Hlavní

Infarkt

Hydrocephalus u dětí: pouze fakta

Přednáška pojednává o vymezení, klasifikačních možnostech, etiologii, patogenezi, klinickém syndromu hydrocefalu (vrozeného a získaného) u dětí, moderních přístupech k diagnostice, léčebných metodách (farmakologických a neurochirurgických)

U dětských pacientů jsou zvažovány definice, možnosti klasifikace, etiologie, patogeneze a klinická syndromologie hydrocefalu (vrozená a získaná), jakož i současné přístupy k diagnostice, metodám řízení (farmakologické a neurochirurgické) a prevenci tohoto typu patologie centrálního nervového systému..

Hydrocephalus je nemoc, která se vyskytuje v důsledku nadměrné produkce a nadměrné akumulace mozkomíšního moku v subshell prostorech a / nebo komorách mozku (v subarachnoidálním nebo subdurálním prostoru), což vede ke ztenčení (atrofii) mozkové látky a divergenci kostí lebky [1–4].

ICD-10 poskytuje následující kódy pro různé typy hydrocefalů: G91 (G91.0 - komunikující hydrocefalus, G91.1 - obstrukční hydrocefalus, G91.2 - hydrocefalus s normálním tlakem, G91.3 - posttraumatický hydrocefalus, nespecifikovaný, G91.8 - ostatní typy hydrocephalus, G91.9 - nespecifikovaný hydrocefalus).

Klasifikace hydrocefalu

Existuje několik možností klasifikace hydrocefalu. Nejprve rozlišují mezi vrozeným a získaným hydrocefalem.

Vrozený hydrocefalus se vyskytuje v době porodu a je výsledkem zánětlivých onemocnění centrálního nervového systému (CNS), malformací mozku, jakož i intrakraniálního (porodního) poranění, mozkových krvácení.

Získaný hydrocefalus se vyvíjí po narození v důsledku etiologicky a patogeneticky rozmanité patologie (neuroinfekce, nádorové procesy, cévní onemocnění, kraniocerebrální poranění atd.).

Toto onemocnění je aktivní a pasivní. V prvním případě dochází ke zvýšení intrakraniálního tlaku v přítomnosti dilatace komor a subarachnoidálních prostorů. U pasivního hydrocefalu se předpokládá, že popsané změny jsou zaznamenány v nepřítomnosti intrakraniální hypertenze.

Existují otevřené a uzavřené formy hydrocefalu. Otevřený (komunikující) hydrocefalus je diagnostikován při absenci narušení spojení mozkové komory s subarachnoidálním prostorem a uzavřen (okluzální nebo nekomunikující) - když je tato zpráva přerušena.

Vnější a vnitřní formy hydrocefalu jsou určeny lokalizací akumulace mozkomíšního moku (CSF); vnější hydrocefalus - akumulace CSF v subshell prostorech mozku, vnitřní hydrocefalus - akumulace CSF v mozkových komorách.

Patogenetická klasifikace hydrocefalu: 1) hypersekreční formy (nadměrná tvorba CSF); 2) areresorptivní formy (porušení procesů absorpce CSF); 3) okluzální formy (přítomnost překážky v pohybu CSF od zdroje jejího vzniku do oblastí jeho resorpce).

Uvažuje se pět variant hydrocefalu v závislosti na aktuální úrovni okluze mozkomíšního moku: 1) okluze jednoho nebo obou otvorů Monroe; 2) blokáda dutiny třetí komory; 3) stenóza nebo okluze sylvianského vodovodního systému; 4) okluze nebo neotevření otvorů IV komory; 5) zhoršená průchodnost subarachnoidálních prostorů.

V závislosti na dosažené úrovni kontroly nad intrakraniální hypertenzí je obvyklé rozlišovat mezi kompenzovaným, subkompenzovaným nebo dekompenzovaným hydrocefalem.

Samostatnou variantou onemocnění je hydrocefalus normálního tlaku („symptomatický“). S tím je zpočátku zaznamenán nárůst intrakraniálního tlaku (v důsledku nadměrné akumulace CSF v mozkových komorách) - s ventrikullomegálií nebo bez ní, která se postupně snižuje, ale zůstává mírně zvýšená (150-200 mm aq). Existují dva typy hydrocefalu s normálním tlakem - idiopatická (neznámá příčina) a sekundární (důsledek subarachnoidálního krvácení, trauma, infekce nádoru a / nebo CNS, komplikace neurochirurgické intervence atd.) [1–4].

S. Oi (2010) navrhl „vícedategorickou klasifikaci hydrocefalu“, která odráží současné představy o této nemoci (tabulka) [5, 6].

Etiologie a patogeneze hydrocefalu

Nejdůležitějším etiologickým faktorem hydrocefalu je intra- a perinatální patologie centrálního nervového systému. Etiologické příčiny vrozeného hydrocefalu jsou považovány za patologii těhotenství, hladovění kyslíku mozkovou tkání; intranatální faktory vedoucí k hypoxicko-ischemickým a / nebo traumatickým poraněním mozku; gestační nezralost mozkových struktur nejvíce citlivých na popsané léze.

Vývoj hydrocefalu je způsoben zánětlivými onemocněními mozku a jeho membrán, jakož i intrauterinními a neuroinfekcemi, vrozenými malformacemi centrálního nervového systému, vaskulárními patologiemi, nádory mozku a míchy, traumatickými poraněními (včetně intrakraniálních porodních poranění), genetickými faktory atd..

Jsou popsány případy hydrocefalu spojené s dysgenezí mozku, brucelózy, příušnic a jiných infekcí, difúzní hyperplázie klků choroidního plexu, vaskulárních abnormalit, intrakraniálních krvácení atd..

Posttraumatický hydrocefalus (progresivní nadměrná akumulace CSF v mozkomíšním moku a mozkové hmotě v důsledku traumatického poškození mozku) je způsoben poruchami oběhu a resorpcí CSF [1–4, 7].

Podle údajů C. Schrander-Stumple a JP Fryns (1998) se dědičný X-vázaný (vrozený) hydrocefalus vyskytuje ve 4% všech registrovaných případů (podle jiných zdrojů, v 5-15% případů), až 40% případů hydrocefalu je etiogeneticky stanoveno [8]. ]. Hydrocephalus se vyskytuje u Dandyho - Walkerova syndromu, Arnold - Chiariho syndromu atd. Bylo popsáno alespoň 43 mutací / lokusů spojených s hereditárními formami hydrocefalu (u lidí a laboratorních zvířat); za experimentálních podmínek bylo nalezeno 9 genů spojených s touto mozkovou patologií a pouze jeden u lidí [1–4].

Postup hydrocefalu je doprovázen strukturálními a morfologickými změnami v mozku různé závažnosti: 1) ředění kůry a bílé hmoty (až do úplného odstranění); 2) atrofie vaskulárního plexu; 3) atrofie / subatrofie bazálních ganglií, trupu, mozečku; 4) závažné poruchy průtoku krve kapilárou; 5) zahušťování a / nebo fúze meningů; 6) přerůstání (hypertrofie) gliové tkáně. Ve vážných případech je možné vytvořit hydroencefálii, když existuje pouze ependyma a tenká vrstva pia mater.

Nejintenzivněji fungující a vysoce vaskularizovaná periventrikulární oblast je nejvíce ovlivněna hypoxií. Výsledkem atrofie periventrikulární bílé hmoty mozku je pasivní expanze komorového systému s tvorbou ventrikullomegálie.

