Hlavní

Léčba

Leukoencefalopatie - co se stane, pokud je myelin zničen? Jak tento proces zastavit?

Virová, autoimunitní a cévní onemocnění mozku jsou často doprovázena destrukcí nervových vláken a ztrátou nejdůležitějších orgánových funkcí. Progresivní leukoencefalopatie je tedy charakterizována poškozením membrán procesů neuronů a postupnou degenerací centrálního nervového systému. Jedná se o vzácnou patologii, která se vytváří u pacientů se sníženou imunitou..

Existují další mechanismy poškození nervového systému. Vaskulární encefalopatie reaguje dobře, ale pokud je detekována virová infekce centrálního nervového systému, prognóza je špatná.

Klasická leukoencefalopatie

Progresivní multifokální leukoencefalopatie je vzácné infekční onemocnění charakterizované postupnou destrukcí myelinových pochev nervů a zhoršenou funkcí centrálního nervového systému. Patologické změny v mozku jsou způsobeny aktivací lidského poliomaviru typu 2, ke kterému dochází u pacientů se sníženou imunitou. U 85-90% lidí je tento virus přítomen ve tkáních, ale nijak se neprojevuje. Vývoj plnohodnotné léčby je stále ve stadiu experimentů a systémových studií, takže dnes má nemoc nepříznivou prognózu.

Před objevením viru lidské imunodeficience se věřilo, že fokální leukoencefalopatie byla diagnostikována přibližně u jednoho pacienta ze 100 000 lidí. Koncem 20. století se častěji objevovaly případy detekce nemoci. V tomto okamžiku lékaři identifikovali souvislost mezi imunodeficiencí spojenou s infekcí HIV a aktivací polyomaviru v mozkové tkáni. HIV a AIDS se vyskytují u 90% pacientů trpících leukoencefalopatií. Zbývajících 10% případů onemocnění je spojeno s dalšími stavy imunodeficience a autoimunitními patologiemi..

Nemoc se projevuje neurologickými a mentálními příznaky. Mnoho pacientů s leukoencefalopatií trpí duševními poruchami. Postupná progrese onemocnění vede k rozvoji svalové paralýzy. Stávající metody terapie umožňují zpomalit patologický proces a zmírnit některé příznaky, ale v 50% případů končí infekce smrtí pacientů.

Proč je myelin potřebný?

Mozek je tvořen neurony, jejich procesy a pomocnými buňkami. Toto je nejdůležitější regulační orgán nezbytný k udržení životně důležitých funkcí těla a vědomé činnosti. Neurony, které tvoří subkortikální jádra a mozková kůra, mají dlouhé procesy (axony), které vedou impulsy do jiných částí mozku a do vzdálených částí těla. Pomocí axonů spolu komunikují všechny části centrálního nervového systému, díky čemuž je udržována koordinace v práci. V tomto případě je normální přenos impulsů podél procesů nemožný bez zvláštního obalu.

Myelinový obal je protein-lipidový komplex, který pokrývá procesy neuronů v centrálním nervovém systému. Gliové buňky tvoří myelin. Tato struktura je nezbytná pro elektrickou izolaci axonů a rychlé vedení signálu. Myelinové pochvy jsou velmi důležité pro rychlou regulaci pohybové aktivity a udržování kognitivních schopností, včetně emoční kontroly, paměti a inteligence..

Typická struktura neuronů

Demyelinace je proces ničení myelinové pochvy neuronů. Taková komplikace je charakteristická pro infekční a autoimunitní onemocnění, včetně leukoencefalopatie. Zničení izolačního pláště vede k tomu, že se v nervech pomalu šíří elektrické impulsy. Objevují se různé neurologické poruchy, které ovlivňují vědomou aktivitu a celkovou regulaci těla.

Ostatní druhy

Zničení bílé hmoty mozku je pozorováno při jiných patologických stavech..

  • Malá fokální leukoencefalopatie je léze určitých částí bílé hmoty mozku, ke které dochází v důsledku nedostatečného přísunu krve do orgánu. Toto onemocnění je diagnostikováno hlavně u starších mužů a žen trpících arteriální hypertenzí a aterosklerózou..
  • Periventrikulární leukoencefalopatie. Patologie je charakterizována současným poškozením bílé a šedé hmoty mozku. Nachází se u starších lidí s narušenou mozkovou cirkulací au dětí postižených intrauterinní nebo porodní hypoxií.
  • Zpětná reverzibilní leukoencefalopatie je závažná neurologická porucha způsobená onemocněním ledvin, sníženou imunitou a léčbou kortikosteroidy.
  • Leukoencefalopatie s akumulací laktátu je vzácným typem onemocnění. Myelin je ničen na základně mozku a ve strukturách míchy.

Další klasifikace jsou založeny na oblasti výskytu patologických změn a klinických projevů choroby. Leukoencefalopatie frontálních laloků tak negativně ovlivňuje vědomou aktivitu člověka.

Důvody formace

Patologické změny v mozku charakteristické pro klasickou leukoencefalopatii se vyskytují během počáteční infekce nebo reaktivace lidského poliomaviru typu 2 v těle. Hlavní podmínkou vzniku nemoci je snížení imunity. Obranné systémy těla obvykle neumožňují viru ukázat jeho vlastnosti, proto je infekční agens v neaktivní formě uloženo v ledvinách, slezině a dalších orgánech. V případě imunodeficience je polyomavirus aktivován jako oportunní infekce.

Jiné typy onemocnění jsou spojeny s narušenými funkcemi kardiovaskulárního systému. Vaskulární leukoencefalopatie je tedy degenerativní onemocnění mozku, charakterizované postupnou lézí bílé a šedé hmoty na pozadí zhoršeného průtoku krve. Jedná se o samostatnou patologii, kterou lze připsat typům discirkulační encefalopatie.

Důvody pro aktivaci viru:

  1. Infekce virem lidské imunodeficience. Viry postupně ničí velké množství imunokompetentních buněk, v důsledku čehož je narušen mechanismus zadržování oportunních infekčních agens. Difuzní leukoencefalopatie je diagnostikována u 5% lidí s AIDS.
  2. Vrozená imunodeficience. To je Di Georgiho syndrom, ataxie-telangiektázie a další dědičné patologie charakterizované sníženou imunitou a vrozenými anomáliemi. S touto etiologií je u dětí často detekována leukoencefalopatie.
  3. Porušení hematopoetických a imunitních funkcí u hemoblastóz. Onkologická onemocnění kostní dřeně a dalších struktur, které tvoří složky imunitního systému, zvyšují riziko demyelinizačních procesů.
  4. Autoimunitní poruchy jsou onemocnění, při nichž obranné systémy těla útočí na zdravé tkáně. Toto onemocnění se vyskytuje u pacientů trpících systémovým lupus erythematodes, revmatoidní artritidou a dalšími patologiemi imunity. Autoimunitní leukoencefalopatie se objevuje také u agresivní imunosupresivní terapie.

Vznik leukoencefalopatie tedy může být způsoben narušením imunitní kontroly těla nebo nedostatečným přísunem krve do neuronů..

Informace o viru

Rodina polyomavirů (Polyomaviridae) byla popsána ve druhé polovině 20. století. Původně byla tato infekční agens nalezena u ptáků a savců, ale později vědci prokázali nebezpečí určitých typů virů pro člověka. Poliomaviry mohou ovlivnit nejen strukturu nervového systému, ale také zvýšit riziko růstu nádoru.

Klinicky významné typy virů:

  • lidský poliomavirus prvního typu - postihuje ledviny a dýchací systém, často aktivovaný po transplantaci orgánů;
  • lidský polyomavirus druhého typu - ničí ledviny, slezinu a mozkovou strukturu, způsobuje leukoencefalopatii;
  • lidský poliomavirus typu 5 - patogen spojený se vzácným typem rakoviny kůže.

V dětství se virem nakazí až 80% lidí. Zdrojem infekce může být jakákoli osoba s nosičem poliomaviru nebo akutní infekce. Patogeny jsou přenášeny vzduchovými kapičkami. Pokud se imunodeficience nevyskytne, virové částice se nijak neprojeví a zůstanou v tkáních po celý život člověka.

