Hlavní

Skleróza

Myasthenia gravis

Myasthenia gravis je autoimunitní onemocnění charakterizované poruchou nervosvalového přenosu a projevující se slabostí a patologickou únavou pruhovaných svalů.

V důsledku této poruchy se zdravé svaly oslabí, což vede k ochrnutí svalů. Praxe ukazuje, že s touto patologií mohou být ovlivněny všechny svaly, ale nejčastěji jsou postiženy oční svaly, o něco méně často - obličejové, labiální a lingvální svaly, stejně jako svaly hltanu, hrtanu a krku. V případě poškození dýchacích svalů, svalů trupu a končetin dochází k generalizované myastenii - velmi nebezpečnému stavu, který může dokonce vést k smrti.

Poprvé byla tato nemoc popsána již v roce 1672 anglickým lékařem, anatomickým specialistou Thomasem Willisem. Počet případů detekce myasthenia gravis neustále roste a v současné době činí 5 až 7 osob na 100 tisíc obyvatel..

Podle statistik trpí myasthenia gravis častěji než muži (70% až 30%), obvykle se onemocnění projevuje poprvé v období dospívání, ale nejvíce se projevuje ve věku 20–30 let. Toto onemocnění je autoimunitní povahy, proto se k léčbě používá hormonální terapie.

Mimochodem, toto onemocnění je diagnostikováno nejen u lidí - myasthenia gravis se často zaznamenává u psů a koček.

Příčiny myasthenia gravis

K dnešnímu dni nebyly příčiny myasthenia gravis plně objasněny. V lékařské praxi jsou diagnostikovány případy familiární myasthenia gravis, ale dědičnost nemoci nebyla prokázána. Poměrně často jsou u pacientů s astenickou obrnou bulbiny diagnostikována hyperplazie nebo brzlík brzlíku. Dalším faktorem přispívajícím k rozvoji myasthenia gravis je pronikání virů a mykoplazmat do lidského těla..

Hlavním patogenetickým rysem tohoto onemocnění je dysfunkce neuromuskulárního přenosu, která určuje charakteristické klinické projevy. Synaptický blok je propojen s poruchou syntézy acetylcholinu. Protilátky proti kosterním svalům a epitelovým buňkám brzlíku jsou stanoveny v krevním séru, což dává důvod pro klasifikaci myasthenia gravis jako autoimunitních chorob.

Studie příčin myasthenia gravis dokazuje, že nedostatečné hladiny draslíku v těle, hypertyreóza a hormonální nerovnováha významně zvyšují rizika tohoto onemocnění..

Příznaky myasthenia gravis

Slabost a únava může ovlivnit jakýkoli sval v lidském těle. Častěji - svaly obličeje a krku.

Typické příznaky myasthenia gravis (viz foto) jsou:

  • ptóza (visící víčka);
  • dvojité vidění;
  • poškození nosu hlasem a řeči;
  • potíže s polykáním, únava žvýkacích svalů;
  • únava krčních svalů (je obtížné udržet hlavu rovnou);
  • slabost v pažích a nohou.

Příznaky se objevují po cvičení, dokonce i po nejmenších. Čím větší je zátěž, tím horší je stav pacienta. Například, nejprve, poruchy řeči jsou minimální - osoba je mírně nazální, ale vyslovuje slova docela jasně, pak začne „polykat“ určité zvuky, a pak nemůže mluvit vůbec. Rest je schopen tyto projevy omezit. Obzvláště závažné příznaky se objevují 3-4 hodiny po probuzení..

V závislosti na projevech se rozlišují následující formy onemocnění:

  • oční (onemocnění se projevuje pouze visícími víčky, dvojitým viděním; u těchto pacientů je obvykle dostatečná léčba anticholinesterázovými léky);
  • bulbar (zhoršená řeč, žvýkání, polykání, dýchání - nebezpečí této formy je, že dýchací potíže se mohou rychle zvyšovat);
  • generalizované (poškození všech svalů, je to tato forma myasthenie, která je míněna, když se mluví o myasthenia gravis nebo Erba-Goldfall nemoc; nemoc postihuje všechny svaly, od svalů obličeje a krku až po svaly paží a nohou);
  • fulminant (nejnebezpečnější forma, protože vede k postižení a dokonce k smrti, je obvykle způsoben maligním nádorem brzlíku, všechny svaly jsou postiženy, včetně kosterních svalů, zatímco terapie prostě nemá čas na uplatnění svého účinku, je prostě nemožné zabránit nebezpečným důsledkům myasthenia gravis).

Objevuje se obecnější forma, která obvykle začíná slabostí obličeje..

Příznaky u dětí

Zvláštní místo zaujímá myasthenia gravis u dětí, jejichž počáteční příznaky mají některé z nich:

1) Vrozená myastenie gravis. Během ultrazvukového vyšetření může být podezření na únavu svalového systému dokonce i v děloze. U myasthenia gravis jsou pohyby plodu méně aktivní, ne-li zcela chybějící. Po narození jsou příznaky této myasthenia gravis podobné příznakům novorozenců. K úmrtí dochází v důsledku zhoršeného spontánního dýchání.

2) Myasthenia gravis. Vyskytuje se u těch dětí, jejichž matky samy trpí myastenie gravis. Začíná již od prvních dnů života a může trvat asi 2 měsíce. Mezi jeho hlavní příznaky patří:

  • dítě je letargičtější než ostatní novorozenci,
  • potichu dýchá,
  • pravidelně se škrtí,
  • jeho výkřik je slabý, spíš jako vřískot,
  • také špatně saje a rychle se unaví,
  • jeho ústa jsou pootevřená,
  • vzhled je téměř nehybný,
  • v některých případech může být obtížné také polykat.

Dítě umírá častěji na zadušení.

  1. Myasthenia gravis v raném dětství. Podle odborníků se to objevuje ve věku 2 let, kdy se na pozadí plného zdraví začnou objevovat problémy se zrakem: oční víčka nedobrovolně klesají, ochrnutí oka, rozvíjí se strabismus. V některých případech může dítě odmítnout chodit, běhat, je pro něj obtížné vylézt nebo sestupovat po schodech, často žádá o ruce. Pokud se do procesu zapojí žvýkací svaly, může dojít k odmítnutí jídla.
  2. Mládí a dětství myasthenia gravis. Vyvíjí se od 2 do 10 let nebo v dospívání, hlavně u dívek. Mezi rané příznaky je třeba věnovat pozornost dětským stížnostem na náhlou únavu, zrakové postižení, potíže se spuštěním, chůzi na velké vzdálenosti, dřepy, fyzickou práci v domácnosti.