U posttraumatického hydrocefalu jsou patologické procesy v mozku morfologicky charakterizovány expanzí ventrikulárního systému, periventrikulárním edémem a potlačením subarachnoidálních mezer. Obliterace cerebrospinálních tekutin je určena následujícími patogenetickými faktory: subarachnoidální krvácení, intrakraniální hematomy, fokální a / nebo difúzní poranění mozku, adheze jizev a atrofické procesy (včetně po rozsáhlé kraniotomii a resekční trepanaci), meningoencefalitida a ventrikulitida. Vývojová období posttraumatického hydrocefalu (normotenzního, hypertenzního nebo okluzního) se obvykle liší od 1 měsíce do 1 roku [1–4, 7].

Klinický syndrom Hydrocephalus

Hlavní příznaky hydrocefalu (vrozené a získané) jsou určeny dvěma skupinami faktorů: 1) příčiny onemocnění; 2) přímo hydrocefalický syndrom.

První skupina zahrnuje hlavně fokální projevy (obvykle ve formě spastické parézy vzestupného typu na dolních a / nebo horních končetinách). Závažnost příznaků skupiny 2 závisí na formě, stadiu a stupni progrese hydrocefalu. U vrozené formy nemoci mohou být příznaky hydrocefalu přítomny jak v době narození dítěte, tak i později - ve věku 3-6 měsíců.

Nejčastěji je prvním příznakem nemoci nepřiměřeně rychlý nárůst obvodu hlavy. K posouzení toho používají děti speciální tabulky (centilní).

U dětí prvního roku života může převládat „mozková“ část lebky nad „obličejovou“ (v důsledku toho nucená poloha s hlavou nakloněnou dozadu), zvýšený žilní obrazec a spousta safénových žil hlavy, napětí velkých a dalších fontanel, divergence lebečních kostí, Grefův symptom. Tyto příznaky jsou doprovázeny zpožděním v psychomotorickém vývoji (různé závažnosti), méně často ve fyzickém stavu. Atrofie bradavek optických nervů je závažnou komplikací neléčeného nebo neléčitelného progresivního hydrocefalu..

Cefalgický syndrom je charakterističtějším získaným hydrocefalem u dětí starších než 1 rok (když jsou již uzavřeny fontanely a kraniální stehy).

Klinické projevy posttraumatického hydrocefalu jsou charakterizovány neurologickými a duševními poruchami způsobenými primárním poraněním mozku. Zčásti jsou odrazem samotného hydrocefalu jako důsledek traumatického poškození mozku (TBI) nebo premorbidní patologie..

A.P. Konovalov et al. (1999) rozlišují tři varianty posttraumatického hydrocefalu: 1) na pozadí vymizelých nebo nezávažných reziduálních symptomů těžkého poranění hlavy, s dominancí na klinice jakéhokoli konkrétního komplexu symptomů; 2) na pozadí pomalého vymizení závažných příznaků těžkého poranění hlavy s přidáním intelektuálně-mystických a ataktických syndromů; 3) na pozadí vegetativního stavu (který zabraňuje výstupu z něj). U hypertenzního a okluzního posttraumatického hydrocefalu (kromě normotenzního) jsou charakteristické bolesti hlavy, zvracení, závratě. U všech pacientů jsou odhaleny psychopatologické symptomy (intelektuálně-mnestické poruchy, euforie nebo letargie, spontaneita, akinetický mutismus atd.); stejně jako poruchy chůze a ataxie (s charakteristickou „adhezí nohou k podlaze“), dysfunkce pánevních orgánů.

U hydrocefalu s normálním tlakem obvykle neexistují žádné klasické příznaky charakteristické pro vrozený nebo získaný hydrocefalus, ale protože ventriculomegálie má negativní vliv na sousední oblasti kortikální tkáně, má nemoc své vlastní charakteristiky (klasická trojice: poruchy chůze, močová inkontinence, snížená inteligence o různé závažnosti) [ 1–4].

Diagnostické a vyšetřovací metody

Diagnóza hydrocefalu (kromě fyzických dat) je založena na neuroimagingových datech (neurosonografie - s otevřeným velkým fontanelem, výpočetním a magnetickým rezonančním zobrazením mozku - CT a MRI), které jsou zvažovány ve spojení s výše uvedenými symptomy nemoci. Tyto neuroimagingové metody nahradily dříve použitý rentgen lebky. Využívají se k tomu jen ve vzácných případech; Rentgenové vyšetření lebky vám umožňuje nepřímo posoudit sekundární změny v kostech lebky (v nepřítomnosti CT a MRI).

Obzvláště důležité je sledovat adekvátní fungování zkratů vzniklých během neurochirurgické intervence. Při nejmenším podezření na selhání zkratu by měl být pacient předán neurochirurgovi..

Izotopová cisternografie se zavedením radioaktivního izotopu (při lumbální punkci) a následné sledování vylučování CSF z mozku umožňuje diagnostiku normotenzního hydrocefalu.

Diaphanoscopy (lebka transillumination) byl nyní prakticky opuštěný. Bederní punkce je tradiční výzkumná metoda, která vám umožní vyhodnotit tlak a provést analýzu CSF. Zvýšení pulsace ozvěny až 70–80% během ultrazvukového vyšetření mozku není diagnostickým příznakem hydrocefalu.

Studie sluchově vyvolaných potenciálů často odhaluje jejich poruchy, což ukazuje na zvláštní citlivost mozkového kmene na intrakraniální hypertenzi.

Oční vyšetření fundusu vám umožní identifikovat změny charakteristické pro hydrocefalus (přetížení ve fundusu, atrofické procesy, známky zánětu, stejně jako krvácení, změny vaskulárního tonusu a kalibru atd.), Což umožňuje posoudit průběh patologického procesu..

Pokud existuje podezření na vrozenou infekci (intrauterinní infekci), jsou serologické a virologické studie opodstatněné.

V zahraničí se používá metoda neinvazivního monitorování intrakraniálního tlaku přes velký fontanel u dětí prvního roku života, založený na principu aplarace. Měření se provádí pomocí speciálního zařízení (fontánový měřič) a samotná studie se nazývá „fonogramy“ nebo „fontánaometrie“ [1–4, 7].

Diferenciální diagnostika

Hydrocephalus se odlišuje od následujících hlavních patologických stavů: subdurální intrakraniální krvácení, megalencefalie (primární), hydroencefalie, meningitida, nádory mozku, familiární (ústavní) makrocefálie, rachitida s nedostatkem vitamínu, rachitida u předčasně narozených dětí atd..

Jiné typy patologie jsou méně časté, od kterých se hydrocefalus musí rozlišovat: achondroplasie, Soto syndrom (mozkový gigantismus), četné tzv. „Neurodermální“ syndromy, skupina leukodystrofií (Alexanderova choroba, Kanavanova, globoidní a metochromatická forma leukodystrofie), mukolizóza –Sachy a Sandhoff), onemocnění moči s vůní javorového sirupu atd. [1–4, 7].

Léčba

Terapeutická opatření pro progresivní hydrocefalus se dělí na operační a léčebnou (léky a nemedikace)..

Pokud jsou v centrálním nervovém systému známky probíhajícího zánětlivého procesu, je dětem ukázána vhodná terapie (antibakteriálními látkami, specifickými léky, jakož i glukokortikoidy a lidskými intravenózními imunoglobuliny - pokud jsou uvedeny).