Rizikové faktory

Lékaři znají rizikové faktory výskytu onemocnění spojené se životním stylem, individuální a rodinnou anamnézou pacientů. Tyto příznaky zvyšují pravděpodobnost poruchy, ale přímo nezpůsobují přímo vznik infekce nebo cévního onemocnění.

Klíčové rizikové faktory:

  1. Léky na roztroušenou sklerózu. Při léčbě tohoto demyelinizačního onemocnění se někdy používají léky, které zvyšují riziko aktivace poliomaviru.
  2. Patologické stavy doprovázené zúžením lumenu tepen a poškozením cévnatky. Toto je ukládání mastných plaků v cévách (ateroskleróza), vysoký krevní tlak a vrozené malformace.
  3. Transplantace orgánů s následnou imunosupresivní terapií. Obrana těla oslabuje a infekce začíná ovlivňovat mozek.
  4. Autoimunitní a imunodeficience u blízkých příbuzných pacienta.
  5. Pozdní zahájení léčby infekce HIV a vrozených abnormalit.
  6. Použití chemoterapie pro léčbu rakoviny. Cytostatika negativně ovlivňují funkci červené kostní dřeně a snižují imunitu.

Včasná detekce rizikových faktorů hraje důležitou roli v prevenci nemocí.

Příznaky

Klasická forma onemocnění způsobuje neurologické poruchy během několika dnů po aktivaci polyomaviru. Na rozdíl od jiných infekcí CNS se progresivní leukoencefalopatie neprojevuje mozkovými a meningálními příznaky. Infekční agens primárně ovlivňují struktury odpovědné za udržování kognitivních schopností. Později dochází k motorickým poruchám. Zničení bílé hmoty mozku ischemické povahy také ovlivňuje intelekt a osobnost, ale patologické změny se vyvíjejí mnohem pomaleji. Demence je diagnostikována několik let po nástupu nemoci..

Příznaky a příznaky:

  • nemotivované výkyvy nálad;
  • podrážděnost, agresivita;
  • snížená ostrost zraku;
  • apatie a postižení;
  • perzistentní paranoia;
  • snížená inteligence;
  • poškození paměti;
  • porucha učení;
  • svalová slabost;
  • porucha chůze.

Virová leukoencefalopatie má agresivnější průběh. Téměř každý druhý pacient má duševní poruchy. V případě vaskulární patologie se dostávají do popředí kognitivní změny charakteristické pro demenci.

Kterého lékaře bych měl kontaktovat

Diagnostiku a léčbu různých typů encefalopatie provádějí neurologové. Během počátečního jmenování lékař požádá pacienta o stížnosti a prozkoumá anamnestické údaje k identifikaci rizikových faktorů pro onemocnění centrální nervové soustavy. Poté se provede obecné neurologické vyšetření, včetně hodnocení reflexní aktivity. Neurolog upozorňuje na pohyb pacienta a celkovou svalovou koordinaci.

V primární diagnóze se může zúčastnit psychoterapeut. Lékař v tomto profilu identifikuje duševní poruchy charakteristické pro encefalopatii a hodnotí stupeň kognitivní poruchy. Závažnost intelektuálních a emocionálních změn naznačuje stadium patologického procesu. Konečná diagnóza může být provedena pouze po instrumentálních a laboratorních vyšetřeních.

Stanovení diagnózy

Diagnostika virové leukoencefalopatie

K detekci neurologické poruchy infekční povahy jsou nutné vizuální a laboratorní testy. Je důležité vyloučit jiná onemocnění s podobnými příznaky a komplikacemi..

  • Zobrazování magnetickou rezonancí je vysoce informativní vizuální studie, která umožňuje podrobně vyhodnotit stav všech částí mozku. Na obrázcích najdete řadu ložisek ztráty myelinu v bílé hmotě a jádrech orgánu. Leukoencefalopatie vaskulárního původu je okamžitě vyloučena.
  • Tkáňová biopsie. S pomocí kraniotomie a vpichu lékař dostane malý vzorek tkáně z poškozené oblasti orgánu. Histologické vyšetření materiálu vám umožní potvrdit diagnózu..
  • Hledejte virové částice v mozkomíšním moku pomocí polymerázové řetězové reakce (PCR). Jedná se o přesnou laboratorní studii zaměřenou na nalezení aktivní infekce. Pro zkoušku se provede bederní punkce..
  • Oční vyšetření zaměřené na posouzení zrakové ostrosti a hledání specifických abnormalit charakteristických pro tuto nemoc.

Hlavní příznaky onemocnění lze pozorovat na MRI. K posouzení závažnosti stavu jsou nutné klinické studie..

Diagnostika cévní leukoencefalopatie

Tento typ poškození mozku je detekován pomocí dalších instrumentálních studií. Neurolog musí posoudit stav mozkových cév.

  • Ultrazvuková diagnostika cév hlavy a krku - bezpečné vizuální vyšetření nutné k posouzení účinnosti centrálního nervového systému.
  • Magnetická rezonanční angiografie. S pomocí tomografu neurolog získá trojrozměrné obrazy tepen a žil různých částí mozku. MR příznaky vaskulární leukoencefalopatie jsou reprezentovány hlavně ložisky ischemie a neuronální degenerace.
  • Studium kardiovaskulárního systému pomocí elektrokardiografie, denní monitorování EKG a ultrazvuku.

K objasnění stavu cév lze předepsat konzultaci s kardiologem. Rovněž se provádí oční vyšetření..

Léčebné metody

Multifokální leukoencefalopatie virové povahy nelze léčit. Existují pouze podpůrné léčebné režimy, které zpomalují progresi onemocnění. Pacienti jsou předepisováni neuroprotektivní léky. Pokud nemoc během léčby autoimunitních patologií vznikla, je krev vyčištěna (plazmaferéza). V poslední době existují důkazy o účinnosti některých antipsychotik a antidepresiv při léčbě nemoci, ale studie takové terapie dosud nebyly dokončeny..

Vaskulární leukoencefalopatie může být upravena léky. Lékaři vybírají léky, které přímo ovlivňují mechanismus nemoci. Je nutné obnovit krevní oběh v centrálním nervovém systému a odstranit negativní faktory, včetně vysokého krevního tlaku a aterosklerózy. Pokud jsou detekovány strukturální patologie velkých tepen, provede se chirurgický zákrok.

Léčivé předpisy pro vaskulární patologii:

  • blokátory vápníkových kanálů a antagonisty adrenoreceptorů ke zlepšení krevního oběhu v tkáních;
  • protidestičková činidla zabraňující tvorbě krevních sraženin v cévách a žilách;
  • neuroprotektiva, včetně nootropik, vitamínů a minerálů.

Schéma lékové terapie primárních kardiovaskulárních chorob je vybrána kardiologem. Pacienti s arteriální hypertenzí musí neustále sledovat krevní tlak a dodržovat dietu. S jakoukoli formou encefalopatie musíte přestat pít alkohol a kouřit. Nadměrné cvičení může také zhoršit stav..

Kolik lidí žije s touto diagnózou

Virová leukoencefalopatie se vyznačuje extrémně špatnou prognózou. Každý druhý pacient upadne do kómatu a zemře několik měsíců po výskytu patologických změn. Je důležité vzít v úvahu, že až 90% pacientů trpí AIDS nebo vrozenou imunodeficiencí, proto prognóza také závisí na průvodních nemocech. Kvalita života přežívajících pacientů je významně narušena kognitivními a neurologickými komplikacemi.

Vaskulární poškození mozku není tak nebezpečné. Adekvátní léková terapie umožňuje zpomalit vývoj onemocnění a výrazně zlepšit stav. Při pravidelném příjmu léků předepsaných lékařem a správném životním stylu žijí pacienti pět a více let po diagnóze. Pokud je pacientovi kromě hlavní patologie diagnostikována mozková mrtvice a demence, je prognóza špatná.

