Hlavní

Encefalitida

Cerebelární ataxie

Cerebelární ataxie je neurologická porucha, která vede k poškození koordinace pohybů v důsledku poškození mozečku a jeho spojení. Mezi příznaky patologie patří specifické poruchy chůze a rovnováhy, problémy s plynulostí řeči, svalová hypotenze, diskoordinace pohybů, závratě. Léčba je vybrána v závislosti na onemocnění, které způsobilo stav.

Mozeček je část mozku, která je umístěna přímo na jeho základně. Toto tělo se skládá ze dvou polokoulí, které jsou zodpovědné za přesnost pohybů. Mozkové hemisféry jsou odděleny červem, který zajišťuje rovnováhu a stabilitu při chůzi. V závislosti na tom, která část mozečku byla ovlivněna, se rozlišují dvě formy patologie: statický lokomotor (léze červa, u které je pozorována zhoršená stabilita a chůze) a dynamická (ovlivněná hemisférou, která zhoršila schopnost provádět libovolné pohyby končetin)..

Příčiny mozkové ataxie

V neurologii se používá klasifikace cerebelární ataxie na základě kritérií průběhu onemocnění. Rozlišují se zde tři hlavní typy ataxie: s akutním nástupem, subakutním nástupem a chronickým. Každý z těchto druhů může být způsoben různými chorobami..

Ataxie s akutním nástupem (vznik náhle po expozici tělu provokujících faktorů):

  • Ischemická mrtvice vyvolaná aterosklerotickou okluzí nebo embolií mozkových tepen, které živí tkáň mozku (považována za jednu z nejčastějších příčin patologie);
  • hemoragická mrtvice;
  • cerebelární poškození v důsledku intracerebrálního hematomu nebo traumatického poškození mozku;
  • roztroušená skleróza;
  • Guillain-Barré syndrom;
  • encefalitida a postinfekční cerebella;
  • tělesná intoxikace (lithium, barbituráty, difenin);
  • hypertermie;
  • metabolické poruchy;
  • obstrukční hydrocefalus.

Ataxie se subakutním nástupem (vyvine se během jednoho nebo několika týdnů):

  • nádory, různé typy abscesů a další objemové procesy v mozečku (astrocytom, meduloblastom, hemangioblastom, ependymom);
  • normotenzní hydrocefalus vyvolaný subarachnoidálním krvácením po operaci mozku nebo meningitidě;
  • endokrinní poruchy (hyperparatyreóza, hypotyreóza);
  • nedostatek vitaminu;
  • předávkování antikonvulzivy;
  • toxické a metabolické poruchy spojené s poruchami absorpce a výživy;
  • maligní nádorová onemocnění (rakovina plic, rakovina vaječníků);
  • paraneoplastická mozková degenerace.

Chronicky progresivní ataxie (vyvine se během několika měsíců nebo let):

  • spinocerebelární ataxie (Friedreichova ataxie, Nehridreichova ataxie);
  • kortikální cerebelární ataxie (kortikální atrofie Holmes cerebellum, pozdní cerebelární atrofie Marie-Foix-Alajuanin);
  • cerebelární ataxie s pozdním nástupem (OCAA, Machado-Josephova choroba, cerebelární dysgeneze).

Příznaky mozkové ataxie

Pacienti s cerebelární ataxií obvykle při chůzi provádějí zametavé a váhavé pohyby. Jejich chod je choulostivý, pro větší stabilitu se snaží rozšířit nohy. Pokud je pacient požádán, aby se pokusil jít podél jedné linie, všimnete si, jak se houpe z jedné strany na druhou. Symptomatologie onemocnění se obvykle stává výraznější, když pacient náhle změní směr nebo vstane ze židle a pokusí se rychle chodit okamžitě.

Při chůzi jsou pozorovány následující podmínky: hypometrie (náhlé zastavení pohybu ještě před dosažením určitého cíle) a hypermetrie (nadměrný rozsah pohybu). Pacienti s cerebelární ataxií obvykle nejsou schopni rychle provádět opačné pohyby. Kvůli problémům s koordinací dochází k patologické změně rukopisu: objevuje se makrografie, je rozšířená a nerovnoměrná.

Pro patologii mozečku je charakteristická také odchylka při chůzi nebo dokonce pádu jedním směrem. Během příjmu neurologem provádí pacient prstový nosní test. Obvykle u pacientů nejde jen o špičku prstu kolem špičky nosu, ale také o znatelný třes rukou. V tomto případě nezáleží na tom, zda jsou u pacienta otevřené nebo zavřené oči, protože to nemá vliv na výsledky testu. Pomocí tohoto testu je možné odlišit cerebelární ataxii od vestibulární a citlivé.

Následující příznaky jsou charakteristické pro vrozené typy cerebelární ataxie:

  • narušená koordinace jednotlivých svalů;
  • vertikální nestabilita;
  • náhlá řeč;
  • opožděná řeč a duševní vývoj;
  • pozdní začátek chůze a sezení a u dětí.

Cerebelární ataxie je často doprovázena dysarthrií a nystagmem. Je nemožné nevšimnout si, že pacient má problémy s řečí: zpomaluje se, ztrácí hladkost, stává se občasným a opěvovaným. Jak nemoc postupuje, zhoršuje se rukopis pacientů, zhoršují se výrazy obličeje, objevuje se bolest dolní části zad, dochází ke křečímu záškuby, zhoršuje se zrak, dochází ke strabismu, obecně se vyskytují potíže s polykáním a jídlem, narušuje se sluch, mění se psychika a dochází k depresi.

Charakteristickým příznakem nemoci, díky níž je možné ji diagnostikovat, bude porušení kombinovaných pohybů, které by normálně měly jít společně. Například, když je tělo nakloněno dozadu, člověk obvykle ohýbá kolena, a když se snaží dívat vzhůru, je mu hlava vrácena dozadu a jeho čelo trochu vrásky. U pacientů s ataxií nejsou tyto pohyby obvykle konzistentní..

Diagnostika mozkové ataxie

Při diagnostice musí lékař vždy vzít v úvahu, že může být způsobeno celou řadou chorob. Proto se na diagnostice patologie podílejí takoví odborníci jako neurolog, traumatolog, onkolog, endokrinolog, genetik, neurochirurg. Prvním stadiem diagnostiky je vyšetření pacienta a sběr anamnézy. Pacienti s narušenou koordinací mají tendenci si stěžovat na ohromující a padající při chůzi.

Pro přesnou diagnózu se lékař zeptá pacienta, zda ve tmě roste symptomatologie patologie, a přemýšlí, jestli mu jeho časté závratě vadí. Během klinického vyšetření neurolog vyhodnocuje chůzi a rovnováhu pacienta. Například pro kontrolu chůze může lékař požádat pacienta, aby šel v přímé linii a pak se otočil.

Za nejspolehlivější metody pro stanovení přesné diagnózy v cerebelární ataxii se považuje CT, MSCT a MRI mozku. S jejich pomocí je možné detekovat novotvary mozku, vrozené anomálie, patologické změny v mozečku. Pro přesnější diagnostiku patologie lze také použít dopplerografii a MRA mozkových cév. Identifikace nemoci v případě její dědičné etiologie umožňuje genetickou analýzu a diagnostiku DNA.

Příznaky mozkové ataxie jsou do značné míry podobné příznakům jiných neurologických patologií. Proto je důležité, aby neurolog provedl co nejpřesnější diferenciální diagnostiku. Konkrétně je možné pomocí studií vestibulárního analyzátoru (vestibulometrie, stabilografie, elektronově-histagmografie) vyloučit vestibulární poruchy. Detekujte hypertenzi mozkomíšního moku, příznaky krvácení, nádoru nebo zánětlivých procesů lumbální punkcí. Infekční poškození mozku je možné vyloučit získáním výsledků studie PCR nebo krevního testu na sterilitu.

Léčba cerebelární ataxie

Léčba cerebelární ataxie je zaměřena na odstranění nemoci, která ji vyvolala. V každém případě, o léčbě cerebelární ataxie rozhodne skupina lékařů, kteří jsou kompetentní v této oblasti, vzhledem k stavu pacienta a jeho šancím na uzdravení.