Progresivní formy hydrocefalu (okluzální), jako závažnější verze patologie, vyžadují včasný neurochirurgický zásah (bypass). Účelem chirurgického zákroku je vytvořit odpovídající odtok CSF pomocí speciálních bočníků (drenážní systémy vyrobené ze syntetických materiálů). Existují zkraty, které odvádějí CSF z mozkových komor do různých lokusů těla (ventriculoperitoneal, lumboperitoneal, ventriculoatrial). Některé posuny transportují přebytečnou akumulaci mozkomíšního moku do peritoneální dutiny, zatímco jiné - do pravé srdeční komory. Ventriculoperitoneální bypass je hlavní metodou neurochirurgické léčby hydrocefalu v Rusku a v zahraničí.

Existuje chirurgická léčba zvaná „endoskopická třetí ventriculostomie“ (perforace spodní části třetí komory mozku, aby se zabránilo blokování toku mozkomíšního moku a zvýšení jeho odtoku); jiným názvem této metody je „endoskopická ventrikulocysternostomie dna třetí komory“. Účelem popsané operace je vytvoření cest k odtoku mozkomíšního moku z komory III do mozkové cisterny, skrze které dochází k resorpci mozkomíšního moku.

Jiné typy endoskopické léčby hydrocefalu v různých klinických situacích jsou aqueductoplastika, ventriculocystocysternostomie, septostomie, endoskopické odstranění intraventrikulárního nádoru a endoskopická instalace shunkového systému.

Z neurochirurgických manipulací u kojenců lze použít komorovou punkci (odstranění mozkomíšního moku z mozkových komor mozku přes velký fontanel). Tato vnější manipulace s drenážemi se používá velmi zřídka, protože může být doprovázena velkým počtem komplikací (infekce atd.).

Existují samostatné zprávy o použití intradurální spinální endoskopie při léčbě hydrocefalu a souvisejících stavech u dětí.

Při akutním výskytu intrakraniální hypertenze se používají léčiva s diuretickým účinkem. Mezi ně patří: furosemid (intramuskulárně) - někdy v kombinaci s roztokem síranu hořečnatého, glycerol (per os), mannitol (intravenózní kapání).

V případě potřeby je dlouhodobou léčbou hydrocefalem předepsán především acetazolamid (Diacarb) - diuretikum ze skupiny inhibitorů karboanhydrázy (enzym, který katalyzuje reverzibilní reakci hydratace oxidu uhličitého a následné disociace kyseliny uhličité). Působení acetazolamidu je spojeno s potlačením karboanhydrázy v plexech mozkových komor a se snížením produkce CSF (hypoliquorový efekt). Vedlejší účinky acetazolamidu (acidóza a dušnost) jsou systematicky korigovány jmenováním hydrogenuhličitanu sodného (0,5 g 3krát denně).

Pacientům s hydrocefalem mladším 3 let by měl být předepsán vitamin D a vápník. Během léčby acetazolamidem (Asparkam, Panangin) je kromě vápníku nezbytně nutná dotace přípravků draslíku a hořčíku z minerálních látek..

Symptomatická léčba hydrocefalu je dána individuální indikací a obvykle zahrnuje: masáž, fyzioterapii, různé typy fyzioterapie, biologickou zpětnou vazbu, stimulační terapii (nootropická, metabolická, cévní léčiva atd.) Atd. Antikonvulziva pro děti s hydrocefalem předepsáno v přítomnosti vhodných indikací (symptomatická epilepsie atd.).

Neurodietitologická opatření by měla být zaměřena na udržování nutričního stavu, přiměřený příjem tekutin, dotaci vitamínů a minerálů a v případě potřeby na nutriční podporu (klinická výživa: enterální a / nebo parenterální) [2–4].

Prevence

Protože ve významném počtu případů lze hydrocefalus zřídit i v období nitroděložního vývoje, doporučuje se sonografické vyšetření plodu (počínaje 17. týdnem těhotenství). V některých případech je indikováno MRI skenování, ačkoli P. Peruzzi et al. (2010) ukazují, že ve srovnání s ultrazvukovými metodami nemá výrazné diagnostické výhody [9].

Aby se zabránilo hydrocefalu u dětí, je nezbytná včasná detekce a léčba nitroděložních infekcí u jejich matek. Je nutné plně implementovat prevenci dětských úrazů a neuroinfekcí. Pro prevenci myelomeningocele je indikováno preventivní podávání přípravků kyseliny listové [1–4, 7].

Předpověď

Hydrocephalus je mozková patologie spojená s významným neurologickým deficitem, potenciálním postižením a snížením kvality života. Existuje riziko vzniku nevratných změn nervového systému a snížení inteligence (až do mentální retardace).

U vrozeného a získaného hydrocefalu je prognóza určena včasným nástupem a adekvátností léčby (farmakologickou nebo neurochirurgickou).

Vážnou komplikací hydrocefalu může být epilepsie indukovaná samotným hydrocefalem (strukturální a morfologické změny v mozkových strukturách) a instalace drenážního zkratu [1–4, 7].

Podle M. Mataro a kol. (2001), průměrné IQ u pacientů s hydrocefalem je sníženo u řady verbálních a neverbálních funkcí. U pacientů dostávajících adekvátní terapii jsou normální ukazatele intelektuálních funkcí zaznamenány ve 40–65% případů [10]..

Literatura

  1. Kliegman R. M., Stanton B. F., St. Geme III J. W. a kol., Eds. Nelsonova učebnice pediatrie. 20. ed. Philadelphie Elsevier 2016.3474.
  2. Shamansurov Sh. Sh., Studenikin V. M. Hydrocephalus vrozené a získané. Ch. 11. V knize: Neurologie raného dětství. Taškent: O'Qituvchi, 2010. 156–164.
  3. Studenikin V.M., Shamansurov Sh. Sh. Vrozený hydrocefalus. Ch. 9. V knize: Neonatální neurologie. M.: Medforum, 2014. 120–135.
  4. Studenikin V.M., Shelkovsky V.I., Kuzenkova L.M. Hydrocefalus a hydrocefalický syndrom u dětí // Doctor.ru. 2006; 5: 2–5.
  5. Oi S. Návrh „Vícedategorické klasifikace Hydrocephalus“: McHc. Kritický přehled v 72 576 vzorcích hydrocefalu // J. Hydrocephalus. 2010; 2 (2): 1-21.
  6. Aktualizace výzkumu Oi S. Hydrocephalus: diskuse o definici a klasifikaci hydrocefalu // Neurol. Med. Chir. (Tokio). 2010; 50: 859–869.
  7. Kandasamy J., Jenkinson M. D., Mallucci C. L. Současný management a nedávné pokroky v pediatrickém hydrocefalu // BMJ. 2011; 343: d4191.
  8. Schrander-Stumple C., Fryns J. P. Vrozený hydrocefalus. Nosologie a pokyny pro klinický přístup a genetické poradenství // Eur. J. Pediatr. 1998; 157 (5): 355–362.
  9. Peruzzi P., Corbitt R. J., Raffel C. Zobrazování magnetickou rezonancí versus ultrasonografie pro hodnocení anomálií centrálního nervového systému in utero // J. Neurosurg. Pediatr. 2010; 6 (4): 340–345.
  10. Mataro M., Junque C., Poca M. A. a kol. Neuropsychologické nálezy u vrozeného a získaného dětského hydrocefalu // Neuropsychol. Rev. 2001; 11 (4): 169–178.

