nikdo nevěnuje pozornost.

Pak se intenzita projevu stává neomezeně vysokou. Dlouhé útoky jsou docela možné, když pacient nemůže ani vstát z postele kvůli zhoršenému vnímání okolního prostoru. Ve všech případech je to alarmující příznak..

• Vaskulární malformace je doprovázena zhoršeným zrakem, sluchem, čichem, hmatovými pocity při dotyku s předměty. To jsou fokální projevy. Odpovídají oblasti, kde chybí živiny a kyslík..

Poruchy smyslových orgánů jsou zvláště časté u mladých pacientů a dětí. Schopnost vidět a slyšet je první, kdo trpí. Jiné v menší míře s lokalizací malformace v parietálních frontálních lalocích.

• Problémy s řeči. Až do kritického stavu, jako je afázie.
• Poškozená paměť, myšlení. Intelektuální, kognitivní sféra je ovlivňována postupně. Ne v jednu chvíli. Není tedy možné okamžitě detekovat patologické změny.

Je to postupné oslabování schopnosti myslet. Postup patologického procesu vede k časné demenci. Zotavení je možné, ale bude třeba vyřešit příčinu poruchy..

• Problémy s chováním. Zpravidla vznikají v důsledku poškození čelního laloku mozku. Pointa je zvýšená podrážděnost, agresivita, problémy s interakcí s ostatními v rané fázi. A nedostatečné emoční reakce v pozdějších fázích.

V takových situacích je důležité odlišit patologický proces od jiných podobných, včetně duševních poruch. Kapilární malformace málokdy vyvolává takové závažné neurologické příznaky..

• Únava, slabost, ospalost, nedostatek pracovní schopnosti. Astenické jevy jsou výsledkem špatné výživy mozku. Tělo se tak snaží uvést mozkové struktury do pohotovostního režimu, aby pokrylo poptávku po energii, protože existuje a nepřekračuje podmíněný limit.

Žilní malformace a arteriální typ způsobují neurologický deficit mnohem častěji, ve srovnání s jinými odrůdami je mnohem obtížnější.

• Paralýza, paréza, svalová slabost. Projevy fyzické povahy. Jsou relativně vzácné.

Příznaky tohoto procesu jsou v každém případě nespecifické. Protože podobné momenty se vyskytují v encefalopatii, vaskulární demenci, cévní mozkové příhodě, duševních poruchách.

Podle jednoho klinického obrazu není možné navigovat ve stavu. Vyjasnění požadované prostřednictvím objektivní diagnostiky.

Příčiny

Vývojové faktory jsou vždy spojeny s procesy nitroděložní tvorby. Ontogeneze je narušena tak či onak.

Nejčastěji mluvíme o spontánních náhodných poruchách v důsledku působení agresivních faktorů prostředí..

• Vinou může být chování matky. Podle studií je pravděpodobnost rozvoje malformace vyšší u dětí, kdy žena v období těhotenství konzumovala alkohol, kouřila, nejedla dobře, intenzivně se věnovala fyzické námaze a byla také ve stálém stresu.
• Jsou možné environmentální vlivy. Zvýšené záření a elektromagnetické pozadí, nekvalitní voda, znečištěný vzduch. Patří sem také vliv chemikálií, podvýživa, výskyt škodlivých produktů ve stravě.

Náhodný faktor neznamená uchování a kódování poruchy v genomu. Proto, pokud jsou u pacienta s angio dysplasií děti, není prakticky žádné riziko opakování scénáře. Alespoň nejsou vyšší než průměrný zdravý člověk.

• Existuje také chromozomální odchylka. Toto je výsledek mutace. Důvody nesprávné formace jsou přibližně stejné, ale dochází k přesnému opaku. Navíc jsou takové poruchy doprovázeny množstvím dalších odchylek. V tomto případě je izolovaná existence malformace nemožná..

Identifikace příčin v praxi lékařů nehraje velkou roli. Je však nutné znát rizikový faktor, vývojový mechanismus a konkrétní viníky porušení předpisů, abychom mohli vypracovat preventivní opatření..