Druhy leukoencefalopatie, kolik žijí, příznaky a léčba

Druhy leukoencefalopatie, kolik žijí, příznaky a léčba

Příznaky leukoencefalopatie

  • Poruchy pohybového aparátu - žádná koordinace pohybu;
  • Slabost v končetinách;
  • Jednostranná ochrnutí končetin;
  • Porušení řečového aparátu - skottoma;
  • Odchylky v práci vizuálních orgánů - hemianopsie;
  • Necitlivost v různých částech těla - dočasná necitlivost a trvalá;
  • Funkce polykání je narušena;
  • Inkontinence moči orgánem močového systému - močový měchýř;
  • Záchvaty epilepsie;
  • Snížení paměti nebo její částečná ztráta;
  • Snížení intelektuálních schopností;
  • Částečná demence;
  • Nevolnost, která trvá docela dlouho a může vyvolat roubí reflex;
  • Bolest hlavy, někdy velmi těžká.

Příznaky této patologie se náhle vyvíjejí a postupují rychlým tempem, které může vést pacienta k takovým příznakům nemoci:

  • Paralýza typu bulbarů;
  • Parkinsonův syndrom;
  • Chůze je přerušená;
  • Objevují se otřesy rukou;
  • Objevují se známky chvění těla.

Pacienti s takovými příznaky si nejsou vědomi své patologie a poškození mozku, proto je nutné, aby příbuzní takové lidi rychle diagnostikovali, aby věděli, jak léčit nemoc.

Klasifikace

Discirkulační

Hlavním důvodem vzniku a vývoje malé fokální leukoencefalopatie vaskulárního původu je poškození krevních cév mozku způsobené hypertenzí, traumatem, výskytem aterosklerotických plaků, endokrinních onemocnění a onemocnění páteře. Krevní oběh je narušen zhušťováním krve a zablokováním krevních cév. Zhoršujícím faktorem je alkoholismus a obezita. Předpokládá se, že se onemocnění vyvíjí v přítomnosti přitěžujících dědičných faktorů..

Tato patologie se také nazývá progresivní vaskulární leukoencefalopatie. Nejprve se objeví malé ložiska vaskulárních lézí, poté se zvětší a způsobí zhoršení pacienta. Postupem času se zvyšují známky patologie, které jsou patrné ostatním. Paměť se zhoršuje, inteligence se snižuje, vyskytují se psychoemotivní poruchy.

Fokální encefalopatie cévního původu je zaznamenána hlavně u mužů po 55 letech. Dříve bylo toto porušení zahrnuto do seznamu ICD, ale později bylo vyloučeno..

Progresivní multifokální

Hlavním rysem tohoto typu porušení je výskyt velkého počtu lézí. Způsobuje se zánět lidského polyomaviru 2 (JC polyomavirus). Nachází se v 80% obyvatel světa. V latentním stavu žije v těle několik let, ale když je aktivována oslabená imunita a vstup do centrálního nervového systému, způsobuje zánět.

Léze má často asymetrický charakter. Mezi příznaky PML patří paralýza, paréza, svalová ztuhlost a třes připomínající Parkinsonovu chorobu. Tvář nabírá vzhled masky. Možná ztráta zraku. Těžké kognitivní poškození, snížená pozornost.

Periventrikulární

Leukopatie mozku u dítěte je způsobena hypoxií, ke které došlo během porodu. Instrumentální diagnostické metody vám umožňují vidět oblasti tkáňové smrti, zejména v blízkosti mozkových komor. Periventrikulární vlákna jsou zodpovědná za motorickou aktivitu a jejich poškození vede k mozkové obrně. Základy lézí se vyskytují symetricky, ve zvláště závažných případech se vyskytují ve všech centrálních zónách mozku. Porážka je charakterizována průchodem 3 etap:

  • výskyt;
  • vývoj vedoucí ke strukturálním změnám;
  • tvorba cysty nebo jizev.

Periventrikulární leukoencefalopatie je charakterizována 3 stupni onemocnění. Mírný stupeň se vyznačuje mírnou závažností příznaků. Obvykle projdou týden po narození. Pro průměrný stupeň je charakteristické zvýšení intrakraniálního tlaku, dochází ke křečím. S těžkým dítětem je v kómatu.

Ošetření zahrnuje masáže, fyzioterapii, speciální cvičení.

Leukoencefalopatie s mizející bílou hmotou

Hlavní příčinou tohoto onemocnění jsou genové mutace, které inhibují syntézu proteinů. Nejčastěji se objevuje u dětí, zejména mezi dvěma a šesti lety. Provokující faktory zahrnují intenzivní duševní stres způsobený traumatem nebo těžkým onemocněním..

Preventivní opatření

Neexistuje žádná speciální terapie proti leukoencefalopatii. Riziko vzniku choroby však může být sníženo na minimum. Chcete-li to provést, musíte dodržovat některá pravidla:

  • při minerálních komplexech posílí imunita snížení aktivity škodlivých mikrobů, pokud existují;
  • kontrola váhy;
  • vyloučení ze špatných návyků ze života;
  • pravidelný pobyt na čerstvém vzduchu;
  • vyvážená strava;
  • včasné léky.

Vzhledem k tomu, že demence je způsobena virovou lézí hlavy, bude terapie zaměřena přímo na potlačení příznaků nemoci. Obtíže v této fázi léčby mohou spočívat v překonání tzv. Hematoencefalické bariéry. Aby lék mohl tuto bariéru projít, musí být dobře rozpustný v tucích..

V současné době je však mnoho antivirových činidel považováno za rozpustné ve vodě, a proto je obtížné je používat. Po celá desetiletí odborníci testovali různé druhy drog, seznam je velký a nemá smysl jej uvádět, v každém případě je lék vybrán individuálně.

Etiologie výskytu Binswangerovy choroby a její forma

Původ je spojen se stálým zvýšením krevního tlaku. Nejčastěji k tomu dochází u starších pacientů, kteří mají během dne kolísání tlaku. Zřídka je Binswangerova choroba diagnostikována v nepřítomnosti těchto poruch. Kromě toho vede k onemocnění mozková nebo amyloidová angiopatie a další vaskulární patologie..

První známky subkortikální patologie se vyskytují ve věku 55–60 let. Avšak u těch, kteří jsou geneticky predisponováni k Binswangerově chorobě, se příznaky demence objevují i ​​v mládí.

Ti, kteří jsou ohroženi a mohou dostat leukoencefalopatii, by měli zjistit, co to je. K destrukci bílé hmoty dochází v důsledku zmenšení mezer a zvětšení tloušťky mozkových cév. To vede ke zhoršení přísunu krve a postupné atrofii bílé hmoty. V něm se objevují krvácení, těsnění. Mozek s mizející bílou hmotou se naplní tekutinou.

Kód nemoci ICD 10 je definován jako I67.3. Při popisu klinického obrazu jsou uvedeny formy patologie: malá fokální, progresivní multifokální, periventrikulární, leukoencefalopatie s mizející bílou látkou.

Udržovací terapie

Z této patologie není možné se zcela zotavit, proto jakákoli terapeutická opatření budou zaměřena na potlačení patologického procesu a normalizaci funkcí subkortikálních struktur mozku.

Vzhledem k tomu, že vaskulární demence je ve většině případů výsledkem virové léze mozkových struktur, měla by být léčba primárně zaměřena na potlačení virového zaměření.

Obtížnost v této fázi může být překonání hematoencefalické bariéry, skrze kterou nemohou potřebné léčivé látky proniknout..

Aby léčivo prošlo touto bariérou, musí mít lipofilní strukturu (rozpustnou v tucích).

Dnes je bohužel většina antivirových léčiv rozpustná ve vodě, což způsobuje potíže při jejich používání.

V průběhu let byly zdravotníky testovány různé léky s různou mírou účinnosti..

Seznam těchto léčivých přípravků obsahuje:

  • acyklovir;
  • peptid T;
  • dexamethason;
  • heparin;
  • interferony;
  • cidofovir;
  • topotecan.

Lék cidofovir, který se podává intravenózně, je schopen zlepšit mozkovou aktivitu.

Cytarabin léčiva je dobře zavedený. S jeho pomocí je možné stabilizovat stav pacienta a zlepšit jeho celkovou pohodu..

Pokud se onemocnění objevilo na pozadí infekce HIV, měla by být podána antiretrovirová terapie (ziprasidon, mirtazipim, olanzapim).