V. M. Studenikin, doktor lékařských věd, profesor, akademik RAE

LLC NPSMTS Dream Clinics, Moskva

Hydrocephalus u dětí: pouze fakta / V. M. Studenikin

Pro citaci: Ošetřující lékař č. 4/2018; Čísla stránek v čísle: 66-69

Tagy: cefalgie, mozek, mozkomíšní mok, intrakraniální hypertenze

Mozkový hydrocefalus u dětí

Mozkový hydrocefál nebo kapka je neurologické onemocnění způsobené hromaděním tekutin v ventrikulárním systému a subarachnoidálních částech mozku. Mozkový hydrocefalus se vyvíjí v důsledku nadměrné produkce nebo špatného odtoku mozkomíšního moku (mozkomíšního moku).

Poruchy oběhu mozkomíšního moku jsou způsobeny zraněními, infekčními a parazitárními chorobami, nádory nebo adhezí v mozku. Výsledkem je akumulace mozkomíšního moku, zvětšení objemu komor mozku a vede k obecnému zvětšení velikosti lebky, ztenčení stěn a prasknutí komor, stejně jako problémy se zrakem, paralýze, epileptické záchvaty a další komplikace mozkového hydrocefalu.

Anatomie

Mozek a mícha jsou neustále omývány tekutinou zvanou mozkomíšní mok. Mozek je díky mozkové tekutině chráněn před všemi druhy poškození:

  • kapalina vytváří jakýsi „airbag“,
  • údery tlumící nárazy.

Toto není jediná funkce mozkomíšního moku:

  • také dodává živinám tkáně,
  • podporuje mikroprostředí,
  • přispívá k normálnímu fungování orgánu myšlení atd..
  • Vyprodukovala mozkomíšní tekutinu z krve.

U zdravého dospělého je objem mozkomíšního moku asi 150 ml, u novorozence - 50 ml.

Normálně je mozkomíšní mok ve stavu konstantní cirkulace: mozkomíšní tekutina je produkována a absorbována takovým způsobem, že její celkový objem zůstává nezměněn. V některých případech tekutina stagnuje a hromadí se v komorách mozku nebo pod jeho skořápkami. Příčinou vývoje hydrocefalu se stává narušení oběhu. V tomto případě může být patologické zvýšení objemu produkované mozkomíšní tekutiny a porušení procesu její absorpce..

Klasifikace

Dětská kapka mozku je klasifikována podle mnoha příznaků.

Podle doby vzniku mozkového hydrocefalu u dětí se tak stává:

  • Intrauterine - je diagnostikována během těhotenství, hlavně v období 16-20 týdnů. Toto onemocnění se může u plodu rozvinout po infekcích nebo virech, které těhotná žena utrpěla, na pozadí genetické predispozice, jakož i zneužívání závislostí, jako je alkohol, drogy budoucí matkou..
  • Vrozená - vyskytuje se díky vrozeným abnormalitám mozku nebo centrálního nervového systému, předčasnému porodu, jakož i v procesu složité práce a vede k intrakraniálním zraněním.
  • Získáno - vyvíjí se u dětí od 1 roku věku a starších pod vlivem určitých faktorů: přenášená infekční onemocnění postihující mozkovou tkáň; patologie cévního systému; intrakraniální nádory a zranění.

Podle morfologických charakteristik se hydrocefalus dělí na:

  • komunikace (otevřená) - nastává v důsledku nerovnováhy ve výrobě a absorpci mozkomíšního moku;
  • okluzální (uzavřené) - objevuje se v důsledku zablokování mozkomíšního moku v důsledku patologického procesu.

Popsané typy hydrocefalu se dále dělí na následující poddruhy:

  • interní - mozkomíšní tekutina se hromadí v komorách a přetéká je;
  • vnější (vnější) - tekutina vyplňuje subarachnoidální prostor a hromadí se mezi náboji mozku;
  • smíšené - nemá jasnou lokalizaci akumulace tekutin, která může současně zaplnit komory a subarachnoidální prostor.

Podle kritéria stability projevů se rozlišují následující typy hydrocefalu mozku u dětí:

  • progresivní - s rostoucími příznaky a rychlým zhoršením pohody;
  • regresivní - snížení intenzity symptomů s následným vymizením;
  • stabilizovaný - symptomatologie je stabilní, zatímco pohoda se nemění k lepšímu ani k horšímu.

Také hydrocefalus je rozdělen do dvou typů, v závislosti na stadiu porušení:

  • kompenzováno - navzdory diagnostikované kapce mozku neexistují žádné znaky charakteristické pro tuto patologii, zatímco dítě se normálně vyvíjí a má dobré zdraví;
  • dekompenzováno - doprovázeno závažnými příznaky a výrazným zhoršením pohody.

Včasný detekovaný typ hydrocefalu u dítěte vám umožňuje zvolit si nezbytnou léčbu a zabránit tak vzniku komplikací a vážných následků v budoucnosti.

Příčiny

Mozkový hydrocefalus u dětí se může vyvinout z různých důvodů. Popisujeme nejčastější stavy, které vyvolávají patologii.

Nejčastější příčinou hydrocefalu u novorozenců je obstrukce (obstrukce) sylvianského akvaduktu, kanál spojující třetí a čtvrtou komoru mozku. Překážka v této oblasti je často výsledkem trvalého zúžení lumenu kanálu nebo gliózy (vyplnění gliových buněk) mozkového akvaduktu. Běžnou příčinou obstrukce v této oblasti je vytvoření septa.

Další běžnou příčinou hydrocefalu je anomálie vývoje - malformace cerviko-medulárního přechodu (Arnold-Chiari anomálie). Tento stav je vrozenou patologií, která se vyznačuje sestupem mandlí cerebellum do velkého týlního foramenu, ve kterém dochází ke stlačení dřeňových oblouků..

Příčinou hydrocefalu u dětí je Dandy-Walkerův syndrom. Tato anomálie je závažná malformace nervového systému, ve které dochází k expanzi čtvrté komory s tvorbou cysty a nedochází k dostatečnému rozvoji cerebelárního červa.

Tři z výše uvedených důvodů představují více než 60% faktorů, které spouštějí mozkový hydrocefalus u dětí. Mezi další příčiny, které zahajují hydrocefalus, patří následující stavy:

  • různá infekční onemocnění embrya;
  • anoxické poškození mozku;
  • traumatické krvácení od 154. dne nitroděložního vývoje do 7. dne včetně života novorozence;
  • meningoencefalitida (zánět membrán a mozkové hmoty) virové nebo bakteriální povahy;
  • choroid papilloma - benigní nádor čtvrté komory pocházející z epitelu vaskulárního plexu;
  • závažné cerebrovaskulární onemocnění - malformace žil.

Mezi patologické stavy, které vedou k rozvoji hydrocefalu u dětí ve věkové skupině dvou až deseti let, patří:

  • tuberkulózní meningitida - zánět meningů bakteriální povahy způsobený bakteriemi rodu Mycobacterium;
  • fungální meningitida - onemocnění způsobené houbami rodu Candida a Coccidioides immitis;
  • parazitární (invazivní) nemoci začínající v důsledku expozice hlístům a členovcům.

Příznaky a první příznaky

Příznaky hydrocefalu se liší u kojenců do 2 let a starších dětí.

U dětí do 2 let

V tomto věku se obvykle projevuje vrozený hydrocefalus. Taková patologie probíhá vážně, stav dítěte se rychle zhoršuje, dochází k poškození mozkových struktur. V některých případech je hydrocefalus důsledkem přenesené meningitidy nebo encefalitidy, má chronický průběh.