Drogová terapie

Pokud byla patologie způsobena infekčním a zánětlivým procesem, v tomto případě lékař předepíše antivirovou nebo antibakteriální terapii. Cévní poruchy, které způsobují mozkovou ataxii, jsou léčeny zastavením mozkového krvácení nebo normalizací krevního oběhu. Za tímto účelem je pacientovi předepsán následující lék: trombolytika, angioprotektory, protidestičková činidla, antikoagulancia, vazodilatátory.

Pokud má cerebelární ataxie dědičnou etiologii, není možné se jí úplně zbavit. Lékaři se v zásadě uchylují k metabolické terapii, která zahrnuje jmenování léků, jako jsou cerebrolysin, vitamíny B12, B6 a B1, ATP, přípravky z ginkgo biloba, mildronát, piracetam. Pro zvýšení tónu kosterních svalů a zlepšení jeho metabolismu se pacientům doporučuje masáž.

Chirurgická terapie

Nejtěžší a nejdelší bude léčba ataxie způsobené nádorovým onemocněním. V tomto případě se lékaři uchýlí k radikální chirurgické léčbě. Pokud je během diagnostiky nádoru detekována jeho maligní povaha, lékaři navíc předepíšou průběh chemoterapie. Pro odstranění cerebelární ataxie vyvolané hydrocefalem je předepsána operace shuntu.

Konzervativní terapie

Kromě lékové terapie a chirurgických operací zahrnuje komplexní léčba onemocnění jmenování dalších konzervativních metod. Podle indikací lze pacientům předepsat relační terapii, ergoterapii, fyzioterapii a fyzioterapii. Ta zahrnuje jak provádění sportovních cvičení, tak opakované opakování různých domácích dovedností, aby se zlepšila koordinace pohybů: otáčení stránek, nalití tekutin, upevnění oblečení na knoflíky.

Prognóza a prevence

Prognóza pacienta závisí pouze na příčině, která vyvolala nástup nemoci. Akutní a subakutní ataxie způsobená intoxikací těla, vaskulárními poruchami, zánětlivými procesy může zcela ustoupit nebo částečně přetrvávat. V tomto případě bude prognóza pro pacienta co nejpříznivější, pokud lze provokační faktor eliminovat včas: infekce, toxické účinky, cévní okluze.

Chronická forma ataxie je charakterizována postupným zvyšováním symptomů, které v konečném důsledku vede k invaliditě pacienta. Největším nebezpečím pro život pacienta je cerebelární ataxie způsobená nádorovými procesy. Rychlý vývoj onemocnění a narušení fungování mnoha orgánů vede k závažným komplikacím, které významně narušují kvalitu života pacienta.

Prevence mozkové ataxie zahrnuje prevenci traumatického poškození mozku, infekce těla, rozvoje cévních poruch, včasné léčby chronické mozkové ischemie, kompenzace metabolických a endokrinních poruch, povinné genetické poradenství při plánování těhotenství.

Cerebelární ataxie - rysy vývoje a léčby nemoci

Cerebelární ataxie je narušení fungování mozku, u kterého je narušena koordinace. Toto onemocnění je doprovázeno úplným uchováním nebo mírným poklesem síly v končetinách. Pohyby jsou nepřesné a trapné, charakterizované porušením posloupnosti.

Druhy onemocnění

Existují různé důvody pro rozvoj cerebelární ataxie. Patologický proces se vyvíjí ischemickou cévní mozkovou příhodou, která vyvolává aterosklerotickou okluzi nebo embolii v mozkových tepnách, které živí tkáň mozku..

Toto onemocnění se objevuje na pozadí hypertermie, roztroušené sklerózy, hemoragické mrtvice, obstrukční hydrocefalus, metabolické poruchy.

Vzhled mozkové ataxie je diagnostikován s intoxikací těla, které se objevují při otravě lithiem, difeninem a barbituráty. Patologie je diagnostikována u pacientů, kteří trpí encefalitidou nebo postinfekční cerebellou..

Cerebelární ataxie u dětí a dospělých se objevuje s nedostatkem vitaminu B12 v těle. Pokud dojde k poškození mozku při intracerebrálním hematomu, vede to k patologii. Onemocnění je diagnostikováno s traumatickým zraněním mozku. Vývoj mozkové ataxie je diagnostikován na pozadí vlivu vnitřních a vnějších faktorů.

Příznaky nemoci

S cerebelární ataxií u pacienta je pozorován výskyt zametajících, nejistých asynergických pohybů. Má charakteristický chvějící se pohyb. Aby se zajistila stabilita, člověk při chůzi široce roztáhne nohy. Pokud se pacient pokusí sledovat jednu linii, jeho tělo se otáčí různými směry. Zvýšení ataxických poruch je pozorováno, pokud osoba náhle změní trajektorii pohybů nebo začne rychle chodit po sezení.

Osoba s mozkovou ataxií nedobrovolně zastaví motorický akt před dosažením cíle. Onemocnění je doprovázeno disdiadochokinézou, při které není osoba schopna vykonávat opačné motorické pohyby. Pozdní mozková ataxie je doprovázena koordinačními problémy, které vedou ke zhoršenému rukopisu. U pacientů je pozorován výskyt markografie. Rukopis je charakterizován překlenováním a nerovnoměrným.

U cerebelární ataxie pacienti pozorují nystagmus nebo dysarterii. Pacienti mají problémy s řečí, která je charakterizována skandováním a přerušováním. Pozdní mozková ataxie je charakterizována kombinací výrazů obličeje, výskytem bolesti v bederní oblasti, výskytem křečových záškubů.

S patologií jsou pozorovány poruchy zraku a rozvoj strabismu. Člověk nemůže plně spolknout a jíst jídlo. Dědičný typ onemocnění je charakterizován změnou psychiky. U pacientů je pozorována deprese a poškození sluchu.

Příznaky cerebelární ataxie jsou zřetelné, proto se v případě, že se vyskytnou, doporučuje poradit se s lékařem, který správně diagnostikuje a předepíše racionální léčbu.

Diagnostická opatření

Mozek je ovlivněn pacientem, když je vystaven různým provokujícím faktorům. Proto, když se objeví příznaky patologie, doporučuje se konzultace s různými odborníky: traumatologové, onkologové, neurochirurgové, endokrinologové, genetici.

Neurolog zkoumá neurologický stav pacienta, což umožňuje určit cerebelární povahu ataxie a oblast poškození orgánu. Pokud se v mozkové hemisféře rozvine patologický proces, u pacienta se objeví hemataxie. Poruchy koordinace pohybů jsou jednostranné, svalový tonus pacienta je snížen. Pokud se nemoc rozvine v cerebelárním červa, je u člověka diagnostikována nystagmus a dysarterie.

Pro vyloučení vestibulárních poruch se doporučuje provádět studie vestibulárního analyzátoru: vestibulometrie, stabilografie, elektronový histogram.

Dědičná mozková ataxie se stanoví pomocí diagnostiky DNA. Doporučuje se genetická analýza. Pokud existuje podezření na infekční proces v mozku, doporučuje se pacientům provést vyšetření na sterilitu a vyšetření PCR.

Je možné stanovit intrakraniální hypertenzi, krvácení, nádor nebo zánětlivé procesy pomocí lumbální punkce, po které je získaná mozkomíšní tekutina vyšetřena. U cerebelární ataxie se doporučuje použití neuroimagingových technik: počítačová tomografie, magnetická rezonance, MSCT.

Tyto výzkumné metody umožňují detekovat posttraumatické hematomy, nádorové procesy, degenerativní změny, vrozené anomálie v mozečku. Při podezření na cévní mozkovou ataxii se doporučuje dopplerografie a MPA..

Léčba nemocí - Video

Terapie mozkové ataxie závisí na příčině jejího vzhledu. Pokud se onemocnění objeví na pozadí roztroušené sklerózy nebo dědičnosti, pak neexistuje žádná specifická terapie. Pacientům se doporučuje podstoupit symptomatickou léčbu léky, které normalizují krevní oběh v mozku..