Myastenická krize

Myasthenia gravis je chronické onemocnění, které neustále pokračuje. Pokud pacient nedostane správnou léčbu, jeho stav se zhorší. Těžkou formu nemoci může doprovázet nástup myastenické krize. Je charakterizována skutečností, že pacient zažívá ostrou slabost svalů zodpovědných za polykání a pohyb bránice. Z tohoto důvodu je jeho dýchání obtížné, jeho srdeční rytmus se stává častější, slinění je často pozorováno. V důsledku ochrnutí dýchacích svalů může pacient zemřít.

Při předávkování anticholinesterázovými léky může dojít k cholinergní krizi. Vyjadřuje se ve zpomalení srdečního rytmu, slinění, křečích, zvýšení pohyblivosti střeva. Tento stav také ohrožuje život pacienta, takže potřebuje lékařskou péči. Anticholinesterázové léčivo musí být zrušeno a intramuskulárně vstoupit do jeho antitodu - roztoku atropinu.

Diagnostika

Je nutné konzultovat neurologa. Nejprve lékař provede prohlídku pacienta, zeptá se na stížnosti a další identifikované příznaky. Při počátečním vyšetření pacienta je docela obtížné identifikovat myasthenia gravis, protože jeho příznaky jsou podobné příznakům mnoha jiných nemocí. Proto komplexní průzkum.

Nejjednodušší a nejcennější metodou pro diagnostiku myasthenia gravis je provedení proserinového testu. Při provádění tohoto testu je pacientovi injikována subkutánně roztok proserinu (0,05%, 1 až 2 ml), poté po 20–30 minutách neurolog znovu vyšetří pacienta a stanoví reakci těla na vzorek. Proserin blokuje cholinesterázu, jejíž zvýšená aktivita vede k narušení nervosvalových spojení, takže příznaky myasthenie se vážně snižují a člověk se cítí úplně zdravý. Je třeba poznamenat, že účinek proserinu, i když silný, je krátkodobý, proto se nepoužívá k léčbě, ale je nezbytný pro diagnózu.

Také pro diagnostiku se provádějí následující studie:

  • Elektromyografie (decrement test) - registrace bioelektrických potenciálů v kosterním svalu. Doporučuje se provádět elektromyografii dvakrát: nejprve, před provedením testu na proserin, poté 30-40 minut po něm, protože je možné detekovat porušení neuromuskulárního přenosu.
  • Elektroneurografie - studie rychlosti pulzů procházejících nervy.
  • Krevní test na specifické protilátky, někdy je nutný i biochemický krevní test.
  • Genetické studie - prováděné za účelem identifikace vrozené myasthenia gravis.
  • Počítačová tomografie mediastina - studium thymusové žlázy na zvýšení objemu nebo přítomnosti nádoru (brzlík).

Pro diagnostiku myasthenia gravis byly vyvinuty speciální testy (testy), které umožňují neurologovi identifikovat nemoc v počátečních stádiích. Tyto testy můžete provádět sami doma:

  1. Rychle otevřete a zavřete ústa během 40 sekund - obvykle byste měli mít čas na provedení 100 cyklů takových pohybů a při svalové slabosti mnohem méně.
  2. Musíte si lehnout na záda, lehce zvednout hlavu a udržovat ji na váze po dobu 1 minuty.
  3. Do 20 dřepů se stejnou amplitudou.
  4. Rychle mačkejte a uvolněte ruce - často kvůli svalové slabosti během myasthenia gravis takové cvičení vede k visícímu víčku.

Diferenciální diagnostika se provádí u onemocnění s podobnými příznaky: bulbarský syndrom, encefalitida, meningitida, mozkový gliom, hemangioblastom, syndrom Guillain-Barré atd..

Léčba myasthenia gravis

Hlavním cílem léčby myasthenia gravis je zvýšení množství acetylcholinu. Syntéza této složky je poměrně obtížná, proto se při léčbě používají léky, které zabraňují její destrukci. Za tímto účelem se v neurologii používají léky obsahující neostigmin..

Pokud nemoc rychle postupuje, jsou předepisovány léky, které blokují imunitní odpověď, jedná se o léčbu v tomto případě.

Při výběru léků je třeba mít na paměti, že léky obsahující fluoridy jsou pro myasteniky kontraindikovány. Lidé starší 70 let mají odstraněn brzlík. Kromě toho jsou vybírány léky k blokování určitých příznaků - záškuby víčka, zastavení slinění atd..

„Pulzní terapie“ pomáhá zlepšit stav pacienta. Taková léčba zahrnuje použití hormonálních léků. Nejprve je předepsána velká dávka umělých hormonů, ale postupně se snižuje a snižuje se na „ne“. Pokud dojde k myastenické krizi, může být nutná hospitalizace. Pacienti v tomto stavu jsou léčeni plazmaferózou a plicní ventilací k léčbě symptomů.

Relativně novou léčbou myasthenia gravis je kryopheróza. Léčba zahrnuje použití nízkých teplot, které pomáhají zbavit krev škodlivých složek. Užitečné látky obsažené v plazmě se vracejí do krve pacienta. Metoda je bezpečná, protože neexistuje pravděpodobnost přenosu infekce a výskytu alergické reakce. Kryopheróza zlepšuje celkový stav pacienta. Po 5-6 procedurách je dosaženo dobrého trvalého výsledku.

Během léčby lékaři často předepisují Kalimin, anticholinesterázu, známou také jako Mestinone, Pyridostigmin. Stejně jako u každého autoimunitního onemocnění se předepisují kortikosteroidy, zejména prednison k léčbě.

Lidové léky

Spolu s lékovou terapií je možné léčit myasthenia gravis doma lidovými prostředky, aby se urychlilo zotavení a zmírnil stav. Jakékoli alternativní metody léčby by však měly být koordinovány s nadřízeným..

  1. Oves Zrna se důkladně omyjí a naplní vodou v objemu 0,5 l. Poté se nádoba umístí do ohně, směs se uvede do varu a napařuje se alespoň půl hodiny. Dále, k přípravě infuze, by měly počkat další 2 hodiny, odstranění ovsa z ohně. Výsledný vývar se bere hodinu před jídlem, nejméně čtyřikrát denně. Trvání terapie je 3 měsíce s přestávkou 1 měsíc a dalším přijetím do kurzu.
  2. Cibule. Produkt v objemu 200 gramů (vyčištěný) se smísí s 200 gramy cukru a nalije se do vody v objemu 0,5 litru. Kompozice se umístí na pomalý oheň a vaří se po dobu 1,5 hodiny. Poté je hmota ochlazena, přidejte dvě lžíce medu a vezměte dvě lžičky třikrát denně.
  3. Česnek v množství tří hlav je nasekán a smíchán se čtyřmi citrony, litrem medu a lněného oleje (200 g). Všechny přísady musí být důkladně promíchány a užívány denně, jednu lžičku třikrát denně.

Pravidla chování pro myasthenia gravis

Pokud je diagnóza provedena včas a pacient splňuje všechna lékařská pravidla, jeho výkon a životní styl se téměř nezmění. Léčba myasthenia gravis spočívá v neustálém používání speciálních drog a dodržování určitých pravidel..