Zvláštností průběhu nemoci u dětí tohoto věku je skutečnost, že kosti lebky v tomto věku ještě nedospěly pevně k sobě a mohou se vůči sobě navzájem pohybovat, což umožňuje zvýšení objemu tekutiny v lebce. Proto je hlavním příznakem zvětšování hlavy, které postupuje: více než 1,5 cm za měsíc po dobu alespoň 3 po sobě jdoucích měsíců a více než 9 mm od 3 do 12 měsíců života.

Normálně se dítě narodí s obvodem hlavy, o 1-2 cm více než obvodem hrudníku, poměr by se měl změnit o 6 měsíců. Pokud hlava zůstává větší než hrudník, může to znamenat hydrocefalus.

Dětský věkNorma obvodu hlavy, cm
Až 29 dní života34-35
1 měsíc36-37
2 měsíce38-39
3 měsíce40-41
6 měsíců43-44
9 měsíců45-46
12 měsíců46-47
24 měsíců48-49
3 roky49

Dalšími příznaky budou:

  • na čelní, temporální a týlní části hlavy jsou viditelné modrozelené žíly;
  • kujné místo v horní části hlavy - fontanel - vyčnívá nad kosti lebky a pulzuje;
  • čelo zvětšené;
  • žák nemůže při upřeném pohledu stát na jednom místě - způsobí široké nebo malé kolísání směrem dolů nebo zprava doleva;
  • nadočnicové oblouky visí nad lebkou obličeje, proto se zdá, že oči jsou hluboko zasazené;
  • je zaznamenána divergentní strabismus;
  • dítě je rozmarné, slzné, špatně spí;
  • dítě přibírá na váze;
  • později než 3 měsíce začne držet hlavu;
  • nemůže se usmát;
  • začne sedět pozdě, plazit se, chodit;
  • kůže na hlavě je tenká a lesklá;
  • časté plivání během krmení;
  • naklápění hlavy;
  • je obtížné narovnat nohy, jsou ohnuté na kolenních kloubech;
  • visící víčka;
  • když bliká nebo dívá se dolů mezi horní víčko a horní okraj duhovky, objeví se bílý pruh skléry;
  • dítě jí trochu po kousku, saje pomalu, neochotně.

S rychlou progresí, která vyžaduje okamžitou hospitalizaci v dětské multidisciplinární nemocnici, kde existují oddělení neurologie a neurochirurgie, se objevují následující příznaky:

  • křeče
  • zvracení
  • pláč na jednu notu;
  • ospalost;
  • dříve získané dovednosti (sezení, chůze, sledování hraček) se ztratí;
  • může se vyvinout nemožnost (úplná nebo částečná) nezávislých pohybů v končetinách.

U dětí starších 2 let

U takových dětí, jejichž kosti lebky neumožňují získat další objem hlavy, se hydrocefalus projevuje několika dalšími příznaky:

  • bolesti hlavy, které se ráno trápí (po dlouhé vodorovné poloze), projdou večer. Bolesti hlavy také rostou po denním spánku, duševní nebo fyzické námaze, stresu;
  • na vrcholu bolesti hlavy se mohou vyvinout nosní krvácení;
  • bolest za očima naléhavé postavy;
  • špatný spánek, dítě se často probouzí uprostřed noci, někdy křičí a pláče;
  • nevolnost, zvracení, zejména na pozadí zvýšené bolesti hlavy;
  • zrakové poškození (snížení jeho závažnosti nebo dvojitého vidění) v důsledku tlaku intrakraniální tekutiny na optické nervy procházející v kraniální dutině;
  • výkon dítěte je snížen;
  • nedostatek koordinace;
  • snížená svalová síla;
  • únik moči;
  • hyperaktivita;
  • nedostatek pozornosti;
  • třesoucí se bradou;
  • záchvaty v bezvědomí;
  • podrážděnost;
  • nekontrolované pohyby nohou, obličeje nebo rukou;
  • obezita;
  • špičky;
  • vylučování velkého množství moči;
  • kruhy pod očima namodralé barvy, s natažením kůže, na které jsou vidět krevní cévy.

Diagnostika

Diagnóza hydrocefalu je založena na klinickém obrazu, vyšetření fundusu a na dalších výzkumných metodách, jako je neurosonografie (NSG), ultrazvuk mozku (u kojenců do 2 let), počítačová tomografie (CT) nebo magnetická rezonance (MRI) hlavy. mozek. Primární diagnózu může stanovit neonatolog, pediatr, neuropatolog nebo neurosurgeon.

Neurosonografie je účinná metoda pro diagnostiku stavu podstaty mozku a komorového systému u dětí do 1,5–2 let, dokud nejsou uzavřeny velké fonanely a jiná „ultrazvuková okna“ - oblasti lebky, kde jsou kosti velmi tenké (například časná kost) a slečna ultrazvuk. Umožňuje detekovat expanzi komorového systému, intrakraniální objemové formace (nádory, hematomy, cysty), některé malformace mozku. Je však třeba si uvědomit, že NHA není příliš přesná metoda. Obraz mozku je získán s mnohem nižším rozlišením (méně jasným) než s CT a MRI.

Pokud je detekována patologie mozku, je nutné CT nebo MRI. Bez nich není možné provést přesnou diagnózu, identifikovat příčinu hydrocefalu a ještě více provést léčbu. Toto vybavení je drahé a stále není nainstalováno ve všech nemocnicích. V takovém případě by rodiče měli trvat na tom, aby bylo provedeno CT nebo MRI skenování v jiných centrech nebo aby to bylo provedeno samostatně na komerčním základě. Je třeba mít na paměti, že klinika, která je užívána k léčbě dětí s hydrocefalem, musí mít toto vybavení. Jinak můžete doporučit, aby si rodiče vybrali jinou, lépe vybavenou nemocnici, alespoň v jiném městě..

Jak zacházet s hydrocefalem

Léčba (bez ohledu na příčinu, která způsobila mozkovou kapku) je vždy prováděna podle určitých schémat a zásad. Hlavní metodou je chirurgická léčba, ale někdy neurochirurgové umožňují použití lékové terapie - pokud se domnívají, že pro dítě neexistuje nebezpečí, a je možné stanovit odtok mozkomíšního moku bez chirurgického zákroku.

Léčba drogy

Pro konzervativní léčbu se obvykle používají diuretika, která mohou snížit produkci mozkomíšního moku a zvýšit jeho oběh. Ve většině případů, s otevřeným hydrocefalem, který není komplikován závažnými příznaky, to stačí.

Drogaaplikace
Furosemid. Silný diuretikum. Odstraňuje tekutinu z těla, čímž snižuje intrakraniální tlak.Použití u dětí:

  • v tabletách: 1-3 mg léčiva na kilogram tělesné hmotnosti denně;
    Injekce: 1-1,5 mg na kilogram tělesné hmotnosti denně.
Diacarb. Diuretikum. Odstraňuje tekutinu z těla, čímž snižuje intrakraniální tlak. Spolu s tekutinou, diacarb odstraní draslík z těla, tak to je často předepsáno spolu s asparkamem.Přiřaďte dětem od 4 měsíců v dávce 50 mg denně - rozděleno do 2 dávek.
Mannitol. Diuretik, jehož účinek je způsoben zvýšením osmotického tlaku v renálních tubulech.Lék je prášek, který je rozpuštěn ve sterilní vodě a podáván intravenózně. Také vydáván z lékáren jako hotový roztok.

Poskytnuté informace slouží pouze pro informační účely. Léčbu by měl předepisovat pouze lékař. Samoléčení je nepřijatelné, protože může vést k negativním důsledkům..