Prognóza pro leukoencefalopatii

Jak dlouho žijí s leukoencefalopatií, závisí na stadiu, ve kterém byla zahájena podpůrná terapie, a na stupni poškození mozku. Je nemožné se zotavit z jakékoli z těchto forem nemoci. Patologický proces vždy vede ke smrti pacienta. Pokud se antivirová terapie neprovádí, pacient nebude žít déle než šest měsíců od okamžiku, kdy byla detekována porušení v bílé mozkové tkáni..

Dodržováním doporučení lékaře a používáním předepsaných léků můžete mírně prodloužit délku svého života. Pokud pacient bude pravidelně pít všechny léky, bude žít o něco více než rok od okamžiku, kdy byla diagnóza stanovena.

Existují případy, kdy lidé zemřeli do měsíce po začátku vývoje patologie. K tomu může dojít v akutním průběhu..

Příznaky

Příznaky patologických procesů se vyvíjejí v průběhu několika let a mohou se vyskytnout dvěma způsoby:

  • Neustále se vyvíjející, se stále rostoucí složitostí.
  • V průběhu progrese patologických změn jsou pozorována dlouhá období stabilizace bez zhoršení zdravotního stavu pacienta.

Klinický obraz onemocnění přímo závisí na umístění patologického procesu v mozku a jeho typu

Při vysokém krevním tlaku je zpravidla pozorováno zhoršení příznaků po dlouhou dobu..

V počátečních stádiích je klinický obraz leukoencefalopatie charakterizován:

  • snížená mentální výkonnost;
  • slabost v končetinách;
  • rozptýlení;
  • zpomalení reakce;
  • apatie;
  • plačtivost;
  • trapnost.

Dále je narušen spánek, zvyšuje se svalový tonus, člověk je podrážděný, náchylný k depresivním stavům, pocit strachu, fóbie.

Někdy dochází ke zhoršení zraku, bolesti hlavy, horší při kýchání nebo kašli.

Výsledkem je, že pacient je zcela bezmocný, náchylný k epiprotickým útokům, neschopný obsluhovat sebe sama, kontrolovat vyprazdňování střev a močového měchýře.

Nejčastěji se příznaky projevují jako:

A doporučujeme vám přečíst si: Hypoxicky ischemická mozková encefalopatie

ztráta paměti, snížená pozornost, prudká změna nálady, potlačené myšlení - pozorováno u 70–90% pacientů; nesoudržná, narušená řeč, abnormální výslovnost - 40%; pomalé, narušené pohyby - 50%; slabost na jedné straně těla - 40%; porušení reflexu polykání - 30%; močová inkontinence - 25%; demence - 90%

Duševní poruchy

U cévní leukoencefalopatie u pacientů jsou pozorovány duševní poruchy vyjádřené jako:

  • V rozporu s pamětí. Člověk si nemůže pamatovat nové informace, reprodukovat minulé události a jejich sled, ztrácí dříve získané znalosti a dovednosti.
  • K porušování intelektuálních schopností patří snížená schopnost analyzovat každodenní události, poukazovat na ty nejdůležitější a předpovídat jejich další vývoj. Člověk s velkými problémy trpí možnými novými životními podmínkami.
  • Porušení pozornosti, ve formě zúžení jeho objemu, neschopnosti zaměřit vidění na několik objektů a přejít z jednoho tématu na druhé.
  • Narušená řeč přímo souvisí s obtížemi při vyvolávání jmen, příjmení známých, různých jmen. Výsledkem je, že řeč se stává pomalým, nezřetelným a vyznačuje se výraznou chudobou.

Poškozená paměť a pozornost vedou k úplné ztrátě orientace člověka v čase a prostoru. Projev osobnostních změn přímo závisí na závažnosti demence a má širokou škálu

Projev osobnostních změn přímo závisí na závažnosti demence a má širokou škálu.

Vývoj volitelných funkcí je pozorován v 70–80% případů. Vyznačují se zmatením, bludy, depresí, úzkostnými poruchami, psychopatickým chováním.

Symptomatologie demence závisí na jejím typu:

  • skličující. Vyznačuje se snížením paměti a zpomalením psychomotorických reakcí. Rovněž neschopnost získat nové znalosti s dlouhodobým uchováním v paměti dovedností přinesla automatizaci. Domácí práce nejsou pro pacienty obtížné, avšak složitá odborná činnost je pro ně nevhodná. Osoba je kritická vůči svému stavu (zapomnění, zdlouhavost atd.) A prožívá to tvrdě;
  • amnestický. Pacient si nepamatuje, co se děje, ale minulost si docela dobře pamatuje;
  • pseudo-paralytická demence je charakterizována stálou dobrou náladou pacienta, menšími poruchami paměti, výrazným poklesem sebekritiky.

Klinické projevy demence se velmi liší.

Klasifikace leukoencefalopatie

V lékařské praxi je obvyklé rozlišovat několik forem této patologie.

  1. Malá fokální leukoencefalopatie vaskulárního původu. Tento stav je chronický, vyznačuje se pomalou destrukcí mozkových buněk. Ohroženi jsou lidé, kteří překročili hranici 58 let. Příčina tohoto jevu je považována za dědičnou predispozici. Také malá fokální leukoencefalopatie může způsobit chronickou hypertenzi. Důsledkem nemoci je demence a smrt pacienta..
  2. Progresivní multifokální leukoencefalopatie. Tento typ onemocnění je akutní a má virový původ. Díky slabé imunitě má bílá hmota vlastnost zkapalnění, což samozřejmě vede k nevratným procesům v mozkové kůře. Patologie se může rychle rozvíjet, protože multifokální leukoencefalopatie se projevuje na pozadí somatického onemocnění.
  3. Nespecifická periventrikulární leukoencefalopatie. Toto onemocnění je vyjádřeno poškozením mozku na pozadí ischemického onemocnění. Kmen v mozkové kůře je nejčastěji předmětem patologického procesu. Nemoc se vyvíjí v důsledku nedostatku kyslíku a hladovění krevních cév mozku, tato forma je lokalizována v mozečku, proto jsou v přítomnosti nemoci primárně detekovány motorické poruchy. Pokud byla nemoc detekována u dítěte, vyvolává mozkovou obrnu. Děťátko obvykle onemocní při narození v důsledku poranění.

Známky

Projevy patologického procesu přímo závisí na lokalizaci fokusu léze a jeho rozmanitosti. Zpočátku symptomy nejsou zvlášť výrazné. Pacienti pociťují celkovou slabost a mentální poškození uprostřed rychlé únavy, ale často symptomy připisují únavě.

Neuropsychiatrické projevy se vyskytují u každého různými způsoby. V některých případech proces trvá 2–3 dny a v jiných 2–3 týdny. Můžete samostatně detekovat přítomnost leukoencefalopatie se zaměřením na její nejzákladnější příznaky:

  • Výskyt epileptických záchvatů;
  • Zvýšené záchvaty bolesti hlavy;
  • Poruchy koordinace pohybů;
  • Vývoj vad řeči;
  • Snížené motorické schopnosti;
  • Zrakové postižení;
  • Snížená citlivost;
  • Útlak vědomí;
  • Časté výbuchy emocí;
  • Snížená mentální aktivita;
  • Potíže s polykáním v důsledku poruchy funkce reflexu polykání.

Byly situace, kdy odborníci diagnostikovali léze pouze v míše. V tomto případě pacienti vykazovali výhradně spinální symptomy spojené s poruchou pohybového aparátu. Kognitivní porucha převážně chyběla..

Důvody formace

Patologické změny v mozku charakteristické pro klasickou leukoencefalopatii se vyskytují během počáteční infekce nebo reaktivace lidského poliomaviru typu 2 v těle. Hlavní podmínkou vzniku nemoci je snížení imunity. Obranné systémy těla obvykle neumožňují viru ukázat jeho vlastnosti, proto je infekční agens v neaktivní formě uloženo v ledvinách, slezině a dalších orgánech. V případě imunodeficience je polyomavirus aktivován jako oportunní infekce.