Pacientům je předepsán Piracetam, Cinnarizin. Dědičná mozková ataxie vyžaduje použití svalových relaxantů a nootropik. Pacientům se doporučuje, aby užívali antikonvulziva a betahistiny..

Účinnost lékové terapie je možné zvýšit pomocí: masáže, fyzioterapie, cvičení logopedie, ergoterapie.

U pacientů s dědičným typem onemocnění se doporučuje použití adaptivních zařízení, jako jsou upravené nádobí, hole apod..

Léčba cerebelární ataxie, která se vyskytuje na pozadí Pierre Marieovy choroby, vyžaduje použití baklofenu, Meliktin, Kondelfinu, vitamínů B, díky čemuž je snížen svalový tonus. Pokud se nemoc vyvíjí na pozadí infekčního a zánětlivého procesu, doporučuje se použít antibakteriální nebo antivirová léčiva, která se vybírají podle charakteristik dráždivé látky..

V případě vaskulárních poruch se doporučuje používat léky, které zastavují mozkové krvácení a normalizují krevní oběh. Odborníci doporučují použití: angioprotektorů, trombolytik, antikoagulancií, protidestičkových látek, vazodilatátorů.

Léčba nemoci by měla být komplexní, proto se pro zlepšení výsledků doporučuje použití fyzioterapeutických cvičení bez ohledu na etiologii mozkové ataxie. Pacientům se doporučuje provádět sportovní cvičení, jejichž komplex vyvíjí lékař.

Pokud máte nemoc, musíte opakovat různé domácí dovednosti - otočte stránky, upevněte knoflíky na oblečení, nalijte tekutiny. Pokud má osoba pozdní stádium nemoci, pak jsou tyto kroky nemožné. Terapie nemoci se provádí podle zvláštního schématu, které je vyvíjeno lékařem, který zajistí vysokou účinnost..

Předpověď

Nelze vyléčit cerebelární ataxii. Výjimkou je forma, která se vyvíjí na pozadí infekčního procesu. Patologický proces postupuje rychle, což vede k narušení výkonnosti různých orgánů a systémů. Pacienti mají zhoršující se kvalitu života. Po průběhu nemoci jsou u pacientů diagnostikována atonie, při které je narušen tonus kosterních svalů.

U této choroby je diagnostikována ataxie, která se vyznačuje „opilým“ chodem a narušeným pohybem. Běžnou komplikací patologie je astenie. Patologický proces se vyznačuje zvýšenou únavou, i když člověk vykonává obvyklé úkoly. Nemoc je často doprovázena asynergií, ve které je narušena synchronizace. Pacienti pozorují výskyt adiadochrokinézy, kdy člověk nemůže správně střídat pohyby.

Preventivní opatření

Aby se zabránilo rozvoji nemoci, doporučuje se, aby její prevence byla prováděna včas. Spočívá v očkování osoby proti virovým onemocněním, která vedou ke zvýšenému riziku patologie. Pokud měla rodina anamnézu ataxie, doporučuje se, aby neměla děti. Silně zakázané manželství mezi blízkými příbuznými.

Člověk se musí v životě chovat opatrně, zejména při sportu a těžké fyzické aktivitě. To vylučuje možnost poškození mozečku a rozvoj nemoci. V případě otravy a výskytu infekčních procesů se doporučuje jejich včasné ošetření. Po celý život se doporučuje sledovat stav krevních cév v mozku, zejména pokud má osoba predispozici k ataxii.

Během plánovacího období těhotenství by se žena měla podrobit konzultaci s genetikem. Od blízkých příbuzných se shromažďuje předběžná anamnéza. To umožní lékaři určit dědičnou predispozici k ataxii. Pokud se u ženy během těhotenství rozvine infekce nebo virová onemocnění, měla by být léčena.

Když se objeví první známky patologie, doporučuje se pacientovi poradit se s lékařem, který předepíše účinný léčebný režim, který sníží závažnost komplikací.

Cerebelární ataxie

Cerebelární ataxie se projevuje narušeným pohybem a koordinací. Tato porucha postihuje části, jako je hemisféra a červ. Existuje několik forem tohoto onemocnění. A také existuje více než 20 příčin této choroby. O této patologii budeme mluvit podrobněji..

Stručně o nemoci

Cerebelární ataxie se u lidí formuje v mladém a stáří. Porážka je důsledkem dědičné nebo vrozené patologie. Vyskytuje se také u neurodegenerativních onemocnění mozku..

Oddělení mozku zodpovědné za rovnováhu, koordinaci, svalový tonus.

ICD 10

V mezinárodní klasifikaci nemocí má cerebelární ataxie kód G11.1-G11.3.

G11.0Vrozená neprogresivní ataxie
G11.1Časná cerebelární ataxie
G11.2Pozdní mozková ataxie
G11.3Cerebelární ataxie se zhoršenou opravou DNA

Rozlišuje se několik typů cerebelární ataxie. Liší se lokalizací postižené oblasti. S problémy v "červu" se objevují příznaky statické-lokomotorické ataxie. Vyznačuje se narušením funkce pohybu. Projevené dysfunkce chůze a chůze.

Druhý typ problému začíná u mozkových hemisfér.

Oddělení mozku zodpovědné za rovnováhu, koordinaci, svalový tonus.

Rané a pozdní formy

Časná cerebelární ataxie je onemocnění osiřelých, které je převážně rozšířeno v severní Itálii. S ním dominuje klinický obraz pyramidálních lézí a ataxie. Současně se zvyšuje tendence reflexů šlach, citlivost zmizí.

Věk vzhledu3-20 let
PříčinyGenetická mutace;
Autozomálně recesivní přenos
Klinický obrázekDysarthria
Nystagmus

Neúmyslné pohyby oční bulvy s vysokou frekvencí. Rozlišují se fyziologické a patologické nystagmy.

"target =" _ blank "> Nystagmus;
Zvýšené reflexy šlachy;
Poškozené dolní končetiny.

Pozdní ataxie je nejčastěji spojena s hypotyreózou..
Existuje 8 nosologických forem nemoci.
Jsou klasifikovány takto:

  1. Alkoholická kortikální cerebelární degenerace;
  2. Karcinogenní degenerace;
  3. Ataxie spojená s hypotyreózou;
  4. Cerebelární intoxikační degenerace;
  5. Celiakální ataxie;
  6. Neuropsychická degenerace mozečku;
  7. Imunomodulovaná ataxie;
  8. Nedostatek vitamínu B1-12, vitamín E.

Cerebelární ataxie u dětí

Cerebelární selhání u dětí se objevuje s vrozenými malformacemi nebo zraněními. Ataxie může být důsledkem traumatického poranění mozku (trauma) u dítěte. U dětí do 2 let se projevuje mírným vývojovým zpožděním, nestabilní chůzí, narušenou koordinací.

Problémy začínají v prvních dnech života. Dítě je pomalé, špatně saje a přibírá na váze. Objektivně lze kliniku selhání zaznamenat do roku. Dítě zaostává za vrstevníky ve vývoji psychomotorických dovedností. Procházkové formy blíže k 2 rokům. Vyznačuje se nestabilním pohybem, častým pádem, řeč se objevuje pozdě.

Dědičná mozková forma

Ataxie jsou vrozené, dědičné a získané. Vrozená mozková ataxie se tvoří v prvních měsících života. Dědičná forma je spojena s genetickými defekty a je přenášena z generace na generaci. A získaná nemoc souvisí s časem se závažnou patologií jiného řádu..

V 19. století neurolog Pierre Marie navrhl rozdělení dědičné ataxie na 2 formy:

  • Ataxia Friedreich;
  • Sexuální forma dědičné ataxie.

Ten se projevuje blíže k 30-40 letům a nese jméno svého výzkumného pracovníka. Hlavními projevy jsou neurologické poruchy (ptóza, zhoršená konvergence, potíže s polykáním, demence). V tomto případě na rozdíl od Friedreichovy choroby neexistují žádné příznaky poškození kostí.

Dědičné cesty

Pierre Marieova nemoc je zděděná. Geny jsou distribuovány autozomálně dominantním způsobem. Má-li tedy jeden z rodičů patologický materiál, obdrží jej 50% potomků.