Úkon

V pokročilých případech nebo v akutním průběhu vyžaduje hydrocefalus u novorozenců chirurgický zákrok. Dříve byla jedinou radikální cestou operace bypassu - dlouhá a komplikovaná operace. Do mozku je vložena zkumavka - zkrat, který zajišťuje odtok přebytečné tekutiny - nejčastěji do žaludku nebo jícnu. Protože se do těla zavádí cizí těleso, existuje vysoké riziko komplikací a infekce. S růstem dítěte musí být shunt nahrazen delším. Musíte přenést 2-3 další operace. Odchylky ve vývoji dětí po takovém zásahu nejsou pozorovány.

V 80. letech minulého století medicína pokročila kupředu. Tradiční metody byly nahrazeny neurochirurgií. V moderní medicíně se endoskopická intervence stále více používá. Taková operace se provádí bez instalace cizího tělesa (zkratu), netrvá dlouho, je méně traumatická a umožňuje obnovení normální cirkulace mozkomíšního moku. Po endoskopii je méně negativních důsledků, kvalita života je výrazně zlepšena. Pro pacienty s kapkou způsobenou neoplazmy je to jediná šance na plný život v budoucnosti.

Předpověď pro novorozence, kteří podstoupili operaci v prvních měsících života, je optimistická. Jak dlouho přežije dítě po neurochirurgické intervenci? Při absenci komplikací - ne méně než běžné zdravé dítě. Míra růstu a vývoje se nijak neliší od stejných ukazatelů mezi vrstevníky. Díky včasné diagnóze a léčbě bude dítě žít normální život s malými omezeními. Syndrom Hydrocephalus u dětí není věta, ale onemocnění, které lze velmi úspěšně léčit.

Důsledky hydrocefalu

Opomíjená forma hydrocefalu vede k nevratným důsledkům. Mozková tkáň je vyčerpaná, nervový systém je ovlivněn, orgány postupně selhávají - to vše vede k smrti pacienta. Znatelné vnější změny s otevřenou formou patologie - velká hlava, visící oční bulvy. Kvůli vysokému intrakraniálnímu tlaku nebo rostoucímu nádoru může být narušeno vidění nebo ztráta sluchu. Pokud již došlo k deformaci lebky, nebude její snížení v budoucnu fungovat.

Často jsou důsledkem hydrocefalu:

  • vývojové zpoždění (mentální a fyzické);
  • epilepsie;
  • zhoršení nebo ztráta sluchu a zraku;
  • porucha řeči;
  • autismus;
  • chronická migréna;
  • nevolnost a zvracení;
  • špatný akademický výkon.

Díky včasné diagnostice a chirurgickému zákroku je možné se vyhnout většině z těchto důsledků. Díky moderním metodám je život dětí s diagnózou „kapky mozku“ kompletní a neliší se od života ostatních dětí. Přes skupinu zdravotně postižených tyto děti nežijí horší než zdravé..

Prevence

Za účelem včasného zjištění hydrocefalu u dítěte a provedení nezbytných opatření musí být všechny těhotné ženy včas podrobeny ultrazvukovému vyšetření. Infekční onemocnění, která mohou vyvolat hydrocefalus u plodu, jsou detekovány při krevním testu těhotné ženy na infekce TORCH: toxoplasmóza, zarděnka, herpes, cytomegalovirová infekce. Tato analýza musí být předepsána na prenatální klinice během těhotenství..

Lékaři by měli věnovat zvláštní pozornost dětem, které mají rizikové faktory pro hydrocefalus:

  • předčasnost;
  • různé patologie během těhotenství u matky, zejména infekce;
  • malformace nervového systému: štěpení páteře, mozkové kýly atd. (hydrocefalus se může vyvíjet mnohem později, po
  • dítě bylo provozováno pro vadu a podařilo se mu dospět);
  • nádory mozku a míchy;
  • přenesená meningitida, meningoencefalitida, infekce nervového systému;
  • intrakraniální krvácení;
  • zranění hlavy.

Tyto děti by měly být vyšetřeny a sledovány odborníkem.

Hydrocephalus se často vyvíjí po traumatickém poranění mozku, proto je důležitým preventivním opatřením ochrana dětí před zraněním:
použití autosedaček v autech;

  • procházky - na speciálně vybavených bezpečných hřištích;
  • ochrana malého dítěte v domě: je třeba zakoupit speciální podložky na všech ostrých rozích, odstranit všechny těžké nestabilní předměty;
  • Při jízdě na kole, skateboardu, kolečkových bruslích atd. Musí dítě nosit přilbu a další ochranné pomůcky..

Mozkový hydrocefalus u dětí

Mezi patologiemi novorozenců je hydrocefalus značné procento. Existuje mnoho variant tohoto onemocnění, ale podstata zůstává stejná. Spočívá ve zvýšené produkci a následné akumulaci mozkomíšního moku, tj. Mozkomíšního moku v hlavě dítěte. Příčiny a příznaky tohoto onemocnění jsou podrobně popsány níže..

Co je mozkový hydrocefalus?

Jiným způsobem se hydrocefalus nazývá dropsy, protože samotný termín je přeložen jako „voda v mozku“. Toto onemocnění charakterizuje stav těla, když jsou speciální dutiny zvané komory naplněny nadměrným množstvím mozkomíšního moku. Proniká také do obložení mozku. Z toho stoupá intrakraniální tlak. Důsledkem je stlačení mozku, špatné zásobování krví. Díky těmto procesům se dítě nemůže normálně vyvíjet a jeho nervový systém zraje pomaleji.

Mozkový hydrocefalus u dětí má několik klasifikací:

  1. Externí nebo interní. V první, mozkomíšní tekutina se hromadí pod meningy, a ve druhé, uvnitř komor mozku.
  2. Zavřeno nebo otevřené. První se také nazývá okluzální nebo nekomunikující. Je charakterizována blokádou odtoku mozkové tekutiny do místa absorpce. Druhým je komunikace. S tím nedochází k blokádě mozkomíšního moku, ale dochází k porušování jeho absorpce.
  3. Normotenzní, hypotenzní a hypertenzní. Klasifikace je založena na stupni intrakraniálního tlaku..
  4. Vrozené nebo získané. Častěji je vývoj dělohy mozku u dětí zaznamenán v děloze, takže dítě se již narodilo s patologií.
  5. Akutní nebo chronické. Tato klasifikace závisí na vývoji kapky mozku: rychle nebo postupně.
  6. Nahrazeno (kompenzováno) nebo nekompenzováno. První se prakticky neprojevuje žádnými příznaky a druhý je doprovázen závažným porušením.

Venkovní

Dalším názvem pro tuto nemoc je hydrocefalický syndrom. Vnější nebo vnější rozmanitost nemoci je charakterizována akumulací mozkomíšního moku pod meningy. Tento typ onemocnění je vrozený, protože je důsledkem poranění při porodu. Léčba se provádí pomocí léků zaměřených na snížení odtoku tekutiny a její stabilizaci. Při absenci pozitivní dynamiky je předepsán chirurgický zákrok.

Vnitřní

U dětí dochází k vnitřní kapce mozku. Tento typ je charakterizován akumulací mozkomíšního moku v mozkových komorách. Vnitřní hydrocefalus se může objevit s následným vývojem dítěte, ale může být také vrozený. Ošetření se provádí prakticky stejně jako u externího typu kapky. Nejprve se používají léky a pokud není dobrý výsledek, provede se operace.