Diagnostika

Detekce malformace mozku není příliš obtížná. Je důležité tuto otázku napravit.

Léčbu pacientů s touto vadou provádějí neurochirurgové a také vaskulární specialisté. V tandemu studují pouze část problému samostatně.

• Orální dotazování pacienta. Pochopit, zda existují stížnosti a které. Klinický obraz umožňuje specifikovat a formalizovat hypotézy.
• Historie. Pokud to situace dovolí a pacient je dostatečně starý. Úkolem je pochopit, jak dlouho porucha existuje..
• MRI mozkových struktur. Zlatý standard je nezbytný k podrobné vizualizaci krevních cév, k odhalení odchylek ve vývoji takových cév, k diagnostice angio dysplazie a k popisu její struktury. Bez této techniky by žádný chirurg nereagoval na operaci. Protože neexistuje stejná tomografie z hlediska informovanosti.
• CT Také se praktikovalo detekování základních procesů. Například k objasnění struktury neoplastického cévního nádoru. Proveďte diferenciální diagnostiku.
• Angiografie. Jádrem je rentgen s kontrastem. Používá se k vizualizaci krevních cév. Studie nenahrazuje ani MRI ani CT. Podívejme se na problém v jiné sekci. Z hlediska vnitřní struktury kapilár nebo žil jsou to tepny, které tvoří malformaci.
• Duplexní skenování a dopplerografie mozkových cév. Používá se k určení funkční bezpečnosti oběhového systému. Posouzení stupně porušení. Je předepsán opakovaně v každém stádiu léčby, aby bylo možné pochopit, jak velká léčba pomáhá situaci napravit..

Diagnostika je poměrně jednoduchá. Ve fázi plánování léčby však může být provedena vícekrát. Objasnit všechny potřebné body a naplánovat zásah.

Léčba

Cvičil se převážně chirurgickou technikou. Nemá smysl používat léky k radikální změně situace. To je ztráta času.

Lékaři se snaží zpozdit okamžik intervence, pokud je to možné, připravit pacienta.

V případě mozkových malformací existují dvě možnosti léčby:

Otevřený přístup s excizí nejneobvyklejší formace

V průběhu kurzu jsou zdravé tkáně vyříznuty v malém poloměru, aby se zabránilo další progresi patologie s chybným přibližným výpočtem průměru malformace.

V současné době je tato technika stále široce používána. Zejména v Rusku a zemích bývalé Unie.

Je to však traumatické, vyžaduje dlouhou rehabilitaci a je v nemocnici. Také spojené s pooperačními riziky. Podle typu mozkového edému, narušené nervové aktivity.

Prakticky však garantuje normalizaci stavu po zotavení. To je její hlavní plus.

Radiosurgický, bezkontaktní účinek na mozek

Toto je tzv. Gama nůž. Nejprve je na hlavě nainstalován stereotaktický rám. To vám umožní přesněji zaměřit. Potom je malformace zničena vlnovým paprskem.

I přes bezkontaktnost a relativně malé nepohodlí existují v budoucnu rizika relapsu. Proto je tato technika použitelná pouze pro ničení malých a středních ložisek.

Gama nůž je nezbytný pro eliminaci formací ve složité lokalizaci. Při jejich přístupu je riskantní otevřený přístup.

Embolizace

Během operace je do femorální tepny zaveden katetr a poslán do abnormálních cév.

Pomocí speciálního „lepení“ blokují průtok krve. To vám umožní zastavit progresi a rupturu malformace..

Metodu léčby lze použít jako dočasnou pouze v případě technické nemožnosti úplné chirurgické excize, protože k relapsu dochází vždy.

Léky mohou být použity pouze ve stadiu přípravy jako prostředek k usnadnění rehabilitace a samotné chirurgické léčby.

Používají se protizánětlivá léčiva, léčiva, která inhibují vaskulární růst, proliferace rychlých buněk, jako je rapamycin.