Gen nemoci je umístěn na chromozomu 6p23. Při hledání příčin onemocnění je genetická analýza jedním z hlavních faktorů při stanovení diagnózy..

Jak se projevuje patologie??

Pierre Marieova nemoc má řadu příznaků. Dominuje však porušení koordinace a chůze. K tomu jsou přidány problémy s viděním: ptóza, nadměrná pohyblivost očních bulví, Nystagmus

Neúmyslné pohyby oční bulvy s vysokou frekvencí. Rozlišují se fyziologické a patologické nystagmy.

Pierre Marieova nemoc se významně liší od ostatních ataxií v nepřítomnosti extrapyramidových syndromů. Pro diferenciální diagnostiku

Diagnostická metoda, ve které jsou vyloučeny nemoci, které nesplňují určitá kritéria.

Diferenciální diagnostika

Provádí se Friedreichovou ataxií, olivopontocerebelární ataxií..

Ataxia Pierre MariePostižená oblast: CerebellumPříznaky: cerebelární ataxie
FriedreichStruktury míchy (dráhy), bazální jádraPoškození kostí, svalového systému, ztráta citlivosti, emoční poruchy
Olivopontocerebelární degeneraceBazální jádra (olivová), Varolievův most

Část mozkového kmene. Leží mezi medullou oblongata a midbrain, horní část přiléhá k mozečku.

"target =" _ blank "> most, autonomní nervový systém a mozeček
Parkinsonismus, ataxie, narušený autonomní systém

Oddělení nervového systému, který reguluje činnost žláz vnitřní a vnější sekrece, činnost vnitřních orgánů, krevních cév a lymfatického spojení.

"target =" _ blank "> autonomní systém (pocení, ortostatický kolaps)

Léčba

Léková terapie tohoto onemocnění je neúčinná. Léky jsou zaměřeny na zlepšení interakcí s buňkami a obnovení ztracených spojení. Příznaky jsou zastaveny antikonvulzivy, svalovými relaxancemi, trofickými látkami pro nervovou tkáň..

Velká pozornost je věnována systému biofeedback. Speciální programy a nastavení trénují oblasti mozku s nízkou aktivitou. Zároveň dochází k jejich umělé stimulaci. A v reakci na to zóna zintenzivňuje svou práci a posílá zpětnou vazbu svalům. Používá se stabilizovaná platforma a činnosti na desce Bilgou..

Postinfekční cerebelární forma

Infekční forma ataxie je poměrně vzácná. Může vyvolat virové a bakteriální infekce. Mezi nimi je nejpravděpodobnější meningitida (neiseria), virová encefalitida

Různé příčiny zánětu mozku.

Postinfekční ataxie se vyskytuje na pozadí poškození mozku a jeho membrán. Nemoc se nikdy nevyvíjí izolovaně. Na pozadí těžké infekce se u pacienta rozvinou příznaky mozkové nedostatečnosti. Chvějící se pohyby se objevují, objevuje se třes

Nedobrovolné chvění kterékoli z končetin nebo hlavy, těla, trupu.

Po zastavení hlavního procesu infekce se příznaky snižují. Dlouhodobé důsledky však pacienta trápí na dlouhou dobu. A některé změny mohou zůstat navždy. Etiotropické ošetření.

Akutní mozkový tvar

Konzumace alkoholu je trvalým nedostatkem thiaminu v těle pacienta. A mozková kůra a červ patří k oblastem mozku, které na takový nedostatek pohotově reagují. Degenerativní procesy v této oblasti jsou projevy chronické závislosti na alkoholu.

Akutní alkoholická ataxie se vyskytuje při dlouhodobém a chronickém užívání alkoholu. Ne každý člověk však podléhá takové degeneraci. Roli hraje dědičná predispozice a citlivost nervové tkáně na nedostatek thiaminu..

Skutečnost! Westphalia-Leidenův syndrom se vyvíjí s infekcí (malárie a tyfus) as tepelnou expozicí (přehřátí, úpal). Je charakterizována akutní mozkovou ataxií.

Progresivní mozková forma

Pozdní ataxie se projevuje progresivní klinikou onemocnění. Hlavní projevy kliniky:

  • Nystagmus;
  • Adiadhokinesis;
  • Chvějící se chůze;
  • Zhoršená koordinace;
  • Snížené reflexy;
  • Ztráta stability ve vzorcích.

Statická a dynamická forma

Tyto dva typy onemocnění se výrazně liší v příznacích a oblasti poškození..

Statický lokomotorDynamický
Červí porážkaCerebelární hemisféra
Porušení držení těla, stability a chůzeMotorická funkce končetin trpí, u pacienta se vyvine dysmetrie, chybějící objekty.

Citlivé a mozkové druhy

První typ onemocnění se objevuje u onemocnění míchy. Přesněji řečeno, jeho rohy rohů. Zde jsou umístěny terminální motorické neurony. Z této zóny vstupuje signál přímo do receptorů svalů a šlach. S nemocí tento impuls neprochází do svalů.

S citlivou ataxií se objeví děrovací chůze. Pacient přestává provádět koordinační testy bez kontroly zraku. Toto není charakteristické pro cerebelární ataxii..

Vestibulární a cerebelární druhy

Motorické cesty prochází vestibulárními sekcemi a jádry 8 párů kraniálních nervů. S lézí na této úrovni se projevuje narušená práce vestibulárního systému. Ataxie se projevuje nevolností, zvracením, závratěmi.

Pacient odhalil horizontální nystagmus. U pacientů je sluch poškozen, protože je spojen s orgánem rovnováhy. Významný rozdíl od cerebelární ataxie - symptomatologie se zvyšuje s ostrými zatáčkami hlavy.

Kortikální a mozkové druhy

S porážkou kortikálních oddělení, ve kterých začínají pyramidální cesty, dochází k aortické ataxii. V poloze Romberg klesá pacient ve směru opačném k místu léze. Je známo, že pyramidální stezky procházejí v oblasti kmene a přecházejí na druhou stranu..

Při chůzi se pacient nestabilně pohybuje, klopýtá a odchyluje se ve směru opačném k porážce. Psychiatrické změny se aktivně vyvíjejí. Poškození sluchu, halucinace.

Patogeneze a etiologie onemocnění

Četné faktory vedou k poškození mozku. Roli hrají genetika a cévní onemocnění, aterosklerotické léze. Ataxie se často vyvíjí po těžkých zraněních, mozkových operacích.

Cévní nehody, jako je infarkt nebo mrtvice, mohou vést k poškození jakékoli struktury. Včetně mozečku. Zvláštní nebezpečí představují dopravní nehody. Při nehodách spadne hřbet lebky do sedadla. Mozeček

Oddělení mozku zodpovědné za rovnováhu, koordinaci, svalový tonus.

Příčiny

Hlavní příčiny poškození mozečku jsou:

  1. Aterosklerotické vaskulární onemocnění krku a mozku;
  2. Srdeční infarkt nebo mrtvice;
  3. Infekční choroby (bakteriální meningitida, virová encefalitida, borelióza, herpes);
  4. Otrava solemi těžkých kovů;
  5. Účinky drog, alkoholu;
  6. Nádory mozku;
  7. Autoimunitní onemocnění;
  8. Genetická ataxie (Friedreich, Wilsonova patologie, ataxia-telangiectasia).

Příznaky

Toto onemocnění je charakterizováno progresí mozkové nedostatečnosti. S touto chorobou dochází k porušování:

  • Nystagmus;
  • Poškozená chůze;
  • Adiadhokinesis;
  • Úmyslný třes;
  • Porušení provádění koordinačních testů;
  • Zpívaná řeč;
  • Megalografie;
  • Chybí položka.

Video pacienta s ataxií

Video jasně ukazuje charakteristické znaky cerebelární ataxie.