Smíšený

Podle názvu je zřejmé, že u tohoto typu hydrocefalu se tekutina v hlavě dítěte hromadí jak v mozkových komorách, tak i pod jeho skořápkou. Tato forma kapek, spolu s umírněným typem, který se po dlouhou dobu nemusí projevovat, je nejnebezpečnější ze všech. Prognóza onemocnění je často nepříznivá, protože porušení je intenzivní. Objevují se křeče, epileptické záchvaty a paralýza končetin.

Proč se u dětí objevuje kapka mozku

Obecně jsou důvody, proč se mozkový hydrocefalus u dětí vyvíjí, klasifikovány jako vrozené nebo získané. Mezi první patří:

  • zhoršený vývoj mozku plodu;
  • infekce během těhotenství;
  • porucha cirkulace mozkomíšního moku;
  • zneužívání cigaret, drog nebo alkoholu během těhotenství.

Závažnost onemocnění závisí na době přenosu infekce. Z krátkodobého hlediska to vede k potratu a později k narušení tvorby krevních cév a tkání, a proto se hydrocefalus vyvíjí. Mezi rizikové faktory pro vývoj získané formy nemoci patří:

  1. Nedonošené dítě. Když nitroděložní vývoj ještě neskončil a dítě se již narodilo, produkce CSF se začíná zvyšovat.
  2. Poranění při porodu nebo později. Výsledná otřes mozku také často způsobuje zvýšenou produkci CSF..
  3. Nádory mozku. Zatlačují na okolní tkáň a redukují kanály, které narušují tok mozkomíšního moku a hromadí se.

Jak se hydrocefalus projevuje u novorozenců

Příznaky kapky závisí na věku pacienta. U dospělých jsou sami a u dětí - ostatní. Je také důležité, aby se hydrocefalický syndrom u dítěte do jednoho roku a dva projevil jinak než u dětí starších než tento věk. U kojenců jsou příznaky kapky:

  • velikost hlavy se zvyšuje velmi rychle;
  • čelo ztenčí;
  • kmeny, bobtnání a vyboulení fontanelů;
  • dítě často hází hlavou dozadu;
  • strabismus;
  • neexistují žádné pokusy plazit se, sednout si, vstát, mluvit;
  • inkontinence hlavy;
  • křeče
  • pláč bez důvodu a nálady.

Jak se hydrocefalus projevuje u dítěte po dvou letech

U starších dětí se hydrocefalus projevuje jiným způsobem. Je-li dítěti 2 roky, prakticky se nepozoruje zvýšení objemu hlavy. Školákům tento atribut vůbec chybí. Místo toho se nemoc projevuje dalšími příznaky:

  • ostré bolesti hlavy, zejména v noci nebo ráno;
  • nevolnost a zvracení;
  • problémy se zrakem;
  • křeče
  • poruchy spánku;
  • nosebleeds;
  • snížená intelektuální schopnost;
  • únava;
  • ospalost;
  • poškození paměti;
  • předčasná puberta;
  • růstové zpoždění nebo olovo
  • obezita;
  • nezájem o venkovní hry;
  • ztráta koordinace;
  • únik moči.

Jak je diagnostikován a léčen hydrocefalus u dětí

Novorozenci, kteří se ještě nespojili do konce kostí lebky, jsou posláni na ultrazvukové vyšetření mozku. Starší děti mají předepsanou magnetickou rezonanci nebo počítačovou tomografii. Pokud se získá hydrocefalus, provede se analýza mozkomíšního moku pomocí vpichu. Dropsy léčba je rozdělena na léky a chirurgické. Chirurgické je účinnější. Provádí se dvěma způsoby:

  1. Obtok alkoholu. Přebytečná mozkomíšní tekutina je vylučována do prostředí těla pomocí zkratu umístěného v mozku. U dospělých vám tato metoda umožňuje zcela vyléčit nemoc, ale u dětí se tento důležitý detail časem mění, protože jejich hlava neustále roste díky přirozenému růstu.
  2. Endoskopická chirurgie. To je považováno za méně nebezpečné. Představuje obnovení normální mozkomíšní tekutiny bez zavedení cizích těl. Z tohoto důvodu je riziko komplikací sníženo. Zvláštností je, že tímto způsobem lze léčit pouze vnější edém, protože s interním přístupem k žádané oblasti mozku není endoskop..

Náhradní hydrocefalus: příznaky, diagnostika, léčba

Externí náhradní hydrocefalus, který se vyskytuje v mozkové tkáni, je onemocnění, které se vyvíjí v důsledku narušení oběhu mozkomíšního moku, což zase vede k řadě neurologických poruch. Náhradní hydrocefalus, známý jako kapka, je patologie, která se často vyskytuje v důsledku narušení procesů produkce a absorpce mozkomíšního moku..

Co je mozkový hydrocefalus?

Hydrocephalus, který je náhradou, se vyvíjí u dítěte nebo dospělého v důsledku nahrazení mozkové tkáně mozkomíšním mokem. Mozkomíšní tekutina zabírá prostor vytvořený v důsledku snížení objemu dřeně. Pokud se objem mozkových struktur nesnížil, zvyšují se hodnoty intrakraniálního tlaku.

Druhy patologie

Vrozená forma patologie se tvoří v období intrauterinní tvorby plodu. Získaný druh se vyvíjí v důsledku přenosných infekčních chorob nebo zranění v oblasti hlavy. Vzhledem k hodnotám intrakraniálního tlaku existuje normotenzní (normální), hypotenzní (nízká) a hypertenzní (vysoká) forma onemocnění. Rozlišují se vnější, vnitřní a smíšené odrůdy náhradního hydrocefalu vyskytující se v mozku..

V prvním případě se mozkomíšní tekutina hromadí v dutině vytvořené mezi meningy (měkká, arachnoid). Substituční hydrocefus vnitřního typu je charakterizován akumulací mozkomíšního moku uvnitř mozkových komor. U smíšeného typu se mozkomíšní tekutina nachází v komorovém systému a v prostoru vytvořeném mezi membránami.

Příčiny onemocnění

Nemoc probíhá ve dvou fázích: stabilizace a progrese. U novorozenců se často vyskytuje v důsledku infekčních chorob přenášených matkou během těhotenství. U starších dětí se může vyvinout na pozadí předchozí meningitidy nebo jiných infekčních onemocnění mozku. Jiné příčiny u dětí:

  1. Genetická predispozice.
  2. Poranění.
  3. Infekce dítěte během porodu.

Náhradní hydrocefalus detekovaný u dospělých je často spojován s anamnézou nemocí, jako je arteriální hypertenze, aterosklerotické změny v krevních cévách v mozku, nádory a novotvary, které se tvoří v mozkové tkáni. Patologie u dospělých se může vytvořit po cévní mozkové příhodě.

Klinický obraz, který je pozorován u externího náhradního hydrocefalu, často naznačuje atrofické změny v mozkových strukturách spojených s procesem přirozeného stárnutí nebo s minulými nemocemi. V důsledku toho se zmenší objem mozkové tkáně, volný prostor je obsazen mozkomíšním mokem. Patologie se často vyskytuje v důsledku obstrukce (křeče) v komorách nebo subarachnoidálním prostoru.

Hlavní příznaky

Externí náhradní hydrocefalus u dospělých v prvních stádiích vývoje je asymptomatický, což bez terapie vede k rozsáhlému poškození a destrukci mozku. Onemocnění diagnostikovaná v raném stádiu je snazší léčit, proto je důležité věnovat pozornost symptomům:

  • Bolest hlavy jako migréna.
  • Závrať.
  • Záchvaty nevolnosti a zvracení.