Je zakázáno těmto pacientům opalovat se, vykonávat tvrdou fyzickou práci a pít léky bez doporučení lékaře. Pacienti musí určitě vědět, jaké kontraindikace pro myasthenia gravis existují při užívání léků. Mnoho léků může způsobit komplikaci průběhu nemoci nebo rozvoj myastenické krize. Jedná se o tyto léky:

  • všechny přípravky z hořčíku a lithia;
  • svalové relaxancia, zejména curariform;
  • trankvilizéry, antipsychotika, barbituráty a benzodiazepiny;
  • mnoho antibiotik, jako je Neomycin, Gentamicin, Norfloxacin, Penicilin, Tetracycline a další;
  • všechna diuretika, kromě Veroshpiron;
  • "Lidokain", "Chinin", perorální antikoncepční prostředky, antacida, některé hormony.

Výživa

Pacienti s nemocí musí upravit svůj jídelníček v souladu se stádiem nemoci. Ochranné funkce těla jsou oslabené, a proto výživa myasthenia gravis hraje při regeneraci důležitou roli. Je důležité jíst pečené brambory, rozinky, banány a sušené meruňky. Neublíží najít zdroje takových stopových prvků, jako je fosfor, vápník.

Příjem vápníku musí být kombinován s fosforem, takže dochází k nejlepší absorpci látek. Je důležité konzumovat draslík a vitamíny.

Komplikace

Pomocí acetylcholinu, jak je popsáno výše, fungují také dýchací svaly člověka. Proto může kvůli problémům s fungováním těchto svalů dojít až k jeho zastavení k prudkému respiračnímu selhání. To může mít za následek smrt..

Dospělí by měli vždy věnovat zvláštní pozornost stížnostem dítěte. S rozvojem dětské myasthenia gravis si dítě často stěžuje, že nemůže šlapat na kole, vylézt na plošinu atd. Je důležité porozumět příčinám tohoto stavu, protože s myasthenia gravis u dětí se náhle objeví dechové selhání.

Předpověď

Je prakticky nemožné předpovědět přesný výsledek tohoto onemocnění, protože to závisí na mnoha faktorech: době nástupu, klinické formě, pohlaví a věku pacienta, jakož i na přítomnosti nebo nepřítomnosti terapeutických opatření. Nejpříznivější průběh se vyskytuje v případě oční formy myasthenia gravis a nejzávažnější průběh nemoci doprovází zobecněnou formu.

Při správné léčbě a neustálém lékařském sledování mají téměř všechny formy tohoto onemocnění příznivou prognózu.

Myasthenia gravis

Myasthenia gravis je patologie autoimunitního původu, charakterizovaná poškozením receptorového aparátu, který váže nervový a svalový systém. Pod vlivem této choroby se člověk cítí konstantní únava, únava pruhovaných svalů (i při malé fyzické námaze), výrazně se snižuje kvalita života.

Toto onemocnění se vyskytuje u 5 až 10 případů na 100 tisíc lidí, třikrát častěji než u mužů, u žen mladších 30 let. Je pozoruhodné, že touto chorobou trpí nejen lidé, ale také domácí zvířata. Díky dynamice růstu případů myastenieie znáte podrobná fakta o patologii, jejích příznacích a příčinách.

Myasthenia gravis často doprovází novotvary brzlíku (brzlík), onkologii, amyotrofický syndrom, onemocnění pojivové tkáně.

Druhy myasthenia gravis

Toto onemocnění se liší ve třech hlavních typech a má následující charakteristiky:

  1. Myasthenia bulbar. Vyznačuje se porušením procesů žvýkání a polykání. V průběhu času nemůže pacient mluvit.
  2. Myasthenia gravis. Poškozeny jsou svaly krku, kraniocerebrální oblast a visící víčka jsou jasným příznakem onemocnění..
  3. Myasthenia gravis zobecněné. Tento typ je nejčastější, svaly krku jsou postiženy dalším „zachycením“ všech ostatních, výrazy obličeje trpí.

Patologie je klasifikována podle faktorů nabytí a vrozenosti:

  1. Získaná forma je zaznamenána u pacientů jakéhokoli věku. Vyskytuje se častěji vrozená a je způsobena různými infekcemi, vyskytuje se na pozadí nepříznivé dědičnosti.
  2. Specialisté zřídka splňují vrozenou formu. Vývoj nemoci nastává u dělohy, zatímco plod je neaktivní. Po narození má dítě kvůli svalové atrofii slabost a nedostatečné dýchání. U těchto novorozenců prakticky neexistuje šance na přežití.

Příčiny myasthenia gravis

Moderní medicína nemá přesný popis příčin rozvoje myasthenia gravis. Spekulace vědců se scvrkává na skutečnost, že brzlík umístěný na spodní části hrudní kosti aktivně produkuje protilátky. Ničí receptory umístěné na boku svalů neuromuskulární synapse. Tyto receptory jsou přirozeně uspořádány tak, aby přijímaly signály pomocí chemické látky zvané acetylcholin. Přenáší nervový impulz na synapse.

Neurotransmitery produkované v nervových vláknech dodávají „řád“ z mozku do svalových receptorů. Myasthenia gravis je charakterizována skutečností, že imunitní obrana sama blokuje vodivost v nervosvalových spojeních.

Oční myastenie gravis

Brzlík roste, dokud dítě nedosáhne věku 18 let, potom se zmenšuje a minimalizuje jeho životně důležitou činnost. Pacienti trpící myastenií mají velkou velikost brzlíku, často s benigními nádory.

Vědci zjistili, že nemoc může být vyvolána základními prostory, kterými jsou:

  • genetická mutace;
  • vytvoření nádoru v brzlíku;
  • těžký stres;
  • virové infekce ovlivňující tělo;
  • autoimunitní onemocnění;
  • novotvary dýchacího systému, ledvinové pánve, játra.

Vývoj myasthenia gravis mohou také zhoršit následující faktory:

  • konstantní nadměrná fyzická aktivita;
  • onemocnění různých etiologií;
  • emoční výbuch, stresující situace;
  • zůstat v horkém klimatu po dlouhou dobu;
  • samozřejmě používání antibiotik.
Generalizovaná myastenie gravis

Existují nějaké komplikace?

Nemoc pro řadu příčinných faktorů může být komplikována krizemi, které mají tři typy vyvolané bronchopulmonální infekcí:

  1. Myasthenic.
  2. Cholinergní.
  3. Smíšený.

Tyto druhy se vyznačují ostrým zhoršením symptomů choroby, zhoršeným polykáním a respirační dysfunkcí. Pacient je naléhavě umístěn v intenzivní péči, připojuje se k ventilátoru (mechanická ventilace).

Pacient se známkami myasthenia gravis

Jak je definována myasthenia gravis?

Zaprvé, diagnózu provádí neurolog. Pro odbornou znalost stačí seznámit se s anamnézou a vizuální kontrolou.

