Hlavní

Migréna

Roztroušená skleróza: příznaky a léčba

Roztroušená skleróza je chronické demyelinizační onemocnění nervového systému. Má neúplně studované příčiny a autoimunitní zánětlivý mechanismus vývoje. Jde o nemoc s velmi různorodým klinickým obrazem, je obtížné ji diagnostikovat v raných stádiích, zatímco neexistuje jediný specifický klinický příznak, který by přesně charakterizoval roztroušenou sklerózu. Léčba spočívá v použití imunomodulátorů a symptomatických látek. Účinkem imunitních přípravků je zastavení ničení nervových struktur protilátkami. Symptomatická léčiva eliminují funkční účinky těchto poruch..

O počátečních příznacích roztroušené sklerózy se můžete dozvědět z článku se stejným názvem. Nyní pojďme mluvit o rozšířeném klinickém obrazu, metodách diagnostiky a léčby této choroby.

Příznaky roztroušené sklerózy

Projevy roztroušené sklerózy jsou velmi rozmanité, protože nemoc postihuje celý nervový systém. Základy lézí jsou rozptýleny na různých odděleních, namísto nervové tkáně v těchto místech se vytvoří pojivová tkáň a funkce, kterou toto místo provádí, se ztratí, takže všechny klinické projevy jsou systematicky uspořádány v místě léze nervového systému.

Existují typické příznaky roztroušené sklerózy a atypické, vzácné, na které by se však nemělo zapomenout. Obvykle jeden pacient současně vykazuje známky poškození různých funkčních systémů (v důsledku rozptylování léze).

Typické projevy

Jsou odrazem porážky vodivých cest nervové soustavy. To jsou tzv. „Klasické“ příznaky roztroušené sklerózy..

Motorová koule

Tato skupina symptomů zahrnuje poškození pyramidálních drah, ke kterému dochází v 85-97% případů, tj. pozorováno téměř u každého pacienta. To může být:

  • paréza nebo ochrnutí - snížení svalové síly v končetinách. Častěji jsou postiženy dolní končetiny. Jak nemoc postupuje, může se paréza rozšířit až do porážky všech čtyř končetin;
  • zvýšení šlachových reflexů (zkontrolovaných neurologickým kladivem z rukou a nohou) a snížení a ztráta povrchových (ta je zvláště charakteristická pro abdominální reflexy);
  • patologické příznaky - Babinsky, Gordon, Ankylosing spondylitis, Zhukovsky a další. Během rutinního neurologického vyšetření jsou vždy kontrolovány neurologem;
  • zvýšený svalový tonus, tzv. svalová spasticita. Svaly v klidu jsou napjaté, na dotek těžké. Tento příznak, spolu se slabostí svalů, může bránit pohybu pacientů (pokud se vyskytuje v nohou) nebo narušuje obvyklé domácí metody péče o sebe (pokud se vyskytuje v rukou);
  • vzhled klonů nohy, ruky a patelly. Toto je extrémní stupeň zvýšených reflexů. Klousy jsou rytmické pohyby nohy, ruky nebo patelly. Způsobeno napínáním svalů nebo šlach. Například, klonus nohy je způsoben jeho maximálním prodloužením (rukou lékaře) s nohou ohnutou na kolenním a kyčelním kloubech. Noha je držena v natažené poloze a provádí neúmyslné pohyby v natahování, jako by se dotkla ruky lékaře. Podobně se zkoumá přítomnost klonu ruky a patelly..

Koordinační systém (mozkové léze)

Podobné příznaky se vyvíjejí u 62–87% pacientů:

  • porušení chůze - pacient se „třese“ ze strany na stranu, houpe se i na rovném povrchu. V pozdějších fázích je to doprovázeno pády nebo dokonce vede k nemožnosti pohybu;
  • snížený svalový tonus je charakteristickým příznakem poškození mozku. Pokud převládá poškození motorového systému, bude zvýšen tón, pokud je snížen mozkový tón;
  • slečna - žádné účelné pohyby nedosáhnou svého cíle. Požádáte-li pacienta, aby si prst zavřel do špičky nosu se zavřenýma očima, strká je do tváře, do křídla nosu nebo dokonce do oka. Tato porušení narušují dovednosti péče o sebe, stravování atd.;
  • porucha řeči - řeč je náhlá, skandující, slova jsou rozdělena do samostatných slabik, které jsou vyslovovány samostatně as důrazem na každou slabiku;
  • porušení rukopisu - stane se nerovným, vyleze z hranic linky;
  • chvění končetin, hlava při provádění pohybů;
  • nystagmus - vibrační, rytmické, nedobrovolné pohyby očí. Může být tak výrazné, že působí dojmem „vzpínajících se“ očí. Z tohoto důvodu může být zhoršeno vidění..

Poškození trupu a lebeční nervy

Vyskytuje se ve 36–81% případů:

  • omezení pohyblivosti očí při pohledu z boku, nahoru, dolů;
  • strabismus, dvojité vidění;
  • porušení kombinovaných pohybů očí: například při pohledu vzhůru jedno oko vzhlédne a druhé se odkloní na stranu. Tomu se říká internuclear oftalmoplegia;
  • slabost obličejových svalů obličeje (paréza obličejového nervu) - obličej je zkosený, oko na postižené straně není úplně zavřené, z něj se vynořuje slzení, z úst se vylívá jídlo a voda, nelze se usmívat atd.;
  • bolest v obličeji jako trigeminální neuralgie;
  • rozmazané, rozmazané řeči, dusivé při jídle, jídle a vodě, které se dostávají do nosu, porucha polykání - tzv. bulbarské symptomy (vyvíjejí se s poškozením jader jádrové oblongata);
  • vývoj retrobulbární neuritidy - velmi časté u roztroušené sklerózy (často při debutu nemoci). Projevuje se jako narušení zrakové ostrosti, schopnost rozlišovat barvy. Rozdíl v jasu a kontrastu obrazu přestane být detekován. V zorném poli pacienta jsou vidět černé body, šedé skvrny, někdy je to pocit, jako byste se dívali do dýmky. Asi polovina zorného pole může vypadnout. Pupilární reakce na světlo jsou narušeny. Při zkoumání fundusu je odhaleno blanšírování optického nervového disku (zejména jeho časových polovin), rozvíjí se optická atrofie.

Senzorické poškození

Stává se to v 56–92% případů:

  • poruchy hluboké citlivosti - tělo ztrácí kontrolu nad vnímáním svých svalů, šlach, kloubů, tj. mozek z těchto struktur nedostává impulsy. Jak se to projevuje? Například lékař požádá pacienta, aby zavřel oči. Dotýká se jednoho z prstů nebo prstů a pomocí tohoto prstu provádí drobný pohyb (ohýbá se, zatahuje se stranou). A pacient musí říci, kterému prstu se lékař dotkne a ve kterém směru je pohyb proveden. Pokud to pacient nemůže správně stanovit, znamená to, že má porušení hluboké citlivosti. V důsledku takových porušení je chůze ještě horší, protože pacient přestává cítit povrch, na kterém se pohybuje;
  • přítomnost parestézie (plazení, svědění, pálení, necitlivost atd.);
  • oblasti ztráty bolesti a citlivosti na teplotu - když pacient necítí rozdíl mezi horkem a chladem, mezi dotykem a píchnutím kůže jehlou;
  • bolest svalů, páteře.