Vnější forma substitučního hydrocefalu, charakterizovaná mírným průběhem, se dlouho neobjevuje. Progresivní onemocnění vyvolává výskyt neurologických syndromů:

  • Krátkodobá podrážděnost při převládající apatii a depresi.
  • Záchvaty.
  • Manické poruchy, posedlosti.
  • Halucinace, bludy.

Pokud nahromaděná mozkomíšní tekutina stlačuje tkáně mozkových hemisfér, zhoršují se kognitivní schopnosti (proces memorování, mentální aktivita), dochází ke atrofickým změnám ve struktuře optických nervů a selhání vestibulárního aparátu. S rozvojem substitučního hydrocefalu interního nebo externího typu se symptomy zvyšují.

Objevují se příznaky, jako je porušení srdečního rytmu (arytmie, tachykardie), křeče, paréza a paralýza končetin. Když se tento mírně vyjádřený náhradní hydrocefalus externího typu vyvine na akutní formu, vyvine se stav, který ohrožuje život pacienta, což se odráží v příznacích - duševní a motorické poruchy, které v konečném důsledku vyvolávají kómu.

Příznaky nemoci u dospělého

Hlavní příznaky patologie jsou totožné s projevy mozkové hypertenze. Sluggish, mírný externí hydrocefalus substitučního typu nevede k život ohrožujícím stavům, doprovázeným příznaky:

  1. Atypická chůze.
  2. Porušení velkých a jemných motorických dovedností.
  3. Zhoršení mentální aktivity, paměti a řečových funkcí.
  4. Psychózy, ohromení.

Často dochází k ochrnutí kraniálních nervů, díky čemuž se zhoršuje vizuální funkce. Svalová spasticita se objevuje na dolních končetinách. Příznaky lze silně nebo středně silně vyjádřit v závislosti na povaze průběhu nemoci. Okluze (blokáda) mozkomíšního moku vyvolává zvýšení bolesti hlavy, bradykardie (zhoršený sinusový srdeční rytmus) a zvracení. U dospělých pacientů nedochází ke zvýšení průměru hlavy.

Projev patologie u novorozence

Hydrocephalus je diagnostikován v průměru u 5-15 novorozenců z každých tisíc. Vzhledem k měkkosti a pružnosti kraniálních struktur kostí u dětí jsou příznaky mozkové hypertenze vzácné. Projevy nemoci u kojenců:

  1. Větší velikosti hlavy.
  2. Otok žil lokalizovaných v oblasti kůže lebky.
  3. Ztenčená kůže.
  4. Švy mezi lebečními kostmi.
  5. Vypouklý fontanel.

Pediatr a neurolog věnují pozornost charakteristickým příznakům progrese nemoci u novorozenců: růst hlavy zrychlil ve srovnání s normálními, absence pulsace v oblasti silně vystupujícího fonanelu. Při těžkých lézích se mentální vývoj zpomaluje.

U starších dětí se vyvinou mírné odchylky v duševní činnosti - deability. Kojenci s diagnózou kapky jsou neaktivní. V prvních fázích vývoje patologie mají nadměrnou tělesnou hmotnost, v terminálním stadiu - prudký pokles hmotnosti.

Diagnostika

Diagnostické vyšetření se provádí hlavně pomocí instrumentálních metod - MRI a CT. Ultrazvuk vám umožňuje posoudit stupeň expanze komor a identifikovat přítomnost ložisek krvácení v komorovém systému. Podpůrné techniky:

  1. Kraniografie. Stanoví se stupeň deformace kostních struktur lebky. Detekujte novotvary, známky zvýšeného intrakraniálního tlaku.
  2. Echoencefalografie. Zjistěte úroveň atrofie mozkových struktur a přemístění vnitřních částí mozku.
  3. Ventriculography. Rentgenové vyšetření mozkových komor pomocí kontrastního média.
  4. Lumbální punkce.

Angiografie se provádí, když se kapka rozvíjí paralelně nebo na pozadí vaskulárních patologií. Používají se metody, které pomáhají určit stav cerebrospinálního tekutinového systému - měření tlaku mozkomíšního moku, stanovení kapacity kraniospinálního systému, sledování tlaku mozkomíšního moku.

Při diagnostickém vyšetření jsou odhaleny atrofické změny v mozkové tkáni, znatelné zvětšení velikosti komor. S otevřenou formou patologie ukazuje ventriculogram symetrické zvětšení průměru oddělení umístěných v komorové soustavě.

Léčba

Pokud klinický obraz po MR vyšetření naznačuje mírný průběh vnějšího náhradního hydrocefalu, jedná se o formu onemocnění, které lze léčit léky, což naznačuje příznivou prognózu.

Drogová terapie

Léčba je zaměřena na normalizaci intrakraniálního tlaku. S mírnou formou patologie jsou metody tradiční medicíny účinné. Tradiční léčitelé doporučují pít infuzi připravenou na bázi petrželky, adonis, meduňky, máty, chrpy, calamus bažiny, černého kořene bezinky. Tinktura bobule borievky zlepšuje průtok krve, má výrazný protizánětlivý účinek. Tradiční léčba zahrnuje užívání léků:

  • Diuretika. Přípravky zabraňující reabsorpci vody a solí v ní rozpuštěných, urychlující odebírání tekutin močovým systémem.
  • Analgetikum.
  • Nesteroidní protizánětlivé léky.
  • Glukokortikoidy.
  • Vasoaktivní léky. Zlepšit přísun krve do mozkové tkáně, normalizovat metabolické procesy, přispět k obnovení ztracených funkcí poškozených mozkových struktur.
  • Plazmové léky.

Léčba substitučního hydrocefalu externího typu suchým hladem je alternativní, málo testované, nedostatečně vědecky zdůvodněné metody. Zastánci suchého půstu tvrdí, že v kritických podmínkách se tělo naladí na přežití, aktivuje rezervy a zahájí svůj vlastní imunitní obranný program..

Chirurgická intervence

V obtížných případech se provádí operace, při které se z dutiny hlavy odstraní mozkomíšní mok. Ventriculoperitoneální bypass zahrnuje pohyb mozkomíšního moku do břišní dutiny, ventriculopleurální - do pleurální dutiny, ventriculosinus - do příčné žilní dutiny umístěné v lebce. Při chirurgickém zákroku bypassem se mozkomíšní tekutina vypouští do atria. Lékař sleduje stav pacienta a věnuje pozornost přítomnosti zánětlivých procesů.

Zánětlivé změny vyvíjející se v mozku vedou k pooperačním komplikacím - vytváření adhezí v oblasti příjmu odebrané mozkomíšní tekutiny (jako ochranná reakce k vymezení oblasti zánětlivého prostředí), vytváření cystických dutin, které brání odtoku mozkomíšního moku. Místo cyst se může vyvinout absces a sepse. Komplikace po operaci se vyskytují ve 40-70% případů.

Prevence

Prevence patologie se scvrkává na prevenci traumatických poranění mozku, včasné léčby infekčních chorob, onemocnění kardiovaskulárního systému.

Hydrocephalus je nebezpečné narušení oběhu mozkomíšního moku, které může vést k demenci, zhoršené motorice, řeči a vizuálním funkcím. Správná terapie primárních chorob a vytvoření systému pro odstranění přebytečné mozkomíšní tekutiny z mozkových dutin zvyšuje šance na uzdravení.