Diagnostická opatření pro jmenování dalších metod výzkumu zahrnují:

  • funkční test k identifikaci a vyhodnocení patologického stavu - svalová únava;
  • proserinový test (intramuskulární podání Prozerinu přispívá ke krátkodobému zlepšení);
  • decrement test (odhalující zablokování přenosu nervosvalového systému);
  • krevní test (zkoumání přítomnosti protilátek na receptory acetylcholinu, titin;
  • CT brzlíku;
  • elektromyografie;
  • provádění elektroneurografie;
  • analýza genetického profilu novorozence.

Komplexní diagnostika je doplněna biochemickými studiemi, studiem nervů na přítomnost vodivých schopností, elektromyografií svalových vláken.

Příznaky

Hlavními příznaky onemocnění jsou ptóza (visící víčka), slabost svalů očí, která vyvolává rozštěpený obraz. I po malém zatížení se svalová únava zapne. Slabé svaly se chovají odlišně. Někdy je tento příznak výrazný, onemocnění se zhoršuje a někdy se stav pacienta zlepšuje. Myasthenia gravis, doprovázená závažnými útoky, se vyznačuje ochrnutím, ale to neohrožuje citlivost: nedochází k porušování.

Výrazná ptóza století

Mezi hlavní příznaky nemoci patří:

  • problémy se zrakem (zaostření, vnímání barevné škály, tvar subjektu, schopnost posoudit vzdálenost / blízkost objektů, vzhled závoje před očima);
  • respirační dysfunkce;
  • hubnutí rychlým tempem;
  • transformovaná chůze;
  • poruchy řeči, změněný hlas (chraplavý, chraplavý, hrubý, pacient mluví tiše, „v nose“);
  • nespavost;
  • potíže a únava při žvýkání / polykání / mluvení;
  • problematické požití potravy v tekuté formě nebo v pyré (často z toho důvodu se vyvíjí aspirační pneumonie);
  • myastenická krize, která je předpokladem fatálního výsledku;
  • psychomotorická agitace;
  • vegetativní poruchy;
  • hypoxické poškození mozku (nedostatek kyslíku), způsobující smrt;
  • zhoršené pohybové schopnosti prstů a nohou obecně horních a dolních končetin;
  • zácpa nebo naopak průjem;
  • paroxyzmální bušení srdce.

Počáteční fáze onemocnění je charakterizována rychlým zotavením těla pacienta po odpočinku. V průběhu času bude přítomen symptomatický obraz, navzdory pokusům pacienta o uvolnění a odpočinek..

Nedbalost k objeveným příznakům může vést ke stavu hmatatelné svalové slabosti (zejména svalů dýchacího systému), která ohrožuje život.

Léčba myasthenia gravis

Použití léčby myasthenia gravis je zaměřeno na dosažení dvou hlavních cílů:

  1. Zlepšení výkonu svalů přenosem nervových impulzů do svalů.
  2. Autoimunitní potlačení.

První cíl je dosažen použitím anticholinesterázových léčiv, které jsou vybírány individuálně podle dávky pro pacienta:

Mohou se vyskytnout vedlejší účinky, takže lékař předepíše jiné prostředky k minimalizaci škodlivých účinků:

K potlačení autoimunitního procesu dochází pomocí glukokortikoidů (Prednizolon, Dexamethason atd.). Jakmile je výsledek dosažen, dávka je snížena, ale léčivo se nezastaví, protože je možný relaps.

Při absenci viditelného účinku nebo kontraindikací na glukokortikoidy jsou výhodná imunosupresiva. A pacientům s nádorem brzlíku je předepsána léčba chirurgickou (radikální) metodou. Po operaci se doporučuje podstoupit radioterapii.

Léčba plazmaferézou (čištění plazmy z protilátek) je široce používána v lékařské praxi.

Respirační selhání způsobené krizí myasthenia gravis je léčeno tracheostomií, pacient je převeden na mechanickou ventilaci. Pacient jí pomocí sondy procházející nosem do žaludku.

K dosažení pozitivního účinku léčby lékař rovněž předepisuje:

  • draselné přípravky (aplikace kurzu);
  • antioxidanty;
  • lidský imunoglobulin;
  • cytostatika;
  • absolvování postupu pro ozáření hypotalamu;
  • speciální dietní strava;
  • imunofarmakoterapie (mimotělní);
  • léčba v lázeňských oblastech (ve středním pruhu).

Co se týče stravy, zahrnuje:

  • potraviny obsahující velké množství draslíku (to platí pro brambory, banány, sušené meruňky, rozinky, meruňky, hrozny);
  • nízkotučné „lehké“ jídlo (pití alkoholu je přísně zakázáno).
Plastická chirurgie pro myasthenia gravis a související bilaterální ptóza

Další příznivá prognóza je možná, když pacient obdržel odpovídající léčbu, pokud splnil všechny schůzky. Nemoc se však může kdykoli zhoršit a vést k smrti..

Jak zacházet s myasthenia gravis doma

Tradiční medicína přichází na pomoc pacientům s myastenií po konzultaci s lékařem a po schválení jednoho či druhého léku s ohledem na individuální vlastnosti. Mezi některé oblíbené recepty patří:

  1. Zlepšování stavu podporují produkty - přírodní antioxidanty obsahující draslík (tento prvek je hodně v sušených merunkách, česneku, cibuli, přírodním medu atd.). Používají se podle dávek předepsaných lékařem..
  2. Ovesná infuze. Získá se sklenice ovsa a 0,5 litru vody. Směs se vaří na mírném ohni po dobu asi 60 minut a potom se infuzí po dobu 1,5 hodiny. Ke spotřebě si vezměte 100 - 120 ml vývaru, přidejte lžičku medu, vypijte čtyřikrát denně před jídlem. Kurz trvá tři měsíce, poté následuje přestávka 30 dní. Poté by mělo být odvarování obnoveno na stejné období.
  3. Cibule a cukr. Stejné části přísad (každá po 200 g) se smísí, nalije se půl litru vody. Směs se vaří po dobu 1,5 hodiny, ochladí se. Poté se do vývaru přidají 4 polévkové lžíce přírodního medu. Je třeba brát takový lék třikrát denně po 20 ml.

Ve skutečnosti najdete spoustu užitečných receptů, ale měli byste si uvědomit, že nemůžete rozhodnout o jejich přípravě a použití sami..

Preventivní opatření

Prevence myostenie jako takové neexistuje. Můžete se řídit pouze doporučeními, která vylučují komplikované varianty průběhu nemoci a zahrnují následující pravidla:

  • vyvarujte se velké fyzické námahy při práci i doma;
  • nehrajte sport;
  • Nenechávejte na přímém slunci (sluneční brýle);
  • zahrnout mléčné výrobky, ovoce, zeleninu do stravy;
  • přestat kouřit, pít alkoholické nápoje;
  • brát pravidelně vitamíny;
  • pevně pochopit, že podle kategorického zákazu je užívání drog obsahujících antipsychotika hořčíku, antibiotika, diuretika, sedativa;
  • žít zdravý život;
  • vyhnout se stresovým situacím;
  • léčit různé nemoci včas.