Jiné typy onemocnění jsou spojeny s narušenými funkcemi kardiovaskulárního systému. Vaskulární leukoencefalopatie je tedy degenerativní onemocnění mozku, charakterizované postupnou lézí bílé a šedé hmoty na pozadí zhoršeného průtoku krve. Jedná se o samostatnou patologii, kterou lze připsat typům discirkulační encefalopatie.

Důvody pro aktivaci viru:

  1. Infekce virem lidské imunodeficience. Viry postupně ničí velké množství imunokompetentních buněk, v důsledku čehož je narušen mechanismus zadržování oportunních infekčních agens. Difuzní leukoencefalopatie je diagnostikována u 5% lidí s AIDS.
  2. Vrozená imunodeficience. To je Di Georgiho syndrom, ataxie-telangiektázie a další dědičné patologie charakterizované sníženou imunitou a vrozenými anomáliemi. S touto etiologií je u dětí často detekována leukoencefalopatie.
  3. Porušení hematopoetických a imunitních funkcí u hemoblastóz. Onkologická onemocnění kostní dřeně a dalších struktur, které tvoří složky imunitního systému, zvyšují riziko demyelinizačních procesů.
  4. Autoimunitní poruchy jsou onemocnění, při nichž obranné systémy těla útočí na zdravé tkáně. Toto onemocnění se vyskytuje u pacientů trpících systémovým lupus erythematodes, revmatoidní artritidou a dalšími patologiemi imunity. Autoimunitní leukoencefalopatie se objevuje také u agresivní imunosupresivní terapie.

Vznik leukoencefalopatie tedy může být způsoben narušením imunitní kontroly těla nebo nedostatečným přísunem krve do neuronů..

Informace o viru

Rodina polyomavirů (Polyomaviridae) byla popsána ve druhé polovině 20. století. Původně byla tato infekční agens nalezena u ptáků a savců, ale později vědci prokázali nebezpečí určitých typů virů pro člověka. Poliomaviry mohou ovlivnit nejen strukturu nervového systému, ale také zvýšit riziko růstu nádoru.

Klinicky významné typy virů:

  • lidský poliomavirus prvního typu - postihuje ledviny a dýchací systém, často aktivovaný po transplantaci orgánů;
  • lidský polyomavirus druhého typu - ničí ledviny, slezinu a mozkovou strukturu, způsobuje leukoencefalopatii;
  • lidský poliomavirus typu 5 - patogen spojený se vzácným typem rakoviny kůže.

V dětství se virem nakazí až 80% lidí. Zdrojem infekce může být jakákoli osoba s nosičem poliomaviru nebo akutní infekce. Patogeny jsou přenášeny vzduchovými kapičkami. Pokud se imunodeficience nevyskytne, virové částice se nijak neprojeví a zůstanou v tkáních po celý život člověka.

Rizikové faktory

Lékaři znají rizikové faktory výskytu onemocnění spojené se životním stylem, individuální a rodinnou anamnézou pacientů. Tyto příznaky zvyšují pravděpodobnost poruchy, ale přímo nezpůsobují přímo vznik infekce nebo cévního onemocnění.

Klíčové rizikové faktory:

  1. Léky na roztroušenou sklerózu. Při léčbě tohoto demyelinizačního onemocnění se někdy používají léky, které zvyšují riziko aktivace poliomaviru.
  2. Patologické stavy doprovázené zúžením lumenu tepen a poškozením cévnatky. Toto je ukládání mastných plaků v cévách (ateroskleróza), vysoký krevní tlak a vrozené malformace.
  3. Transplantace orgánů s následnou imunosupresivní terapií. Obrana těla oslabuje a infekce začíná ovlivňovat mozek.
  4. Autoimunitní a imunodeficience u blízkých příbuzných pacienta.
  5. Pozdní zahájení léčby infekce HIV a vrozených abnormalit.
  6. Použití chemoterapie pro léčbu rakoviny. Cytostatika negativně ovlivňují funkci červené kostní dřeně a snižují imunitu.

Včasná detekce rizikových faktorů hraje důležitou roli v prevenci nemocí.

Klasifikace

Existuje několik typů leukoencefalopatie.

Malé ohnisko

Toto je leukoencefalopatie vaskulárního původu, což je chronická patologie, která se vyvíjí na pozadí vysokého tlaku. Další názvy: progresivní cévní leukoencefalopatie, subkortikální aterosklerotická encefalopatie.

Stejné klinické projevy s malou fokální leukoencefalopatií mají discirkulační encefalopatii - pomalu progresivní difúzní lézi mozkových cév. Dříve byla tato nemoc zahrnuta do ICD-10, nyní v ní chybí..

Nejčastěji je malá fokální leukoencefalopatie diagnostikována u mužů starších 55 let, kteří mají genetickou predispozici k rozvoji tohoto onemocnění..

Do rizikové skupiny patří pacienti trpící patologiemi, jako jsou:

  • ateroskleróza (cholesterolové plaky ucpávají cévní lumen, což vede k narušení přísunu krve do mozku);
  • diabetes mellitus (s touto patologií krev zhoustne, její tok zpomaluje);
  • vrozené a získané patologie páteře, u kterých dochází ke zhoršení přísunu krve do mozku;
  • obezita;
  • alkoholismus;
  • závislost na nikotinu.

Chyby ve stravě a hypodynamický životní styl také vedou k rozvoji patologie..

Progresivní multifokální leukoencefalopatie

Toto je nejnebezpečnější forma vývoje nemoci, která často způsobuje smrtelné následky. Patologie je virové povahy..

Jeho původcem je lidský poliomavirus 2. Tento virus je pozorován u 80% lidské populace, ale onemocnění se vyvíjí u pacientů s primární a sekundární imunodeficiencí. Jejich viry pronikající do těla imunitní systém ještě více oslabují.

Progresivní multifokální leukoencefalopatie je diagnostikována u 5% HIV pozitivních pacientů a u poloviny AIDS pacientů. Dříve byla progresivní multifokální leukoencefalopatie ještě častější, ale díky HAART se prevalence této formy snížila. Klinický obraz patologie je polymorfní.

Nemoc se projevuje příznaky jako:

  • periferní paréza a paralýza;
  • jednostranná hemianopsie;
  • stuporův syndrom;
  • porucha osobnosti;
  • porážka FMN;
  • extrapyramidové syndromy.

Poruchy centrálního nervového systému se mohou výrazně lišit od mírné dysfunkce po těžkou demenci. Mohou být pozorovány poruchy řeči, může dojít ke kompletní ztrátě zraku. U pacientů se často vyvinou vážné poruchy pohybového aparátu, které způsobí ztrátu pracovní kapacity a postižení.

Riziková skupina zahrnuje tyto kategorie občanů:

  • pacienti s HIV a AIDS;
  • příjem léčby monoklonálními protilátkami (jsou předepisovány pro autoimunitní onemocnění, onkologická onemocnění);
  • podstoupení transplantace vnitřních orgánů a přijetí imunosupresiv, aby se zabránilo jejich odmítnutí;
  • trpící maligním granulomem.

Periventrikulární (fokální) forma

Vyvíjí se v důsledku chronického nedostatku kyslíku a narušení přísunu krve do mozku. Ischemická místa se nacházejí nejen v bílé, ale také v šedé hmotě.

Obvykle jsou patologické ložiska lokalizovány v mozečku, mozkovém kmeni a přední části mozkové kůry. Všechny tyto mozkové struktury jsou zodpovědné za pohyb, a proto se s vývojem této formy patologie pozorují motorické poruchy.

Tato forma leukoencefalopatie se vyvíjí u dětí, které mají patologii doprovázenou hypoxií během porodu a během několika dnů po narození. Tato patologie se také nazývá „periventrikulární leukomalakace“, zpravidla vyvolává mozkovou obrnu.

Leukoencefalopatie s mizející bílou hmotou

Je diagnostikována u dětí. První příznaky patologie jsou pozorovány u pacientů ve věku 2 až 6 let. Objevuje se díky mutaci genu..

Pacienti zaznamenali:

  • zhoršená koordinace pohybu spojená s poškozením mozečku;
  • paréza paží a nohou;
  • poškození paměti, snížená mentální výkonnost a další kognitivní poškození;
  • atrofie zrakového nervu;
  • epileptické záchvaty.