Porucha funkce pánevních orgánů

Vyskytuje se ve 26–53% případů:

  • poruchy močení - retence nebo inkontinence moči (může docházet k neustálému vyprazdňování moči a může docházet k periodickému vyprazdňování, protože je naplněno pouze bez pocitu nutkání);
  • porušení zákona o defekaci - charakteristika pozdějších stádií choroby. Analogicky s poruchami močení je možná zácpa nebo fekální inkontinence;
  • porušení sexuální funkce - erektilní dysfunkce (impotence), nedostatek orgasmu, snížené libido. U žen je menstruační cyklus narušen.

Neuropsychologické příznaky

Podobné porušení bylo zjištěno v 65–95% případů:

  • astenický syndrom - zvýšená únava, rychlé vyčerpání při duševní a fyzické námaze;
  • zhoršená paměť, myšlení, pozornost;
  • deprese nebo euforie;
  • podrážděnost, nespokojenost, hysterické záchvaty;
  • syndrom chronické únavy.

Atypické projevy

Jsou stanoveny pouze u 5-20% pacientů s roztroušenou sklerózou:

  • autonomní poruchy (záchvaty závratě s nevolností a zvracením, sympaticko-adrenální krize, útoky zpomalení srdečního rytmu a snížení krevního tlaku);
  • epileptické záchvaty;
  • záchvaty škytavek, kašel, zívání, svalové křeče;
  • epizody akutní ztráty řeči se závratě, ztrátou sluchu;
  • Lermittův příznak - pocit průchodu elektrického proudu podél páteře, když je hlava nakloněna dopředu.

Průběh roztroušené sklerózy obvykle znamená přítomnost exacerbací a remise. V některých případech se vyskytuje bez momentů stabilizace a zlepšení od samého začátku a někdy se stálým vývojem symptomů.

Diagnostika

Diagnóza roztroušené sklerózy je velmi obtížná. To je usnadněno řadou symptomů a jejich schopností zmizet („blikání“ symptomů) v počátečních stádiích nemoci. Pro diagnózu roztroušené sklerózy pomocí:

  • neurologické vyšetření k detekci klinických příznaků;
  • vyšetření oftalmologem s vyšetřením fundusu a určení zorných polí;
  • MRI mozku a míchy na vysoce výkonném přístroji používající kontrastní látky (umožňuje detekovat ložiska pojivové tkáně - „plaky“);
  • zkoumání evokovaných potenciálů;
  • oligoklonální protilátky v mozkomíšním moku (mozkomíšním moku), které potvrzují imunopatologický proces v nervovém systému (lze pozorovat u jiných infekčních onemocnění nervového systému, například s neuroSPID).

Pro stanovení diagnózy jsou doposud obecně přijímána kritéria pro McDonald et al., 2001. Patří k nim posouzení klinických příznaků a změn MRI způsobených potenciály, mozkomíšního moku.

Léčba

Pro výběr účinné léčby je nutné vzít v úvahu mnoho aspektů průběhu onemocnění u konkrétního pacienta. Léčba roztroušené sklerózy je velmi individuální, protože příznaky u všech pacientů jsou odlišné (nebo kombinace příznaků). Při předepisování léčby všem pacientům s roztroušenou sklerózou však platí obecná ustanovení:

  • léčba co nejdříve;
  • nepřetržité užívání drog (i během remise, k zabránění další exacerbace a zpomalení progrese);
  • použití léků, které potlačují autoimunitní zánětlivý proces, který zabraňuje tvorbě nových lézí;
  • kombinace různých léků k dosažení větší účinnosti.

Všechna léčiva pro léčbu jsou rozdělena do dvou skupin: léčiva pro patogenetickou léčbu (ovlivňují mechanismus vývoje roztroušené sklerózy) a symptomatická léčiva. Kromě toho je léčba během exacerbace a remise velmi odlišná..

Patogenetické ošetření

Provádí se jak při nástupu choroby, při exacerbaci, tak při remisi. Účelem takové terapie je zastavit autoimunitní zánětlivý proces, zabránit destrukci myelinu.

Zhoršení

V této fázi platí:

  • pulzní terapie kortikosteroidy je krátký průběh velkých dávek intravenózních hormonů. Obvykle se methylprednisolon (Metipred, Solu-medrol) používá 500-1000 mg ve 200-400 ml fyziologického roztoku intravenózně v množství 25-30 kapek za minutu 1krát denně (ráno) po dobu 3-7 dnů. Doba trvání a dávkování závisí na závažnosti neurologických poruch. Aby se předešlo nežádoucím účinkům methylprednisolonu, současně se předepisují draselné přípravky (Asparkam, Panangin) a strava bohatá na draselné soli (banány, pečené brambory, jablka, rozinky); látky, které chrání žaludeční sliznici (ranitidin, cimetidin, Almagel, fosfhalugel); antibiotika (protože hormony snižují obranyschopnost těla a může se připojit infekce). Po pulzní terapii pokračujte v užívání tablet methylprednisolonu počínaje dávkou 24 mg a léčbu postupně ukončujte;
  • pokud nelze provést pulzní terapii, pak se dexamethason podává intravenózně nebo intramuskulárně 1krát denně, počínaje 128 mg (64 mg, 32 mg v závislosti na závažnosti příznaků), postupně snižující dávku 2krát každé dva dny (64 mg 2 dny, 32 mg 2 dny, 16 mg 2 dny atd., Jako by se postupné rušení drogy);
  • plazmaferéza - čištění krevní plazmy z protilátek cirkulujících v ní. Trvá to asi 2 týdny: během této doby se provádí 3-5 procedur (s přestávkou na několik dní). S pomocí zvláštního přístroje se krev odebírá z žíly a prochází filtračním systémem. V něm je krev rozdělena na buněčné prvky a plazmu. Poté jsou buněčné prvky smíchány s dárcovskou plazmou (nebo s umělou náhradou plazmy) a v této formě jsou pacientovi vráceny jinou žílou. Někdy je plazmaferéza kombinována s pulzní terapií hormony;
  • lidský imunoglobulin pro intravenózní podání (Sandoglobulin, Pentaglobulin) v dávce 200-400 mg / kg za den kapání rychlostí 20 kapek za minutu po dobu 5 po sobě následujících dnů;
  • s neúčinností hormonů, se stabilní progresí roztroušené sklerózy se používají cytostatika (azathioprin, cyklofosfamid, cyklosporin A, methotrexát a další), které potlačují autoimunitní proces. Použití cytostatik má však převrácenou stranu mince: jsou velmi toxické. Tyto léky mají mnoho závažných vedlejších účinků. Vedou k prudkému poklesu leukocytů, červených krvinek, krevních destiček (což je doprovázeno snížením obranyschopnosti těla, rozvojem anémie, zhoršenou koagulací krve), způsobují hepatitidu drog, ztrátu vlasů, vedou k časté nevolnosti, zvracení, průjmům;
  • protidestičková činidla, léky, které zlepšují krevní oběh - dipyridamol, curantil, pentoxifylin;
  • pokud jsou detekovány vysoké titry protilátek proti herpes viru - Zovirax, Valtrex;
  • interferonové induktory - Cycloferon, Amiksin.