Předpověď

Remise a zhoršené stavy s myasthenia gravis se vyskytují poměrně často. Toto onemocnění není úplně vyléčeno. To však neznamená, že nemusíte navštívit lékaře, ale spíše pokorně čekat na „výsledek“ událostí. Pacient může náhle mít srdeční selhání. Patologie může vyvolat atrofický stav celého svalového systému až do fatálního výsledku. Je nutné navštívit neurologa a získat jmenování pro použití komplexní léčby. To je zvláště důležité u těhotných žen s diagnózou „myasthenia gravis“. Pozorování neurologem, existující metody v moderní medicíně, ověřené v praxi, mohou zajistit život pacienta na dobré úrovni.

Včasná, dlouhodobá a komplexní léčba zajišťuje téměř úplné vymizení příznaků nemoci.

Myasthenia gravis u dětí

Myasthenia gravis je autoimunitní neuromuskulární onemocnění doprovázené rychlou únavou pruhovaných svalů charakterizované poškozením očních svalů, dýchacích svalů a obličejových svalů.

Příčiny

Myasthenia gravis mohou být způsobeny následujícími faktory:

  • V přítomnosti nádoru brzlíku.
  • Hyperplasie Thymus.
  • Systémová onemocnění pojivové tkáně.
  • Přítomnost rakovinových nádorů.

S výše uvedenými patologiemi se myasthenia gravis vyskytuje pouze jako syndrom.

  • Dědičnost.
  • Změna hormonálních procesů v těle.
  • Může dojít se selektivním poškozením motorických neuronů.

Příznaky

U dětí nejčastěji najdete juvenilní formu myasthenia gravis. První příznaky tohoto onemocnění budou:

  • omezení pohybů očí;
  • v očích se může objevit dvojí vidění;
  • dochází k porušení práce žvýkacích svalů;
  • funkce polykání je narušena;
  • změny v práci obličejových svalů;
  • tvář dítěte s touto nemocí se stane nezaměstnanou;
  • dochází ke snížení horních víček;
  • upřený pohled;
  • řeč se zkazí.

Svalová slabost a těžká únava se nejčastěji objevují večer. Myasthenia je charakterizována výskytem pouze jednoho příznaku. V průběhu času se k němu připojily další známky nemoci.

Klinické příznaky myastenie se projevují různými způsoby. Záleží na tom, který orgán je ovlivněn:

  • Pokud jsou postiženy svaly obličeje, hltanu, kostry, objeví se poruchy dýchání a je narušena činnost srdce.
  • Zobecněnou formu lze určit podle následujících příznaků: jsou ovlivněny svaly oblasti hlavy, svaly krku, paže, nohy, tělo. Únava se objevuje na konci dne i po fyzické námaze. Dalším znakem této formy bude narušená koordinace pohybů dítěte.
  • Pokud zjistíme opomenutí horního víčka, dvojité vidění, objeví se strabismus, můžeme hovořit o oční formě myasthenia gravis. Svaly oka lze obnovit krátkým odpočinkem. Mohou se vyskytnout nedobrovolné oscilační pohyby očí s vysokou frekvencí.
  • Při poškození svalů obličeje a hltanu je zaznamenána kombinace slabosti obličejových svalů a svalů hrtanu, patra, jazyka. To může vést k poškození řeči a také k nesprávnému fungování při polykání..

Diagnóza myasthenia gravis u dítěte

Vzhledem k různým příznakům je obtížné diagnostikovat myasthenia gravis..

Diagnóza je stanovena na základě klinických příznaků vyšetření dítěte za účelem zjištění patologické svalové únavy. Chcete-li to provést, proveďte následující studie:

  • Proveďte test na proserin

Provádí se intramuskulárním řešením proserinu. Vyhodnocení výsledku je ano injekce a půl hodiny po ní.

  • Může existovat ostře pozitivní test na proserin, který se vyznačuje vymizením všech myastenických příznaků.
  • Pozitivním testem se rozlišují jednotlivé příznaky.
  • Pokud dojde ke snížení závažnosti symptomů myasthenia gravis, můžeme posoudit slabě pozitivní test.
  • V případě mírné změny myasthenia gravis můžete rozeznat pochybnou zkoušku..
  • Negativní test - klinické příznaky se nemění.

Diagnózu lze považovat za pozitivní, pokud jsou při provádění testu s proserinem k dispozici první tři možnosti.

  • Provádí se zobrazování magnetickou rezonancí (MRI)..
  • CT vyšetření.
  • Sérologické testy k detekci protilátek proti AChR.

Dále musíte provést diferenciální diagnostiku. Toto je děláno vyloučit dítě z jiných nemocí, ve kterých může být přítomen myastenický syndrom.

Komplikace

Myasthenia gravis je nebezpečná, protože se může náhle a dramaticky zhoršit zdraví dítěte. Komplikace a důsledky tohoto onemocnění mohou být:

  • ochrnutí;
  • myasthenic krize, tato komplikace je život ohrožující dítě. Vyskytuje se se silným oslabením svalů, které řídí dýchací proces. V tomto případě je nutný umělý dýchací přístroj. Léčbou léčiv a filtrací krve lze zlepšit stav malého pacienta;
  • výskyt nádorů v brzlíku je nejčastěji benigní a vyskytuje se v 15% případů;
  • může existovat hypo- a hyperaktivita štítné žlázy.

Léčba

Co můžeš udělat

Je třeba věnovat pozornost všem stížnostem dítěte na jeho zdravotní stav. Když se objeví tyto nebo jiné příznaky, zkuste si vzpomenout na jejich vzhled nebo si je zapište. Protože se nemoc rychle vyvíjí, nezanedbávejte malé stížnosti dítěte, ale vyhledejte radu lékaře.

Co dělá doktor?

Shromažďuje anamnézu života, zdraví, vývoje nemoci. Provádí vyšetření, jmenuje průchod výzkumu. Na jejich základě je provedena přesná diagnóza a je předepsána léčba. Aby bylo možné vyléčit myasthenia gravis, je nutné eliminovat exacerbace nemocí a poté přistoupit k léčbě chronického stavu. Může být předepsána plazmaforéza, imunoglobuliny, restorativní terapie, kortikosteroidy. V případě potřeby bude dítě postoupeno k operaci brzlíku.

Prevence

Při potvrzování diagnózy „myasthenia gravis“ je dítě ve všech fyzických činnostech omezené. V létě je dlouhé působení slunce kontraindikováno. Dieta dítěte se reviduje. Měl by obsahovat nízkokalorické potraviny. Dalším způsobem, jak tomuto onemocnění zabránit, je vzít vitamín, mikro a makro prvky. Stojí za to vyhnout se nervovým šokům, stresovým situacím. Pokuste se včas identifikovat a léčit všechna chronická onemocnění.