  1. Nestabilita ve stoje. V tomto případě se pacient odchyluje od léze. Video ukazuje, jak pacient ztrácí rovnováhu, jakmile spojí nohy;
  2. V poloze Romberg je pacient extrémně nestabilní. Test s otevřeným a zavřenýma očima však provádí totéž;
  3. Chvějící se chůze. Pacient chodí kymácí. Při pohybu roztáhne nohy. Chodí také boky;
  4. Palatinový test se provádí skluzem. Když se prst blíží k nosu, je zaznamenán úmyslný třes;
  5. Při testování kladivem by měl pacient přesunout prsty z kliky do hlavy zařízení. Únava a pomalost při provádění pohybů jsou zaznamenány;
  6. Adiadhokinesis. Při rychlé rotaci rukou dochází ke znatelnému zpomalení pohybů kartáče na straně léze;
  7. Test paty a kolena se provádí s nápadným skluzem. Pacient necítí koleno, chodidlo neustále sklouzává z dolní končetiny;
  8. Ztráta kontroly nad hlasivkami vede ke vzniku skandované řeči.

Diagnostika

Diagnóza mozkové ataxie je založena na neurologickém vyšetření. Při provádění koordinačních testů se pacient dopouští typických chyb. Na základě toho se stává relevantní diagnóza poškození mozku..

Zobrazovací techniky jsou důležité pro diagnostiku. U jednotlivých nosologií je poškozena jedna nebo druhá zóna mozečku. Na MRI

Metoda zkoumání vnitřních orgánů a tkání pomocí fenoménu nukleární magnetické rezonance.

Laboratorní diagnóza je důležitá pro objasnění formy nemoci. Pokud je podezření na autoimunitní proces, stanoví se titry protilátek. Při akutním infekčním zánětu, krvi a alkoholu

Alkohol je tvořen v komorách mozku. Denně se vyrobí 600 až 700 ml. Je nutné chránit nervový systém. Mozkomíšní mok slouží k metabolizaci neuronů a krve. Tvoří se v postranních komorách a prochází třetí a čtvrtou. Z toho vstupuje do subarachnoidálního prostoru a tam je zpětně absorbován zpět do krve.

Testy na chorobu Pierre Marie

K diagnostice této patologie lékař předepíše následující testy:

  1. Genetický test (gen je umístěn v oblasti 6p23);
  2. Objektivní vyšetření neurologem s koordinačními testy;
  3. MRI Cerebellum se zmenšuje, jeho rýhy jsou ostře tvarované;
  4. Obecné laboratorní testy.

Testy na cerebelární ataxii

Statický test poškozeníDynamický test lézí
Romberg Pose: pacient stojí naplocho, nohy pohromadě, ruce podél trupu, lékař je umístěn za účelem podpory pacienta a zabránění pádu. Provedeno se zavřeným a otevřenýma očima. V případě poškození mozku je v obou případech charakteristická nestabilita držení těla. Pád na stranu porážky.Stuart-Holmesův test nebo test asynergie. Pacient ohne ruku za loket a drží ji v blízkosti hrudníku. Doktor se nejprve pokusí narovnat končetinu a pak ji náhle uvolní. Při nepřítomnosti adekvátní svalové funkce antagonistů se pacient udeří do hrudníku.
Složitá zkouška Romberga. Běží v náručí natažených dopředu. Identifikujte známky počáteční ataxie.Babinsky test: pacient leží s rukama založenýma na hrudi. Doktor navrhuje, aby vstal, aniž by natáhl ruce. Pozitivním testem se nemůže zvednout, zatímco jeho nohy jsou zvednuté trupem. Nahoře je končetina, která je na straně léze..
Test na diadochokinézu. Pacientovi je nabídnuto vykonat pronaci / supinaci v zápěstních kloubech. Paže se natáhly dopředu. Pacient s ataxií vykazuje na postižené straně rychlou únavu a unavenou ruku..

Léčba

Jak obnovit mozeček po vážné nemoci? Je možné se vypořádat s dědičnými patologiemi této oblasti? Bohužel, léčba ataxie je omezená. Léky jsou zaměřeny na podporu fungování nervových buněk a jejich výživy. Je nutná symptomatická terapie.

Nyní je rehabilitace v léčbě ataxie stále oblíbenější. Použití adaptovaného komplexu cvičení a biologické zpětné vazby umožňuje trénovat postiženou oblast mozku. Pacienti mají pozitivní tendenci obnovit funkci a snížit kliniku. K výcviku se používají stabilizátory.

Terapie

Jak zacházet s cerebelární ataxií? Jaké skupiny drog se používají v neurologickém oddělení? Dlouhodobý majetek uvádíme v následující tabulce:

Neurotropní látky (cerebrolysin)Pomáhá obnovit neurony
Blokátory vápníkových kanálů (Cinnarizine)Ovlivní cévní stěnu bez změny průtoku krve.
Disagregační přípravky (pentoxifylin, aspirin)Zabraňte shlukování destiček.
Nootropics

Léky a látky určené ke zlepšení duševního výkonu stimulují poznávání, učení a paměť. Zvyšte odolnost mozku vůči různým škodlivým faktorům. Jejich účinek není potvrzen studiemi, na nichž je založena medicína založená na důkazech..

"target =" _ blank "> Nootropics (Phenibut)
Chraňte neurony před hypoxií.
CinnarizineZlepšuje průtok krve mozkem.
B vitaminyOpravte poškozená myelinová vlákna.

Pro každého pacienta je vyvinuta sada cvičení individuálně. Je nutné vzít v úvahu fyzickou formu pacienta a závažnost ataxie. Cvičební terapie musí být prováděna v tělocvičně poblíž gymnastické zdi. To dává pacientovi důvěru ve své činnosti. Koneckonců, můžete chytit příčky a zabránit pádu.

Povinná přítomnost instruktora. V domácích úkolech je důležitá péče a sledování pacientů. Další pojištění pomůže vyhnout se vážným zraněním..

Základní cvičení

  1. Měli byste začít komplex s kroky. Pacient vykročí vpřed a položí nohu dolů. Poté se provede krok zpět. Opět noha spočívá. Opakujte až 10-15krát. Při dobrém tréninku se tempo zvyšuje;
  2. Dalším cvikem je doprovodný krok. Pacient udělá krok na stranu. Dává nohu. Nyní krok s připojenou nohou. Návrat do výchozí polohy;
  3. Dále jsou pohyby prováděny pánví. Vpřed, vzad, do strany. Instruktor se pojistí zezadu;
  4. Dalším krokem je obrat na místě. S kroky vytvoří pacient celý kruh. Pak se pohne opačně;
  5. Výchozí pozice - s nohama rozloženým na šířku ramene. Ruce jsou ohnuté v loktech, dlaněmi dolů. Při ohýbání nohy na koleno se musíte dotknout dlaně. Pravá noha je pravá dlaň. Levá noha je levá dlaň;
  6. Další cvičení - položte nohu na druhý krok švédské zdi. Alternativní pravé a levé nohy;
  7. Poté pacient vezme příčku a rukou vytáhne patu. Cvičení se opakuje až 20-30krát. Druhou rukou se drží proti zdi.

Podrobný průběh zátěžové terapie, viz video:

Postižení

V důsledku nemoci dochází k vážnému postižení. Bez rehabilitační a rehabilitační léčby není pacient schopen samostatně se pohybovat. S mírnými poruchami mohou pacienti samostatně sloužit sami sobě. A dokonce vykonávat práci ve speciálně upravených podmínkách.

S touto nemocí se vytvoří druhá nebo první skupina. Počáteční projevy choroby jsou údajem o jmenování třetí skupiny. Po rehabilitačním kurzu lze skupinu změnit..

Je důležité, aby skupina poskytla pacientovi příležitost k získání preferenčních léků, prostředků technické rehabilitace. Jednou ročně je možná hospitalizace s rehabilitačním programem ve specializovaném centru.

Centra a kliniky

Vědecké centrum neurologie se nachází v Moskvě. Schůzky se konají na placeném a bezplatném základě (ve směru kliniky). Existují příležitosti pro hospitalizaci (kapátka, tablety).

Prezentována je široká škála rehabilitačních komplexů (stabilizační zařízení, počítačové programy biologické zpětné vazby). Konzultace provádějí lékaři nejvyšší kategorie, kandidáti na lékařské vědy, profesoři.