Prominutí

Roztroušená skleróza je onemocnění, které vyžaduje stálou léčbu, a to i během remise. Klinické příznaky se mohou snižovat, stav se může zlepšit, ale proces destrukce myelinu bude pokračovat. K zastavení autoimunitního procesu, prevenci progrese onemocnění, zpomalení postižení se používá zvláštní skupina léků: léky preventivní (imunomodulační) terapie. Mezinárodní studie prokázaly svou účinnost při roztroušené skleróze. Jedná se o léky β-interferonu (Avonex, Betaferon, Rebif) a glatiramer acetátu (Copaxone). Výběr léku závisí na stadiu onemocnění, mechanismu účinku a, bohužel, na materiálních schopnostech pacienta. Avonex se používá 6 milionů IU 1krát týdně intramuskulárně, Rebif 6 nebo 12 milionů IU 3krát týdně subkutánně, Betaferon 8 milionů nebo 16 milionů IU každý druhý den subkutánně, Copaxone 20 mg perorálně denně.

U této skupiny léčiv je velmi důležité zahájit příjem co nejdříve: jakmile je stanovena diagnóza roztroušené sklerózy, musíte ji okamžitě začít užívat a brát je neustále, bez přerušení. To pomáhá předcházet vzniku nových exacerbací, a proto předcházet novým funkčním poruchám u pacienta. Koneckonců, prevence ničení je snadnější a účinnější než léčení následků. Člověk tedy zůstává schopen pracovat po dlouhou dobu, zůstává společensky aktivní. A o to se snaží při léčbě roztroušené sklerózy, protože je stále nemožné toto onemocnění úplně vyléčit.

Symptomatická léčba

Tento typ léčby zahrnuje použití široké škály léčiv, aby se snížily projevy symptomů, které se již vyskytly u roztroušené sklerózy. Symptomatická léčba se používá jak v období exacerbace, tak v období remise. Terapie se provádí asymptomaticky:

  • spasticita (zvýšený svalový tonus) - Sirdalud (Tizanidin, Tizalud), baklofen, Midokalm, Clonazepam, fyzioterapeutická cvičení, akupresura, injekce botulotoxinu, hyperbarická oxygenace;
  • svalová slabost - neuromidin, glycin, cerebrolysin, gliatilin, vitaminy B;
  • závratě - Betaserc (Vestibo, Westinorm), Fezam, Stugeron-forte, Tiocetam, Nicotinamid, akupunktura;
  • narušení funkce močení - normalizace pitného režimu, vyloučení kofeinu a alkoholu, magneto- a elektrostimulace močového měchýře, trénink svalů pánevního dna. S močovou inkontinencí - Driptan, Adiuretin, Desmosprey; s retencí moči - Neuromidin, Gliatilin;
  • narušená koordinace - β-blokátory (Propranolol, Anaprilin), malé dávky antidepresiv (Amitriptylin), vitamin B6, Magne-B6, glycin, metody fyzikální terapie ke zvýšení vestibulární adaptace;
  • chvění - karbamazepin (Tegretol, Finlepsin);
  • metabolická terapie - cerebrolysin, nootropil, encefabol, kyselina glutamová, metionin, vitaminy B (Neurobeks, Milgamma, Neurorubin), vitamin C a E, glycin, Essentiale, kyselina lipoová;
  • chronická únava - Semax, Fluoxetin (Prozac), Sertralin (Serlift, Zoloft), Stimol, Enerion, ženšen a eleuterokokové extrakty, psychoterapie;
  • bolesti hlavy spojené se zvýšeným intrakraniálním tlakem - Diacarb, glycerin, Magne-B6, síran hořečnatý, lysin escinát, Cyclo 3 fort;
  • paroxysmální bolesti a stavy (trigeminální neuralgie, Lermittův příznak, parestezie) - karbamazepin (finlepsin), difenin, konvulsofin (depakin), Gabapentin (Gabagamma, neuronin), pregabalin, lamotrigin, klonazepam;
  • deprese - Coaxil, Amitriptylin, Lerivon, Fluksetin (Prozac).

Roztroušená skleróza je závažné neurologické onemocnění, které se vyskytuje hlavně u mladých lidí. Má mnoho příznaků, které mohou sloužit jako „masky“ jiných nemocí. Vyskytuje se s exacerbacemi a remisi. Diagnostikováno klinickými projevy a daty z dalších výzkumných metod. Vyžaduje to stálé a dlouhodobé léčení, bez kterého to vede k postižení a postižení..

Roztroušená skleróza - příznaky a léčba

Co je roztroušená skleróza? Příčiny, diagnostika a léčebné metody budou diskutovány v článku Dr. Novikov Yu.O., osteopath se zkušeností 39 let.

Definice nemoci. Příčiny onemocnění

Roztroušená skleróza (MS) je jedním z běžných chronických autoimunitních onemocnění centrálního nervového systému (CNS).

Prevalence MS je vysoká a je rozdělena do zón s vysokým, středním a nízkým výskytem choroby. Vysoká prevalence byla zaznamenána v Severní Americe a severozápadní Evropě.

Na celém světě bylo identifikováno asi 2 miliony pacientů s RS. V naší zemi se v různých oblastech počet lidí s RS pohybuje od 2 do 70 pacientů na 100 000 lidí a onemocnění je mnohem méně běžné ve střední Asii a na Kavkaze. Ve velkých průmyslových oblastech a městech je výskyt vyšší než ve venkovských oblastech, u mužů a žen je to stejné.

  • nástup nemoci v mladém věku, obvykle mezi 20 a 35 lety (v některých případech lidé onemocní a jsou mladší a starší);
  • multi-symptom;
  • polymorfismus (rozmanitost) projevů;
  • progresivní kurz s velmi typickou tendencí k remisi a novým exacerbacím. [1] [2]

Příčina MS není přesně stanovena. Byl vyjádřen názor na infekční povahu této choroby. Tento předpoklad je založen na akutním vývoji onemocnění se zvýšenou teplotou a změnami mozkomíšního moku a krve, charakteristikou infekčních chorob, jakož i patomorfologickými údaji.

V současné době je známo, že původcem RS může být virus neutrofického filtrování identický s virem diseminované encefalomyelitidy.

Základem demyelinizace (selektivní poškození mozku) je autoimunitní proces. Cesty přenosu infekce nebyly objasněny. K infekci přímo od pacienta nedochází. Možnost kontaktní cesty pro šíření choroby by měla být považována za nepravděpodobnou. [3] [4]

Příznaky roztroušené sklerózy

Se všemi rozmanitostmi a variabilitou poruch charakteristických pro MS můžeme rozlišit jeho hlavní, nejčastější typickou formu - cerebrospinální.

Cerebrospinální forma RS obvykle začíná v mladém věku. Tato forma se vyznačuje:

  • kombinace pyramidálních a cerebelárních poruch;
  • časté poškození optických nervů;
  • někdy přechodná diplopie (rozdvojení viditelných objektů);
  • remitážní kurz (opakované remise).