Děti mladší jednoho roku mají problémy s krmením, zvracením, vysokou horečkou, mentální retardací, nadměrnou podrážděností, zvýšeným tonusem svalů paží a nohou, křečemi, nočním apnoe, kómatou.

Preventivní opatření a prognóza života s leukoencefalopatií

Pro prevenci leukoencefalopatie neexistují žádná zvláštní opatření.

  • Zdravý život
  • Včasná léčba všech patologií cévního systému;
  • Kultura výživy a odmítání závislostí;
  • Přiměřený stres na tělo;
  • Zapojit se do prevence a léčby patologií, které se staly provokatory leukoencefalopatie.

Tato patologie je nevyléčitelná a prognóza života závisí na včasné diagnóze a postupu choroby..

Při provádění lékové terapie virů se střední délka života zvyšuje o 12 - 18 kalendářních měsíců.

Diagnóza nemoci

Pro správné stanovení diagnózy a určení polohy onemocnění je nezbytné provést následující opatření:

  • zobrazování mozkových hemisfér;
  • konzultace s odborným neurologem;
  • podrobný krevní test;
  • elektroencefalografie;
  • biopsie mozkové hemisféry;
  • zobrazení magnetickou rezonancí (umožňuje rozlišit discirkulační typ encefalopatie);
  • páteře páteře;
  • PCR (polymerázová řetězová reakce).

Pokud lékař věří, že základem onemocnění je virus leukocytů, jmenuje elektronovou mikroskopii pacienta. Při provádění imunocytochemické analýzy mohou být detekovány antigeny mikroorganismů. K diagnostice onemocnění také napomáhají různé testy koordinace pohybu..

Diferenciální diagnóza by měla vyloučit takové patologie:

  • kryptokokóza;
  • toxoplazmóza;
  • HIV
  • roztroušená skleróza;
  • lymfom nervové soustavy.

MRI dokáže detekovat různá ložiska nemoci v bílé hmotě. Nemoc tak může být detekována v časném stádiu, a tak neztrácí drahocenný čas

Zákeřnost nemoci spočívá v tom, že člověk může žít a neví o své přítomnosti, protože příznaky se mohou objevit a na chvíli zmizí, takže je velmi důležité provádět včasnou diagnózu

PCR se odkazuje na laboratorní výzkumné metody, technika umožňuje detekovat virovou DNA v mozkových buňkách. Tato metoda diagnostiky je populární, protože informační obsah postupu je nejméně 95%. Pomocí PCR se můžete vyhnout chirurgickému zákroku - biopsii.

Bederní punkce je také používána v lékařské praxi, ale velmi zřídka, kvůli malému množství informací. Kterou vyšetřovací metodu je lepší zvolit, rozhoduje pouze ošetřující lékař na základě celkového stavu pacienta.

Léčba

K dnešnímu dni neexistuje způsob, jak zabránit ničení bílé hmoty centrálního nervového systému. Hlavním důvodem je neschopnost ovlivnit zánět. Léky nepřekračují hematoencefalickou bariéru (přirozená bariéra mezi mozkovou tkání a krví).

Předepsaná terapie má komplexní podpůrnou povahu. Jeho cílem je zpomalit rychlost vývoje nemoci, normalizovat psycho-emoční stav člověka, zmírnit příznaky:

  1. Léky, které stimulují a normalizují krevní oběh - Actovegin, Cavinton.
  2. Nootropická léčiva - Nootropil, Pantogam, Cerebrolysin, Piracetam.
  3. Přípravky určené k ochraně krevních cév - Curantil, Cinnarizine, Plavix.
  4. Prostředky na ochranu proti virům - Acyclovir, Kipferon, Cycloferon.
  5. Steroidní hormonální léčiva - Dexamethason.
  6. Léky na koagulaci krve - heparin, fragmin.
  7. Antidepresiva - Fluval, Prozac, Flunisan.
  8. Vitamínové komplexy s vitaminy A, B, E.
  9. Léky, které mohou zvýšit odolnost organismu vůči škodlivým vlivům na životní prostředí - extrakt z aloe, ženšenové přípravky.

Léčba zahrnuje homeopatické léky, bylinné léky. Dále se provádí masáž, zejména límcová zóna, fyzioterapeutické metody, reflexologie, akupunktura.

Příznaky a prevence mozkové leukoencefalopatie

Smirnova Olga Leonidovna

Neurolog, vzdělání: První moskevská státní lékařská univerzita pojmenovaná po I.M. Sechenov. Pracovní praxe 20 let.

Leukoencefalopatie mozku je patologický proces, při kterém trpí bílá hmota a postupně se vyvíjí demence. Tento problém mohou způsobit různé faktory. K vývoji leukoencefalopatie dochází nejčastěji v mozku starších osob.

Klasifikace leukoencefalopatie

V lékařské praxi je obvyklé rozlišovat několik forem této patologie.

  1. Malá fokální leukoencefalopatie vaskulárního původu. Tento stav je chronický, vyznačuje se pomalou destrukcí mozkových buněk. Ohroženi jsou lidé, kteří překročili hranici 58 let. Příčina tohoto jevu je považována za dědičnou predispozici. Také malá fokální leukoencefalopatie může způsobit chronickou hypertenzi. Důsledkem nemoci je demence a smrt pacienta..
  2. Progresivní multifokální leukoencefalopatie. Tento typ onemocnění je akutní a má virový původ. Díky slabé imunitě má bílá hmota vlastnost zkapalnění, což samozřejmě vede k nevratným procesům v mozkové kůře. Patologie se může rychle rozvíjet, protože multifokální leukoencefalopatie se projevuje na pozadí somatického onemocnění.
  3. Nespecifická periventrikulární leukoencefalopatie. Toto onemocnění je vyjádřeno poškozením mozku na pozadí ischemického onemocnění. Kmen v mozkové kůře je nejčastěji předmětem patologického procesu. Nemoc se vyvíjí v důsledku nedostatku kyslíku a hladovění krevních cév mozku, tato forma je lokalizována v mozečku, proto jsou v přítomnosti nemoci primárně detekovány motorické poruchy. Pokud byla nemoc detekována u dítěte, vyvolává mozkovou obrnu. Děťátko obvykle onemocní při narození v důsledku poranění.

Periventrikulární leukomalacie


U této formy encefalopatie dochází k poškození mozku v důsledku výskytu ohnisek nekrózy v subkortikálních strukturách, nejčastěji kolem komor. Je to výsledek hypoxie, diagnóza „periventrikulární leukoencefalopatie“ je často prováděna u novorozenců, kteří zažili hladovění kyslíkem kvůli komplexním porodům..

Za pohyb jsou zodpovědné periventrikulární zóny bílé hmoty, takže nekróza jejich jednotlivých částí vede k mozkové obrně. Periventrikulární leukomalacii studoval podrobně sovětský vědec V.V. Vlasyuk. Nejen zkoumal patogenezi, etiologii, stádia poškození mozku.

V.V. Vlasyuk dospěl k závěru o chronické formě onemocnění, v průběhu času se k postiženým oblastem připojují nové oblasti.

Malá fokální nekróza (srdeční infarkty) jsou přítomny v bílé hmotě a nejčastěji jsou umístěny symetricky v mozkových hemisférách. Ve vážných případech se léze mohou rozšířit do centrálních částí mozku.

Nekróza prochází několika fázemi:

  • rozvoj;
  • postupná změna struktury;
  • tvorba jizev nebo cyst.

Bylo rozlišeno několik stupňů projevu leukomalacie..

  • snadný. Symptomy jsou pozorovány až týden od okamžiku narození, jsou vyjádřeny mírnou formou;
  • průměrný. Příznaky přetrvávají 10 dní, mohou se objevit křeče, je pozorován zvýšený intrakraniální tlak;
  • těžký. Trvá velmi dlouho, dítě upadá do kómatu.

Příznaky periventrikulární leukomalacie jsou odlišné:

  • paréza;
  • ochrnutí;
  • vzhled strabismu;
  • vývojové zpoždění;
  • hyperaktivita nebo naopak deprese nervového systému;
  • snížený svalový tonus.