Na mimorozpočtovém základě byla vyvinuta služba: rovnovážné školení. Zahrnuje úvodní zkoušku odborníka, lekci na stabilní platformě. Opakovaná konzultace o výsledcích lekce. Cena služby je 1000 rublů.

Mozková ataxie je závažné polyetiologické onemocnění. Bohužel neexistují adekvátní terapeutické metody terapie. Ale rehabilitace takových pacientů je možná. Je důležité nevzdávat se choroby. Výsledkem je soubor cvičení a moderní tréninková technika.

Olga Smooth

Autor článku: praktický lékař Smooth Olga. V roce 2010 promovala na Běloruské státní lékařské univerzitě v oboru lékařské péče. 2013–2014 - zlepšovací kurzy „Management pacientů s chronickou bolestí zad“. Provádí ambulantní návštěvy u pacientů s neurologickou a chirurgickou patologií.

Vše o citlivé ataxii: mechanismy nemoci a předpovědi

Ataxia: jak je to?

Ataxie je nemoc spojená s neschopností přesně řídit pohyby. Normálně je koordinace realizována prostřednictvím aktivity svalových struktur: synergisty, antagonisty. Pro normální sled kontrakcí má koordinační systém tři kontrolní mechanismy: prostřednictvím mozečku, receptory a impulsy vestibulárního aparátu. Mozek je ústřední orgán, jeho spojení, systémy jsou nejdůležitější pro správnou koordinaci. Receptory jsou potřebné k vyhodnocení toho, jak se protahují svaly, tašky kloubů, šlachy. Prostřednictvím receptorů vstupuje do koordinačního centra v každém okamžiku informace o stavu tkání. Nakonec jsou zapotřebí impulsy k vyhodnocení polohy organismu v prostoru.

Ataxie je patologický stav, při kterém je přerušena práce jednoho ze tří bodů nebo více najednou. Klasifikace případů je založena na posouzení výkonnosti různých prvků koordinačního systému..

Patogeneze

Citlivá ataxie způsobuje poškození vláken, které tvoří periferní nervy, zadní kořeny a zadní sloupce míchy, jakož i střední smyčku.
Tato vlákna nesou proprioceptivní impulsy (obsahují informace o poloze částí těla a jejich pohybu) z receptorů do mozkové kůry..

Artikulárně-svalový pocit je poskytován receptorovým aparátem, který je reprezentován těly Pacini (nezapouzdřené nervové zakončení umístěné v kapslích kloubů, vazů, svalů a periostu).

Impulzy z receptorů procházejí procesy smyslových neuronů prvního řádu (tlustá myelinizovaná vlákna typu A), které vstupují do zadního rohu míchy, a poté bez překročení do složení zadních sloupců..

Proprioceptivní informace jsou přenášeny z dolních končetin přes středově umístěný Gaulův paprsek (tenký paprsek) a od horních končetin - přes laterální Burdachův paprsek (klínovitý paprsek).

Vlákna přicházející v těchto drahách vytvářejí synapse se senzorickými neurony druhého řádu, které tvoří jádra tenkých a klínovitých svazků ve spodní části dřeňové oblongaty..

Kříží se procesy neuronů druhého řádu, po kterých se v rámci střední smyčky dostanou do ventrálního zadního jádra thalamu.

Ve ventrálním zadním jádru thalamu jsou umístěny senzorické neurony třetího řádu spojené s kůrou parietálního laloku..

O typech více

Syndrom citlivého typu ataxie může nastat, pokud je narušena integrita, funkčnost periferních uzlů nebo zadního mozkového kmene, oblast mozkové mozkové tkáně, zadní nervy a tuberkulóza zodpovědná za vidění.

Mozková forma je pozorována, pokud je narušeno zdraví, integrita červa tohoto orgánu, nohou a hemisfér. Častěji je to pozorováno na pozadí sklerotických procesů, encefalitidy.

Vestibulární forma ataxie je pozorována, pokud je práce přerušena, integrita vestibulárního aparátu (kterékoli jeho části). Mohou být ovlivněna jádra mozkových kmenů, krusty v časném mozku, labyrint mozku nebo nerv zodpovědný za systém.

Kortikální forma je možná, když je narušen přední mozkový lalok.

Dědičná ataxie může být přenášena jedním ze dvou mechanismů: autozomálně recesivní, autozomálně dominantní.

Diagnostika


Člověk se smyslovou ataxií popisuje své pocity chůze jako „chůzi po měkkém koberci“ nebo „chůzi po bavlně“
Citlivá ataxie je detekována při počátečním vyšetření pacienta neurologem. K identifikaci příčiny onemocnění se používají následující diagnostické metody:

  • neurologické vyšetření vám umožní vyloučit jiné typy ataxií (cerebelární, kortikální nebo vestibulární) nebo identifikovat jejich kombinaci;
  • krevní chemie;
  • lumbální punkce. Studie mozkomíšního moku je nezbytná k detekci roztroušené sklerózy, neurosyfilie nebo jiných zánětlivých procesů v centrálním nervovém systému;
  • CT a MRI mozku a míchy;
  • ENMG (elektroneuromyografie). Jsou vyšetřeny periferní nervy a svaly;
  • genetické poradenství pro identifikaci dědičných chorob.

Jak si toho všimnout?

Příznaky ataxie závisí na formě onemocnění. Zejména u citlivých nohou trpí v první řadě svaly a klouby. Pacient ztrácí stabilitu, zatímco při chůzi zbytečně ohýbá nohy, cítí se, jako by chodil po bavlně. Reflexně se takový člověk neustále dívá pod nohy, zatímco se pohybuje, aby kompenzoval nedostatek činnosti motorového přístroje. Pokud zavřete oči, symptomy budou výraznější. Pokud je poškození mozkových oblastí velmi závažné, ztrácí pacient v zásadě pohyb.

Mezi příznaky mozkové ataxie patří třes při chůzi, nespravedlivě široké nohy a zametací pohyby. Pacient je nepříjemný a při chůzi hromádek na jedné straně to ukazuje, která cerebrální hemisféra trpěla. Problémy s koordinací nezávisí na vizuální kontrole situace, symptomatologie je stejně zachována, pokud jsou oči otevřené a zavřené. Pacient pomalu mluví, píše zametavě. Svalový tón se snižuje, šlachy jsou narušeny.

Projevy: které jsou stále možné?

Pokud se vestibulární forma vyvíjí, lze ji pozorovat častým nutkáním na nevolnost a zvracení. Pacient má závratě, tento pocit zesílí, když otočíte hlavu, a to i hladkým pohybem.

Kortikální ataxie se projevuje nestabilitou během pohybu, nejvýrazněji během zatáček, zhoršeným vnímáním pachů a mentálními abnormalitami. Pacient má uchopovací reflex.

Příznaky, které provázejí vývoj patologie

Vestibulární ataxie se může projevit v pohybu a ve stoje. Vestibulární typ se liší od ostatních forem nemoci v závislosti na projevech na zatáčkách a pohybech trupu a hlavy. Intenzita příznaků při otáčení hlavy, trupu, očí způsobuje, že osoba odmítá výše uvedené pohyby implementovat nebo je provádět příliš pomalu. Ovládání zraku znatelně kompenzuje narušenou koordinaci, a proto se člověk při zavření očí cítí nejistě a progresi symptomů.

Poškození vestibulárního aparátu je hlavně jednostranné, takže nemoc je charakterizována nestabilním chováním, odchylkou těla ve stejném směru, v jakém se nachází léze. U sedící nebo stojící pozice se pacient také vychýlí k poškozené straně. Tento příznak se také projeví, když se člověk pokusí překonat malou vzdálenost se zavřenýma očima..

Charakteristickým projevem ataxie je systémové závratě, kdy se pacient cítí jako rotace vlastního těla. Někdy pociťujete závratě při sezení se zavřenýma očima. V takové situaci je provázena nevolností s zvracením. Interakce vestibulárního aparátu a autonomního nervového systému vede k projevům bledosti nebo zarudnutí obličeje, zhoršenému tlukotu srdce, pulsu, tvorbě pocitu strachu a vyrážce na kůži.

Vestibulární ataxii obvykle doplňuje nystagmus v horizontální poloze, jeho směr je opačný k postižené straně. Může se také vyvinout vertikální nystagmus..