Vývoj pyramidálních a cerebelárních poruch je způsoben častým vytvářením ohnisek zánětu v laterálních sloupcích míchy, mozkovém kmeni a nohách mozečku.

Nejčasnější příznaky jsou:

  • ztráta břišních reflexů;
  • únava a slabost nohou;
  • mírné úmyslné chvění v rukou;
  • nystagmus (nekontrolovaný rytmický pohyb očí).

Oční projevy

Počáteční izolovanou poruchou je často porucha zraku, která se vyvíjí podle typu tzv. Retrobulbární neuritidy (akutní zánět zrakového nervu). V tomto případě se vyskytne slepota nebo skotom (slepá skvrna v zorném poli) konkrétního oka.

Protože proces není lokalizován v bradavce zrakového nervu, ale v jeho trupu (retrobulbar), nenastanou žádné změny ve fundusu po někdy docela dlouhou dobu.

Při výrazném poškození průměru zrakového nervu se ztrácí přímá reakce zornice slepého oka na světlo, zatímco reakce jeho zúžení v případě osvětlení druhého oka je zachována (přátelská reakce zornice).

Retrobulbární neuritida u MS je charakterizována ztrátou centrálních polí vidění (centrální skotom), protože plaky se obvykle vyvíjejí uvnitř kmene nervového nervu. Naproti tomu u retrobulbární neuritidy syfilitické etiologie nebo se zánětem vedlejších nosních dutin je častěji pozorováno soustředné zúžení zorných polí, protože zánětlivý proces se vyvíjí z vnějšího povrchu optického nervu - z jeho membrán.

Po známém období v RS jsou detekovány změny fundusu - blanšírování papily zrakového nervu (atrofie). Pro MS je typické převažující blanšírování časových polovin bradavek optických nervů. Ztráta zraku může být úplná nebo částečná, jednostranná nebo oboustranná. Po nějaké době obvykle dochází ke zlepšení, ale proces se může zvýšit. Dvoustranná slepota je vzácná.

Mozkové a pyramidální poruchy

Nejčasnější cerebelární poruchy jsou:

  • úmyslné chvění v rukou, detekované prstem-nazální test;
  • porucha rukopisu;
  • oční bulvní nystagmus s únosem do stran.

Výrazný nystagmus (někdy nejen horizontální, ale také vertikální nebo rotační), v závislosti na postiženém mozečku, poruchy řeči (zpívaná řeč) a chvění hlavy nebo těla jsou již známkou dalekosáhlého procesu.

Objevují se také další cerebelární příznaky - adiadochokinéza (neschopnost rychle změnit opačné pohyby - flexe nebo rotace), chvějící se chůze atd..

Někdy jsou spolu s výraznými příznaky pyramidální léze zaznamenány také příznaky poškození periferního motorického neuronu: ztráta šlachových reflexů končetin, svalová atrofie.

Poruchy citlivosti nejsou tak výrazné jako motorické poruchy. Zvláštní parestézie (pocit pálení, husí kůži, mravenčení) v MS je pocit elektrického proudu vznikajícího při ostrém ohybu hlavy na hrudník, jako by stékal dolů po páteři a vyzařoval na nohy, někdy do rukou. V některých případech dochází k porušení kloubních svalů a vibračních pocitů na dolních končetinách. Povrchová citlivost je mnohem méně frustrující.

Z lebečních nervů jsou kromě optických nervů častěji postiženy abdukční a okulomotorické nervy. Paralýza očních svalů má obvykle přechodný charakter a je vyjádřena pouze diplopií, což může být počáteční příznak nemoci.

Léze trigeminálních, obličejových a hyoidních nervů jsou časté. Vývoj sklerotických plaků v supranukleárních částech kortiko-jaderné dráhy může způsobit výskyt pseudobulbarského syndromu a vývoj příznaků bulbarů (příznaky poškození kraniálních nervů) v mozkovém kmeni..

Dysfunkce pánevních orgánů jsou běžné příznaky RS. Dochází k následujícím porušením:

  • peremptivní (náhlé a nepodporovatelné) nutkání, rychlost, zadržování moči a stolice;
  • inkontinence, neúplné vyprázdnění močového měchýře, vedoucí k urosepsis - charakteristika pozdních fází.

Časté porušování reprodukčního systému. Tyto problémy mohou být současně funkčními poruchami pánevních orgánů a mohou to být také nezávislé příznaky..

Duševní poruchy jsou vzácné. Demence a těžké formy duševní poruchy jsou charakteristické pouze pro pozdní období nemoci a jsou způsobeny vícenásobnými a rozšířenými ložisky v kůře a subkortikálními formacemi mozkových hemisfér.

Patogeneze roztroušené sklerózy

Abychom pochopili mechanismus rozvoje MS, je nutné se seznámit s patologickou anatomií tohoto onemocnění.

Mikroskopické vyšetření odhalí patrné a dosti charakteristické změny, které jsou detekovány s největší stálostí v míše, mozkovém kmeni a mozkových hemisférách. Viditelné jsou různé plaky různých velikostí (od bodu po velmi masivní, které například zabírají celý průměr míchy), rozptýlené hlavně v bílé hmotě. Taková multiplicita a rozptyl fokálních změn určuje název nemoci.

Jednotlivé desky mají zaoblený tvar, často se slučují a vytvářejí změny ve složitých tvarech. Barva plaků v řezu je růžovo-šedá (nově vytvořená ložiska) nebo šedá, nažloutlá (staré ložiska).

Když je plak řezán, stanoví se jeho vysoká hustota porovnáním s normální mozkovou tkání. Tato těsnění, skleróza plaků umožnila charakterizovat nemoc jako sklerózu.

S mikroskopií se do popředí dostávají změny v myelinových vláknech. V oblasti ohniska, plaku, v bílé hmotě, do stejné míry, je pozorován rozklad myelinového pláště pokrývající nervová vlákna centrálních vodičů a axiální válec často zůstává neporušený.

V akutním období, v přítomnosti otoku a infiltrace, je vedení nervových vláken přerušeno v ohnisku léze. Následně, v důsledku smrti axiálních válců, dochází k nevratnému, trvalému srážení.

Po období akutního zánětu se ukáže, že axiální válce si částečně zachovávají svou integritu a vodivost, někdy je dokonce pozorována remyelinizace nervových vláken. Výsledkem je nejen remise, ale i docela uspokojivé obnovení některých dříve ztracených funkcí, což je pro MS velmi charakteristické.

Vznik nových zánětlivých ložisek určuje zhoršení a nástup nových příznaků. [2] [5]

Klasifikace a vývojové fáze roztroušené sklerózy

Neexistuje žádná přísná a obecně přijímaná klasifikace MS. Někteří autoři navrhují dále rozdělit MS podle klinického průběhu, jiní podle lokalizace procesu. [9]

Podle povahy toku jsou:

  • remitující forma - charakterizovaná vzácnými exacerbacemi, střídáním s remisi, někdy trvajícími roky, a postižené oblasti mozku jsou obnoveny částečně i úplně;
  • primární progresivní - nepostřehnutelný začátek a pomalý, ale nevratný nárůst symptomů;
  • sekundární progresivní - nejprve se podobá remitenci, ale v pozdějších fázích je charakteristický přechod do progresivní formy;
  • progresivní remitence - vzácná forma, kdy nemoc, počínaje remitujícím průběhem, přechází do primárního progresivního.