Léčba myasthenia gravis u dětí

Myasthenia gravis je vzácné závažné autoimunitní onemocnění, které postihuje lidi různého věku - od novorozenců až po seniory. Na klinice Hadassah jsou neurologové schopni rozeznat myasthenia gravis iu nejmenších dětí a vybrat si bezpečnou léčbu, která je účinná ve více než 80% případů.

Více informací o léčbě autoimunitních chorob se můžete dozvědět na Hadassah Clinic kontaktováním poradců kliniky telefonicky nebo prostřednictvím elektronické přihlášky.

Proč je důležité léčit myasthenia gravis??

Myasthenia gravis se projevuje postupným oslabováním svalů pohybového aparátu. Může to vést k hlubokému postižení nebo dokonce k smrti. Myasthenia gravis primárně ovlivňuje svaly obličeje a horní část ramenního pletence. Dítě může zemřít kvůli neschopnosti dýchat. S časnou myasthenia gravis je dítě velmi letargické, odmítá jíst kvůli slabosti obličejových svalů, má strabismus a visí víčka. Dospívající myasthenia gravis je častější u dívek. Teenager si stěžuje na slabost, neschopnost běhat a vykonávat fyzickou aktivitu, slabý zrak.

Jak diagnostikovat myasthenia gravis na klinice Hadassah?

Myasthenia gravis lze rozpoznat i ve stadiu intrauterinního ultrazvukového screeningu. Plod s myastenií je neaktivní, apatický. Myasthenia gravis je charakteristická pouze pro děti, jejichž matka trpí tímto onemocněním. V tomto případě je signálem k obavám letargie, slabé sání, tiché a pískavé pláč, nízká pohyblivost. Myasthenia gravis je u dospívajících nejtěžší diagnostikovat. Rodiče přijímají stížnosti na letargii, únavu a neschopnost udělat něco fyzicky pro lenost. Mezitím mohou na klinice Hadassah za pár pracovních dní provést kompletní diagnostiku a identifikovat nebezpečnou nemoc.

První fáze. Klinické vyšetření

První návštěva neurologa je obvykle naplánována v den, kdy pacient přijede do Izraele. Lékař musí provést podrobné neurologické testy, aby určil povahu příznaků, šíření nemoci. Po konzultaci vydá lékař pokyny pro další diagnostické postupy.

Druhá fáze. Úplné vyšetření

Lékaři musí zjistit řadu důležitých podrobností, aby mohli diagnostikovat myasthenia gravis. K tomu, na klinice "Hadassah" utrácet:

Elektromyografie - studie, která vám umožní vyhodnotit vodivost nervových vláken;

Farmakologické testy - pacientovi je injekčně podán lék, který blokuje látku, která zabraňuje přenosu nervových impulzů. Pokud lék funguje, mluví výmluvně o myasthenia gravis;

Laboratorní krevní testy vám umožní identifikovat aktivní autoimunitní proces;

Genetické testy pomáhají určit, zda je tato forma myasthenia gravis.

Třetí fáze. Výběr léčby

Myasthenia gravis je nevyléčitelná, ale zastavitelná nemoc. Zkušení lékaři společně diskutují o tom, která léčebná strategie maximalizuje přínos pro pacienta a nemá žádné vedlejší účinky..

Jak léčit myasthenia gravis u dětí na klinice Hadassah?

Léčba je předepisována tak, aby zpomalila vývoj nemoci a vyhnula se myastenickým krizím, během nichž může pacient zemřít nebo utrpět vážné poškození mozku..

Drogová terapie je předepsána k blokování působení látek, které brání svalovému stahu;

Hormonální terapie zahrnuje použití steroidů - léků, které potlačují autoimunitní procesy;

Mimotelová detoxikace - technika, která zahrnuje filtrování patogenních protilátek z krve.

Chirurgická léčba spočívá v odstranění štítné žlázy, která nehraje v těle významnou roli, ale s myasthenia gravis uvolňuje autoprotilátky, které zhoršují stav pacienta. Bez brzlíku trvá remise mnohem déle..

Chcete-li se dozvědět více o léčbě myasthenia gravis u dětí v Izraeli, obraťte se na klinického konzultanta Hadassah. Všechny otázky budou zodpovězeny podrobně a upozorněny, jak nejlépe postupovat v konkrétním případě..

Léčba myasthenia gravis v nemocnici Yusupov

Myasthenia gravis je autoimunitní onemocnění, které se projevuje slabostí svalů. Toto onemocnění se vyvíjí v důsledku zhoršeného přenosu hybnosti mezi neurony a svalovými vlákny. Patologický proces se vyvíjí současně s hyperplazií brzlíku. Častěji je nemoc diagnostikována u žen po dvaceti letech, ale v některých případech se vyskytuje u dětí, mladých mužů a starších lidí.

Neurologové v nemocnici Yusupov diagnostikují myasthenia gravis pomocí moderních instrumentálních diagnostických metod. K léčbě pomocí nejmodernějších léků a jiných léků. Odborníci rehabilitační kliniky individuálně sestavují soubor gymnastických cvičení, která zvyšují svalovou sílu.

Příčiny

Vědci identifikují dvě hlavní příčiny myasthenia gravis: vrozenou genovou patologii a účinek provokujících faktorů. Vrozená forma onemocnění je spojena s mutací v genomu pacienta, v důsledku čehož se zastaví přenos informací v synapsích (speciální adaptéry, které dodávají puls podle pokynů).

K získané formě onemocnění dochází pod vlivem následujících provokačních faktorů:

  • Nezhoubné nebo zhoubné novotvary;
  • Autoimunitní onemocnění (dermatomyozitida, sklerodermie);
  • Nedostatečná fyzická aktivita;
  • Konstantní stres;
  • Virová onemocnění.
Mechanismus vývoje nemoci je následující: v lidském těle začíná syntéza speciálních proteinů, které ničí podobné struktury. To způsobuje poruchu přenosu neuromuskulárního impulsu. Myastenická krize se vyvíjí pod vlivem následujících faktorů:
  • Zranění
  • Stres
  • Akutní infekce;
  • Některé drogy.
Během těhotenství se příznaky onemocnění u žen mohou zhoršit nebo zmizet.

Názor odborníka

Autor: Olga Vladimirovna Boyko

Neurolog, MD

Podle posledních údajů představuje myasthenia gravis 0,5–5% případů na 100 tisíc obyvatel. Myasthenia gravis postihuje ženy 2-3krát častěji. Ve většině případů debutuje nemoc před dosažením věku 40 let. Ve 30% případů se u pacientů s myasthenia gravis stane postiženou 1 nebo 2 skupiny. V Rusku tato nemoc představuje 2,5% případů. Přesné příčiny myasthenia gravis jsou stále neznámé. Lékaři identifikují predispoziční faktory, jejichž přítomnost zvyšuje riziko vzniku onemocnění.