Léčba je obtížná. Toto je oblast práce neurochirurgů, proto jsou lékaři povinni mít vysokou kvalifikaci a pozoruhodné dovednosti.

Předpověď

Vše záleží na okamžiku odhalení porušení a agresivitě patologického procesu. S pomalým růstem a mírnou hemodynamickou poruchou jsou vyhlídky příznivé.

Paradoxně s vývojem prvních příznaků u dětí je prognóza mnohem horší než u starších pacientů. Protože porušení je nejčastěji agresivní, postupuje rychle.

Není to však věta, je důležité problém včas odhalit.

Možné komplikace

Důsledky: krvácení, tvorba hematomu, smrt mozkové tkáně, postižení a smrt, jedná se o přibližné vyhlídky bez řádné terapie.

Malformace mozkových cév - abnormální oblasti komunikace žil, tepen, kapilár, lymfatických struktur v různých kombinacích.

Léčba je přísně chirurgická. Čím dříve je držen, tím vyšší jsou šance na zotavení.

Seznam literatury použité při přípravě článku:

• Ruská společnost angiologů a cévních chirurgů. Moderní koncepty léčby arteriovenózní angioplasie.
• Asociace neurochirurgů Ruské federace. Klinická doporučení pro diagnostiku a léčbu arteriovenózních malformací centrálního nervového systému. Parfenov V.E., Svistov D.V., Eliava S.Sh., Yakovlev S.B., Thyssen T.P..,
  Ivanov A.Yu, Ivanov P.I., Belousova O. B.
• RCHR (Republikánské středisko pro rozvoj zdraví Ministerstva zdravotnictví Kazašské republiky)
  Verze: Klinické protokoly Ministerstva zdravotnictví Kazašské republiky: Arteriovenózní malformace mozku.

Příčiny a klasifikace cerebrovaskulárních malformací

Vaskulární malformace mozku je abnormalita ve vývoji mozkových kolaterálů, která se tvoří během růstu plodu. Patologie je charakterizována náhodným spojením tepen, které tvoří určitý spleť. V této oblasti nejsou kapiláry. Žíly přímo připojené k tepnám.

Nemoc nelze nazvat běžnou. Vyskytuje se u 2 lidí na každých 100 000 obyvatel. Ihned po narození dítěte se patologie v ničem neprojevuje. První příznaky se objevují ve věku 20–40 let. Někdy je projev nemoci starší 50 let, ale k tomu často nedojde.

Podle ICD 10 revize AVM je přiřazen kód Q27.3, Q28.0, Q28.2.

AVM nebo arteriovenózní malformace mozku vyžaduje léčbu. Faktem je, že tepny, které tvoří vaskulární konglomerát, se vyznačují špatným vývojem. Spojovací tkáně, které je podšívají, mají křehké vazby, takže hrozba jejich prasknutí je velká. S věkem se zvyšuje pravděpodobnost průniku krve do mozkové tkáně. Každý rok se riziko zvýší o 3% (průměrné údaje). Za předpokladu, že k průlomu již došlo dříve, je pravděpodobnost jeho opakování přibližně 18%. Proto nelze ignorovat přítomnost patologie.

Příčiny malformace

Arteriovenózní malformace mozkových cév je důsledkem abnormálního vývoje mozkové sítě během její nitroděložní tvorby. Tento patologický proces může vyvolat řadu rizikových faktorů. Mezi nimi:

• Nemoci matky. To zahrnuje diabetes mellitus, chronický zánět ledvin, bronchiální astma a další..
• Závazek ženy ke špatným návykům. V tomto ohledu je nebezpečí kouření, užívání drog, pití alkoholu.
• Léčba teratogenními léky.
• Těhotná intoxikace.
• Poranění plodu.
• Těhotenství na pozadí zvýšené radioaktivní pozadí.

Vědci nevylučují, že je důležitá dědičná predispozice k vývoji nemoci. Existují důkazy, že malformace je důsledkem genetických mutací..

Dalším rizikovým faktorem je muž. Bylo prokázáno, že tepenový konglomerát je nejčastěji diagnostikován u chlapců..