Lokalizací poškození mozku:

  • mozek - trpí pyramidální systém;
  • stonek - nejzávažnější forma RS, která rychle vede pacienta k postižení;
  • cerebelární - mozkové poruchy, často kombinované s poškozením mozkového kmene;
  • optický - vizuální systém trpí;
  • mícha - postihuje se mícha, vyskytují se pánevní poruchy a spastická dolní paraparéza;
  • cerebrospinální forma - nejčastější, charakterizovaná velkým množstvím sklerotických plaků v mozku a míchy, jsou klinicky detekovány mozkové a mozkové poruchy, patologie zrakového, vestibulárního a okulomotorického systému.

Podle etap RS se dělí na:

  • akutní fáze, která trvá první dva týdny exacerbace;
  • subakutní, trvající dva měsíce od počátku exacerbace a je přechodným stadiem progresi chronických onemocnění;
  • stabilizační fáze, během které nejsou pozorovány žádné exacerbace po dobu tří měsíců.

Komplikace roztroušené sklerózy

Závažné komplikace, zejména u páteřních forem, jsou otlaky a hluboké poruchy pánevních orgánů.

Akutní a subakutní případy s poškozením životně důležitých částí mozkového kmene mohou být také nepříznivé..

Neurologický stav pacienta přímo závisí na jeho imunitě. Často dochází ke zvýšené únavě, svalové slabosti, závratím. Ataxie (narušená koordinace a dobrovolné pohyby), významné snížení fyzických a zejména pohybových schopností končetin s rozvojem spasticity (motorické poruchy způsobené zvýšeným svalovým tonusem) jsou zaznamenány v progresivní fázi.

Velmi často dochází k prudkému poklesu ostrosti zraku, ke ztrátě jasnosti obrazu, ke snížení viditelnosti polí, ke zkreslení barev, k diplopii, k amblyopii ak rozvoji stability (strabismus).

Pacienti často zažívají podrážděnost, nestabilitu nálady, v některých případech euforii, nedostatečný přístup k jejich stavu.

V MS nejsou kognitivní poruchy neobvyklé - snížená paměť, koncentrace, pozornost k prostorové orientaci.

Také u RS se objevují poruchy pánve - retence moči a prodloužená zácpa, následně pacient ztrácí schopnost řídit procesy vyprazdňování střev a močového měchýře. V důsledku neúplného vyprázdnění močového měchýře dochází k urologickým onemocněním až po urosepsii.

Výše uvedené komplikace vyžadují zvláštní pozornost, protože to mohou způsobit pacientovi smrt. [15] [16]

Diagnóza roztroušené sklerózy

V pravděpodobné MS je nutné spolu s kompletním neurologickým vyšetřením provést studii mozku a míchy pomocí MRI. Tato metoda výzkumu je nejvíce informativní doplňkovou diagnostickou metodou. Jeho pomocí můžete detekovat oblasti se změněnou hustotou v bílé hmotě mozku (ložiska demyelinace a gliózy). [10]

Jedním z prvních diagnostických kritérií může být také studie vizuálně evokovaných potenciálů, která se používá ke stanovení stupně uchování určitých drah..

Při studiu mozkomíšního moku je metoda izolačního zaměření mozkomíšního moku považována za informativní, což umožňuje izolovat oligoklonální skupiny IgG.

Pro diagnostiku RS jsou široce používána kritéria navržená mezinárodní expertní skupinou. [jedenáct]

Léčba roztroušené sklerózy: efektivní přístupy a metody

Roztroušená skleróza (MS) často vede k postižení a délka života pacientů po diagnóze je 25-30 let. To však neznamená, že se s touto chorobou nemusí bojovat. Včasná lékařská pomoc a kompetentní přístup v počátečním stádiu nemoci mohou dát člověku šanci prodloužit celý život.

Co ohrožuje diagnózu "roztroušené sklerózy"

Roztroušená skleróza (encefalomyelitida) je chronické onemocnění centrálního nervového systému. Jean Martin, francouzský neurolog, popsal tuto diagnózu již v polovině 19. století. Abychom pochopili příčiny tohoto onemocnění, pojďme se obrátit na anatomii.

U zdravého člověka jsou nervy pokryty pláštěm podobným tukům nebo myelinu, který chrání nervová vlákna před vnějšími vlivy. Pokud jsou nervy zbaveny takové skořápky nebo je narušena její integrita, dochází k vadným ložiskům, které se obvykle nazývají plaky. Jejich přítomnost vede k tomu, že se bioelektrický signál vyslaný periferním nervovým systémem „rozptýlí“ a nedosahuje konečného cíle - této nebo té části nervové tkáně mozku nebo míchy. V procesu progrese nemoci se kromě zničení membrán vyskytuje také porážka reflexních oblouků, po kterých vede bioelektrický signál. To vše je příčinou roztroušené sklerózy..

Typy rozvoje roztroušené sklerózy jsou stanoveny v souladu se stupnicí neurologického deficitu a hodnotící stupnice postižení (EDSS a DSS). S jejich pomocí můžete sledovat průběh nemoci, určit stupeň destrukce a předepsat odpovídající léčbu. Je tradičně přijímáno rozlišovat čtyři typy průběhu roztroušené sklerózy:

Odstranění roztroušené sklerózy. Tento typ je charakterizován přítomností nepředvídatelných akutních záchvatů nebo relapsů, po kterých mohou být funkce postižených orgánů zcela, částečně nebo vůbec obnoveny. Trvání recidivy se může pohybovat od několika dnů do několika týdnů, ale zotavení se z útoku může trvat několik měsíců. V rané fázi mají pacienti mírné poruchy: únava, svalová slabost, malé nerovnováhy (chvějící se chůze), dvojité vidění, poruchy stolice. Často je pouze jeden příznak nemoci. V této fázi je vhodná imunomodulační terapie, která může významně zpomalit rozvoj sklerózy a někdy ji úplně zastavit..

Primární progresivní roztroušená skleróza nemá výrazné remise a relapsy, ale tento typ je charakterizován částečným nebo téměř úplným postižením. Vyskytuje se zpravidla u lidí po čtyřiceti a tato forma onemocnění je pozorována pouze v 15% případů. Porušení fyzických funkcí pacienta v tomto stadiu je výraznější než při remise sklerózy.

Sekundární progresivní roztroušená skleróza. Zpočátku se tento typ onemocnění podobá remitenci roztroušené sklerózy, ale následně přechází do progresivní formy, navíc k tomu může dojít buď bezprostředně po útoku, nebo mnohem později. K relapsům s touto formou onemocnění dochází méně často, ale pravděpodobnost postižení je vyšší než u výše uvedeného. Primární a sekundární progresivní roztroušená skleróza se v závislosti na délce onemocnění vyznačuje projevy ataxie (ztráta orientace v prostoru) a monoparézou (paralýza končetiny), významně narušenými motorickými funkcemi, při nichž je pacient schopen samostatně projít jen malé vzdálenosti, sníženou taktilitu a citlivost na bolest.