Diagnóza myasthenia gravis může být zpožděna kvůli řadě klinických projevů. Nemocnice Yusupov využívá pro vyšetřování pacientů nejnovější vybavení: CT, MRI a EEG. K objasnění diagnózy se v moderní laboratoři provádí sérologický krevní test. Díky integrovanému přístupu detekují zkušení lékaři myasthenia gravis v jakékoli fázi vývoje. Pro každého pacienta je vytvořen individuální léčebný plán. Tento přístup umožňuje dosáhnout pozitivních výsledků v minimálním množství času..

V nemocnici Jusupov je také k dispozici úleva od myastenické krize v podmínkách resuscitace a intenzivní péče. Použité drogy splňují bezpečnostní a kvalitativní standardy.

Příznaky nemoci u dospělých

Ojediněle se mohou objevit klinické příznaky myasthenia gravis. Zbytek času je pacient v remisi (příznaky nemoci nejsou výrazné). To je charakteristické pro oční formu myasthenia gravis..

Žádost o neurologa v nemocnici Yusupov by měla být v přítomnosti následujících neurologických příznaků:

Únava při žvýkání jídla, chůzi, práci u počítače nebo čtení;

Porušení výrazů obličeje, řeči, hlasu;

Poruchy funkce motoru.

V debutu nemoci není klinický obraz tak vyjádřen, že by člověk těmto odchylkám nevěnoval velkou pozornost. Vzhledem k neustálému zaměstnávání a velké pracovní zátěži doma a v práci chodí pacienti k lékaři, jakmile se projeví projevy nemoci..

Neurologové rozlišují 3 skupiny příznaků myasthenia gravis u dospělých:

Oční projevy choroby zahrnují ptózu (visící oční víčka), diplopii (dvojité vidění), odchylku směrem k oční bulvě, když se pohybují. Se zvýšením zátěže se nervové příznaky zhoršují, pacient cítí bolest hlavy, bolest v očích.

Svalové příznaky myastenie se projevují slabostí v různých svalových skupinách:

Hypomimie - slabost obličejových svalů, když má pacient problémy s nafouknutím tváří, úsměvem a šilháním;

Bulbarův syndrom - porušení polykání, které vede k tomu, že pacient při rozhovoru kašle při jídle, dusivém, nevolném a jeho řeč se stává temnou;

Slabost žvýkání - pacient má potíže s žvýkáním jídla, rychle se unavuje a narušení výživového procesu se zhoršuje prověšením dolní čelisti;

Slabost v krku a trupu - pro pacienta je stále těžší držet hlavu, která se naklápí nebo zavěsí;

Slabost končetin - vzhledem k tomu, že extenzorové svaly trpí hlavně, má pacient po velké námaze impotenci.

Poruchy dýchacího ústrojí se projevují oslabením svalů bránice, hrtanu a mezistupňových svalů. V tomto případě je třeba pacienta připojit k umělé plicní ventilaci. Pacienti jsou hospitalizováni na jednotce intenzivní péče a intenzivní péči 24 hodin denně, bez ohledu na den v týdnu.

Formy nemoci

Neurologové rozlišují následující formy myasthenia gravis u dospělých:

Oční forma myastenie se projevuje poškozením svalových vláken zodpovědných za pohyb oční bulvy, zvedání a držení horního víčka. Tyto funkce jsou narušeny zvyšující se fyzickou aktivitou, stresovou situací, po užívání anticholinesteráz.

Pro bulbar formu myasthenia gravis je porušení procesu žvýkání jídla, polykání, řeči. Hlas pacienta je chraplavý, nosní. Protože výrazy obličeje jsou vyjádřeny minimálně, zdá se, že člověk vypadá mnohem mladší než jeho věk. Jeho úsměv připomíná úsměv.

S generalizovanou formou myasthenia gravis jsou postiženy všechny svaly. Oni jsou zapojeni do patologického procesu postupně. Nejprve jsou narušeny pohyby očních bulví, poté funkce obličejových a krčních svalů. Po určité době je do patologického procesu zapojeno muskulatura pohybového aparátu.

Myastenická krize se může vyvinout bez ohledu na formu onemocnění a závažnost motorických poruch. Pacient má najednou dvojí vidění, ostrou slabost a narušení činnosti hrtanu. Je pro něj obtížné mluvit, dýchat, polykat. Pulz se zrychluje. Zvyšuje se slinění. V těžkých případech se dilatace, rychlost bušení srdce, paralýza vyskytuje s citlivostí.

Vzácnou formou myasthenia gravis je Lambert-Eatonův syndrom. Toto onemocnění je charakterizováno porušením nervosvalového přenosu. To vede k únavě, myalgii (bolesti svalů), ochrnutí okulomotorického svalu a autonomním poruchám. Tento syndrom se vyvíjí u pacientů s malobuněčným karcinomem plic a jinými maligními nádory. Pacienti mají často potíže se zvedáním ze sedu nebo ležení.

Myasthenia gravis neboli pseudoparalytická myastenie se vyvíjí na pozadí dysfunkce endokrinního systému a autoimunitních onemocnění - lupus, revmatoidní artritida. Mohou to být následující typy: vrozené, novorozenci, mladiství, generalizovaná myasthenia gravis.

Dětská myastenie gravis

Příznaky myasthenia gravis u dětí se liší od příznaků onemocnění u dospělých. Vrozená myastenie gravis je stanovena již ve stadiu vývoje plodu: je téměř nebo úplně neaktivní. Po narození zemře, protože dítě nemůže dýchat. Myasthenia gravis se projevuje následujícími příznaky:

Dítě rychle saje mléko. Jeho ústa jsou neustále pootevřená, jeho pohled je stále, polykání je obtížné.

Myasthenia gravis v raném dětství je diagnostikována u dětí mladších dvou let. Příznaky onemocnění jsou podobné projevům myasthenia gravis u dospělých:

Když je dítě zapojeno do patologického procesu dýchacích svalů, stává se pasivním. Pokud jsou postiženy žvýkací svaly, může jídlo zcela odmítnout.

Infantilní a juvenilní myastenie gravis postihuje děti ve věku od dvou do deseti let. Toto onemocnění je častěji detekováno u dívek. Symptomy jsou podobné typu nemoci raného dětství. Rozdíl je v diagnóze: starší dítě se snadněji ptá na symptomy, což vám umožní zahájit terapii rychleji.