Kde je AVM?

Vaskulární svazek může být soustředěn v jakékoli oblasti mozku, na poměru nezáleží. Někdy se nachází na povrchu a někdy v hlubokých strukturách orgánu. Žíly jsou s tím přímo spojeny, takže se v nich vždy zvyšuje tlak.

Krev, která se vrhá do patologické oblasti, často způsobuje zhoršení výživy v tkáních obklopujících AVM. To způsobuje jejich hladovění kyslíkem, postižená oblast trpí chronickou ischemií.

Někdy malformace ovlivňuje míchu. Hlavním příznakem je snížení citlivosti dolní části těla.

Klasifikace

AVM s poškozením mozkových cév může být následujících typů:

• Arteriovenózní. Svazek je umístěn mezi napájecími tepnami a drenážními žilami.
• Arteriální. Konglomerát je reprezentován výhradně tepnami.
• Žilní malformace zahrnující mozkové cévy. Tato patologie je charakterizována akumulací změněných žil. Takové izolované paprsky jsou vzácné.

V závislosti na velikosti anomálie to může být:

• Malý - do 3 cm.
• Střední - ne více než 6 cm.
• Velké - více než 6 cm.

Nejčastěji pacienti s diagnózou rasy AVM. Vyskytuje se v 75% případů. Lékaři méně často detekují fistulous a micromalformations.

Příznaky

Arteriovenózní malformace mozku se může projevovat různými způsoby. Hlavním příznakem, který si většina pacientů stěžuje, jsou bolesti hlavy. Jsou způsobeny vysokým krevním tlakem a nedostatkem kyslíku v postižené oblasti. V závislosti na rychlosti toku krve, na místě patologického svazku a na jeho velikosti je bolest střední nebo vysoké intenzity.

Průběh nemoci má několik možností:

• Strnulý. Člověk je bolestivý a závratě, je nemocný. Bolest hlavy je paroxysmální, trvá asi 3 hodiny a může být soustředěna do čelního nebo dočasného laloku. Někdy mají pacienti na jejím pozadí křeče. Protože tyto příznaky mohou doprovázet různá onemocnění, je obtížné podezření na AVM na vlastní pěst. V počátečním stádiu diagnózy mají dokonce i lékaři podezření na mozkový nádor.
• Hemoragické. V tomto případě přichází do popředí vysoký krevní tlak.

Příznaky ruptury krevních cév budou záviset na masivnosti krvácení. Čím větší je postižená oblast, tím jasnější jsou. Možné narušené funkce řeči, ztráta sluchu, paréza, problémy s koordinací. Hlavním znakem, který charakterizuje průlom, je prudké zhoršení pohody. Bolest hlavy roste, člověk může ztratit vědomí. Nedostatek včasné lékařské péče je fatální.

Přestože nedošlo k průniku do mozkové tkáně, může pacient předložit následující stížnosti:

1. Paroxysmální bolesti hlavy.
2. Dočasný výpadek proudu.
3. Slabina končetin.
4. Necitlivost v určitých částech těla.
5. Zhoršená koordinace.
6. Problémy se zrakem, sluchem nebo řeči.

Jak patologie postupuje, zvyšuje se deficit neurologických funkcí. U pacienta se mohou vyskytnout epileptické záchvaty, které dříve nebyly pozorovány..

Galenová žíla AVM je závažná forma patologie. Svazek krevních cév je umístěn vedle velké žíly mozku. Pokud dítě nedostane chirurgickou péči v prvním roce života, zemře s pravděpodobností 90%.

Diagnostika

Vaskulární malformace soustředěná v pravé nebo levé mozkové oblasti vyžaduje včasnou detekci a léčbu. Na diagnostice onemocnění se podílí neurolog. Postupy, které mohou být informativní, pokud jde o detekci cévní patologie:

Pokud je pacient přijat do nemocnice s akutními příznaky mozku, podstoupí nouzovou CT nebo MRI. Druhý typ tomografické studie se považuje za více informativní. S pomocí MRI je možné vizualizovat umístění průlomu, určit jeho měřítko a odlišit jej od jiných novotvarů, například od cysty, angiomu nebo hematomu.