Někdy neurologické poruchy v prvních měsících života dítěte nejsou projeveny a objevují se až po šesti měsících. V průběhu času se objevují příznaky zhoršené činnosti nervového systému, může se objevit křečový syndrom.

Léčba periventrikulární leukoencefalopatie se provádí za použití léků. Důležitou roli hrají fyzické procedury, masáže, terapeutická cvičení. Tito pacienti vyžadují zvýšenou pozornost, systematické procházky na čerstvém vzduchu, hry, komunikace s vrstevníky jsou povinné.

Z jakého důvodu se může objevit onemocnění?

Geneze onemocnění se může lišit v závislosti na formě. Cévní leukoencefalopatie mozku se tedy projevuje v přítomnosti přetrvávající arteriální hypertenze a také za účasti takových nepříznivých faktorů:

  • diabetes;
  • hypertenze;
  • porušení endokrinního systému;
  • dědičná predispozice;
  • těžká ateroskleróza;
  • zneužití návyků.

Mírná periventrikulární leukoencefalopatie může nastat, pokud:

  • porodní poranění;
  • vrozené vady;
  • deformace páteře spojená s traumatem nebo změnami souvisejícími s věkem.

Multifokální leukoencefalopatie mozku se projevuje na pozadí oslabeného imunitního systému. Příčinou tohoto stavu je:

  • tuberkulóza;
  • Virus AIDS;
  • zhoubný nádor;
  • AIDS;
  • příjem chemických látek;
  • brát antidepresiva.

Progresivní vaskulární leukoencefalopatie je závažnou formou onemocnění, má virový původ. Patogenní bakterie jsou transportovány leukocyty přímo do centrálního systému a šíří se tam. Při úplném vymizení bílé hmoty je mozková kůra zcela zachována. Mezi vysoce rizikové skupiny patří:

  • HIV pacienti
  • lidé trpící granulomem;
  • pacienty po transplantaci orgánů.

Kolik lidí žije s diagnózou leukoencefalopatie, je těžké říci. Zásadním faktorem je, jak rychle byla nemoc detekována, stupeň poškození mozku a jaká léčba byla provedena..

Etiologie výskytu Binswangerovy choroby a její forma

Původ je spojen se stálým zvýšením krevního tlaku. Nejčastěji k tomu dochází u starších pacientů, kteří mají během dne kolísání tlaku. Zřídka je Binswangerova choroba diagnostikována v nepřítomnosti těchto poruch. Kromě toho vede k onemocnění mozková nebo amyloidová angiopatie a další vaskulární patologie..

První známky subkortikální patologie se vyskytují ve věku 55–60 let. Avšak u těch, kteří jsou geneticky predisponováni k Binswangerově chorobě, se příznaky demence objevují i ​​v mládí.

Ti, kteří jsou ohroženi a mohou dostat leukoencefalopatii, by měli zjistit, co to je. K destrukci bílé hmoty dochází v důsledku zmenšení mezer a zvětšení tloušťky mozkových cév. To vede ke zhoršení přísunu krve a postupné atrofii bílé hmoty. V něm se objevují krvácení, těsnění. Mozek s mizející bílou hmotou se naplní tekutinou.

Kód nemoci ICD 10 je definován jako I67.3. Při popisu klinického obrazu jsou uvedeny formy patologie: malá fokální, progresivní multifokální, periventrikulární, leukoencefalopatie s mizející bílou látkou.

Symptomatologie

Symptomatologie patologie je velmi různorodá, nevratné procesy se mohou vyvinout od mírné dysfunkce k vážnějšímu problému. Fokální příznaky se projevují vážným poškozením řeči a dokonce slepotou a některé poruchy vývoje motorického systému a často vedou k postižení. Povaha příznaků a jejich závažnost závisí na umístění nemoci. Existují základní odchylky, podle kterých lze zjistit přítomnost choroby:

  • křeče hlavy;
  • mentální porucha (úzkost);
  • celkový stav slabosti;
  • nevolnost;
  • chvějící se chůze;
  • křeče
  • nedobrovolné močení;
  • demence;
  • zrakové postižení;
  • pomalá řeč.

Závažnost výše uvedených příznaků závisí na lidském imunitním systému. Například u pacientů se špatným zdravím je šedá hmota ovlivněna více než u lidí s normální imunitou..

Příznaky

Klasická forma onemocnění způsobuje neurologické poruchy během několika dnů po aktivaci polyomaviru. Na rozdíl od jiných infekcí CNS se progresivní leukoencefalopatie neprojevuje mozkovými a meningálními příznaky. Infekční agens primárně ovlivňují struktury odpovědné za udržování kognitivních schopností. Později dochází k motorickým poruchám. Zničení bílé hmoty mozku ischemické povahy také ovlivňuje intelekt a osobnost, ale patologické změny se vyvíjejí mnohem pomaleji. Demence je diagnostikována několik let po nástupu nemoci..

Příznaky a příznaky:

  • nemotivované výkyvy nálad;
  • podrážděnost, agresivita;
  • snížená ostrost zraku;
  • apatie a postižení;
  • perzistentní paranoia;
  • snížená inteligence;
  • poškození paměti;
  • porucha učení;
  • svalová slabost;
  • porucha chůze.

Virová leukoencefalopatie má agresivnější průběh. Téměř každý druhý pacient má duševní poruchy. V případě vaskulární patologie se dostávají do popředí kognitivní změny charakteristické pro demenci.

Diagnóza nemoci

Pro správné stanovení diagnózy a určení polohy onemocnění je nezbytné provést následující opatření:

  • zobrazování mozkových hemisfér;
  • konzultace s odborným neurologem;
  • podrobný krevní test;
  • elektroencefalografie;
  • biopsie mozkové hemisféry;
  • zobrazení magnetickou rezonancí (umožňuje rozlišit discirkulační typ encefalopatie);
  • páteře páteře;
  • PCR (polymerázová řetězová reakce).

Pokud lékař věří, že základem onemocnění je virus leukocytů, jmenuje elektronovou mikroskopii pacienta. Při provádění imunocytochemické analýzy mohou být detekovány antigeny mikroorganismů. K diagnostice onemocnění také napomáhají různé testy koordinace pohybu..

Diferenciální diagnóza by měla vyloučit takové patologie:

  • kryptokokóza;
  • toxoplazmóza;
  • HIV
  • roztroušená skleróza;
  • lymfom nervové soustavy.

MRI dokáže detekovat různá ložiska nemoci v bílé hmotě. Nemoc tak může být detekována v časném stádiu, a tak neztrácí drahocenný čas. Zákeřnost nemoci spočívá v tom, že člověk může žít a neví o své přítomnosti, protože příznaky se mohou objevit a na chvíli zmizí, takže je velmi důležité provádět včasnou diagnózu.

PCR se odkazuje na laboratorní výzkumné metody, technika umožňuje detekovat virovou DNA v mozkových buňkách. Tato metoda diagnostiky je populární, protože informační obsah postupu je nejméně 95%. Pomocí PCR se můžete vyhnout chirurgickému zákroku - biopsii.

Bederní punkce je také používána v lékařské praxi, ale velmi zřídka, kvůli malému množství informací. Kterou vyšetřovací metodu je lepší zvolit, rozhoduje pouze ošetřující lékař na základě celkového stavu pacienta.

Léčebné metody

Musíme okamžitě říci, že alternativní metody léčby zde nejsou vhodné. Leukoencefalopatie je nemoc, kterou nelze úplně vyléčit. Pokud byl pacient diagnostikován, lékař předepíše udržovací léčbu speciálními léky. Zaměří se na odstranění příčin onemocnění, zmírnění příznaků a potlačení jeho dalšího vývoje..

Je třeba léčit patologii v každém případě různými způsoby, s přihlédnutím k charakteristikám těla. Lékař může předepsat následující léky:

  1. Prostředky, které zlepšují mozkovou cirkulaci - Actovegin, Vinpocetine, Trental.
  2. Léky stimulující metabolismus - pantocalcin, cerebrolysin.
  3. Vitaminy - retinol nebo tokoferol.
  4. Antidepresiva - Fluoxetin.
  5. Zovirax, Viferon, Cytoferon.

Mezi jiným je korigována encefalopatie: fyzioterapie, límcová masáž, homeopatie, reflexologie, manuální terapie.