V případě narušení periferie vestibulárního aparátu se nystagmus zvyšuje pohybem hlavy nebo nakláněním hlavy.

Zděděné formy

Pierre-Marie ataxia se ve svých projevech blíží mozku. Častěji se první projevy onemocnění pozorují ve věku asi 35 let - chůze je přerušená, jsou pozorovány potíže s výrazy obličeje. Pro pacienta je obtížné pohybovat pažemi a mluvit, reflexy šlach se zvyšují a síla svalů dolních končetin oslabuje. Možné nedobrovolné krátkodobé křeče. Vize klesá, inteligence se zhoršuje. Mnoho trpí depresí..

Friedreichova choroba je doprovázena zhoršeným výkonem systémů Gaulle, Clark, páteře. Chůze je nepříjemná, člověk se pohybuje nejistě, zametavě, zatímco jeho nohy jsou nepřiměřeně široké od sebe. Pacient se odchyluje od středu různými směry. Výraz obličeje postupně trpí, řeč se zhoršuje, reflexy určitých skupin šlach se snižují a sluch je oslabený. Pokud je nemoc závažná, kostra se změní, srdce trpí.

Louis Bar syndrom se obvykle objevuje u dětí. Toto onemocnění se vyznačuje vysokou mírou pokroku a ve věku deseti let se pacient již nemůže pohybovat. Práce nervů lebky je narušena, intelekt zaostává, imunita klesá. Pacienti s tímto syndromem se vyznačují častou bronchitidou, pneumonií, rýmou.

Jak objasnit podmínku?

Předpokládáme-li mozkovou ataxii, vestibulární nebo některou z výše uvedených situací, je nutné konzultovat s lékařem kompletní diagnózu. Pouze po formulaci konečné diagnózy si můžete vybrat léčebný program.

Pokud je podezření na ataxii, je pacient požádán o MRI, aby vyhodnotil stav mozku, elektroencefalografii a elektromyografii. Pokud existuje podezření na dědičnou formu, je nutná diagnostika DNA. Podle výsledků nepřímé analýzy tohoto typu doktoři identifikují, jak vysoká je pravděpodobnost zdědění patogenu v rodině. Pacientovi je rovněž předepsána angiografie MRI. Pokud existují nádory na mozku, pomáhá tato metoda co nejpřesněji je určit..

K identifikaci dědičné, statické, cerebelární ataxie a jakékoli jiné formy se provádí řada dalších studií. Pacient je vyšetřen oftalmologem, neuropatologem, psychiatrem. V laboratorních testech je možné identifikovat metabolické problémy.

Příčiny neurologické choroby

Nejčastější příčiny senzorické ataxie z hlediska fyziologických procesů:

  • poškození kordů míchy - obvykle se vyskytuje při poranění míchy způsobeném ostrým ohybem;
  • ničení periferních nervů - dochází k vývoji nemocí, které ničí strukturu vláken;
  • poškození kořenů páteře umístěných vzadu, ke kterému dochází v důsledku zranění nebo vytlačení;
  • poškození střední smyčky, která je v mozkovém kmeni;
  • ničení thalamusových buněk, což vede ke změně nepodmíněných reflexů a citlivosti.

Jak bojovat?

Léčba ataxií je možná pouze v klinickém prostředí. Je nemožné se s touto nemocí vyrovnat sami - nehraje roli, v jaké formě a jakým typem porušení se vyvíjí. Kontrola léčby spočívá na neurologovi. Hlavní myšlenkou léčebného postupu je eliminace onemocnění, které vedlo k ataxii. Pokud se jedná o novotvar, odstraní se, krvácení - odstraní poškozenou tkáň. V některých případech je indikováno odstranění abscesu a stabilizace tlaku v oběhovém systému, snížení tlaku ve fossě lebky v zádech..

Léčba ataxie zahrnuje cvičení gymnastických cviků, jejichž komplex je vyvíjen na základě stavu pacienta. Hlavním cílem gymnastiky je posílit svalovou tkáň a usnadnit koordinační problémy. Pacientovi jsou předepsány obecné regenerační látky, vitamíny, ATP.

Jak zacházet s ataxií syndromem Louis-Bar? Kromě výše popsaných opatření se pacientovi zobrazují léčiva pro odstranění imunodeficience. Přiřaďte kurz imunoglobulinu. U Friedreichovy choroby jsou zobrazeny léky, které vám umožňují upravit výkon mitochondrie.

Léčba

Léčba ataxie je zaměřena na celkové posílení těla, zvýšení imunity a maximální zachování motorické aktivity pacientů. Je také možné pacienta téměř úplně vyléčit, pokud je odstraněna příčina ataxie (nádor, absces, ztráta tlaku, detoxikace).

V restorativní terapii patří použití neurovitaminů, vitamínu E, kyseliny jantarové, jakož i léků zaměřených na korekci imunity, normalizaci krevního tlaku, zlepšení mikrocirkulace mozku.

Pro infekční léze se používá antibiotická terapie..

U demyelinizačních onemocnění jsou indikovány hormonální přípravky a plazmaferéza..

Pro zlepšení pohody a kontroly nad koordinací, posílení svalů a zvýšení tónu se doporučuje pravidelné cvičení, zejména se používají komplexy „smyslových“ a „cerebelárních“ cvičení. Doporučuje se také používat hole, chodce a jiná zařízení..

Předpověď

Při absenci léčby je prognóza postižení i života nepříznivá. Dochází k postupnému ničení neuropsychického systému, což ovlivňuje jak celkovou pohodu pacienta, tak i možnost společenské aktivity. Infekční choroby, otrava, zranění zhoršují situaci.

Prognóza onemocnění může být zlepšena jeho včasnou detekcí a jmenováním adekvátní terapie, jakož i pomoci pacientům přizpůsobit se. To vám umožní prodloužit dobu aktivního pracovního života..

A pokud nebude léčeno?

U ataxie se člověk nemůže normálně pohybovat, takže se patologický vývoj stává důvodem pro přiřazení statusu zdravotně postižené osoby. Hrozí nebezpečí smrti. U ataxie trpí pacienti třesem rukou, cítí se silně a často závratě, je nemožné se pohybovat nebo polykat sami a možnost defekace je snížena. Postupem času dochází k selhání dýchacího systému, srdce v chronické formě, imunitní stav klesá. Pacient se vyznačuje častými infekcemi.

Zřejmé komplikace nejsou pozorovány ve 100% případů. Pokud přísně dodržujete doporučení lékaře a užíváte léky předepsané odborníkem, přijměte opatření k nápravě symptomů nemoci, kvalita života zůstane na stejné úrovni. Pacienti podstupující adekvátní terapii přežívají do pokročilých let.

Nebezpečí a pravděpodobnost onemocnění

Převládající procento pacientů jsou osoby náchylné k ataxii v důsledku genetického faktoru. S vysokou pravděpodobností bude u lidí, kteří trpěli infekcí mozku, trpí epilepsií a maligními nádory, vyžadována léčba ataxie (cerebelární, citlivá nebo jiná). Vyšší pravděpodobnost ataxie v přítomnosti malformací lebky, mozku a problémů s průtokem krve.

Aby se minimalizovalo narození těch, kteří trpí ataxií, je třeba se špatnou dědičností zaujmout k otázce plození velmi odpovědný přístup. V některých případech může lékař v zásadě doporučit, aby neměl děti. To platí zejména v případě, že již existují děti s geneticky určenou ataxií..

Prevence ataxie zahrnuje odmítnutí sňatků mezi blízkými příbuznými, léčbu infekčních ložisek a kontrolu tlaku, jakož i dodržování běžné denní rutinní správné výživy. Vyvarujte se sportu, který představuje riziko poranění hlavy.

Jaká mozková onemocnění mohou vést k poškození vestibulární funkce?

Vestibulární ataxie se také může vyvinout v důsledku patologických procesů, které se objevují v zúčastněných strukturách mozku. Mezi hlavní patří:

  • komprese medulla oblongata v důsledku abnormalit, zranění, výskytu ložisek infekce;
  • hypoxický stav s cerebrovaskulární příhodou;
  • anatomické anomálie a malformace;
  • nádorové procesy.