Pokud mezera nenastala a nemoc pokračuje podle typu torpidu, pak klasická tomografie mozku neposkytne úplné informace. Cévní svazek bude možné detekovat pouze pomocí CT nebo MRI cév. Postup se provádí pomocí kontrastního činidla..

Získaná data by měla být interpretována neurochirurgem. Je to on, kdo určuje další taktiku řízení pacienta.

Léčba

Chirurgická léčba mozkové malformace. Pokud patologie nebyla objevena po mezeře, pak je operace plánována. Lékaři a pacienti mají příležitost se plně připravit na nadcházející zásah.

Nejběžnějším postupem odstraňování cévních svazků je otevřená kraniotomie. Tato metoda je praktická, pokud nepřesahuje objem 100 ml a je umístěna na povrchu mozku.

Když je konglomerát v hlubokých strukturách, lékaři se nejprve uchylují k embolizaci. Do cévy se zavádí speciální látka, která blokuje průtok krve a vede k adhezi stěn tepen a žil. Poté zbývá pouze odstranit odumřelou tkáň.

Pokud je hromadění krevních cév soustředěno v hlubokých strukturách mozku a je obtížné se k němu dostat, pak se lékaři uchylují k použití gama nože. Radiosurgické ošetření zahrnuje uzavřené vystavení kolaterálům.

Specialista neporušuje integritu lebky pacienta. Nevýhody radiochirurgické terapie zahrnují skutečnost, že bude účinná pouze v případě, že velikost konglomerátu nepřesáhne 3 cm. Kromě toho se může období úplného zúžení cév prodloužit o několik let. Někdy je nutný opakovaný postup..

Když je možné zbavit se hromadění krevních cév katetrizací napájecích tepen, pak se lékaři této metody uchylují. Rentgenová endovaskulární embolizace je jednou z méně traumatických ošetření. Úplného zotavení však lze dosáhnout v ne více než 30% případů.

Možné komplikace

Pokud nedojde k žádnému ošetření, je pravděpodobnost prasknutí změněných cév vysoká. To může vést k vážným důsledkům. Asi 50% pacientů trpí zdravotním postižením. Riziko úmrtí při prvním průlomu je asi 10%

Ředění stěn tepen, které jsou pod neustálým tlakem, ohrožuje vytvoření aneurysmatu. Pokud je pacient tento patologický výčnělek roztržen, zvyšuje se pravděpodobnost jeho úmrtí na 50%.

Chronické kyslíkové hladovění mozkové tkáně způsobuje neustálé bolesti hlavy, únavu, slabost a snížení kognitivních schopností. Možné poškození zraku, sluchu nebo koordinace. Vše záleží na tom, kde se AVM nachází. Čím delší mozkové buňky trpí hypoxií, tím dříve začnou umírat. V budoucnu to ohrožuje infarkt.

Prevence

Preventivní opatření zaměřená na prevenci tvorby AVM u plodu během jeho nitroděložního vývoje jsou omezena na obecná doporučení pro těhotné ženy. Během těhotenství by mělo být opuštěno kouření, alkohol, drogy. Jakékoli léky mohou být užívány pouze podle pokynů lékaře. Ženy v poloze by neměly mít rentgenové paprsky, pokud nejsou spojeny s těžkými zraněními.

Pokud je nemoc diagnostikována v dospělosti, musí být přísně dodržována lékařská pravidla. Operaci byste neměli odmítnout, pokud ji doporučuje neurochirurg. Další preventivní opatření zahrnují:

• Odmítnutí těžké fyzické námahy.
• Zachování měřeného životního stylu.
• Emoční kontrola stavu, vyhýbání se stresu.
• Dodržování zásad správné výživy.
• Kontrola krevního tlaku.
• Odmítnutí špatných návyků.

Mozková malformace není věta. Toto onemocnění má příznivou prognózu, ale pouze s včasnou detekcí a řádnou léčbou..