Předpověď

Bohužel není možné tuto nemoc úplně vyléčit. Je obtížné stanovit délku života pacientů s takovou diagnózou, podle statistik, v případě neexistence terapeutické léčby, dospělý člověk žije maximálně 6 měsíců. Antivirová léčba může prodloužit životnost na dva až tři roky nebo více, pokud struktura mozku nebyla vážně ovlivněna. K fatálnímu výsledku může samozřejmě dojít dříve, pokud je to dítě, které od narození dostalo hroznou nemoc..

Klinické příznaky pokročilého stádia nemoci

Při absenci komplexní speciální terapie se symptomy vaskulární poruchy zhoršují - intelektuální porucha projevující se snížením paměti se stává demencí. Multifokální encefalopatie často vede k epileptickým záchvatům, poruchám řeči, až k otupělosti.

V motorické sféře dochází také k patologickým změnám - na jedné straně je rozšířena nedostatečná koordinace. Znecitlivění končetin se promění v ochrnutí nebo ochrnutí.

Progresivní leukoencefalopatie vede ke vzniku:

  • bulbarův syndrom - narušení polykání jídla, pak vody;
  • parkinsonský komplex - třes končetin, potíže s pohybem;
  • únik moči;
  • častá bolest v různých oblastech hlavy.

Pacienti si zpravidla neuvědomují patologické změny, které se s nimi vyskytují - cévní procesy v případě postižení leukoencefalopatie, včetně částí mozku, které jsou zodpovědné za zachování osobnosti. Příbuzní přinášejí takové lidi k odborníkům.

Preventivní opatření

Neexistuje žádná speciální terapie proti leukoencefalopatii. Riziko vzniku choroby však může být sníženo na minimum. Chcete-li to provést, musíte dodržovat některá pravidla:

  • při minerálních komplexech posílí imunita snížení aktivity škodlivých mikrobů, pokud existují;
  • kontrola váhy;
  • vyloučení ze špatných návyků ze života;
  • pravidelný pobyt na čerstvém vzduchu;
  • vyvážená strava;
  • včasné léky.

Vzhledem k tomu, že demence je způsobena virovou lézí hlavy, bude terapie zaměřena přímo na potlačení příznaků nemoci. Obtíže v této fázi léčby mohou spočívat v překonání tzv. Hematoencefalické bariéry. Aby lék mohl tuto bariéru projít, musí být dobře rozpustný v tucích..

V současné době je však mnoho antivirových činidel považováno za rozpustné ve vodě, a proto je obtížné je používat. Po celá desetiletí odborníci testovali různé druhy drog, seznam je velký a nemá smysl jej uvádět, v každém případě je lék vybrán individuálně.

Prevence

Vzhledem k tomu, že k leukoencefalopatii dochází v důsledku vysokého krevního tlaku a hypoxie, jsou hlavní preventivní opatření zaměřena na prevenci exacerbace těchto faktorů. Doporučuje se normalizovat hmotnost, sportovat, posilovat imunitu, předcházet nadměrnému fyzickému a emočnímu stresu, dodržovat denní režim a používat předepsané léky. Je třeba zabránit náhodnému pohlavnímu styku, aby se zabránilo AIDS..

Snížení rizika hypertenze, diabetes mellitus, infekce HIV, člověk tím snižuje pravděpodobnost rozvoje encefalopatie.

Moderní medicína vám umožňuje stanovit přesnou diagnózu, identifikovat příčiny leukoencefalopatie, ale není v její moci zastavit vývoj tohoto onemocnění a zabránit jeho vzniku. Většina moderních léků pomáhá na chvíli zmírnit stav pacienta a zmírnit některé příznaky. Jejich použití je však odůvodněné, protože umožňuje člověku žít ještě několik let.

Pro leukoencefalopatii neexistuje žádná konkrétní profylaxe..

Pro snížení rizika rozvoje patologie je třeba dodržovat následující pravidla:

  • posílit vaši imunitu ztuhnutím a přijímáním komplexů vitamínů a minerálů;
  • normalizovat svou váhu;
  • žít aktivní životní styl;
  • pravidelně navštěvujte čerstvý vzduch;
  • přestat užívat drogy a alkohol;
  • přestat kouřit;
  • Vyhněte se náhodnému pohlavnímu styku;
  • v případě náhodné intimity použijte kondom;
  • jíst vyvážené, zelenina a ovoce by měly převažovat ve stravě;
  • naučit se zvládat stres;
  • přidělit dostatek času na odpočinek;
  • vyhnout se nadměrné fyzické námaze;
  • v případě diabetes mellitus, aterosklerózy, arteriální hypertenze, vezměte léky předepsané lékařem pro kompenzaci onemocnění.

Všechna tato opatření minimalizují riziko vzniku leukoencefalopatie. Pokud se onemocnění objeví, je třeba co nejdříve vyhledat lékařskou pomoc a zahájit léčbu, která pomůže prodloužit délku života.

Prognóza leukoencefalopatie je nesmírně zklamáním. Ve většině případů je délka života pacienta od 1 měsíce do 2 let. Aby se zabránilo rozvoji patologického procesu, doporučuje se dodržovat následující pravidla prevence:

  • Před pohlavním stykem je nutné pečovat o přítomnost antikoncepčního prostředku;
  • Měli byste si vybrat pouze pravidelné sexuální partnery a neměli byste je měnit každý měsíc;
  • Například od špatných návyků by se mělo upustit od kouření cigaret a užívání drog a alkoholu;
  • Strava by měla obsahovat hodně zeleniny a ovoce a je vhodné navíc konzumovat vitamínové komplexy;
  • Je vhodné vyhnout se stresovým situacím, jakož i fyzickému a duševnímu stresu..

Z leukoencefalopatie neexistuje lék ani spolehlivé prostředky prevence, ale dodržování určitých pravidel může minimalizovat šance na její výskyt. Pokud přesto onemocnění vyvstalo, je nutné okamžitě projít diagnózou a zahájit průběh udržovací terapie, aby se prodloužila životnost.

Shrnout

Vzhledem k tomu, že se toto onemocnění objevuje pouze na pozadí oslabené imunity, měla by být jakákoli preventivní opatření zaměřena na podporu obrany. Každou sezónu, podzim-jaro, je nutné pít komplex vitamínů, ale před použitím jakéhokoli léku se doporučuje poradit se s lékařem. Závažnost průběhu onemocnění závisí především na stavu imunitního systému. V současné době lékaři z celého světa aktivně hledají účinné způsoby léčby této choroby. Jak však ukázala praxe, nejlepším prostředkem ochrany je prevence kvality. Leukoencefalopatie mozku je považována za jednu z patologií, které dnes nelze vyléčit..

Udržovací terapie

Z této patologie není možné se zcela zotavit, proto jakákoli terapeutická opatření budou zaměřena na potlačení patologického procesu a normalizaci funkcí subkortikálních struktur mozku.

Vzhledem k tomu, že vaskulární demence je ve většině případů výsledkem virové léze mozkových struktur, měla by být léčba primárně zaměřena na potlačení virového zaměření.

Obtížnost v této fázi může být překonání hematoencefalické bariéry, skrze kterou nemohou potřebné léčivé látky proniknout..

Aby léčivo prošlo touto bariérou, musí mít lipofilní strukturu (rozpustnou v tucích).

Dnes je bohužel většina antivirových léčiv rozpustná ve vodě, což způsobuje potíže při jejich používání.

V průběhu let byly zdravotníky testovány různé léky s různou mírou účinnosti..

Seznam těchto léčivých přípravků obsahuje:

  • acyklovir;
  • peptid T;
  • dexamethason;
  • heparin;
  • interferony;
  • cidofovir;
  • topotecan.

Lék cidofovir, který se podává intravenózně, je schopen zlepšit mozkovou aktivitu.

Cytarabin léčiva je dobře zavedený. S jeho pomocí je možné stabilizovat stav pacienta a zlepšit jeho celkovou pohodu..

Pokud se onemocnění objevilo na pozadí infekce HIV, měla by být podána antiretrovirová terapie (ziprasidon, mirtazipim, olanzapim).