Diagnostické metody

Pro stanovení přesné diagnózy a zjištění příčin narušení nervových funkcí neurologové v nemocnici Yusupov provádějí komplexní vyšetření pacienta. To zahrnuje:

Obecné a neurologické vyšetření;

Palpace, bicí a auskultace;

Lékaři na neurologické klinice předepisují následující laboratorní a instrumentální studie:

Klinická a biochemická analýza krve;

Elektromyografie, která se používá k hodnocení stavu svalů;

Genetický screening za účelem zjištění přítomnosti mutačního genu v řetězci DNA;

Elektroneurografie, pomocí které se kontroluje rychlost přenosu pulsu;

Zobrazování magnetickou rezonancí poskytující údaje o přítomnosti hyperplazie brzlíku, nádorových nádorech.

Rovněž se provádí zkouška únavy. Doktor navrhuje, aby pacient rychle provedl žvýkací pohyby s čelistí, zamával končetinami, stiskl a uvolnil ruce, rychle si dřepnul. Při provádění proteinového testu se pacientovi pod kůži podává zvláštní látka. Během půl hodiny se člověk cítí významný fyzický výtah. On je unavený. Tento stav netrvá dlouho. Po působení léku se příznaky myastenie vrátí.

Decrement test je metoda studia přenosu neuromuskulárního impulsu. Jeho cílem je studovat pět svalových skupin. Každá z nich je ovlivněna umělým provokatérem, který způsobuje rytmickou kontrakci svalových vláken. U jakékoli formy myasthenia gravis bude míra odezvy nízká..

Pro provedení sérologického testu pacient daruje krev, aby obdržel sérum 4 hodiny před jídlem. Laboratorní asistenti provádějí enzymatický imunotest. Pomocí tohoto testu jsou protilátky proti receptoru acetylcholinu detekovány u 90% pacientů s myasthenia gravis.

Farmakologická diagnostická kritéria zahrnují proserinový test. Lékaři používají Proserinum nebo Kalimin Forte. U 15% pacientů s myastenií během zákroku jsou motorické poruchy zcela kompenzovány..

Složitá terapie

Neurologové v nemocnici Yusupov provádějí terapii myasthenia gravis nejnovějšími léky, které mají účinný účinek a mají minimální spektrum vedlejších účinků. Všechna léčiva jsou registrována v Ruské federaci. Díky spolupráci lékařů v nemocnici Yusupov s výzkumnými ústavy mají pacienti na neurologické klinice jedinečnou příležitost získat nejnovější léky, které procházejí poslední fází klinické studie..

Neurologové používají k léčbě myasthenia gravis následující farmakologická léčiva:

Ve většině případů lékaři s neurovědou volí pro léčbu myasthenia gravis třístupňovou taktiku. Zahrnuje kompenzaci neuromuskulárního přenosu, korekci autoimunitních poruch a dopad na brzlík. Kompenzace neuromuskulárního přenosu se provádí pomocí přípravků draslíku. Zvyšují syntézu acetylcholinu. Léky této farmakologické skupiny mohou být použity ve všech stádiích léčby. Při dlouhých obdobích remise jsou předepisovány, aby zabránily exacerbaci.

Neurologové provádějí pulzní terapii glukokortikoidy s neúčinností předchozích léků, při přípravě na chirurgický zákrok a při řešení bulbarských komplikací. Lékař vypočítá dávku individuálně pro každého pacienta.

Cytostatika se používá k ovlivnění brzlíku. V krizích nebo respiračním selhání v nemocnici Yusupov dostávají pacienti s myastenií plazmaferózu. Jednou z nových léčebných metod je kryopheróza. Použití nízkých teplot vám umožní vyčistit krev a zbavit se škodlivých látek.

Také pro léčbu myasthenia gravis, imunosorpce (extrakce protilátek z krve), gama ozáření brzlíku (expozice brzlíku radioaktivním zářením) se používají fyzioterapeutické postupy:

Stimulace svalů proudem;

Pokud je konzervativní léčba neúčinná, chirurgové provedou operaci thymektomie - odstranění štítné žlázy. Existují tři hlavní metody provádění této operace:

Transternal - brzlík je odstraněn řezem hrudní kosti;

Transcervikální - odstranění brzlíku se provádí řezem v dolní části krku;

Robotická chirurgie - operace se provádí pomocí robotických manipulátorů.

75% pacientů po operaci má významné zlepšení zdravotního stavu.

Dietní terapie a korekce životního stylu

Neurologové předepisují speciální dietní terapii pro pacienty s myasthenia gravis. Jeho cílem je zvýšit ochrannou funkci těla. Jídla by měla obsahovat velké množství draslíku, fosforu, vápníku a vitamínů..

Z nabídky jsou vyloučena mastná a smažená jídla, uzená jídla, konzervované potraviny. Pacientům se doporučuje přestat pít alkohol. Pacienti by se také měli řídit doporučeními lékaře:

Odmítnout špatné návyky;

Kontrolní tělesná hmotnost;

Snižte čas strávený na přímém slunci;

Vyvarujte se fyzického a emočního přetížení;

Alternativní práce s odpočinkem.

Následující léky by neměly být používány bez konzultace se svým lékařem myasthenia gravis: diuretika, fluorochinoly, trankvilizéry, antipsychotika, léky obsahující fluor, hořčík, chinin.

Prevence a prognóza

Onemocnění pokračuje chronicky, ale lékaři neurologické kliniky Yusupovské nemocnice provádějí adekvátní terapii, aby zabránili progresi onemocnění a rozvoji komplikací:

Krize se zástavou dýchacích cest;

Paralýza jednotlivých svalů nebo jejich skupin;

Poruchy řeči a vizuálních funkcí;

Poruchy pohybového systému.

Myasthenia gravis zhoršuje kvalitu života člověka. Lidé zvyšují podrážděnost, může dojít k apatii. Aby byl stav stabilní, měl by být pacient pod dohledem neurologa, sledovat jeho stav, a pokud se objeví nové příznaky, vyhledat radu. Musí neustále sledovat hladinu krevního tlaku, krevní glukózu.

Fyzická aktivita by měla být mírná. Pacientovi se doporučuje cvičit, chodit na čerstvý vzduch. Je důležité dodržovat léčebný režim předepsaný lékařem, užívat léky včas, sledovat dávky léků doporučené neurologem.

Prognóza oční formy myasthenia gravis je nejpříznivější. Dlouhodobou remisi lze dosáhnout pomocí pečlivě vybrané terapie. Poruchy pohybového aparátu nevedou k úmrtí, naruší kvalitu života pacienta. Nejnebezpečnější důsledky jsou zaznamenány se zhoršenou funkcí dýchacích cest. Pacient se může dusit nebo dusit jídlem. Lékaři na jednotce intenzivní péče v závažných případech onemocnění provádějí umělé větrání plic pomocí dýchacího zařízení odborné třídy.

Za účelem diagnostiky myasthenia gravis v rané fázi onemocnění, kdy se objeví první příznaky svalové dysfunkce, se domluvte schůzku s neurologem v nemocnici Yusupov online nebo voláním. Specialisté kontaktního centra vyberou čas, který je pro vás nejvhodnější konzultovat předního specialistu v oblasti patologie neuromuskulárního systému.