Progresivní remitentní roztroušená skleróza je charakterizována akutními záchvaty, po nichž následuje výrazné snížení všech schopností a progresivní postižení. U této formy průběhu onemocnění potřebuje člověk neustálé sledování a pomoc, protože stupeň destrukce je velký: močová a fekální inkontinence, ztráta citlivosti pod hlavou, demence, těžká dysartrie nebo dokonce ztráta schopnosti polykat a mluvit.

Navzdory skutečnosti, že nemoc byla objevena již dávno, nebyl recept na její kompletní léčbu nikdy nalezen. Proces rozvoje roztroušené sklerózy s kompetentní terapií lze pouze zpomalit, což omezuje její projevy. Příznakem sklerózy je prudká remise symptomů, ale bohužel může dojít také k neočekávanému relapsu. A pokud se nemoc neléčí, období bez relapsů bude kratší.

Je velmi důležité pochopit, že k obnovení pouze myelinového pláště, které bylo uvedeno výše, nestačí, protože signál přichází, protože reflexní oblouk funguje. Jak je vidět, v těle je vše propojeno, takže obnovení reflexních oblouků, po kterých bioelektrický signál prochází, je klíčem k úplnému uzdravení pacientů s remitujícími formami mnohočetné nekonzistentně progresivní sklerózy. To je úkol aktivní rehabilitace.

Léčba roztroušené sklerózy v současné fázi

Hlavním cílem při léčbě roztroušené sklerózy je zkrátit dobu současné exacerbace a oddálit nástup další. Mezi úkoly stanovené lékaři patří adaptace na neurologické deficity, prevence sekundárních komplikací (atrofie, infekce močových cest, osteoporóza). Řešení těchto klíčových aspektů by mělo nakonec vést ke zlepšení kvality života pacienta. Pro přesnou diagnózu se používá zobrazení magnetickou rezonancí, lumbální punkce a studium evokovaných mozkových potenciálů. K léčbě roztroušené sklerózy se obvykle předepisují glukokortikosteroidy, interferony, moderní monoklonální protilátky, chemoterapie a další skupiny léků. Komplexní léčebný program by však měl být zvolen vždy samostatně.

V závislosti na poruchách vyskytujících se v lidském těle s RS by se s léčbou měli zabývat různí odborníci. Problémy v emocionální a kognitivní sféře - práce pro neurology a neuropsychology, narušená koordinace a pohyb - úkol pro ortopedy, fyzioterapeuty, chirurgy. Kromě toho budou do multidisciplinární skupiny s největší pravděpodobností zapojeni oftalmologové, ergoterapeuti z povolání a povolání, endokrinologové, logopedi, psychologové, odborníci na výživu..

Rehabilitace

Při léčbě roztroušené sklerózy je zvláštní pozornost věnována rehabilitaci pacientů. Komplexní léčba zahrnuje kromě předepisování léků také korekci motorických poruch a koordinaci ve vesmíru, nácvik jemných motorických dovedností, obnovení paměťových funkcí a koncentrace, jakož i korekci řeči, polykání a dalších funkčních poruch. K nápravě vznikajících porušení doporučují moderní rehabilitační centra použití terapeutické gymnastiky, mechanoterapie na moderních simulátorech s biologickou zpětnou vazbou, různé metody fyzioterapie, reflexologie, masáže a manuální terapie, psychoterapie, arteterapie, třídy s neuropsychologem, ergoterapie, hipoterapie a další metody. Uvažujme některé z nich podrobněji..

  • Kinesitherapy pomáhá obnovit jemné motorické dovednosti, eliminuje křeče a obnovuje koordinaci. Cvičení jsou zaměřena na rozvoj kloubů a svalů, rozvoj obratnosti, rychlosti, hluboké relaxace svalů, obnovení pocitu rovnováhy, rozvoj stereotypu chůze. Kinesitherapist také učí mimickou artikulační gymnastiku.
  • Mechanoterapie. K obnovení koordinace a stability používají odborníci rehabilitační komplexy pro funkční terapii horních končetin, robotické cyklistické ergometry s funkční elektrickou stimulací pro aktivaci svalové soustavy dolních končetin a další. Třídy na simulátorech aktivují svaly, uvolňují spasticitu. Fyzikální terapie s inovativními mechanoterapeutickými zařízeními pro včasné a bezbolestné obnovení pohybové schopnosti kloubů, jakož i předcházení komplikacím spojeným s dlouhodobou imobilizací, pomáhá obnovit funkce kolen, kotníku, lokte, zápěstí a ramenních kloubů.
  • Třídy s logopedem jsou důležité pro rehabilitaci poruch řeči. Logoped nabízí cvičení pro výslovnost jednotlivých zvuků, školení automatizace řeči. Kromě toho je na zařízení pro léčení poruch řeči předepsán kurz.
  • Neuroterapie je formování schopnosti pacienta ovládat fyziologické funkce, které obvykle nejsou kontrolovány vědomím. Pomocí počítačových systémů je monitorována mozková aktivita a jejich mozkové ložiska jsou vystaveny jejich podřízenosti. S pomocí těchto cvičení získají i paralyzovaní šanci na pohyb a komunikaci. Neuropsycholog používá přístroj virtuální reality, jehož prostřednictvím je proškoleno sluchové a prostorové koordinace pacienta.
  • Cílem psychoterapie je odstranit emoční nestabilitu, neurózu, náhlé výkyvy nálady. Arteterapie se aktivně používá, kde se pacienti učí kreslit, vyřezávat, vytvářet aplikace. Kurzy arteterapie jsou nezbytné pro emoční stabilizaci a také pomáhají obnovit řeč u pacientů. Klinický psycholog, psychoterapeut koriguje emoční pozadí, učí pacienta konstruktivního dialogu s ostatními a jeho tělem, pomáhá překonávat psychologické traumata, přijímá existující stav věcí a nezaměřuje se na svůj vlastní pocit bezmoci a zbytečného.
  • Cvičební terapie roztroušené sklerózy může výrazně zlepšit stav pacienta, pokud pacient není přepracován. Systematická a mírná fyzická aktivita vám umožní vrátit se korzet svalů zpět do normálu. Fyzikální terapie zahrnuje třídy bez předmětů a třídy s míčem, válečky, na koberci, lavičce. Někdy se pro přesnost pohybu používají závaží pro paže, které snižují třes končetin. Cvičení jsou určena ke zvýšení vitality pacienta. Je nutné pravidelně, nejlépe 2-3krát denně po dobu 15 minut, bez zadržování dechu a bez ztráty síly. Pacient také provádí speciální cvičení ke zvýšení amplitudy pohybu v kloubech. Třídy se konají podle individuálního programu a ve skupinách.
  • Masáž je nutná ke zlepšení krevního oběhu a provádí se za účelem probuzení citlivosti těla, rozvoje motorických dovedností, tónování svalů. Počet procedur určuje odborník v každém případě. Osoba provádějící postup musí pamatovat na to, že vibrace jsou zakázány, například lehké údery okrajem dlaně, protože to může nepříznivě ovlivnit neurologické funkce. Hladké, třecí, hnětící končetiny pro uvolnění křečových svalů jsou vítány.
  • Ergoterapie pro RS je zaměřena na sociální adaptaci. Účelem této techniky je pomoci člověku, aby se brzy vrátil k aktivnímu životnímu stylu a péči o sebe. Probíhá školení zaměřená na zvýšení koncentrace, procvičuje se schopnost zpracovávat informační toky, řešit několik problémů současně. Pracovní terapeut provádí třídy ve smyslové místnosti, aby ovlivňoval různé smysly a ve speciálně vybavených ergokompozicích nebo ergokarech.