Nebezpečné jsou porušování ve formě ischemických nebo hemoragických mrtvic, syndromu obratlovců, hypertenze, různých aneuryzmat. Vestibulární ataxie je popsána proti aterosklerotickým plakům na vnitřní stěně cévních kmenů a také ke zhoršení reologických vlastností krve..

Nelze vyloučit možný negativní dopad traumatických faktorů, zejména pokud se jedná o jádra a kořeny vestibulárního nervu.

Cerebelární forma: funkce

U této formy nemoci pacient nemůže koordinovat pohyby, řeč se zpívá a křeče paží, nohou a hlavy jsou narušeny. Nemoc může ovlivnit dítě i dospělého. K objasnění diagnózy je nutné fyzické vyšetření a instrumentální studie. Je zcela nemožné eliminovat ataxii. S rychlým vývojem nemoci je prognóza negativní. Výjimkou je mozková ataxie způsobená infekcí..

Častěji je nemoc detekována v dědičné formě, mnohem menší procento případů se vyskytuje při získání. Cerebelární ataxie může vyvolat nedostatek vitaminu B12, poranění hlavy, novotvary, viry nebo infekce, sklerózu, dětskou mozkovou obrnu a podobné patologické stavy, mozkovou mrtvici, otravu jedy, kovy. Ze statistik je známo, že získaná forma je častěji pozorována po mrtvici nebo traumatu. Dědičné může být způsobeno genovou mutací. V současné době neexistuje podrobné vysvětlení příčin procesů..

Příčiny onemocnění

Cerebelární ataxie je největší skupinou ataxií. Vznikají poškozením mozečku nebo porušením jeho spojení s velkými hemisférami. V závislosti na rychlosti vývoje a progrese se dělí na akutní, subakutní a chronickou cerebelární ataxii.

Příčiny akutní mozkové ataxie jsou:

  • mrtvice lokalizované v mozečku;
  • infekční choroby;
  • postinfekční komplikace (abscesy, encefalomyelitida atd.);
  • otrava určitými skupinami drog (lithiové soli, anticholinesterázové léky - fyzostigmin, proserin).

Subakutní mozková ataxie se objevuje v důsledku těchto nemocí:

  • roztroušená skleróza;
  • subarachnoidální krvácení (důsledek hemoragické mrtvice nebo traumatického poškození mozku);
  • zvláštní případ syndromu Guillain-Barré - Miller-Fischerův syndrom;
  • mozkové nádory;
  • alkoholismus, který vede k Wernickeho encefalopatii;
  • zneužívání návykových látek;
  • otrava benzínovými výpary, rtutí atd..

Chronická cerebelární ataxie je důsledkem degenerativních procesů a je rozdělena na primární a sekundární.

K primární degeneraci mozkových struktur dochází díky:

  • dědičnost (skupina dědičné mozkové ataxie);
  • atrofické procesy v mozku (například Parkinsonova choroba, Alzheimerova choroba atd.);
  • idiopatická cerebelární degenerace (tj. nebyly stanoveny žádné spolehlivé důvody pro výskyt této skupiny ataxie).

Příčinou sekundární chronické cerebelární ataxie je:

  • roztroušená skleróza;
  • paraneoplastický syndrom;
  • hypotyreóza;
  • malabsorpční syndrom (malabsorpce živin ve střevě, zejména vitamínu E);
  • nesnášenlivost lepku;
  • alkoholismus;
  • Wilson-Konovalovova nemoc (narušený metabolismus mědi v těle);
  • mozkové nádory.

Citlivá ataxie je výsledkem léze.

  • periferní nervy, které nesou informaci o hluboké citlivosti v mozku (záškrtu, diabetice, alkoholické polyneuropatii);
  • mícha, jmenovitě její zadní sloupce, ve kterých procházejí vlákna hluboké citlivosti, dodávající informace z periferie do mozku (myelosa lanovky, nádory, mícha atd.).

Vestibulární ataxie je důsledkem poškození vestibulárního nervu nebo vestibulárního orgánu, který je umístěn ve vnitřním uchu. Tento typ ataxie se objevuje s Meniereho chorobou, nádory ve spodní části IV komory, infekce vnitřního ucha, zranění doprovázené zlomeninou dna lebky.

Kortikální ataxie, nebo jinak frontální, vzniká v důsledku patologických procesů ve frontálních lalocích nebo v týlní-časové oblasti mozku. Poškození těchto mozkových struktur může nastat při encefalitidě, abscesech, poranění hlavy, mrtvicích různých etiologií atd..

Druhy a formy: mozkový

Vrozené onemocnění může být vrozené a není náchylné k progresi, autozomálně recesivní a recesivní, u kterého postupně prochází mozková nedostatečnost. Rozlišují Battenovu formu, vrozenou formu, ve které se vývoj dítěte zpomaluje, ale v budoucnu se pacient dokáže přizpůsobit. Pozdní formát mozkové ataxie je Pierre-Marieova nemoc. Většinou diagnostikována ve věku 25 a více let.

Cerebelární ataxie je akutní (na pozadí virové invaze, infekce), subakutní, vyvolaná neoplazmatem, sklerózou, chronickou, náchylnou k progresi a paroxysmálně epizodická. K objasnění, s jakou formou musíte v konkrétním případě bojovat, lékař předepíše testy a studie.

Specifické projevy mozkové formy

Klinický obraz progresivní formy onemocnění je specifický, takže přesné stanovení diagnózy je obvykle snadné. Onemocnění lze předpokládat na základě obecných příznaků, chování pacienta a jeho držení. Při pozorování člověka vzniká pocit, že se snaží vyrovnat, za což hodí rukama do stran. Pacient se snaží vyhnout se zatočení trupem a hlavou, náhodně padá z lehkého tlaku v okamžiku, kdy se snaží pohybovat nohama, a ani si toho neuvědomuje. Končetiny jsou napjaté, chůze je podobná jako u opilého, tělo se narovná a nakloní se zpět.

Jako progrese vede cerebelární ataxie k neschopnosti korigovat pohyby. Nelze se dotknout špičky nosu. Ledviny se mění, řeč, obličej je jako maska, svaly jsou vždy v dobrém stavu, bolí se záda, krk, nohy a paže. Možné záchvaty, nystagmus, strabismus. Někteří pacienti mají slabý zrak, sluch, je obtížné polykat.

Mozková forma: vrozená

Můžete mít podezření na nemoc u dítěte, pokud je úsilí vyvíjené dítětem k provádění pohybů nepřiměřené akci. Pacient je nestabilní, vývoj je pomalý, plazí se a chodí, začíná později než jeho vrstevníci. Nystagmus je pozorován, slova jsou vyslovována slabikami, jasně od sebe navzájem omezenými. Zpomalil rozvoj řeči, psychiky.

Uvedené příznaky mohou naznačovat nejen cerebelární ataxii, ale také některé další patologické stavy spojené s prací mozku. K objasnění diagnózy musíte dítě ukázat lékaři.

Co dělat?

U cerebelární ataxie je hlavním cílem léčby zpomalit negativní procesy. Friedreichova forma, stejně jako ostatní vrozené formy, se nezpracovává. Použití radikálních konzervativních přístupů pomáhá udržovat kvalitu života pacienta co nejdéle. Předepisujte léky, učte členy rodiny, jak se starat o potřebné.

Léčba ataxie zahrnuje použití nootropik, stimulátorů krevního toku v mozku, léků na záchvaty, látek, které snižují svalový tonus, uvolňovačů svalů a betagestinů.

Pacientovi jsou ukázány masáže, gymnastika, pracovní terapie, fyzioterapie, kurzy logopedie, psychoterapie. Lékař doporučí, jaké předměty se přizpůsobí životu - hole, postele, další předměty pro domácnost..

Přísné dodržování lékařských doporučení pomáhá zpomalit průběh stavu, ale je nemožné úplně se zbavit vrozené cerebelární ataxie. Prognóza je určována příčinami patologického stavu, formou projevu, věkem pacienta, životními znaky těla.