Účinnost léčby roztroušené sklerózy závisí na různých faktorech: forma onemocnění, doba před léčbou, závažnost funkčních poruch, psychologické vlastnosti pacienta, jeho prostředí a mnoho dalších důvodů. Rehabilitace může být samozřejmě drahá, ale je nezbytné, aby se člověk mohl znovu cítit jako řádný člen společnosti. Zdraví je nejdražší. To je třeba mít na paměti jako člověk s RS a jeho příbuzní, jejichž pomoc je při exacerbacích a remisi nesmírně důležitá.

Roztroušená skleróza (plaková skleróza, roztroušená skleróza, skleróza skvrnitá skleróza multiplexní periaxiální encefalomyelitida)

Roztroušená skleróza je neurologická patologie, jejíž progresivní průběh je způsoben demyelinizací drah a následnou tvorbou sklerotických plaků v ohniskách destrukce myelinu. Symptomům roztroušené sklerózy dominují motorické poruchy, poruchy citlivosti, optická neuritida, dysfunkce pánevních orgánů, neuropsychické změny. Diagnóza je potvrzena pomocí mozkové MRI, elektrofyziologickými studiemi, neurologickými a očními vyšetřeními. Patogenetická léčba roztroušené sklerózy je prováděna glukokortikoidy, imunomodulátory, imunosupresivy

ICD-10

Obecná informace

Roztroušená skleróza je chronické progresivní onemocnění charakterizované mnohočetnými lézemi v centrálním a v menší míře periferním nervovým systémem. Pojem "roztroušená skleróza" v neurologii také odpovídá: skleróze plaků, roztroušené skleróze, skleróze skvrnité, roztroušené sklerotizující periaxiální encefalomyelitidě.

Debut nemoci obvykle připadá na mladý, aktivní věk (20-45 let); ve většině případů se roztroušená skleróza vyvíjí u lidí zaměstnaných v intelektuální oblasti. Roztroušená skleróza často postihuje lidi v mírném podnebí, kde míra výskytu může dosáhnout 50-100 případů na 100 tisíc lidí.

Příčiny a patogeneze

Vývoj roztroušené sklerózy související s multifokálními chorobami je způsoben interakcí environmentálních faktorů (geografických, environmentálních, virů a jiných mikroorganismů) a dědičné predispozice, která je realizována polygenním systémem, který určuje charakteristiky imunitní odpovědi a metabolismu. Hlavní roli v patogenezi roztroušené sklerózy hrají imunopatologické reakce.

Jednou z prvních událostí v patogenezi tohoto onemocnění je aktivace anergických CD4 + T-buněk autoreaktivní ve vztahu k myelinovým antigenům na periferii (mimo centrální nervový systém). Během tohoto procesu receptor T-buněk interaguje s antigenem spojeným s molekulami třídy II hlavního histokompatibilního komplexu na buňkách prezentujících antigen, což jsou dendritické buňky. V tomto případě perzistentním infekčním činidlem může být antigen..

Výsledkem je, že T buňky proliferují a diferencují se převážně na T-pomocníky typu 1, které produkují prozánětlivé cytokiny, což pomáhá aktivovat jiné imunitní buňky. V dalším kroku migrují pomocníci T přes hematoencefalickou bariéru. V centrálním nervovém systému jsou T buňky reaktivovány antigen prezentujícími buňkami (mikroglie, makrofágy).

Zánětlivá reakce se vyvíjí způsobená zvýšením hladiny prozánětlivých cytokinů. Zvyšuje se propustnost hematoencefalické bariéry. Tolerance B-buněk je narušena zvyšujícím se titrem protilátek na různé struktury oligodendroglie a myelinu. Hladina reaktivních druhů kyslíku se zvyšuje, aktivita komplementového systému. V důsledku těchto událostí se demyelinizace vyvíjí se poškozením nervových vláken již v raných stádiích patologického procesu, smrtí oligodendrogliocytů a tvorbou plaku..

Klasifikace

V současné době je roztroušená skleróza klasifikována podle typu průběhu onemocnění. Identifikujte hlavní a vzácné možnosti vývoje choroby. První zahrnuje: remitující kurz, sekundární postup (s nebo bez exacerbací), primární postup.

  1. Nejčastější je remitentní roztroušená skleróza (až 90% případů). Rozlišuje se období nástupu prvních příznaků nebo významné zvýšení stávajících příznaků trvající alespoň jeden den (exacerbace) a období jejich regrese (remise). První remise je často delší než následující, proto se toto období označuje jako fáze stabilizace.
  2. Sekundární progresivní průběh roztroušené sklerózy nastává po remitentním průběhu, jehož trvání je individuální pro každého pacienta. Stádium chronické progrese zapadá do období exacerbace a stabilizace. Zvýšení neurologického deficitu je způsobeno progresivní degenerací axonů a poklesem kompenzačních schopností mozku.
  3. V primárním progresivním průběhu roztroušené sklerózy (12–15% případů) dochází k neustálému zvyšování příznaků poškození nervového systému bez exacerbací a remisí během onemocnění. Takový průběh onemocnění je způsoben zejména neurodegenerativní povahou vývoje patologického procesu. Páteřní forma roztroušené sklerózy je extrémně vzácná, s možným debutem před 16 lety nebo po 50 letech.

Příznaky roztroušené sklerózy

Klinický obraz roztroušené sklerózy je charakterizován extrémním polymorfismem, zejména při nástupu onemocnění, které může být poly- nebo monosymptomatické. Nemoc často začíná slabostí v nohou, méně často citlivými a zrakovými poruchami. Senzorické poruchy se projevují pocitem necitlivosti v různých částech těla, parestéziemi, radikálními bolestmi, Lermittovým příznakem a zrakovými - optickou neuritidou s výrazným poklesem zraku, který se později obvykle zotavuje.

V některých případech je roztroušená skleróza debutována chvěním chůze, závratě, zvracením, nystagmem. Někdy může být na počátku onemocnění narušena funkce pánevních orgánů ve formě zpoždění nebo častých nutkání k močení. Pro raná stádia roztroušené sklerózy je typická fragmentace vzhledu jednotlivých symptomů.

S rozvojem roztroušené sklerózy na klinickém obraze se nejčastěji projevují příznaky poškození pyramidální, mozkové a citlivé dráhy, jednotlivých CN a narušení funkcí pánevních orgánů. Závažnost jednotlivých příznaků se může lišit nejen po dobu několika dnů, ale i hodin. Mezi typickými klinickými projevy roztroušené sklerózy je na prvním místě paréza. Obzvláště často je pozorována dolní spastická paraparéza, méně často - tetraparéza. Závažnost spasticity závisí na držení těla pacienta. Takže v poloze na zádech je svalová hypertonicita méně intenzivní než ve vertikální poloze, což je zvláště patrné při chůzi.

Příznaky způsobené poškozením mozečku a jeho spojení jsou dynamická a statická ataxie, dysmetrie, asynergie, úmyslné třes, megalografie a skandovaná řeč. Když jsou ovlivněny jaderné dráhy dentát-červená, nabývá úmyslný třes charakter hyperkineze, která při přesměrování pohybu prudce zesiluje a ve vážných případech se rozšiřuje na hlavu a kmen. U většiny pacientů jsou patologické reflexy typu flexor a extenzor způsobeny, ve vzácných případech, karpální patologické reflexy, klonus chodidel a patelly. Ve 30% případů jsou detekovány reflexy ústního automatismu. Často existuje patologie ChN ve formě optické neuritidy a internuclear oftalmoplegia.

Charakteristickým rysem roztroušené sklerózy je tzv. Syndrom „disociace“, který odráží nesoulad mezi příznaky poškození jednoho nebo více systémů. Například výrazné snížení vidění při absenci změn ve fundusu v přítomnosti optické neuritidy nebo naopak významné změny ve fundusu, změna v zorných polích a přítomnost skotů s normální zrakovou ostrostí. V některých případech je v pozdních stádiích onemocnění odhalena účast na procesu periferního nervového systému ve formě radikulopatie a polyneuropatie. Mezi neuropsychologické poruchy se nejčastěji vyskytují afektivní poruchy (euforie, depresivní syndrom), zvláštní organická demence, stavy podobné neuróze (hysterické a hysteriformní reakce, astenický syndrom)..

Diagnostika

Existují určitá kritéria pro diagnostiku roztroušené sklerózy:

  • přítomnost příznaků multifokálního poškození centrálního nervového systému (hlavně bílé hmoty mozku a míchy)
  • postupný nástup různých příznaků nemoci
  • nestabilita některých příznaků
  • remitující nebo progresivní průběh nemoci
  • další výzkumná data

Laboratorní a instrumentální diagnostické metody se používají k identifikaci subklinických ložisek léze a k posouzení aktivity patologického procesu. Hlavní metodou potvrzující diagnózu roztroušené sklerózy je MRI mozku, která umožňuje detekovat přítomnost a topografickou distribuci údajných ložisek demyelinace.

Pokud jsou do procesu zapojeny relevantní aferentní systémy na subklinické úrovni, studují se SSEP, VEP a evokované evokované potenciály. Pro zaznamenání klinicky výrazných poruch ve statice, stejně jako u sluchu a nystagmu, se provádí stabilografie a audiometrie. V raných stádiích roztroušené sklerózy je nutné oční vyšetření k identifikaci poruch typických pro optickou neuritidu..

Diferenciální diagnostika

Roztroušená skleróza musí být odlišena především od nemocí doprovázených multifokálním poškozením CNS - kolagenózy a systémová vaskulitida (Sjogrenův syndrom a Behcetova choroba, systémový lupus erythematosus (SLE)), periarteritida nodosa, Wegenerova granulomatóza) a infekční onemocnění s primárním multisystémovým poškozením, brucelóza, syfilis). Je třeba si uvědomit, že pro všechna výše uvedená onemocnění je typická kombinace s patologií jiných orgánů a systémů. Kromě toho se u roztroušené sklerózy provádí diferenciální diagnostika u onemocnění nervového systému - Wilsonova choroba, různé typy ataxie, familiární spastická paralýza, které se liší od roztroušené sklerózy pomalou progresí nebo prodlouženou stabilizací patologického procesu..

Léčba roztroušené sklerózy

Pacienti s roztroušenou sklerózou by měli být neustále sledováni neurologem. Cíle léčby roztroušené sklerózy zahrnují: zastavení a prevenci exacerbací, zpomalení progrese patologického procesu.

K zastavení exacerbací roztroušené sklerózy se nejčastěji používá pulzní terapie methylprednisolonem po dobu 4-7 dnů. S nízkou účinností této pulzní terapie se methylprednisolon po jeho dokončení podává orálně každý druhý den s postupným snižováním dávky v průběhu měsíce. Před zahájením léčby je nutné vyloučit kontraindikace používání glukokortikoidů a v průběhu léčby přidat doprovodnou terapii (přípravky draslíku, gastroprotektory). V případě exacerbace je možná plazmaferéza (od 3 do 5 relací) s následným podáním methylprednisolonu.

Nejdůležitějším směrem patogenetické terapie roztroušené sklerózy je modulace průběhu onemocnění, aby se zabránilo exacerbacím, stabilizoval se stav pacienta a pokud možno se zabránilo transformaci remitujícího průběhu onemocnění na progresivní. Složky patogenetické terapie roztroušené sklerózy - imunosupresiva a imunomodulátory - mají jedno jméno „PITRS“ (léky, které mění průběh roztroušené sklerózy). použijte imunomodulátory obsahující interferon beta (interferon beta-1a pro podání sc a i / m) a glatiramer acetát. Tyto léky mění imunitní rovnováhu vůči protizánětlivé reakci..

Léky druhé linie - imunosupresiva - blokují mnoho imunitních reakcí a brání průniku lymfocytů hematoencefalickou bariérou. Klinická účinnost imunomodulátorů je hodnocena nejméně jednou za 3 měsíce. Je zobrazen roční MRI sken. Při použití interferonu beta jsou nutné pravidelné krevní testy (krevní destičky, bílé krvinky) a funkční jaterní testy (ALT, AST, bilirubin). Ze skupiny imunosupresiv se kromě natalizumabu a mitoxantronu v některých případech používá cyklosporin, azathioprin.

Cílem symptomatické terapie je zastavit a snížit hlavní projevy roztroušené sklerózy. Antidepresiva (fluoxetin), amantadin a stimulanty centrálního nervového systému se používají k úlevě od chronické únavy. Pro posturální třes se používají neselektivní betablokátory (propranolol) a barbituráty (fenobarbital, primidon), s úmyslným třesem - karbamazepin, klonazepam a pro zbytek třes - přípravky levodopy. K zastavení příznaků paraxismu se používá karbamazepin nebo jiná antikonvulziva a barbituráty..

Deprese dobře reaguje na amitriptylin (tricyklické antidepresivum). Nezapomeňte však na schopnost amitriptylinu oddálit močení. Poruchy pánve u roztroušené sklerózy jsou způsobeny změnou povahy močení. Pro močovou inkontinenci se používají anticholinergika, antagonisté vápníkových kanálů. V případě zhoršeného vyprazdňování močového měchýře se používají svalové relaxancia, stimulanty kontraktilní aktivity detruzoru močového měchýře, cholinergika a intermitentní katetrizace..

Prognóza a prevence

U roztroušené sklerózy je prognóza pro pozdější život obecně příznivá. Možnost úmrtí lze minimalizovat odpovídajícím léčením základního onemocnění a včasnými resuscitačními opatřeními (včetně mechanické ventilace). Přirozený průběh roztroušené sklerózy znamená zdravotní postižení pacientů během prvních 8 až 10 let nemoci.

Primární metody prevence roztroušené sklerózy dosud neexistují. Hlavní složkou sekundární prevence roztroušené sklerózy je dlouhodobá imunomodulační terapie..